LUPUS ERITEMATOSUS

SISTEMIK

Dr. Ifo Faujiah Sihite, M Ked

(Ped), SpA

Defenisi
Merupakan peny sistemik evolutif yg mengenai

satu atau bbrp organ tubuh, ditandai oleh

inflamasi luas pd pembuluh darah & jar ikat,
dan bersifat episodik yg diselingi oleh periode
remisi

Epidemiologi
Insiden : 15-17%
Pr > Lk

Etiologi & Patogenesis

Penyebab belum diketahui
Interaksi antara faktor genetik, yg di dapat &

lingkungan
Hasil akhirnya adalah gangguan imunitas yg
ditandai oleh persistensi limfosit B dan T yg
bersifat autoreaktif
Autoantibodi yg terbentuk berikatan dgn
autoantigen membtk kompleks imun yg
mengendap berupa depot dlm jaringan
Akibatnya akan terjadi aktivasi komplemen
sehingga terjadi reaksi inflamasi yg
menimbulkan lesi di tempat tsb

Manifestasi Klinis
sistem

klinis

konstitusional
Kulit

Demam, malaise, penurunan BB

Butterfly rash, lupus diskoid, peritema
periungual,
fotosensitivitas, alopesia, ulserasi mukosa

Muskokletal
Vaskular
Jantung
Paru
Gastrointestinal
Hati, limpa,
kelenjar
Neurologi
Mata
Renal

Poliartralgia & artritis, tenosivitis, miopati,

nekrosis aseptik
Fenomena Raynaud, retikularis livedo,
trombosis,
eritromelalgia, lupus profundus
Perikarditis & efusi, miokarditis, endokarditis
Pleuritis, pneumonitis basilar, atelektasis
Peritonitis, disfungsi esofags, kolitis
Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati
Seizure, psikosis, polineuritis, neuropati perifer
Eksudat, papiedema, retinopati
Glomerulonefritis, SN, hipertensi

Pemeriksaan Penunjang
Darah tepi lengkap : anemia, leukopenia, trombositopenia
LED
Urinalisis
Sel LE
ANA
Antibodi anti doublestranded DNA
Autoantibodi lain ( anti Sm, RF, antifosfolipid, antihiston )
Titer komplemen C3, C4 dan CH50
Titer IgM, IgG, IgA
Faktor reumatoid
Uji Coombs
Kreatinin dan ureum
Prot urin >0,5 gr/24 jam
Pencitraan : foto toraks, USG ginjal, MRI kepala

Diagnosis
Presentation
90%tired, arthritis, arthralgia
80%fever
70%hair loss, anemia, swollen lymph nodes
60%weight loss, malar rash
50%pleuritis, pericarditis, nephritis
40%sun light sensitivity

SLE : 4 out of 11 ACR (American College of Rheumatology criteria (1982 / 1997)

1. Malar rash
2. Discoid lupus
3. Photosensitivity
4. Oral ulcers
5. Arthritis
6. Serositis (pleuritis or pericarditis)
7. Renal disorders (proteinuria or cellular casts)
8. Seizures or psychosis
9. Hemolytic anemia, leukopenia, lymphopenia or thrombocytopenia
10. Anti-DNA antibody, anti-Sm antibody or antiphospholipid antibody positive
11. 6Positive antinuclear antibody test (positive ANA)

Kriteria
1 Bercak malar
(butterfly rash)

2 Bercak diskoid

3 Fotosensitif

4 Ulkus mulut
5 Artritis

Definisi
Eritema datar atau menimbul yg
menetap di daerah pipi,
cenderung menyebar ke lipatan
nasolabial
Bercak eritema yg menimbul
dgn adherent keratotic scaling
dan follicular plugging, pd lesi
lama dpt terjadi parut atrof
Bercak di kulit yg timbul akibat
paparan sinar matahari, pd
anamnesis atau pemeriksaan
fsik
Ulkus di mulut atau nasofaring
biasanya tdk nyeri
Artritis nonerosif pd 2 atau lebih

Serositif

Gangguan
ginjal

Gangguan
saraf

Pleuritis
Riw pleuritic pain atau terdengar
pleural friction rub atau terdpt efusi
pleura pd pemeriksaan fsik , atau
Perikarditis
Dibuktikan dgn EKG atau terdengar
pericardial friction rub atau terdpt
efusi pleura pd pemeriksaan fsik
proteinuria persisten >0,5 g/hr atau
pemeriksaan +3 jika pemeriksaan
kuantitatif tdk dpt dilakukan, atau
cellular cast : eritrosit, Hb, granular,
tubular atau campuran
kejang
Tdk disebabkan obat atau metabolik
(uremia, ketoasidosis, atau
ketidakseimbangan elektrolit) atau
psikosis

Gangguan darah

Lh sat

Terdpt salah satu kel darah

anemia hemolitik dgn retikulosis
leukopenia <4000/mm pd 1
pemeriksaan
limfopenia <1500/mm pd 2
pemeriksaan
trombositopenia <100 000/mm
tanpa adanya intervensi obat

10

Gannguan
imunologi

Terdpt salah satu kelainan :

anti ds-DNA di atas titer norml
Anti-Sm(Smith) (+)
Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan
kadar serum IgG atau IgM
antikardiopilin yg abnormal
Antgikoagulan lupus (+) dg
menggunakan tes standar
Tes siflis (+) palsu, paling sedikit
selama 6 bln dan dikonfrmasi dgn
ditemukannya Treponema palidum
atau antibodi treponema

11

Antibodi antinuklear Tes ANA (+)

Lupus Nefritis
Merupakan penentu utama prognosis

jangka panjang
Lebih sering terjadi pd anak dibanding
dewasa
Biasanya asimtomatik, gejala awal berupa
hematuria mikroskopik, proteinuria,
penurunan fltrasi glomerular dan
hipertensi
Peny ginjal yg nyata biasanya timbul 2 thn
setelah onset

Kelainan Gineko-Obstetrik
Timbulnya peny lupus sering disertai amenore
Riw abortus berulang seblm timbul lupus
Kehamilan pd penderita lupus berisiko

terhadap fetal dan perinatal dan dpt memacu

timbulnya manifestasi lupus terutama jika peny
tdk dikontrol dgn baik
Kehamilan diluar masa remisi dihindari dgn
pemakaian alat kontrasepsi, tetapi jangan IUD
(berisiko infeksi) dan pil estrogen (risiko
trombosis)

Pengobatan
Non farmakologis :

Education
social & psikologis support
Bed rest
Sun block
Follow up

Farmakologis :

Mild : sun block (Parasol)

Antiinflamasi nonsteroid
Naproksen : 7,5-20 mg/kg/hari
Diklofenak : 2-3 mg/kg/hari

Corticosteroid (control symptoms and autoantibody

product) :
Prednison dosis tinggi : 1-2 mg/kg/hari dosis terbagi

mengatasi krisis lupus, gejala nefritis, SSP, dan anemia

hemolitik sampai aktivitas peny terkontrol 1x perhari
selama 6-8 mggu tapp of
Prednison dosis rendah : <0,5 mg/kg/hari mengatasi
gejala klinis sep demam, dermatitis, efusi pleura
selama 4 mggu

Severe disease cytotoxic therapy :

Cyclophosphamide
500-1000 mg/m tiap bln selama 6 bln
Azathioprine
1-3 mg/kg/hari
Immunoglobulin intravena (IVIG)
Pada LES dewasa yg refrakter

Prednison
Terapi inisial (4-6 mggu pertama)
0,5-2 mg/kg/hari minimal 2 dosis

Dosis tapering
Dosis 20-60 mg/hari 2,5-5 mg/mggu
Dosis 10-20 mg/hari 1-2,5 mg setiap 2-4

mgg
Dosis < 10 mg/hari 0,5-1 mg setiap 2-4
mgg

Prognosis
Angka harapan hidup utk 10 thn 90%
Kematian : gagal ginjal, hipertensi maligna,

kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia

autoimun

Malar rash
16

16

17

Malar rash
17

Butterfly rash

18

18

Oral ulcers

19
19

Lupus Discoid

20
20

Butterfly Rash

21
21

Alopecia

22
22

Chest X-Ray

23

Before :
Cardio Thoracic
Ratio >60%

After:
Cardio Thoracic
Ratio is normal

23

Recovered

24
24

SEP 29TH 2007

25

OB, , 13 TAHUN

26

OB, , 13 TAHUN

OCT 3RD
2007

OB, , 13 TAHUN
27

OCTOBER 21ST 2007

OB, , 13 TAHUN

28

TBM,,14 TAHUN

29

TBM,,14 TAHUN

30

31

F,,14 TAHUN