JOURNAL READING

ANORETAL MALFORMATION

Muhammad Farhan Bin Zarman c1111 3842

Supervisor Pembimbing
dr. Sulmiati Sp.BA

DEPARTEMEN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN
2018
ABSTRAK

Anorektal malformasi merupakan kelainan yang paling sering dilakukan

operasi dibandingkan dengan kelainan kongenital yang lain. Pada ulasan ini
menjelaskan secara mendalam kepada kita dalam memahami apa saja
malformasi anorektal yang ada, evaluasi diagnostik dan pembahasan
mengenai jenis-jenis operasi yang terkini. Penekanan yang lebih besar
diberikan kepada pre operatif dan post operatif dari aspek manajemen. Serta
ulasan mengenai teknik operatif.
OBJEKTIF

 Menentukan pendekatan yang sistematik untuk mengevaluasi secara

klinikal dan radiologi terhadapa penyakit malformasi anorektal pada anak.

 Menjelaskan jenis-jenis penganan yang dapat dilakukan kepada pasien

malformasi anorektal.

 Mengengetahui akibat jangka Panjang yang bias tejadi pada pasien

malformasi anorectal.
PENGENALAN

1 dari 4000 kelahiran bayi mengalami malformasi anorectal dan tatalaksana

operasi merupakan pilihan yang paling sering dilakukan.

Diagnosis awal dan melakukan operasi pada waktu yang tepat mampu
menghindari komplikasi yang buruk.

Akibat dari menolak untuk melakukan operasi, pasien akan mengalami

komplikasi seperti inkontinesia kotoran, bercak kotoran yang keluar dan
konstipasi.

Pendekatan yang baik serta program manajmen usus yang benar mampu
memberi kesan yang positif pada pasien.
KLASIFIKASI

Tabel 1. Klasifikasi Malformasi Anorektal Wingspread.

Tabel 2. Klasifikasi Malformasi Anorektal Menurut Pena.
EVALUASI PRENATAL

Diagnosis ARM (anorektal malformasi) adalah jarang diketahui.

Kelainan yang disebabkan oleh genetik dan kromosom menyebab ARM sulit
diditeksi.

Magnetic resonance imaging sering dilakukan untuk mengevaluasi

kandungan. Harus dilakukan setelah minggu ke 20.
EVALUASI POSTNATAL
Penemuan dan evaluasi yang dilakukan secara cepat mampu mengelakkan komplikasi buruk yang bisa
terjadi pada pasien.

Kelainan yang paling sering ditemui adalah tiadan lubang dubur, fistula yang menghubungkan kulit dan
saluran kemih.

Pada anak laki-laki harus dilakukan pemeriksaan dari perineal ke skrotum dengan berhati-hati. Apakah
ditemui “meconuria” yang mengalir keluar.

Pada anak perempuan harus benar-benar menginspeksi jumlah lubang pada perineum.

Sekiranya di dapatkan ARM , maka harus juga di evaluasi VACTREL (Anomalivertebral, atresia anal, defek
jantung, fistula trakeoesofagus dan / atau esophagus atresia, anomali ginjal dan radial, dan defek
ekstremitas

Operasi akan dilakukan setelah 24 ke 48 jam setelah dilahirkan.

Menurut Levitt dan pena ada dua soalan yang harus ditanyakan 1. Apakah memerlukan pendekatan
bertahap dengan kolostomi atau perbaikan utama. 2. Apakah ada kelainan lain yang terlibat.
Figure 1 Male infant with “meconuria.” (Image courtesy of Matthew Figure 2. Absence of an anal opening without any evidence of a
Clifton, MD.) perineal fistula. (Image courtesy of Matthew Clifton, MD.)
Figure 3. Rectovestibular fistula. (Image courtesy of Figure 4. Female urogenital sinus. (Image Figure 5. Single perineal orifice as seen in
Matthew Clifton, courtesy of Megan Durham, cloacal anomaly.
MD.) MD.)
EVALUASI RADIOLOGI

Invertogram digunakan untuk mengevaluasi jarak antara rectum dan kulit

perenium .

Bayi harus dalam posisi tengkurap dan lutut difleksi ke dada apabila dilakukan
foto polos.

Pada pasien dengan rektourinaria fistula akan dilakukan kolonstomi sebagai

operasi pertama.

4-6 minggu setelah kolonstomi dapat dilakukan distal kolostogram dengan

tekanan tinggi menggunakan kontras yang larut air.
Figure 6. Modified
“invertogram” in a male
patient with “high”
malformation. (Image
courtesy of Matthew Clifton,
MD.)

Figure 7. Patient seen in Fig 3 after primary repair. Blue

transverse markings indicate anterior and posterior limit of
sphincter complex.

Figure 8. This illustrates the importance of the use of high

pressure. A. Inadequate pressure was used, and so the
malformation is thought to be more extensive and without a
fistula. B. In the same patient, a repeat study with higher
pressure illustrates the fistula that was clinically observed with
the presence of meconium in the urine.
TEKNIK-TEKNIK BEDAH

Faktor yang membantu dalam memilih teknik pembedahan yang tepat.

-Jenis dan tingkat kelainan.

-Kehadiran dan tingkat kelainan yang terlibat.

-Pengalaman ahli bedah dalam menangani kelainan ini.

Algoritma untuk pasien laki-laki
Algoritma untuk pasien perempuan
Primary Repair

Dilakukan pada pasien dengan fistula pada perenium atau vestibula.

Prosedur pembedahan menjangkau dari anoplasty sederhana hingga PSARP

(Posterior Sagittal Anorectoplasty)

 Ketahui posisi letak lekukan anus , fistula dan spinter komplek.

 Kemudian, fistula serta dasarnya berintikan ke rectum yang sehat.
 Rektum dimobilisasi dan dialihkan ke spinter komplek.
 Setelah dua minggu neoanus dikaliberasi menggunakan dilator.
Pebaikan Bertahap.

-Tingkat Pertama
Diverting Colostomy
Vaginostomy

-Tingkat Kedua
Reconstruction :PSARP /LAARP
Figure 11. Divided colostomy and
mucus fistula in left lower quadrant
-Tingkat ketiga
Colostomy closure :4-6 minggu setelah rekonstruksi
POSTERIOR SAGITTAL ANORECTOPLASTY

Figure . Intraoperative
photographs of
posterior sagittal
anorectoplasty. A. Prone
positioning. B. Isolation of
the rectum. C.
Closure of the muscular
and fatty layers with
rectum in place after
mobilization. (Photos
courtesy of Belinda Dickie,
MD.
LAPAROSCOPY ASSISTED
ANORECTOPLASTY

Figure . Intraoperative
photographs of
laparoscopy-assisted
anorectoplasty. A.
Division and clipping of
fistula. B. Rectum
pulled through the pelvis. C.
Perineal
dissection. D. Completed
neo-anus. (Photos
courtesy of Matthew Clifton,
MD.)
PEBAIKAN KLOAKA

Prinsipnya adallah memisahkan jalur gastrointestinal daripada saluran kemih

dan saluran reproduksi.

Selain dari proses pembedahan yang lama, perbaikan kloaka ini juga
mempunyai pelbagai komplikasi pasa operasi seperti striltur dan fistula.
HASIL

Faktor-faktor menetukan hasil fungsional pasca operasi.

 Tingkat dan jenis kelainan
 Keahlian bedah.
 Kehadiran sindroma lain yang terkait dengan anomaly.
 Sesuai dengan program menajemen usus yang efektif.

Inkontinensia urin

Inkontinensia tinja

Fungsi seksual dan kesuburan.