REFERAT

MALFORMASI ANOREKTAL

Disusun oleh:
Filiani Natalia Salim 1015166
Raisha Theodora 1015131
Ardi Soeharta Chandra 1015023
Hanna Enita 1015146
Dixtrysan Partigor 0915057

Preceptor:
dr. Antonius Kurniawan, Sp.B., FINACS

KSM ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN MARANATHA
RUMAH SAKIT SEKAR KAMULYAN CIGUGUR

2015
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur dipanjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat-Nya,
referat berjudul “Malformasi Anorektal” ini dapat diselesaikan dengan memuaskan dan
dalam waktu yang telah ditentukan. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi persyaratan
Clinical Science Study bagian bedah Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Maranatha.
Pada kesempatan ini, penulis ingin mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada
pihak-pihak yang turut berkontribusi dalam penyusunan referat ini, terutama dr. Antonius
Kurniawan, Sp.B., FINACS sebagai preceptor bagian bedah di Rumah Sakit Sekar Kamulyan
Cigugur serta teman-teman kepaniteraan klinik yang selalu mendukung penulis. Akhir kata,
penulis berharap agar referat ini dapat bermanfaat bagi Fakultas Kedokteran Universitas
Kristen Maranatha, masyarakat luas, serta ilmu kedokteran.

Penyusun
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR..............................................................................................i

DAFTAR ISI............................................................................................................ii

BAB I: PENDAHULUAN.......................................................................................1

BAB II: TINJAUAN PUSTAKA............................................................................3

2.1. Embriologi Thyroid.......................................................................................3

2.2. Anatomi Thyroid...........................................................................................3

2.3. Definisi..........................................................................................................5

2.4. Epidemiologi.................................................................................................5

2.5. Patogenesis dan Patofisiologi........................................................................7

2.6. Penatalaksanaan............................................................................................8

2.7. Prognosis.....................................................................................................10

DAFTAR PUSTAKA............................................................................................12
 BAB I

PENDAHULUAN

Malformasi anorektal merupakan kelainan bawaan anus disebabkan oleh

gangguan pertumbuhan, fusi dan pembentukan anus dari lempeng embrionik.
[ CITATION RSj10 \l 1033 ] . Malformasi anorektal adalah anomali kongenital termasuk
di dalamnya anus imperforata dan kloka persisten. Insidensi 1 dari 5000 kelahiran,
terjadi dengan angka yang sama antara perempuan dan laki-laki. Anus imperforata
merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna,
sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius,
traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. [ CITATION FCh12 \l 1033 ]. Ketika
malformasi terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus juga sering
mengalami malformasi dalam derajat yang sama. Tulang belakang dan saluran
urogenital juga dapat terlibat. Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita
mengalami satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. Defek urologi
adalah anomali yang paling sering berkaitan dengan malformasi anorektal, diikuti
defek pada vertebra, ekstrimitas dan sistem kardiovaskular.

Penanganan atresia anus dilakukan sesuai dengan letak ujung atresia terhadap
otot dasar panggul, Untuk itu, anomali dapat dibagi menjadi supralevator dan
translevator. Penanganan dan diagnosis dini diperlukan agar penanganan yang tepat
dapat dilakukan.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1.Definisi

Malformasi anorektal merupakan kelainan bawaan anus disebabkan oleh

gangguan pertumbuhan, fusi dan pembentukan anus dari lempeng embrionik.
[ CITATION RSj10 \l 1033 ].

2.2.Embriologi

Usus belakang membentuk sepertiga distal kolon transversum, kolon

desendens, sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani.emdodern usus belakang ini juga
membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra.[ CITATION TWS09 \l 1033 ].
Bagian akhir usus belakang bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang
dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah
pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk membran kloaka. [ CITATION
TWS09 \l 1033 ].
Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum
urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang.Sekat ini tumbuh kearah
kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus uroginetalis
primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. Ketika mudigah berumur 7
minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di daeraah ini terbentuklah
korpus parienalis. Membran kloakalis kemudian terbagi menjadi membran analis di
belakang, dan membran urogenitalis di depan.[ CITATION TWS09 \l 1033 ].

Sementara itu, membran analis dikelilingi oleh tonjol-tonjol mesenkim, yang

dikenal sebagai celah anus atau proktodeum. Pada minggu ke-9, membran analis
koyak, dan terbukalah jalan antara rektum dan dunia luar. Bagian atas kanalis analis
berasal dari endoderm dan diperdarahi oleh pembuluh nasi usus belakang, yaitu arteri
mesentrika inferior. Akan tetapi, sepertiga bagian bawah kanalis analis berasal dari
ektoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang terdapat tepat di bawah
kolumna analis. Pada garis ini, epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis
gepeng.[ CITATION TWS09 \l 1033 ].

Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan

hindgut. Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus,
lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut
membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon asenden sampai
pertengahan kolon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana
kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm
atau analpit. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut.
Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan
anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra
levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada
anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot
sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter. [ CITATION TWS09 \l
1033 ].

2.3.Epidemiologi

Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000
kelahiran[ CITATION FCh12 \l 1033 ].

2.4.Anomali yang berkaitan

Sekitar 60% dari pasien memiliki anomali yang berasosiasi. Yang paling
sering adalah defek pada saluran urin, yang terjadi sekitar 50% dari pasien. Defek
pada skeletal juga sering terjadi dimana sakrum merupakan yang sering terlibat.
Banyak dari anomali asosiasi merupakan hal yang serius dan prognosis jangka
panjang dari anak dengan malformasi anorektal lebih bergantung pada keadaan
anomali yang berasosiasi ini dibandingkan dengan malformasi anorektal itu sendiri.
Jadi deteksi dini dari anomali ini sangatlah penting. Periode embriologi pada saat
ujung kaudal dari fetus berdiferensiasi (5-24 minggu) merupakan waktu dimana
sistem tubuh lainnya juga sedang berkembang. Sehingga tidak sulit untuk
membayangkan jika terjadi defek embriologi pada waktu ini yang menyebabkan
malformasi anorektal juga akan menyebabkan insidensi yang tinggi dari anomali
lainnya. Istilah “asosiasi VACTERL” telah ditentukan untuk menunjukkan grup non-
acak dari anomali yang berkaitan.

2.5.Klasifikasi 
Melbourne membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii
kelainan disebut :
·      Letak tinggi   rektum berakir diatas m.levator ani (m.pubo coxigeus)
·      Letak intermediet akhiran rektum terletak di m.levator ani
·      Letak rendah   akhiran rektum berakhir bawah m.levator ani  
 
 Menurut Ladd dan Gross (1966) anus imperforata dalam 4 golongan, yaitu:
1. Stenosis rektum yang lebih rendah atau pada anus
2. Membran anus yang menetap
3. Anus imperforata dan ujung rektum yang buntu terletak pada bermacam-macam
jarak dari peritoneum
4. Lubang anus yang terpisah dengan ujung rektum

Modifikasi Klasifikasi (Wingspread 1984)

Penggolongan anatomis untuk terapi dan prognosis:
Laki-laki:
Golongan I Tindakan
1. Fistel urine Kolostomi neonatus
2. Atresia rekti Operasi definitif
3. Perineum datar Usia 4-6 bulan
4. Tanpa fistel. Udara > 1 cm
dari kulit pada invertogram

Invertogram adalah teknik pengambilan foto untuk menilai jarak puntung distal
rektum terhadap marka anus di kulit peritoneum. Pada teknik bayi diletakkan erek
terbalik (kepala di bawah) atau tidur telungkup (prone), dengan sinar horisontal
diarahkan ke trohanter mayor. Dinilai ujung udara yang ads di distal rektum ke marka
anus.

Golongan II Tindakan
1. Fistel perineum
2. Membran anal meconeum tract Operasi definitif pada neonatus
3. Stenosis ani Tanpa kolostomi
4. Bucket handle
5. Tanpa fistel. Udara < 1 cm
dari kulit pada invertogram

Wanita:
Golongan I Tindakan
1. Kloaka
2. Fistel vagina Kolostomi neonatus
3. Fistel vestibulum ano atau Usia 4-6 bulan
 rekto, vestibules
4. Atresia rekti
5. Tanpa fistel. Udara > 1 cm
dari kulit pada invertogram

Golongan II Tindakan
1. Fistel perineum
2. Stenosis Operasi definitif pada neonatus
3. Tanpa fistel. Udara > 1 cm
dari kulit pada invertogram

Pada kelainan rendah (atau distal), rectum menembus otot levator anus
sehingga jarak antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cm. Kelainan intermedia
merupakan kelainan menengah, ujung rectum mencapai tingkat otot levator anus
tetapi tidak menembusnya, sedangkan kelainan pada supralevator atau kelainan tinggi
(proksimal) tidak mencapai tingkat otot levator anus, dengan jarak antara ujung
rectum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm.

Gambar. Klasifikasi Malformasi anorektal [ CITATION Mic15 \l 1033 ]

Gambar. Klasifikasi Malformasi Anorektal [ CITATION Mar07 \l 1033 ]
Gambar.Sindrom yang berhubungan dengan Malformasi anorektal [ CITATION Mar07 \l
1033 ]

2.6.Etiologi

Atresia ani dapat disebabkan karena:

1. Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir
tanpa lubang dubur.
2. Gangguan organogenesis dalam kandungan.
3. Berkaitan dengan sindrom down.
Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah komponen
genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada
bayi yang memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran,
dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga
menunjukkan adanya hubungan antara atresia ani dengan pasien dengan trisomi 21
(Down's syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari bermacam-
macam gen yang berbeda dapat menyebabkan atresia ani atau dengan kata lain
etiologi atresia ani bersifat multigenik.
2.7.Diagnosis
·      Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
·      Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
·      Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +) kemungkinan letak rendah
Untuk menegakkan diagnosis Malformasi anorektal adalah dengan anamnesis dan
pemeriksaan perineum yang teliti .
 Persisten kloaka dapat didiagnosa secara klinik. Adanya lubang tunggal pada
perineum merupakan suatu petunjuk klinik dari kloaka persisten. Genitalia
eksternanya sering berukuran kecil. Pada pemeriksaan abdomen terkadang dapat
ditemukan massa pada abdomen, yang mungkin merupakan vagina yang mengalami
distensi (hidrokolpos) dan ini ada pada 50% pasien dengan kloaka persisten.

PENA menggunakan cara sebagai berikut:

1    Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila :
·  Fistel perianal (+) , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti
atresia letak rendah, dilakukan Minimal PSARP tanpa kolostomi
·  Mekoneum (+)  atresia letak tinggi dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan 8
minggu kemudian dilakukan tindakan definitif.
Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram .Bila
·  Akhiran rektum  < 1 cm dari kulit disebut letak rendah
·  Akhiran rektum  > 1 cm disebut letak tinggi
Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis, rektourethralis dan
rektoperinealis.
 
2    Pada bayi perempuan 90 % malformasi anorektal disertai dengan fistel. Bila
ditemukan
·  Fistel perineal (+) minimal PSARP tanpa kolostomi.
·  Fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu.
·  Fistel (-) invertrogram :
 -  Akhiran  < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti
-  Akhiran  > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu
 
Leape (1987)  menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum,
vestibulum atau fistel perianal berarti letak rendah . Bila Pada pemeriksaan Fistel
(-) Letak tinggi atau rendah
Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisi
udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertical
dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) bertujuan agar udara
berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.
 
A. Pemeriksaan klinis
1. Pemeriksaan neonatus secara keseluruhan untuk mengetahui umur kehamilan,
berat, temperature, warna, tangisan, pernapasan, ada tidaknya jaundice, distensi
abdomen, septicemia, dan anomali kongenital lainnya.
Yang harus dipertimbangkan adalah: a. dengan malformasi apakah bayi
tersebut lahir, b. apa yang sudah diakibatkan malformasi tersebut pada bayi.
2. Pemeriksaan untuk menentukan tipe dan asal dari anomali. Secara klinik dapat
dilakukan pada bayi perempuan tetapi tidak semua bayi laki-laki. Pada wanita
jumlah lubang pada perineum sangatlah signifikan. Jika terdapat tiga lubang
berarti masalah dapat diatasi cukup dari perineum, sedangkan jika hanya ada
dua atau satu lubang berarti memerlukan pembedahan.
3. Ada atau tidaknya anomali yang berkaitan. Periode embriologi pada saat ujung
kaudal dari fetus berdiferensiasi (5-24 minggu) merupakan waktu dimana
sistem tubuh lainnya juga sedang berkembang. Sehingga tidak sulit untuk
membayangkan jika terjadi defek embriologi pada waktu ini yang
menyebabkan malformasi anorektal juga akan menyebabkan insidensi yang
tinggi dari anomali lainnya. Istilah “asosiasi VACTERL” telah ditentukan
untuk menunjukkan grup non-acak dari anomali yang berkaitan.
1. Pemeriksaan Umum
Pemeriksaan rutin tetap harus dilakukan untuk mencari ke lain-lain 50%
sampai 60% penderita ini mempunyai kelainan kongenital di tempat lain.
Yang sering ditemukan adalah:
a. pada traktus genito urinarius
b. kelainan jantung
c. traktus gastrointestinal, misalnya atresia esofagus, atresia duodenum
d. tulang, misalnya tulang radius tidak ada.

2. Pemeriksaan khusus untuk kelainan anorektal

a. Wanita
Umumnya pada 80-90% wanita ditemukan fistula ke vestibulum atau vagina,
hanya pada 10-20% tidak ditemukan fistel.
Golongan 1
1. Kloaka
Pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak
terjadi. Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan
kolostomi.
2. Fistel vagina
Mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feses bisa tidak lancar, sebaiknya
cepat dilakukan kolostomi.
3. Fistel vestibulum
Muara fistel di vulva di abwah vagina. Umumnya evakuasi feses lancar selama
penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai
makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam
keadaan optimal.
4. Atresia rekti
Kelainan dimana anus tampak normal, tetapi pada pemeriksaan colok dubur jari
tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi sehingga perlu segera
dilakukan kolostomi.
5. Tanpa fistel
Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi sehingga perlu
segera dilakukan kolostomi.

Golongan 2
1. Fistel perineum
Terdapat lubang antara vulva dan tempat dimana lokasi anus normal. Dapat
berbentuk anus anterior, tulang anus tampak normal, tetapi marks anus yang rapat
ada di posteriornya. Umumnya menimbulkan obstipasi.
2. Stenosis ani
Lubang anus terletak di lokasi normal, tetapi sangat sempit. Evakuasi feses tidak
lancar. Sebaiknya secepat mungkin lakukan tetapi definitif
3. Tanpa fistel
Udara < 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi sehingga perlu
segera dilakukan kolostomi.
b. laki-laki
Perlu diperhatikan hal-hal seperti berikut:
1. Perineum: bentuk dan adanya fistel
2. Urine: dicari ada tidaknya butir-butir mekonium di urin.
Dari kedua hal tersebut di atas pada anak laki dapat dibuat golongan-golongan
seperti berikut:
Golongan 1
1. Fistel urine
Tampak mekonium keluar dari orificium urethrae eksternum. Fistula dapat
terjadi bila terdapat fistula baik ke urethra maupun ke vesika urinaria. Cara praktis
untuk membedakan lokasi fistel ialah dengan memasang kateter urine. Bila keteter
 terpasang dan urine jernih, berarti fistel terletak di urethra yang terhalang kateter.
Bila dengan kateter, urine berwarna hijau, berarti fistel ke vesika urinaria.
Evakuasi feses tidak lancar, dan penderita mernedukan kolostomi segera.
2. Atresia rekti. Sama dengan wanita. Perineum datar. Menunjukkan bahwa otot
yang berfungsi untuk kontinensi tidak terbentuk sempurna.
3. Tanpa fistel
Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Karena tidak ada evakuasi feses maka
perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan 2
1. Fistel perineum. Sama dengan wanita.
2. Membran anal. Anus tertutup selaput tipis dan sering tampak bayangan jalan
mekonium di bawah kulit. Evaluasi feses tidak ada. Secepat mungkin
sebaiknya dilakukan terapi definitif.
3. Stenosis ani. Sama dengan wanita.
4. Bucket handle (gagang ember).
Daerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk gagang ember.
Evakuasi feses tidak ada. Perlu secepatnya dilakukan terapi definitif.
5. Tanpa fistel
Udara < 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi feses, sehingga
perlu segera dilakukan kolostomi.

2.8.Penatalaksanaan
Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya. Pada
malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada
beberapa waktu lalu penanganan malformasi anorektal menggunakan prosedur
abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen
feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries pada tahun 1982
memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasty,
yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani
untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel .
Bedah tradisional tidak memperbolehkan tindakan pada bagian posterior
midline Karena otot pada bagian ini dipercaya menyebabkan inkontinensia pada
anak-anak. Sehingga pendekatan dokter bedah untuk malformasi ini menggunakan
kombinasi melalui, abdomen, sacral, dan perineum dengan lapang pandang yang
terbatas
Abdominoperineal pullthrough dilakukan dengan membuka rongga abdomen
agar mendapat visualisasi yang jelas dan identifikasi yang tepat dari otot puborektalis.
Pada operasi “pullthrough” ini bagian usus yang terbawah dimobilisasi, dan saluran
baru dibuat melalui dinding pelvis dengan menggunakan satu pasang forsep kurva
melaluinya, dipertahankan agar tetap dekat dengan uretra, menuju letak dari anus
yang baru dimana rectum dijahit dengan kulit perineum, membentuk hubungan
mukokutaneus.
Secara umum, ketika terdapat lesi letak rendah, yang diperlukan hanyalah
operasi daerah perineal tanpa kolostomi, sedangkan lesi letak tinggi memerlukan
kolostomi segera setelah lahir. Ketika terdapat kloaka persisten, saluran urin perlu
dievaluasi lebih teliti pada saat membuat kolostomi untuk memastikan bahwa
pengosongan yang normal dapat terjadi dan menentukan apakah buli-buli perlu
didrainase dengan vesikostomi. Jika ada keraguan terhadap jenis lesi, lebih aman
untuk melakukan kolostomi daripada membahayakan kesempatan jangka panjang
kontinensia pada bayi dengan melakukan operasi perineal yang tidak tepat.
Keberhasilan penatalaksanaan malformasi anorektal dinilai dari fungsinya
secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik
serta antisipasi trauma psikis. Sebagai Goalnya adalah defekasi secara teratur dan
konsistensinya baik.
Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran
rektum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan
fisik, radiologis dan USG.  Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan
oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak
adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang
serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi
penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rektum dan ada
tidaknya fistula.
Leape (1987) menganjurkan pada :
 Atresia letak tinggi & intermediet sigmoid kolostomi atau TCD dahulu,
setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)
 Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes
provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani
ekternus,  
 Bila terdapat  fistula cut back incicion
 Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana
dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.
 
Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi anorektal letak tinggi dan
intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi.
Operasi definitif setelah 4 – 8 minggu.  Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai
adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital
anorektoplasti
Prinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi
postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan
atau kolostomi sementara. Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada
neonatus dan bayi, yaitu: transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum) dan
sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah dan aman
adalah laras ganda (double barrel).
Kolostomi dilakukan pada saat neonates, manfaat melakukan kolostomi
adalah
 a. mengatasi obstruksi usus
b. memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan lapangan
operasi yang bersih
c. memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap
dalam usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan
kelainan bawaan yang lain.
Setelah dilakukan kolostomi, tindakan definitif akan dilakukan 3-4 bulan
kemudian. Dengan alasan pasien diharapkan telah memiliki keadaan umum yang
baik, fungsi peristaltis dari pasien sudah membaik. Dan komplikasi-komplikasi untuk
tindakan bedah sudah teratasi seperti gangguan sirkulasi, gangguan jalan napas, dan
keseimbangan cairan elektrolit telah terjaga. Kenapa diambil waktu 3-4 bulan karena
menurut Albanese et al, semakin cepat perbaikan dari suatu malformasi keongenital
semakin baik hasil yang didapatkan dan juga lebih cepat untuk melatih reflex
defekasi dari otak merupakan hal yang sangat penting

Teknik operasi definitif.

Posterior sagitral anorektoplasti
Prinsip operasi:
1. Bayi diletakkan tengkurap
2. Sayatan dilakukan di perineum pada garis tengah, mulai dari ujung koksigeus
sampai batas anterior marks anus.
3. Tetap bekerja di garis tengah untuk mencegah merusak saraf.
4. Ahli bedah harus mengenal dan melakukan preservasi seluruh otot.
5. Tidak menimbulkan trauma struktur lain.

Perawatan Pasca Operasi  PSARP

·   Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotik
diberikan selama  8- 10 hari.
 ·   2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan
heger dilatation,  2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal
dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai
ukuran ynag sesuai dengan umurnya .
Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk
UMUR UKURAN
1 – 4 Bulan # 12
4 – 12 bulan # 13
8 – 12 bulan # 14
1-3 tahun # 15
3 – 12 tahun # 16
> 12 tahun # 17
 
FREKUENSI DILATASI
Tiap 1 hari 1x dalam 1 bulan
Tiap 3 hari 1x dalam 1 bulan
Tiap 1 minggu 2 x dal;am 1 bulan
Tiap 1 minggu 1x dalam 1 bulan
Tiap 1 bulan 1x dalam 3 bulan
 
Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah
mengejakan serta tidak ada rasa nyeri dilakukan 2x selama 3-4
minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara bertahap
frekuensi diturunkan.
2.9.Prognosis
1. Dengan menggunakan klasifikasi di atas dapat dilakukan evaluasi fungsi klinis:
a. kontrol feses dan kebiasaan buang air besar;
b. sensasi rektal dan soiling;
c. kontraksi otot yang baik pada colok dubur.
2. Evaluasi psikologis
Fungsi kontinensi tidak hanya tergantung integritas atau kekuatan sfingter atau
sensasi saja, tetapi tergantung juga pada bantuan orang tua dan kooperasi serta
keadaan mental penderita.

Skoring Klotz
  VARIABEL KONDISI SKOR
 
1 Defekasi 1-2 kali sehari 1
2  hari sekali 1
3 – 5 kali sehari 2
3  hari sekali 2
> 4 hari sekali 3
2 Kembung    Tidak pernah 1
   Kadang-kadang 2
   Terus menerus 3
3 Konsistensi    Normal 1
   Lembek 2
   Encer 3
4 Perasaan ingin BAB    Terasa 1
   Tidak terasa 3
5 Soiling    Tidak pernah 1
   Terjadi bersama flatus 2
   Terus menerus 3
6 Kemampuan menahan feses  > 1 menit 1
yang akan keluar <  1 menit 2
Tidak bisa menahan 3
7 Komplikasi    Tidak ada 1
   Komplikasi minor 2
   Komplikasi mayor 3
 
     Penilaian hasil skoring :
      Nilai scoring 7 – 21  -->      7              =   Sangat baik
                                      8 – 10        =   Baik
                                      11–13      =   Cukup
                                      >  14         =   Kurang

Gambar. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus laki-laki

Gambar. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus
perempuan9
 DAFTAR PUSTAKA

Brunicardi, F., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G.,
Matthews, J. B., et al. (2012). Schwartz's Principles of Surgery (9 ed.).
USA: Mc.Graw Hills.

Levitt, M. A., & Peña, A. (2007). Anorectal malformations. Orphanet

Journal of Rare Diseases , 2-5.

Michael R. Harrison, M., Hanmin Lee, M., Tippi MacKenzie, M., & Lan
Vu, M. (2015). Anorectal Malformation. The Univesity of California , 1-
5.

R.Sjamsuhidajat, & de Jong, W. (2010). Buku Ajar Ilmu Bedah (3 ed.).

Indonesia: EGC.

T.W.Sadler. (2009). Lagman's Medical Embriology (10 ed.). USA: EGC.