DEPARTEMEN RADIOLOGI REFARAT

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN MEI 2022

UNIVERSITAS ISLAM NEGERI ALAUDDIN MAKASSAR

MALFORMASI ANORECTAL

DISUSUN OLEH :
Andita Fitri Aliah (70700121041)

PEMBIMBING :
dr. Saharuddin, M.Kes
Dr. dr. Nadyah Haruna, M.Kes

SUPERVISOR:
dr. Raden Salman, Sp.Rad

DIBAWAKAN DALAM RANGKA

TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS ISLAM NEGERI ALAUDDIN MAKASSAR
2022
 LEMBAR PENGESAHAN
Referat dengan judul

Ruptur Uretra

Telah memenuhi persyaratan dan telah disetujui

Pada Tanggal

Oleh :

Supervisor Pembimbing

dr. Raden Salman, Sp.Rad

Mengetahui,

Ketua Program Pendidikan Profesi Dokter

UIN Alauddin Makassar

dr. Azizah Nurdin, Sp.OG, M.Sc

NIP : 19840905 200901 2 006

 DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN...........................................................................................2

DAFTAR ISI.................................................................................................................3

I. Pendahuluan........................................................................................................4

II. Anatomi Dan Fisiologi.......................................................................................5

III. Etiologi............................................................................................................7

IV. Gejala Dan Tanda Klinis.................................................................................8

V. Pemeriksaan Penunjang......................................................................................8

VI. Diagnosa.......................................................................................................11

VII. Penatalaksanaan............................................................................................12

VIII. Komplikasi....................................................................................................12

DAFTAR PUSTAKA..................................................................................................13
I. Pendahuluan
Malformasi anorektal merupakan spectrum luas dari kelainan pembentukan
anus dan rektum mulai dari stenosis hingga agenesis anorektal. Anorectal
malformation (ARM) atau imperforate anus atau malformasi anorektal (MAR)
atau atresia ani merupakan kelainan bawaan yang meliputi distal anus, rektum,
dan juga traktus urogenital. Kelainan bawaan ini sering ditemui dalam kasus
bedah anak. Kondisi ini memiliki beragam tingkat keparahan mulai dari
membran anal yang tidak berlubang (imperforate anal membrane) hingga
regresi kaudal komplet. (1)(2)

Insidensi kejadian ini di seluruh dunia 1 per 5000 kelahiran hidup

walaupun pada beberapa wilayah tertentu ditemui lebih banyak. Kejadian
Anorectal Malformation (ARM) atau imperforate anus atau malformasi
anorektal (MAR) atau atresia ani bervariasi 1 dari setiap 5.000 kelahiran.
Menurut data Global Report on Birth Defects bervariasi dalam data
Kementerian Kesehatan Republik Indonesia di wilayah Asia Tenggara
Indonesia dari 1000 kelahiran terdapat 59,3% bayi dengan kelainan bawaan.
Angka kematian MAR bervariasi 16% sampai 29,4% dari beberapa penelitian
yang telah dilakukan sejak 1995-2014. Kematian neonatus MAR akibat
terlambat diagnosis atau terlambat mendapatkan tidakan operasi/kolostomi
masih sering terjadi, terutama di negara berkembang. Fasilitas kesehatan yang
jauh dari tempat tinggal dan ketidaktersedian sarana serta spesialis bedah anak
masih menjadi masalah. Komplikasi yang dapat terjadi pasca operasi kolostomi
adalah striktur atau sering terjadi prolaps kolostomi. Prolaps dapat berlanjut
menjadi kondisi yang berat. (1)(2)
II. Anatomi Dan Fisiologi

1. Rectum

Rektum merupakan bagian bawah kolon mulai 12 cm anocutan line

(ACL) ke arah anus diatas anal kanal dan dibagi menjadi 3 bagian: 1/3 atas,
1/3 tengah dan 1/3 bawah. Struktur rektum terletak retroperitoneal, dan
berdasar aliran getah beningnya, rektum memiliki beberapa kelenjar getah
bening regional, yaitu KGB presakral, KGB iliaka interna, dan untuk
bagian distal, KGB iliaka eksterna dan inguinal. Letak anatomi ini berperan
memberikan morbiditas yang besar pada bedah ekstirpasi dan terjadinya
rekurensi lokoregional. Anatomi dari rektum yang terletak distal dan
terdapatnya sfingter anus juga merupakan hal yang penting diperhatikan
demi kualitas hidup pasien.

2. Kanalis Anal
Kanalis anal merupakan bagian paling sempit, tetapi normal dari
ampulla rekti, menurut definisi maka sambungan anorektal terletak pada
permukaan atas dasar pelvis yang dikelilingi muskulus sfingter eksternus,
 2/3 atas bagian kranial merupakan derivat hindgut, sedang 1/3 bawah
berkembang dari anal pit. Penggabungan epitelium ini adalah derivat
ektoderm dari anal pit dan endoderm dari hindgut letak linea dentata. Garis
linea dentata: tempat anal membrana dan sebagai tempat perubahan
epitellium columner ke stratified squamous cell.
Anal kanal berbentuk cerobong, bagian atas bangunan ini : M.
Levator ani dan bagian terbawah M. Sfingter externus. Bangunan antara
cerobong batas atas dan bawah merupakan muscle komplek/vertikal fiber
(M. Ischiococcygeus, M. Fleococcygeus, M. Pubococcygeus, M.
Puborectalis, M. Deep external sfingter externus dan m. Superficial
external sfingter)
3. Embrional Anorektal
Organ instestinal primitif berasal dari lapisan endoderm yolk sac,
dimulai dengan bentuk tabung lurus yang terletak di bagian posterior
embrio. Pada minggu keempat kehamilan, gut tube terbagi menjadi 3 area
berbeda: foregut, midgut, hindgut. Hindgut berkembang membentuk
bagian distal colon hingga ke fleksurasplenikus, rektum, dan anal kanal
diatas linea dentata (pectinate). Penyatuan allantois (vesica urinaria
primitive) primer, yang nantinya akan menjadi ligamentum umbilikalis
medial, dan bagian paling inferior hindgut membentuk culde-sac, kloaka
("saluran pembuangan"), yang kira-kira terletak setinggi linea
puboccocygeal. Kloaka nantinya akan menjadi ujung dari saluran genital,
urinaria, dan tuba intestinal. Pada dasar kloaka, terdapat area yang dinamai
membran kloaka, yaitu lapisan doblast hindgut yang berbatasan dengan
lapisan ectoblast; lokasi membran ini nantinya akan dibatasi oleh linea
dentata.(3)
Diantara minggu keempat dan minggu keenam kehamilan, kloaka
secara bertahap terbagi oleh septum urorectal, yaitu suatu struktur
mesodermic yang terdiridari lipatan Tourneux superior dan dua lipatan
 Rathke lateral, yang turun untukmembentuk sinus urogenital di bagian
anterior dan proksimal kanal anorektal dibagian posterior. Pada wanita
sinus urogenital membentuk kandung kemih,membrana uretra, dan
vestibula vagina. Pada akhir minggu keenam kehamilan septum urorektal
menyatu dengan membrana kloaka, membentuk perineum dan juga
membentuk membrana urogenital pada bagian anterior serta membrane
anorektal pada bagian posterior. (3)
Tidak seperti rektum dan proksimal anal kanal, anal kanal bagian
distal hingga ke bagian linea dentata berkembang dari proctodeum atau
anal pit (liang anus).Anal pit berasal dari proliferasi jaringan mesenkim
yang berada disekitar membrane anus. Pada minggu kedepalan kehamilan,
membran tersebut hilang, sehingga ectoderm dapat menyatu dengan
endoderm hindgut. Pada akhirnya, proctodeumbertransformasi menjadi
anal kanal bagian distal hingga linea dentate. Stuktur pada area ini
mendapat suplai darah dari arteri iliaca interna, sedangkan jaringan
yangberasal dari hindgut menerima suplai darah dari arteri mesentrika
inferior. Padabulan kesembilan dan kesepuluh kehamilan, protuberens
ectodermal bilateral -tuberkel anus – berdampingan dengan anus menyatu
dibagian belakang untuk membentuk sfingter ani eksternal, yang nantinya
meluas kearah kranial. Padabagian anterior penyatuan ini menghasilkan
badan perineal. Sfingter anal internal terbentuk diantara minggu keenam
dan ke-duabelas perkembangan janin sebagaiperpanjangan kaudal dari
lapisan muskulus sirkularis dinding rektum. Gangguan pada proses
embriologi ini dapat menimbulkan anomali anogenital, salah satunya
gangguan malformasi anorektal. (3)

III. Etiologi
Etiologi malformasi anorektal belum diketahui secara pasti. Beberapa ahli
berpendapat bahwa kelainan ini sebagai akibat dari abnormalitas perkembangan
 embriologi anus, rektum dan traktus urogenital, dimana septum tidak membagi
membran kloaka secara sempurna. Terdapat beberapa faktor prognostik yang
mempengaruhi terjadinya morbiditas pada malformasi anorektal, seperti
abnormalitas pada sakrum, gangguan persarafan pelvis, sistem otot perineal
yang tidak sempurna, dan gangguan motilitas kolon. (4)

IV. Klasifikasi
Klasifikasi yang paling sering digunakan untuk malformasi anorektal
adalah klasifikasi. Wingspread yang membagi malformasi anorektal menjadi
letak tinggi, intermedia dan letak rendah. Akan tetapi, untuk tujuan terapi dan
prognosis digunakan klasifikasi yang dibuat berdasarkan jenis.

Melbourne membagi berdasarkan garis pubokoksigeus dan garis yang

melewati ischii kelainan disebut:

a. Letak tinggi apabila rektum berakhir diatas muskulus levator ani (muskulus
pubokoksigeus).
b. Letak intermediet apabila akhiran rektum terletak di muskulus levator ani.
c. Letak rendah apabila akhiran rektum berakhir bawah muskulus levator ani.
Gambaran Malformasi Anorektal pada laki-laki

Gambaran Malformasi Anorektal pada perempuan

V. Gejala Dan Tanda Klinis
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam
waktu 24-48 jam. Gejala itu dapat berupa:

a. Perut kembung
b. Muntah
c. Tidak bisa buang air besar
d. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat
sampai dimana terdapat penyumbatan.

Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus imperforata letak

rendah dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit
sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya, malformasi anorektal intermedia
dimana ujung dari rektum dekat ke uretra dan malformasi anorektal letak tinggi
dimana anus sama sekali tidak ada. Sebagian besar bayi dengan anus
imperforata memiliki satu atau lebih abnormalitas yang mengenai sistem lain.
Insidennya berkisar antara 50% - 60%. Makin tinggi letak abnormalitas
berhubungan dengan malformasi yang lebih sering.(5)

VI. Pemeriksaan Penunjang

1. Radiologi Konvensional (6)
a. Prone Cross Lateral View
Bayi dijaga dalam posisi genupectoral selama 3 menit dengan
telungkup dengan pelvis flexi. Radiografi prone cross lateral view
 didapatkan, yang berpusat di atas trokanter mayor seperti pada
invertogram. The prone cross lateral view memiliki beberapa
keuntungan seperti bayi nyaman, sedangkan dalam invertogram
membutuhkan belat dan pita perekat dan bayi terus menangis karena
puborectalis sling berkontraksi dan dapat mengakibatkan kesalahan
dalam penentuan rektum bagian bawah

Hubungan rectal gas dengan coccyx sangat penting untuk

memutuskan terapi selanjutnya. Jika rectal gas berada di atas coccyx,
maka dilakukan kolostomi, tetapi jika berada di bawah, maka
perbaikan primer lebih disukai.
 Letak tinggi /intermediet : Jarak bayangan gas usus (A) ke
perineum (B) > 1 cm / malformasi setinggi urethra (pria) /setinggi
vestibuler (wanita) pada malformasi intermediet sedangkan
apabila malformasi setinggi prostat (pria) atau vagina (wanita)
maka dikatakan lesi letak tinggi
 Letak rendah : Jarak bayangan gas usus (A) ke perineum (B) < 1
cm / malformasi berada di anus
b. Invertogram
Invertogram adalah teknik pengambilan foto untuk menilai jarak
antara gas bubble dalam usus terminal (A) dengan perineum (B).
invertogram direkomendasikan setelah 18 jam kelahiran untuk
memungkinkan udara usus mencapai rektum bagian bawah.
Pengukuran antara gas bubble dalam usus dan kulit perineum
dilakukan dengan menempatkan marker radioopaq pada kulit
perineum. Potongan koin /logam ditempatkan diatas anus dan bayi
terbalik (minimal 3 menit). Jarak antara gas bubble di rectum dengan
marker radioopaq dicatat:
 Letak tinggi / intermediet : Jarak gas bubble (A) dengan marker
(B) >2 cm / malformasi setinggi urethra (pria) /setinggi
vestibuler (wanita) pada malformasi intermediet sedangkan
apabila malformasi setinggi prostat (pria) atau vagina (wanita)
maka dikatakan lesi letak tinggi
 Letak rendah : Jarak gas bubble (A) dengan marker (B) <2cm/
malformasi berada di anus

Invertogram menunjukkan malformasi letak tinggi

 Invertogram menunjukkan malformasi letak rendah
2. USG (6)
Pemeriksaan ultrasonografi telah digunakan untuk mengetahui jarak
pouch perineum. Ini dapat dilakukan dengan rute transperineal atau
infracoccygeal. Rute infracoccygeal dapat secara langsung menunjukkan
puborektalis sebagai pita berbentuk U hypoechoic. Sifat non-invasif dan
tidak adanya paparan radiasi adalah keuntungan utama dari pemeriksaan
ini, tetapi sangat tergantung pada pengamat
 Gambar USG pada usia kehamilan 36 minggu menunjukkan bagian
bawah perut janin. Di belakang kandung kemih (diameter 25 mm) terlihat
struktur kistik ekogenik (diameter 14,7 mm) (panah), mewakili rektum
yang melebar. B, kandung kemih; R, rectum.

VII. Diagnosa
Pada saat pemeriksaan fisik tidak dijumpai adanya lubang anus. Distensi
abdomen dan emesis biasanya dijumpai pada bayi. Defekasi dan miksi harus di
observasi dengan teliti pada bayi tersebut. Pada bayi dengan jenis kelamin
perempuan semua lubang atau rongga tubuh harus diperiksa secara teliti untuk
melihat adanya fistula tambahan. Kebanyakan pasien bayi perempuan akan
dilakukan dekompresi pada bowel secara spontan melalui vaginal fistula.
Kebanyakan pasien bayi jenis kelamin laki-laki mekonium akan terlihat di urin
jika rectovesical atau rectouretral fistula. (7)
Anamnesis dan pemeriksaan fisik merupakan hal yang sangat penting
dalam menegakkan diagnosis malformasi anorektal. Bayi ditempatkan dalam
posisi litotomi dengan pencahayaan yang cukup, dilakukan penelusuran lubang
anus dengan menggunakan termometer, pipa sonde ukuran 5 F, spekulum nasal
atau probe duktus lakrimalis. Pada bayi laki-laki dilakukan penelusuran dari
anal dimple ke medial sampai ke arah penis. Sedangkan pada perempuan
dilakukan penelusuran dari lubang di perineum ke arah vestibulum. (4)
Pada bayi laki-laki, oleh dilakukan pemeriksaan perineal dan dilanjutkan
dengan pemeriksaan urinalisa. Apabila diketemukan fistula perineal, bucket
handle, stenosis ani atau anal membrane berarti atresia ani letak rendah.
Sedangkan apabila pada pemeriksaan urinalisa didapatkan mekoneum, udara
dalam vesica urinaria serta flat bottom berarti letak tinggi. Apabila masih ada
keraguan dilakukan pemeriksaan radiologis. Pemeriksaan radiologis ini
dilakukan dengan posisi kepala bayi diletakan di bawah selama 3-5 menit,
dengan petanda yang ditempelkan ke kulit. Apabila hasil invertogram akhiran
 rektum kurang dari 1 cm dari kulit berarti letak rendah dan apabila akhiran
rektum lebih dari 1 cm berarti malformasi anorektal letak tinggi. (4)

VIII. Diagnosis Banding

Diagnosis banding malformasi anorektal sebagai berikut :

a. Hirschprung
Penyakit Hirschsprung juga disebut dengan aganglionik megakolon
kongenital adalah salah satu penyebab paling umum dari obstruksi usus
neonatal (bayi berumur 0-28 hari). Penyakit Hirschsprung merupakan
penyakit dari usus besar (kolon) berupa gangguan perkembangan dari
sistem saraf enteric. Pada pemeriksaan radiologi biasanya gambaran foto
polos abdomen menggambarkan distensi lipatan usus dengan sedikit udara
pada rectum.

Foto polos abdomen menunjukkan lengkung usus yang melebar

dengan tidak adanya bayangan gas rektal
b. Atresia Duodenum
Pada pemeriksaan foto polos abdomen bayi dalam keadaan posisi
tegak akan terlihat gambaran 2 bayangan gelembung udara (double
bubble), adanya gelembung udara di lambung dan duodenum proksimal
 dari tempat adanya atresia. Bila 1 gelembung (single bubble) mungkin
duodenum terisi penuh cairan, terdapat atresia pylorus atau membrane
prapilorik. Atresia pilorik sangat jarang terdapat dan harus ditunjang
muntah tidak hijau. Bila 2 gelembung udara kecil-kecil di distal, mungkin
stenosis duodenum, diafgrama membrane mukosa, atau malrotasi dengan
atau tanpa volvulus.

Foto polos abdomen posisi AP dan Lateral yang memperlihatakan

gambaran double bubble sign pada atresia duodenum

IX. Penatalaksanaan
Pertama dokter harus melakukan pemeriksaan perineum menyeluruh.
Selama 24 jam pertama, bayi baru lahir harus menerima cairan intravena,
antibiotik, dan dekompresi nasogastrik untuk mencegah aspirasi.Alberto Pena,
seorang ahli bedah anak di Amerika Serikat memperkenalkan penatalaksanaan
untuk malformasi anorektal berdasarkan klasifikasi yang telah dibuatnya.
Tindakan kolostomi merupakan prosedur yang ideal untuk penatalaksanaan
 awal malformasi anorektal.Tindakan kolostomi merupakan upaya dekompresi,
diversi dan sebagai proteksi terhadap kemungkinan terjadinya obstruksi
usus.Pena menganjurkan dilakukan kolostomi kolon desenden. Postero sagittal
anorectoplasty merupakan operasi pembuatan anus yang memberikan beberapa
keuntungan dalam operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal dengan
cara membelah otot dasar pelvis, sling dan sfingter. PSARP dibagi menjadi tiga
yaitu: minimal, limited dan full PSARP. (3)

X. Komplikasi
Terdapat beberapa komplikasi sehubungan dengan tindakan bedah
malformasianorektal. Dapat timbul infeksi luka setelah operasi, namun hanya
pada pada jaringan kulit dan subkutan, sehingga tidak berbahaya. Komplikasi
ini dapat sembuh tanpa meninggalkan gangguan fungsional. Selain itu
resuturasi jaringan dapat terjadi dalam jangka waktu yang dekat setelah operasi.
Striktur anal dapat terjadi karena ketidakteraturan dilatasi anal atau sirkulasi
darah yang kurang baik setelah anoplasti (3)
 DAFTAR PUSTAKA
1. Indra B, Dastamuar S, Hidayat R. Hubungan Tipe Malformasi Anorektal,
Kelainan Kongenital Penyerta, Sepsis, Dan Prematuritas Dengan Mortalitas
Pasien Malformasi Anorektal. Kedokt Sriwij. 2018;50(1):13–9.

2. Hapsari AT, Wibowo T, Anggraini A, Wandita S, Haksari EL. Faktor

Prediktor Kematian Neonatus dengan Malformasi Anorektal Pasca Operasi.
Sari Pediatr. 2022;23(5):323.

3. Wahyu S. Stenosis Recti. Kedokteran Unhas. 2019.

4. Lokananta I. Malformasi Anorektal. Sub Div Pediatr Surg. 2016;2:1–6.

5. Faradilla N, Damanik RR, Mardhiya WR. Anestesi Pada Tindakan

Posterosagital Anorektoplasti Pada Kasus Malformasi Anorektal. Riau: Faculty
of Medicine University of Riau; 2009.

6. Rahmat F. Malformasi Anorektal. Universitas Haluoleo. 2021;6.

7. Hamzah M. Karakteristik Atresia Ani dengan Penyakit Bawaan lain yang

Menyertanyainya di RSUP. H. Adam Malik Medan dan RSUD. Pirngadi
Medan Tahun 2011-2016. Univ Sumatra Utara [Internet]. 2017;1–46.
Available from: https://www.usu.ac.id/id/fakultas.html