Definisi

Hidrosefalus berasal dari bahasa latin yaitu “hydro” yang artinya air dan “chephalus”
yang berarti kepala. Hidrosefalus terjadi karena adanya ketikdakseimbangan antara produksi dan
absorpsi cairan sarebrospinal (CSS), sehingga menyebabkan akumulasi CSS di dalam satu atau
lebih ventrikel atau ruang subarachnoid, ventrikel membesar dan terjadi peningkatan tekanan
intrakanial.

Patofisiologi

Etiologi

Penyebab hidrosefalus yang sering terjadi pada bayi dan anak yakni karena kelainan
bawaan, neoplasma, infeksi dan perdarahan.

a. Kelainan bawaan
Perkembangan intrauterin yang abnormal diantaranya Stenosis Akuaduktus Sylvii, Spina
Bifida dan Cranium Bifida, Sindrom Dandy- Walker (atresia kongenital foramen Luschka
dan Magendi), Kista Arachnoid dan anomali pembuluh darah mengakibatkan
hidrosefalus obstruktif.
b. Infeksi, misal infeksi in-utero, meningitis
c. Tumor atau neoplasma
d. Kista, misal pada kista arachnoid dan kista neuroepitelial
e. Perdarahan

Tanda dan Gejala

Presentasi klinis, derajat keparahan dan dampak hidrosefalus tergantung pada usia saat
onset, etiologi, lokasi dan durasi hidrosefalus. Durasi penyakit mempunyai peran penting dalam
menentukan apakah cedera otak akibat hidrosefalus, dapat sembuh kembali atau tidak. Durasi
penyakit yang lama menyebabkan pemulihan fungsi tidak efektif setelah terapi. Hidrosefalus
dapat membawa dampak perubahan baik fisik maupun psikologis karena penyakit ini merusak
struktur normal otak. Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada lokasi hidrosefalus.
Berikut ini tanda dan gejala hidrosefalus:

Pada bayi sampai usia 2 tahun:

 a. Kepala membesar, tampak lebih besar dari tubuh (macrocephaly), lingkar kepala > 2 SD
batas normal.
b. Pemeriksaan perkusi kepala menunjukkan tanda seperti pot retak (Macewen Sign).
c. Ubun-ubun besar (fontanel anterior) cembung dan melebar, teraba tegang.
d. Vena pada kulit kepala tampak dilatasi dan menonjol.
e. Sunset phenomenon, sklera berada di atas iris sehingga iris seakan-akan menyerupai
matahari terbenam.
f. Malas menyusu atau tidak mau makan.
g. Muntah.
h. Berat badan menurun.
i. Bayi mudah rewel
j. Pertumbuhan dan perkembangan terlambat.

Pada anak yang lebih besar sutura sudah menutup, tanda dan gejala muncul akibat
peningkatan tekanan intrakaranial

a. Nyeri kepala hebat

b. Mual dan muntah
c. Papiledema
d. Perubahan tingkat kesadaran
e. Gangguan gaya berjalan
f. Gangguan perkembangan
g. Gangguan penglihatan
h. Gangguan fungsi memori (demensia)
i. Penurunan kecerdasan
j. Gangguan perilaku
k. Kejang

Epidemologi

Pemeriksaan Penunjang
a. Ultrasonography (USG) kepala, biasanya digunakan untuk skrining pada janin atau bayi
yang dicurigai menderita Hidrosefalus dengan syarat sutura atau fontanel masih terbuka.
USG dapat mengevaluasi ukuran dan morfologi ventrikel otak.
b. Foto Polos Kepala Lateral, tampak kepala membesar dengan dispropoesi kraniofasial,
tulang menipis dan sutura melebar.
c. Magnetic Resonance Imagine (MRI) untuk mengidentifikasi penyebab Hidrosefalus dan
kemungkinan dampak yang ditimbulkan. MRI dapat memberi gambaran dilatasi ventrikel
otak atau adanya lesi massa.
d. Computed Tonography (CT) Scan Kepala dapat memberi gambaran hidrosefalus, edema
serebral, atau lesi massa seperti kista dan tumor. Pemeriksaan ini dapat menentukan
ukuran dari ventrikel. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi
dan ukuran dari tumor tersebut. CT Scan wajib dilakukan apabila ada indikasi proses
neurologis akut.
e. Pemeriksaan CSS melalui fungsi ventrikel melalui foramen fontanel mayor dapat
menunjukkan tanda peradangan, tanda perdarahan baru atau lama, dan dapat menentukan
tekanan ventrikel. Tujuan pemeriksaan ini adalah menghitung jumlah sel PMN, eritrosit,
kultur kuman dan uji kepekaan antibiotik.