Sindrom Steven Johnson (SSJ) dan Nekrosis

Epidermal Toksik (NET)

DEFINISI
Sindroma Stevens Johnson dan Nekrosis Epidermal
Toksik merupakan reaksi mukokutan akut yang
mengancam nyawa, ditandai dengan nekrosis
epidermis yang luas sehingga terlepas. Angka kematian
cukup tinggi yang ditandai dengan trias lesi pada kulit,
mukosa orifisium, dan mata.
DEFINISI
• SSJ  Epidermolisis sebesar < 10% luas permukaan
badan (LPB)

• NET  Epidermolisis > 30% luas permukaan badan

(LPB)

• Overlap SSJ-NET  Epidermolisis sebesar 10-30% luas

permukaan badan (LPB)
 EPIDEMIOLOGI
• Insiden SSJ  1-6 kasus/juta penduduk/tahun,
• Insiden NET  0,4-1,2 kasus/juta penduduk/tahun.
• Angka kematian SSJ adalah 5%-12
• Angka kematian NET 25%-35%.
• Data ruang inap RSCM (2010-2013) terdapat 57
kasus  SSJ 47,4%, overlap SSJ-NET 19,3%, dan NET
33,3%.
 ETIOLOGI
Konsumsi obat-obatan merupakan etiologi terpenting
 PATOGENESIS
• Pada lesi SSJ-NET  reaksi sitotoksik terhadap kertainosit sehingga
mengakibatkan apoptosis luas.
• Penelitian Imunopatologi Pembunuh alami Sel-T (NKT) dan CD8 + T
limfosit obat-spesifik, monosit / makrofag dan granulosit.
 GAMBARAN KLINIS
Non Spesifik
• Demam, sakit kepala, batuk,
pilek, dan malaise selama 1-3
hari.
• Nyeri saat menelan dan rasa
terbakar atau menyengat pada
mata semakin berkembang,
dengan keterlibatan membran
mukosa.
Spesifik
• Lesi kulit awalnya tersebar
secara simetris pada wajah,
badan, dan bagian proksimal
ekstremitas.
• Lesi awal berbentuk Eritema,
purpura, makula, bentuknya
tidak beraturand dapat dijumpai
lesi target.
Lesi meluas lalu
berkembang menjadi
nekrotik. Sehingga
terjadi bula kendur
dengan tanda Nicolsky
positif pada zona
eritematosa.
Lesi pada mukosa
berupa eritema dan
erosi biasanya
dijumpai minimal
pada 2 lokasi, yaitu
mulut dan
konjungtiva , dapat
juga erosi pada
mukosa genital.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan Histopatologi

Darah tepi lengkap, analisa gas Gambaran apoptosis dari
darah, kadar elektrolit, albumin keratinosit yang tersebar dimana-
dan protein darah, fungsi ginjal, mana di daerah suprabasal,
fungsi hepar dan gula  evaluasi kemudian diikuti adanya
keparahan penyakit dan untuk gambaran epidermal necrosis
tatalaksana. disertai terpisahnya keseluruhan
lapisan epidermis
Gambar A : Nekrosis Eosinofilik
dan
Gambar B : Epidermis yang
membentuk helaian-helaian
epidermis pada stadium tipis.telah
sepenuhnya nekrotik
puncak, dengan sedikit respons terlepas dari dermis dan terlipat
inflamasi pada dermis. seperti lembaran
 DIAGNOSIS BANDING
Staphylococcal scaled skin syndrome
 generalized exantematous pustulosis
lupus eritematosus bulosa
TATALAKSANA
Prinsip
• Menghentikan obat yang dicurgai sebagai pencetus
• Pasien dirawat ( sebaiknya di ruangan intensif ,awasi keseimbangan
cairan tubuh )
• Atasi keadaaan yang mengancam jiwa.
 TATALAKSANA

• Mempertahankan keseimbangan cairan, elektrolit,

suhu lingkungan yang optimal 28-30oC.
• Nutrisi sesuai dengan kebutuhan dan kemampuan
asupan makanan.
• Perawatan mata dan mukosa mulut.
 TATALAKSANA
1. Topikal
• Mencegah kulit terlepas lebih banyak, infeksi mikroorganisme dan mempercepat
reepitelisasi.
• Dapat diberikan pelembab berminyak seperti 50% gel petroleum dengan 50%
cairan paraffin.

2. Kortikosteroid sistemik :
Deksametason intravena dengan dosis setara prednisone
1-4 mg/kgBB/hari untuk SSJ.
3-4 mg/kgBB/hari untuk SSJ-NET.
4-6 mg/kgBB/hari untuk NET.
 TATALAKSANA
Pemilihan lain :
• IVIg, Siklosporin A, Siklofosfamid, plasmaferesis,dan
hemodialisis juga digunakan  hasilnya bervariasi
• Antibiotik diberikan jika terdapat indikasi
 KOMPLIKASI
• Sepsis
• Kegagalan multi organ
• Komplikasi pulmonal
• Komplikasi pada mata: erupsi, fibrosis, dan trikiasis