AUTOIMUNITAS

Dr. Julius Roma, Sp.A

Autoimunitas atau hilangnya toleransi adalah :

Reaksi sistim imun terhadap antigen sendiri
(autoantibodi dan autoantigen)
Sel autoreaktif limfosit + reseptor terhadap
self antigen (autoantigen)
Sel limfosit reaktif (SLR) :
tidak selalu terjadi respons imun
(ada sistim kontrol)

Autoantibodi :
sehat
penyakit autoimun
Respons terhadap self-antigen melibatkan :
antibodi
komplemen
kompleks imun
CMI

ETIOLOGI AUTOIMUN :
A. TEORI FORBIDDEN CLONES
Adanya suatu klon limfosit muatan yang timbul
karena mutasi genetik
Sel muatan positif benda asing
dihancurkan
Sel muatan negatif tidak dihancurkan
klon terlarang berproliferasi bereaksi
dengan sel/jaringan sasaran karena
ketidaksamaan gen

B. TEORI ANTIGEN TERASING

(Sequestered Antigen Theory)
Fenomena toleransi pada janin
Pada pertumbuhan embrio :
* jaringan terpapar pada RES self
* jaringan
terpisah secara
anatomis/terasing dari RES not self
(lensa mata, CNS, tiroid & testis)
kehidupann berikut : trauma, infeksi
pembatas rusak peny. autoimun

A & B : berdasarkan reaksi hiperaktivitas

pembentukan autoantibodi/limfosit
sensitif
C. Teori Defisiensi Imunologik
timbulnya limfosit muatan positif/negatif
secara antigenik menyerang jaringan
sasaran

PEMBAGIAN PENY.AUTOIMUN :
A. Menurut Organ
1. Peny. autoimun organ spesifik ;
kel. tiroid, kel. adrenal, lambung dan
pankreas
adanya antibodi tumpang tindih, mis:
antibodi terhadap kel. tiroid & antibodi
terhadap lambung jarang bersamaan
dengan antibodi non-organ spesifik

 penderita anemia pernisiosa cenderung

menderita peny. tiroid autoimun (demikian
sebaliknya)
anemia pernisiosa autoantibodi
terhadap
faktor intrinsik

2. Peny. autoimun non organ spesifik :

autoantibodi terhadap DNA

anti-DNA dapat ditemukan pada RA &
SLE ditemukan gejala klinis yang
sama
Terbentuknya kompleks imun yang
diendapkan pada pembuluh darah kulit, sendi,
ginjal
Endapan di ginjal ukuran dari kompleks :
- kecil epitel glomerulus
- besar membran basalis

 Sindr. goodpasture autoantibodi terhadap

membran basalis glomerulus/paru
glomerulonefritis & perdarahan paru
Pemeriksaan Imunofluoresensi :
Kompleks imun :
- Sindr. goodpasture membranous (rata)
- SLE tidak teratur (lumpy bumpy)

PERBEDAAN ANTARA PENYAKIT AUTOIMUN

ORGAN SPESIFIK DENGAN YANG NON-ORGAN
SPESIFIK
Antigen

Organ Spesifik
Terdapat di dalam
alat tubuh tertentu

Non-organ Spesifik
Tersebar di seluruh
tubuh

Kerusakan Antigen dalam alat

tubuh

Penimbunan kompleks
sistemik terutama
dalam ginjal, sendi dan
kulit

Tumpang
tindih

Dengan antibodi nonorgan spesifik dan

penyakit lain

Dengan antibodi
organ spesifik dan
penyakit lain

B. Pembagian peny. autoimun menurut

mekanisme :
autoantibodi primer sindr. Goodpasture
autoantibodi sekunder kerusakan jaringan
neoantigen respons imun (akibat
infark jantung)

1. Peny. autoimun melalui antibodi :

a. Anemia hemolitik autoimun
autoantibodi terhadap antigen pada
permukaan RBC destruksi (aktivasi
komplemen atau opsonisasi)
a1 antibodi panas : 370C
Ig G antigen Rh pada permukaan RBC
me adherant imun/fagositosis
Test Coombs

a2 : antibodi dingin < 370C : antibodi

dingin diikat oleh RBC
Ig M antigen I atau i pada
glycophorin pada permukaan RBC
Ig M mengaktifkan komplemen lisis
RBC
a3 : Obat-obatan : mis. penisilin hapten

b. Miastenia Gravis :
autoantibodi terhadap reseptor asetilkolin
gangguan penyaluran impuls
kelemahan otot :
- sulit mengunyah/napas
- gagal napas meninggal
c. Tirotoksikosis :
autoantibodi terhadap reseptor TSH
plasenta hiperaktif tiroid pada janin
(sementara)

d. Infertilitas pada pria :

antibodi aglutinin terhadap sperma
sperma tidak bergerak
2. Peny. autoimun via kompleks imun :
a. Lupus Eritematous Sistemik :
autoantibodi terhadap inti sel (DNA)
autoantibodi + DNA kompleks
yang diendapkan di ginjal/sendi,
dinding arteri

b. Artritis Reumatoid (AR) :

antibodi ( Ig M = reumatoid factor = RF)
terhadap Fc mal. Ig G
kompleks RF - Ig M aktifkan komplemen
faktor kemotaktik inflamasi :
- pe permeabilitas vaskuler inflamasi
sendi
- enzim hidrolitik neutrofil destruksi
permukaan sendi gangguan fungsi
sendi : (berulang tulang rawan diganti
jaringan ikat ankilosis sulit gerak

3. Peny. autoimun via sel T

peny. Hashimoto (Tiroiditis Hashimoto)
terutama wanita, dewasa tua
goiter hipotiroidism
infiltrat mononuklear dalam folikel
kelenjar destruksi folikel + inflitrasi
seluler (spt. reaksi hipersensitivitas tipe IV)
infiltrasi hebat hormon tiroid
gejala-gejala hipotiroidism : kulit kering,
rambut tipis mudah rontok, perasaan dingin
dll.

 Sklerosis multipel :
demielinisasi CNS
melibatkan sel T
4. Peny. autoimun melibatkan komplemen
etiologi ?
defisiensi komplemen penyakit
autoimun, misalnya SLE

PENGARUH KETURUNAN :
Peny.2 autoimun predisposisi genetik
Faktor keluarga (+) bagaimana
diturunkan
Pengaruh beberapa gen
Hubungan HLA dan defek dalam gen Ir.

AUTOANTIBODI PADA BERBAGAI PENYAKIT AUTOIMUN

Penyakit
Peny.hemolitik anemia autoimun
Purpura trombositopenik
Lupus eritematosis sistemik
Artritis reumatoid
Sirosis bilier primer
Kolitis ulseratif
Tiroiditis Hashimoto
Tirotoksikosis
Anemia pernisiosa
Miastenia gravis
Diabetes tipe I (juvenil)

Autoantibodi spesifik
Eritrosit
Trombosit
Antigen nuklier & antigen
berbagai jaringan & sel darah
Imunoglobulin G
Mitokondria
Lipopolisakarida
Tiroglobulin
Reseptor TSH
Faktor intrinsik
Reseptor asetilkolin (dan
jaringan otot tertentu)
Permukaan islet sel