Hidrosefalus pada Anak

Dokter Pembimbing:
dr. Yudi, Sp.BS

Disusun oleh:
Diravita Caroline
112016363
 Abstrak
Kasus hidrosefalus merupakan salah satu masalah
yang sering ditemui di bidang bedah saraf. Proses
terjadinya hidrosefalus melibatkan dilatasi sistem
ventrikel akibat beragam etiologi. Kondisi ini
diklasifikasikan menjadi tipe komunikans dan
obstruktif. Beragam etiologi menyebabkan
gambaran klinis yang berbeda-beda dan
membutuhkan terapi yang berbeda pula.
Ventriculoperitoneal shunt merupakan terapi gold
standard, namun Endoscopic 3rd ventriculostomy
saat ini dipertimbangkan sebagai terapi pilihan.
 Pendahuluan
• Hidrosefalus merupakan gangguan yang terjadi akibat
kelebihan cairan serebrospinal pada sistem saraf pusat
• Kasus ini yang sering ditemui di bidang bedah saraf,
yaitu sekitar 40% - 50%
• Penyebab hidrosefalus pada anak secara umum dapat
dibagi menjadi 2, prenatal dan postnatal
• Diagnosis dapat ditegakkan dengan melihat adanya
empat tanda hipertensi intrakranial.
• Pemeriksaan penunjang seperti USG dapat membantu
penegakan diagnosis di masa prenatal maupun
postnatal, sedangkan CT Scan dan MRI pada masa
postnatal
 Pendahuluan
• Pada kebanyakan kasus, pasien memerlukan
tindakan operasi shunting namun terdapat
pula pilihan atau terapi alternatif non-
shunting seperti terapi etiologik dan penetrasi
membran
• Hidrosefalus bukanlah suatu penyakit tunggal
melainkan hasil akhir dari proses patologis
yang luas baik secara kongenital maupun
akibat dari kondisi yang didapat
 Definisi
• Kata hidrosefalus diambil dari bahasa Yunani
yaitu Hydro yang berarti air dan cephalus yang
berarti kepala
• Hidrocefalus :
suatu gangguan pembentukan, aliran,
maupun penyerapan dari cairan serebrospinal
sehingga terjadi kelebihan cairan
serebrospinal pada susunan saraf pusat,
kondisi ini juga dapat diartikan sebagai
gangguan hidrodinamik cairan serebrospinal
 Epidemiologi
• Hidrocefalus merupakan salah satu penyakit
bedah saraf yang paling banyak ditemui
• hidrosefalus kongenital terjadi pada 3 dari 1000
kelahiran di Amerika Serikat dan ditemukan lebih
banyak di negara berkembang seperti Brazil yaitu
sebanyak 3,16 dari 1000 kelahiran
• Di Indonesia ditemukan sebanyak 40% hingga
50% dari kunjungan berobat atau tindakan
operasi bedah saraf
 Patofisiologi

Pembentukan CSS Dari ventrikel Ventrikel 3

dibentuk dalam lateral menuju akuaduktus
sistem ventrikel foramen monro sylvii

Ruang Ventrikel 4 
subarakhnoid dan foramen luska dan
kanalis spinalis magendi
Patofisiologi

Produksi likuor berlebihan Gangguan aliran likuor Gangguan penyerapan CSS

• Penyebab paling jarang • Malformasi yg • Sindrom vena cava dan

• Adanya tumor pleksus menyebabkan trombosis sinus
koroid penyempitan saluran mempengaruhi
• Hipervitaminosis vitamin likuor stenosis penyerapan CSS
A akuaduktus sylvii • Termasuk hidrosefalus
• Lesi massa tumor tekanan normal atau
intraventrikel, hematom pseudotumor serebri
• Proses inflamasi
mukopolisakaridosis ,
fibrosis leptomeningeal,
obliterasi vili arakhnoid
• Hidrosefalus diklasifikasikan sebagai berikut:
a) Hidrosefalus interna : adanya dilatasi ventrikel
b) Hidrosefalus eksterna : pelebaran rongga
subarakhnoid diatas permukaan korteks
c) Hidrosefalus komunikans : ada hubungan antara
sistem ventrikel dengan subarakhnoid otak dan
spinal
d) Hidrosefalus non komunikans : keadaan terdapat
blok sistem ventrikel/saluran ke rongga subarakhnoid
e) Hidrosefalus obstruktif : aliran likuor mengalami
obstruksi
 Etiologi
Penyebab Prenatal
• Stenosis akuaduktus sylvii
• Malformasi Dandy Walker
• Holopresencephaly
• Myelomeningokel
• Malformasi Arnold Chiari
• Infeksi in-utero, lesi
destruktif
• Faktor genetik
Penyebab Postnatal
• Lesi massa sekitar 20%
kasus hidrosefalus
• Kista arakhnoid
• Kista neuroepitelial
• Perdarahan
• Meningitis
• Gangguan aliran vena
Klasifikasi Hidrosefalus
 Diagnosis
• Makrokrania  ukuran kepala lebih besar 2x
deviasi standar diatas ukuran normal
• 4 gejala hipertensi kranial:
-. Fontanel anterior sangat tegang
-. Sutura tampak/teraba melebar
-. Kulit kepala licin
-. Sunset phenomenon
 Diagnosis
• Nyeri kepala
• Muntah
• Gangguan okulomotor
• Gejala gangguan batang otak
• Spastisitas pada ekstremitas inferior
• Gangguan endokrin
 Diagnosis
Pemeriksaan penunjang
• USG  deteksi hidrosefalus periode prenatal,
mengukur dan memonitor ukuran ventrikel
• CT scan mengukur dilatasi ventrikel secara
kasar dan menentukan sumber obstruksi
 Penatalaksanaan
Terapi sementara
• Mengurangi cairan dari pleksus khoroid 
Asetazolamid 100 mg/kgBB/hari, furosemid
0,1 mg/kgBB/hari ( tidak dianjurkan untuk
dilatasi ventrikular posthemoragik pada anak)
• Pemasangan kateter ventrikular ( drainase
likuor eksternal)
 Penatalaksanaan
Operasi shunting
• Membuat saluran baru antara aliran likuor
(ventrikel/lumbar) dengan kavitas drainase
(peritoneum, atrium kanan, dan pleura)
• Komplikasi : infeksi, kegagalan mekanis, dan
kegagalan fungsional
• Tindakan ini menyebabkan >11% pada anak
setelahnya dalam waktu 24 bulan yang dapat
merusak intelektual bahkan kematian
 Penatalaksanaan
Endoscopic third ventriculostomy (ETV)
• ETV semakin digunakan di masa sekarang
• Terapi pilihan bagi hidrosefalus obstruktif
serta indikasi kasus stenosis akuaduktus,
tumor ventrikel 3 posterior, infark serebral,
malformasi Dandy Walker, hematoma
intraventrikel, myelomeningokel, ensefalokel
• Diindikasikan pada kasus block shunt / slit
ventricle syndrome
 Prognosis
• Kematian dapat terjadi akibat herniasi tonsilar yang dapat
menyebabkan penekanan batang otak dan terjadinya henti nafas
• Sedangkan ketergantungan pada shunt sebesar 75% dari kasus
hidrosefalus yang diterapi dan 50% pada anak dengan hidrosefalus
komunikans
• Pada anak dengan hidrosefalus obstruktif yang memiliki korteks
serebral intak, perkembangan yang adekuat dapat dicapai hanya
dengan ETV, meskipun pencapaian tersebut lebih lambat
• Pada anak dengan perkembangan otak tidak adekuat atau serebrum
telah rusak oleh hidrosefalus maka perkembangan yang optimal
tidak dapat dicapai hanya dengan terapi ETV meskipun tekanan
intrakranial terkontrol