BAGIAN ILMU BEDAH REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN SEPTEMBER 2023

UNIVERSITAS HALU OLEO

MALFORMASI ANORECTAL PADA BAYI PEREMPUAN

Oleh:
Dian Indra Malik Rusli, S.Ked
K1B1 22 095

Pembimbing:
dr. Saskia Prathana, Sp.BA

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HALU OLEO
KENDARI
2023
 HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :

Nama : Dian Indra Malik Rusli, S.Ked
Stambuk : K1B1 22 095
Judul Referat : Malformasi Anorectal Pada Bayi Perempuan

Telah menyelesaikan tugas Referat dengan judul Malformasi Anorectal Pada Bayi
Perempuan dalam rangka Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah, Fakultas
Kedokteran, Universitas Halu Oleo.

Kendari, September 2023

Mengetahui :
Pembimbing,

dr. Saskia Prathana, Sp.BA

 BAB I
PENDAHULUAN

Pada situasi global, menurut WHO lebih dari 8 juta bayi diseluruh dunia

setiap tahunnya lahir dengan kelainan bawaan. Di Amerika serikat hampir

120.000 bayi lahir dengan kelainan bawaan setiap tahun. Salah satu penyebab

utama kematian bayi adalah kelainan bawaan. Data WHO menyebutkan bahwa

dari 2,68 juta kematian bayi, 11,3 % dikarenakan oleh kelainan bawaan. Dalam

Kementerian Kesehatan RI Pusat Data dan Informasi 2018, menurut data Global

Report on Birth Defects yang dipublikasikan oleh March of Dimes Birth Defect

Foundation pada tahun 2006, di wilayah Asia Tenggara, Indonesia merupakan

peringkat ke 4 terbanyak prevalensi bayi dengan kelainan bawaan yaitu dari 1000

kelahiran hidup terdapat 59,3% bayi dengan kelainan bawaan. Kementerian

Kesehatan sudah melakukan surveilans sentinel kelainan bawaan di rumah sakit

sejak September 2014 hingga maret 2018 pada 28 rumah sakit di 18 provinsi

dimana terdapat 1.085 bayi yang mengalami kelainan kongenital, dimana kejadian

malformasi anorektal termasuk kedalam peringkat ke 5 terbanyak dalam jenis

kelainan bawaan.1

Malformasi anorektal (MAR) adalah suatu defek kongenital yang terjadi

pada rektum, sfingter anal dan sistem genitourinari, merupakan salah satu

kelainan kongenital pada saluran pencernaan yang paling sering terjadi. 2 MAR

adalah suatu kelainan yang ditandai dengan tidak adanya lubang pada anus. 3

Insidensi MAR 1 dari setiap 5000 kelahiran dan rasio terjadinya MAR ini lebih
 4,5
sering pada laki-laki dari pada perempuan (1.4 : 1 hingga 1.6 : 1). Dalam

beberapa literatur insidensi MAR dilaporkan 2,0-2,5 per 10.000 kelahiran hidup,

di Afrika Selatan insidensi 5,5 per 10.000 kelahiran hidup, di British Columbia,

insidensinya adalah 4,0 per 10.000 kelahiran hidup, di Timur jauh prevalensi

dilaporkan yaitu 3,38 dan 5,04 per 10.000 kelahiran untuk Korea Selatan, Jepang,

dan Cina, pada negara tetangga kejadian di Singapura yaitu sekitar 0,86 per

10.000 kelahiran. 6 Di Indonesia tidak ada data lokal yang dipublikasikan tentang

kejadian MAR, Namun pada data Rumah Sakit Sardjito menunjukkan dari total

jumlah kelahiran 9.736 periode tahun 2013-2019 terdapat 363 bayi baru lahir

dengan kelainan saluran cerna, didapatkan 188 neonatus yang menderita

malformasi anorektal dengan kejadian rasio laki-laki dan perempuan yaitu 2 : 1.7

Klasifikasi malformasi anorektal ada tiga yaitu pertama menurut

klasifikasi Wingspread (1984) berdasarkan letak ujung rektum, apakah dibawah,

didalam atau diatasnya dan jenis kelamin yaitu dibagi menjadi kelainan letak

tinggi, sedang (intermediate), dan rendah, klasifikasi ini yang paling sederhana,

namun setelah munculnya metode Posterior Sagittal Anorectoplasty (PSARP)

oleh Peña et al(1995) dibagi menjadi berdasarkan lokasi fistula karena

berpengaruh pada hasil jangka panjang, dengan operasi PSARP ini, selanjutnya

klasifikasi Krickenbeck (2005) merupakan gabungan dari klasifikasi Wingspread

dan Peña, klasifikasi ini berdasar anatomi dan luaran fungsional untuk

membandingkan luaran operasi yang lebih baik dan terdiri dari 3 komponen yaitu

kategori diagnostik (kelompok klinis utama dan yang jarang), prosedur bedah, dan

evaluasi hasil operasi.8,9 Berdasarkan jenis, kelainan fistula rektouretra lebih

sering ditemukan pada laki -laki dan fistula rektovestibular pada perempuan.8

Etiologi pasti malformasi anorektal masih belum jelas. Pada studi menunjukan

bahwa faktor genetik dan faktor lingkungan yang abnormal dari perkembangan

hindgut yang berkontribusi terhadap perkembangan malformasi anorektal.10

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Malformasi anorektal disebut juga sebagai anus imperforate atau

atresia ani atau kelainan ektopik anal. Malformasi anorektal adalah

kelainan kongenital yang meliputi anus, rektum, atau batas di antara

keduanya. Malformasi anorektal termasuk kelainan-kelainan kongenital

yang terjadi karena gangguan pemisahan kloaka menjadi rektum dan sinus

urogenital. Pada kelainan bawaan anus umumnya tidak terdapat kelainan

rektum, sfingter dan otot dasar panggul.4,14

Malformasi anorektal biasanya disertai kelainan bawaan yaitu salah

satunya dapat menjadi bagian dari spektrum fenotip karena kelainan

kromosom dan monogenik, termasuk Sindrom Down, Sindrom Cat eye ,

Sindrom Currarino, dan Sindrom Townes-Brocks. Selain itu, hingga 65%

pasien non sindrom dengan MAR memiliki penyakit bawaan yaitu

termasuk dalam asosiasi VACTERL (defek vertebral, anal, jantung,

esofagus, ginjal, dan ekstremitas).2

B. EMBRIOLOGI

Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut,

midgut, dan hindgut. Foregut akan membentuk faring, sistem pernapasan

bagian bawah, esophagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem

bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum,

sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum.

Hindgut meluas dari midgut hingga membran kloaka, membran ini

tersusun dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm (analpit). 13

Usus bagian distal yang berasal dari hindgut membentuk sepertiga

distal kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rektum, dan bagian

atas dari kanalis ani. Bagian endoderm dari hindgut juga akan membentuk

lapisan dalam dari kandung kemih dan uretra.13

Bagian akhir dari hindgut akan bermuara ke bagian posterior dari

kloaka, yaitu kanalis anorektal yang masih primitif. Sedangkan allantois

bermuara ke bagian anterior, yaitu sinus urogenital yang masih primitif.

Kloaka adalah suatu rongga yang dilapisi endoderm dan berhubungan

langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah pertemuan antara

endoderm dan ektoderm membentuk membran kloaka.13

Pada lapisan mesoderm, yaitu septum urorektal memisahkan

allantois dan hindgut. Septum ini berasal dari penggabungan mesoderm

yang ditutupi yolk sac dan allantois sekitar. Ketika janin tumbuh dan

lipatan kearah kaudal berlanjut, bagian ujung dari septum urorektal mulai

terletak dekat dengan membran kloaka. Pada saat di akhir minggu ke-7,

membran kloaka ruptur dan menciptakan pembukaan pada anal untuk

hindgut dan pembukaan pada bagian ventral untuk sinus urogenital, dan

terbentuk korpus perienalis diantara daerah ini.13

Pada bagian atas (dua per-tiga) dari kanalis analis terbentuk dari

endoderm hindgut, sedangkan bagian bawah (satu per-tiga) terbentuk dari

ektoderm sekitar proktodeum. Ektoderm dari daerah proktodeum di bagian

 permukaan dari kloka akan berproliferasi dan berinvaginasi untuk

membentuk lubang anus. Degenerasi dari membran kloaka (yang sekarang

disebut yaitu sebagai membran anal) menjalin hubungan antara bagian atas

dan bagian bawah dari kanalis analis. Bagian kaudal dari kanalis analis

yang berasal dari ektoderm diperdarahi oleh arteri rektus inferior yaitu

adalah cabang dari arteri pudenda interna. Namun, bagian kranial kanalis

analis berasal dari endoderm sehingga disuplai oleh arteri rektalis superior

yang merupakan kelanjutan dari arteri mesenterika inferior, yaitu arteri

usus belakang. Sambungan antara regio endoderm dan ektoderm di kanalis

analis ditandai oleh linea pektinata, tepat di bawah kolumna analis. Pada

garis ini, epitel berubah dari epitel silindris menjadi epitel gepeng berlapis.

Kelainan hindgut seperti pada malformasi anorektal ini muncul ketika

membran anal gagal untuk melakukan pemisahan.13

Gambar 1. Embriologi Usus Belakang

C. EPIDEMIOLOGI

Malformasi anorektal terjadi 1 dari 5000 kelahiran hidup dengan

angka kejadian lebih sering dijumpai pada laki-laki dibandingkan

 perempuan. Perkiraan resiko untuk pasangan yang memiliki anak kedua

dengan malformasi anorektal adalah sekitar 1%. Defek yang paling sering

terjadi adalah malformasi anorektal dengan fistula rektouretra yaitu pada

laki-laki dan fistula rektovestibular yaitu pada perempuan.12 Anus

imperforata tanpa fistula adalah cacat yang tidak biasa, ini terjadi pada

sekitar 5% dari seluruh kelompok malformasi, dan berhubungan dengan

sindrom down. Dalam penelitian retrospeksi, kloaka adalah cacat yang jauh

lebih umum pada wanita dan Kloaka adalah defek ketiga yang paling umum

pada pasien wanita setelah fistula vestibular dan perineum, sedangkan

fistula rektovaginal sebenarnya adalah defek yang jarang terjadi, yaitu

sekitar kurang dari 1% dari semua kasus.8

D. ETIOLOGI

Proctoderm terdiri dari dari anus dan kanal anus meluas kearah

cephal dengan jarak yang pendek sampai bertemu dengan bagian paling

belakang dari usus belakang. Kemudian secara simultan bergerak ke arah

kaudal pada usia gestasi 7-8 minggu akan berhubungan hanya dipisahkan

oleh membran anal. Pada waktu yang sama, urinari bagian bawah akan

berkembang bersamaan dengan intestinal bagian bawah, dipisahkan oleh

membran urorektal. Malformasi anus terjadi biasanya akibat kegagalan

perkembangan proktoderm. Atresia, stenosis, dan fistula berawal dari tidak

sempurnanya pemisahan membran anorektal dengan atau tanpa kegagalan

membran urorektal memisahkan dengan sempurna antara rektum dengan

komponen genitourinari. 15
 Etiologi malformasi anorektal belum diketahui penyebabnya,

namun terdapat beberapa teori menyatakan bahwa malformasi anorektal

dapat disebabkan karena beberapa hal diantaranya:4

 Kelainan genetik

 Ibu terpapar bahan toxic saat masa kehamilan

 Infeksi

 Malnutrisi

 Terputusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur,

sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur.

 Gangguan organogenesis dalam kandungan.

 Berkaitan dengan sindrom down. Dapat disebabkan oleh beberapa

zat seperti ethinyl thiorea, turunan asam trans retinoik dan

adriamisin.

Malformasi anorektal memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah

satunya adalah komponen genetik. didapatkan bahwa resiko malformasi

anorektal meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan

malformasi anorektal yaitu 1 % ( 1 dari 100 kelahiran), dibandingkan

dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran.8

E. KLASIFIKASI

Klasifikasi Krickenbeck (2005) merupakan klasifikasi gabungan dari

klasifikasi Wingspread dan klasifikasi Pena, merupakan klasifikasi terbaru

dari malformasi anorektal. Jenis MAR pada klasifikasi ini berdasarkan

kategori diagnostik dibagi menjadi kelompok klinis utama dan yang

jarang.9

Tabel 1. Klasifikasi Malformasi Anorektal

Keterangan

Perempuan : 16,17

 Fistula vestibular, adalah cacat yang paling sering ditemukan pada

perempuan. Rektum bermuara ke dalam vestibula kelamin

perempuan sedikit diluar selaput dara. Penderita sering dikelirukan

dengan penderita “fistula rektovagina”. Prognosis fungsionalnya

sangat baik. Sakrum biasanya normal, dan perineum menunjukkan

lekukan garis tengah yang nyata dan lesung anus kelihatan jelas;

semua ini menandakan bahwa mekanisme sfingter utuh. Kolostomi

proteksi diperlukan sebelum dilakukan operasi koreksi, walaupun

 kolostomi ini tidak perlu dilakukan sebagai suatu tindakan darurat

karena fistulanya sering cukup kompeten untuk dekompresi saluran

cerna.

 Kloaka persisten, rektum, vagina, dan saluran kecing bertemu dan

menyatu dalam satu saluran bersama. Perineum mempunyai satu

lubang yang terletak sedikit di belakang klitoris. Panjang saluran

bersama tersebut bervariasi sekitar 1-10 cm; hal ini mempunyai

implikasi prognosis dan teknis yang penting. Penderita dengan

saluran bersama yang pendek (< 3 cm ), biasanya mempunyai

perkembangan sakrum dan sfingter yang baik. Saluran Bersama

yang lebih dari 3 cm biasanya penderita akan tampak sebagai cacat

yang lebih kompleks dan sering mempunyai mekanisme sfingter

dan sakrum yang tidak baik. Kebanyakan penderita dengan kloaka

mempunyai vagina abnormal besar dan terisi degan sekresi mukus

(hidrokolpos). Ada juga berbagai tingkat penyekatan vagina dan

uterus. Kolostomi pengalihan terindikasi pada saat lahir, lagipula

penderita yang menderita kloaka mengalami keadaan gawat darurat

urologi karena sekitar 90% disertai dengan cacat urologi. Sebelum

kolostomi, diagnosis urologi harus ditegakkan untuk

mengosongkan saluran kemih, jika perlu saat bersamaan dilakukan

kolostomi.
 Gambar 2. Malformasi Anorectal pada Bayi Perempuan

F. MANIFESTASI KLINIS

Pada perempuan, malformasi anorektal dapat ditegakkan dengan

pemeriksaan perineum. Normalnya, ada tiga saluran yaitu dibagian

anterior terdapat uretra kemudian vagina, keduanya terletak di dalam

vestibulum dan dibagian posterior terdapat anus. Bila anus bukan berada

diposisi normalnya maka keadaan ini menunjukkan adanya fistula

perineal. Jika ketiga saluran ini terlihat di vestibulum maka keadaan ini

menunjukkan adanya fistula vestibular (Gambar 3). Jika hanya terdapat

dua saluran saja, hal ini menggambarkan keadaan yang jarang yaitu fistula

rektovagina atau atresia rektum. Dan jika hanya terlihat satu saluran maka

disebut dengan kloaka. Namun bila tidak ditemukan adanya mekonium

 yang keluar setelah 24 jam kelahiran menunjukkan suatu keadaan

malformasi anorektal tanpa fistula.9,11

Gambar 3. Penampilan dari Malformasi Anorectal dengan Fistula

Rectovestibular

G. DIAGNOSIS

Malformasi anorektal dapat terdiagnosis dengan melihat bagian

perineal, ada atau tidaknya kelainan pada anusnya. Walaupun terdapat

beberapa kasus bayi tampak normal dan tidak dapat terdiagnosis segera.

Dalam beberapa jam bayi tidak mengeluarkan mekonium, dan ada pula

yang terdiagnosis pada saat remaja.10,11

1. Anamnesis dan pemeriksaan fisik

Pasien malformasi anorektal dibutuhkan ketelitian untuk

melakukan anamnesis maupun alloanamnesis, dapat

ditemukan:11,16,18

a. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir.

 b. Tidak ditemukan anus atau dapat ditemukan fistula.

c. Bila ditemukan fistula pada perineum, maka mekonium (+),

kemungkinan kelainan yaitu letak rendah

Inspeksi perineal sangat penting untuk dilakukan, pada flat

bottom atau flat perineal ditandai dengan tidak adanya garis

anus dan anal dimple yang mengindikasikan bahwa pasien

memiliki otot-otot perineum yang sangat sedikit. Tanda ini

berhubungan dengan malformasi anorektal letak tinggi dan

harus dilakukan kolostomi.12

Pada pasien malformasi anorektal letak rendah, tanda pada

inspeksi perineal meliputi adaya mekonium pada perineum.

Gambaran „bucket handle‟ (skin tag yang berada pada anal

dimple), dan adanya membran pada anus (tempat keluarnya

mekonium).12

2. Pemeriksaan Penunjang

Dalam mendiagnosis malformasi anorektal, diperlukan

beberapa pemeriksaan penunjang, seperti :

a) Prone cross-table lateral view

Setelah 24 jam, dengan tidak ada bukti adanya

fistula, akan dilakukan cross- table lateral radiography,

pemeriksaan ini dilakukan dengan posisi tengkurap dimana

akan didapatkan udara di rektum yang berada di bawah

 tulang coccyx, dalam hal ini posterior sagital anorectoplasty

(PSARP) dapat dilakukan.9

Gambar 4. Cross Table Lateral Radiography

b) USG (ultrasonography)

Pemeriksaan malformasi anorektal dengan

menggunakan USG merupakan pemeriksaan sederhana di

rumah sakit. Dengan pemeriksaan ini dapat mengevaluasi

traktus urinarius dan spinal dan dapat menentukan antara

anal dan rektum yang buntu.19

c) Invertogram (knee chest position)

Pemeriksaan invertogram digunakan untuk

menentukan hubungan antara ujung distal rektum dengan

perineum. Pasien dibiarkan dalam posisi knee-chest selama

5-10 menit, kemudian dilakukan foto lateral. Apabila jarak

rektum dan kulit 1 cm disebut lesi letak tinggi .19

 d) Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Pemeriksaan dengan menggunakan MRI (Magnetic

Resonance Imaging) untuk mengevaluasi kompleks otot

pelvis dan panggul dan mencari kelainan tulang belakang

(tethered cord pada spinal dan kelainan lainnya).19

e) Urinalisis

Pemeriksaan urinalisis yaitu untuk mengevaluasi

ada atau tidaknya mekonium di dalam urin untuk melihat

kemungkinan adanya fistula atau pada pasien atresia ani

fistula rektouretra/rektovesika yang secara klinis tidak khas

(tidak terlihat adanya mekonium bercampur urin).19

H. PENATALAKSANAAN

Tatalaksana Awal

Bayi baru lahir dilakukan evaluasi selama 24 sampai 48 jam

kehidupan apabila anak mengarah pada MAR maka sebaiknya dirawat di

area neonatal, tatalaksana umum untuk anak dengan MAR sebagai berikut:

 Pasien dipertahankan dalam keadaan puasa dengan tabung

orogastrik

 Cairan intravena, dapat diberikan kristaloid.

 Tatalaksana kondisi yang mengancam jiwa seperti infeksi,

hipotermi, dan lain-lain. Antibiotik spektrum luas dapat diberikan.

 Edukasi kepada keluarga pasien mengenai prosedur operasi akan

dilakukan secara beberapa tahap dan lama dan adanya

 kemungkinan infeksi dan operasi berulang, terjadi neurogenic

bladder, dan inkontinensia pasca-operasi.12

Bagan 1. Algoritma Tatalaksana Malformasi Pada Bayi Perempuan

Manajemen Bedah

Manajemen untuk dilakukan anoplasty atau kolostomi pada

beberapa saat setelah bayi lahir atau tidak ditentukan berdasarkan hasil

dari pemeriksaan fisik bayi, keadaan perineum, dan perubahan yang terjadi

selama 24 jam pertama setelah kelahiran. Mekonium biasanya tidak

terlihat di perineum pada bayi dengan fistula rektoperineal sampai 16 – 24

jam. Distensi abdomen tidak akan terjadi selama beberapa jam pertama

kelahiran, oleh karena itu diperlukan tekanan intraabdominal yang tinggi

untuk mendorong mekonium keluar melalui fistula. Hal ini dikarenakan

bagian paling distal dari rektum dikelilingi oleh struktur-struktur otot

sehingga rektum kolaps dan kosong. Oleh karena itu, keputusan perlu atau

tidaknya dilakukan tindakan kolostomi atau anoplasty harus menunggu

selama 16 – 24 jam kelahiran sehingga tampak adanya bukti secara

klinis.11

Pada keadaan letak tinggi Malformasi anorektal pada bayi laki-laki

dapat dievaluasi melalui inspeksi perineum. Kolostomi atau operasi

definitif sebaiknya tidak dilakukan sebelum 24 jam pertama setelah

kelahiran. Hal ini dikarenakan untuk mendorong mekonium keluar melalui

fistula membutuhkan tekanan intralumen yang cukup sehingga diperlukan

evaluasi selama 24 jam. Pemeriksaan Cross-table lateral X-Ray dapat

dilakukan bila mekonium tidak tampak di perineum. Jika hasil

menunjukkan gambaran gas rektum diatas coccyx maka dilakukan

tindakan kolostomi, begitupun jika ditemukan adanya flat bottom maka

dilakukan tindakan kolostomi.Malformasi anorektal pada bayi perempuan

bila dalam pemeriksaan Cross-table lateral X-Ray didapatkan letak rektum

yang tinggi maka dilakukan tindakan kolostomi. 11

Kemudian pada keadaan letak rendah Malformasi anorektal pada

bayi laki laki dapat dievaluasi melalui inspeksi perineum. Bila

didapatkan adanya fistula perineal maka dapat dilakukan tindakan

anoplasty. Jika tidak ditemukan adanya fistel maka dilakukan Cross-table

lateral X-Ray bila didapatkan gambaran gas rektum melewati tulang

coccyx tanpa disertai dengan anomali organ lain maka keadaan ini
 dinamakan malformasi anorektal dengan letak rendah dan dilakukan

tindakan Posterior Sagittal Anorectoplasty (PSARP) dengan atau tanpa

tindakan kolostomi. Malformasi anorektal pada bayi perempuan yang

setelah dilakukan pemeriksaan Cross-table lateral X-ray didapatkan

gambaran gas rektum melewati tulang coccyx maka dilakukan tindakan

primary repair dengan atau tanpa kolostomi.11

I. KOMPLIKASI

Komplikasi yang berkaitan dengan intervensi operatif dan

perbaikan MAR secara umum adalah : 20

1) Infeksi luka pasca operasi dapat terjadi dan biasanya hanya

mengenai kulit dan jaringan subkutan. Semua sembuh secara

sekunder tanpa gejala sisa fungsional.

2) Striktur anal merupakan konsekuensi dari kegagalan mengikuti

protokol dilatasi. Ketika mencoba untuk mencegah

ketidaknyamanan bagi pasien, beberapa ahli bedah melebarkan

anus seminggu sekali, seringkali dengan anestesi. Protokol ini pada

akhirnya dapat membuat striktur fibrosa yang parah dan tidak

dapat diobati. Striktur juga dapat terjadi dengan devaskularisasi

rektum selama mobilisasi rektal.

3) Sembelit adalah gangguan fungsional yang paling umum diamati

pada pasien yang menjalani anorektoplasti sagital posterior.

J. PROGNOSIS

Walaupun tingkat kematian akibat pembedahan rendah, hasil

fungsional jangka panjang sangat beragam, tergantung pada kelainan yang

menyertainya. Bayi yang lahir dengan kelainan tipe rendah akan mengalami

konstipasi. Inkontinensia dapat terjadi pada 30%-35% pada pasien yang

dengan kelainan tipe tinggi. Kualitas hidup berhubungan erat dengan

keadaan apakah kontinensi dapat terbentuk.15

Prognosis untuk pasien dengan malformasi anorektal terkait dengan

potensi jangka panjang untuk pengendalian usus, Tiga faktor yang dapat

membantu memprediksi kontinensia adalah jenis malformasi anorektal, rasio

sakral, dan kualitas sumsum tulang belakang. Semakin jauh letak fistula dari

lokasi anatomi normal, semakin kecil kemungkinan kontinensia untuk anak

saat mereka bertambah usia. Rasio sakral yang rendah juga dapat menjadi

indikasi penurunan kontinensia. Masalah tulang belakang, seperti tethered

cord, jika ada merupakan indikator prognosis buruk untuk kontinensia.4

 BAB III
KESIMPULAN

Malformasi anorektal disebut juga sebagai anus imperforate atau atresia

ani atau kelainan ektopik anal. Malformasi anorektal adalah kelainan kongenital

yang meliputi anus, rektum, atau batas di antara keduanya.

Malformasi anorektal terjadi 1 dari 5000 kelahiran hidup dengan angka

kejadian lebih sering dijumpai pada laki-laki dibandingkan perempuan. Perkiraan

resiko untuk pasangan yang memiliki anak kedua dengan malformasi anorektal

adalah sekitar 1%. Defek yang paling sering terjadi adalah malformasi anorektal

dengan fistula rektouretra yaitu pada laki-laki dan fistula rektovestibular yaitu

pada perempuan.

Malformasi anorektal memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya

adalah komponen genetik, didapatkan bahwa resiko malformasi anorektal

meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan malformasi

anorektal yaitu 1 % ( 1 dari 100 kelahiran), dibandingkan dengan populasi umum

sekitar 1 dalam 5000 kelahiran.

 DAFTAR PUSTAKA

1. Kemenkes RI. InfoDATIN: Kelainan bawaan. Pusat Data dan

Informasi Kemeterian Kesehatan RI. Published online 2018:1-6.

2. Cassina M, Fascetti Leon F, Ruol M et al. Prevalence and survival of

patients with anorectal malformations: A population-based study. J

PediatrSurg. 2019;54(10):1998-2003. doi:10.1016/ j.jpedsurg.

2019.03.004

3. Islam T, Nusrat F, Islam MK, Hossain M. Anorectal malformation

diverted with transverse colostomy associated with recurrent urinary

tract infections. JpediatrSurg Case Reports .2022;79:102235.

doi:10.1016/j.epsc.2022.10225

4. Smith CA, Avansino J. Anorectal Malformations. StatPearls

Publishing. 2022. Available from:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542275/

5. Scott A. Engum, Jay L. Grosfeld. Chapter 181 - Anorectal Anomalies.

Editor(s): Charles J. Yeo. Shackelford's Surgery of the Alimentary

Tract (Seventh Edition).W.B. Saunders. 2013 h: 2273. Available from:

https://doi.org/10.1016/B978-1-4377-2206-2.00181-0.

6. Abdul Aziz DA, Velayutham R, Osman M, Abdul Latiff Z, Lim F,

Mohd Nor M. Anorectal anomaly with rectovestibular fistula: a

historical comparison of neonatal anterior sagittal anorectoplasty

without covering colostomy and postoperative anal dilatation to the

 classical three-stage posterior sagittal anorectoplasty. Open Access

Surg. 2017;Volume 10:33- 44. doi:10.2147/oas.s137904

7. Hapsari AT, Wibowo T, Anggraini A, et al. Faktor Prediktor Kematian

Neonatus dengan Malformasi Anorektal Pasca Operasi. Fakultas

Kedokteran UNSOED,Purwokerto & Departemen Ilmu Kesehatan

Anak FKKM dan Keperawatan UGM, Yogyakarta.2022;23(1):323-

329.

8. Levitt MA, Wood RJ. Anorectal malformations. Rickham‟s neonatal

Surg. Published online 2018:829-838. doi:10.1007/978-1-4471-4721-

3_41

9. Gangopadhyay AN, Pandey V. Anorectal malformations. J Indian

Assoc Pediatr Surg. 2015;20(1):10-15. doi:10.4103/0971-9261.145438

10. Soeselo DA, Grimaldy G, Susilawati. Delayed diagnosis of congenital

anorectal malformation. J Pediatr Surg Case Reports. 2020;57:101446.

doi:10.1016/j.epsc.2020.101446

11. Levitt MA, Peña A. Anorectal Malformations. Pediatr Surg. Published

online 2012:1289-1309. doi:10.1016/B978-0-323-07255-7.00103-3 \

12. Acar JC. Anorectal malformations. Anorectal Disord Diagnosis

Non Surgical Treat. Published online 2019:179-187.

doi:10.1016/B978-0-12- 815346-8.00014-X

13. Sadler TW. Langman‟s Medical Embryology. 12th ed. New York:

Lippincott Williams & Wilkins; 2014. h.229

14. Derbew M, Levitt MA. Newborn anorectal malformation. CME J

 African Surg.2009 Jun 06:5.h.17 available from:

http://www.ptolemy.ca/members/current/Newborn%20Anorectal%20

Malformations/ [diakses 27 September 2023]

15. Song C, Upperman. J. S, Niklas V, Chapter 69 - Structural Anomalies

of the Gastrointestinal Tract. Editor(s): Christine A. Gleason,, Sherin

U. Devaskar,Avery's Diseases of the Newborn (9 Ed).W.B. Saunders

2012. Pages 991. Available from : https://doi.org/10.1016/B978-1-

4377-0134- 0.10069-1.

16. Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Ilmu Kesehatan Anak Nelson.

Ed.15. Wahab AS, editor. Jakarta: EGC.2010.

17. Gupta KA, Garg A, Sandhu SM. Imaging of anorectal anomalies.

Comprehensive textbook of Diagnostic radiology (ed. 4). 2020.

18. Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Nelson Textbook of

pediatrics. Ed.21. Elsevier. 2020.

19. Liwang F, W. Patria, Yuswar, Wijaya E, Sanjaya Nadira P. Kapita

selekta kedokteran Jilid II Edisi ke-5. Bab 193 Malformasi anorektal.

Jakarta: Media Aesculapius. 2020.

20. Marc A. Levitt, Alberto Peña. chapter 36 - Imperforate Anus And

Cloacal Malformations. Editor(s): George Whitfield Holcomb, J.

Patrick Murphy, Daniel J. Ostlie,Ashcraft's Pediatric Surgery (Fifth

Edition).W.B. Saunders. 2010. Pages 489-490. Available from :

https://doi.org/10.1016/B978-1- 4160-6127-4.00036-7.