PEFIGUS VULGARIS

DEFINISI
Pemfigus vulgaris merupakan kelainan autoimun berupa vesikel
atau bulla pada kulit ataupun mukosa yang berasal dari lapisan
suprabasal epidermis.
 EPIDEMIOLOGI
• Prevalensi pemfigus vulgaris 1-4 kasus per 100.000, dengan insidens
0,5-4 kasus per 1 juta orang per tahun; kejadian tertinggi di dunia
terdapat di Amerika Serikat dan Eropa.
• Dapat terjadi pada seluruh kelompok usia, umumnya pada kelompok
usia 50-60 tahun, sama antara pria dan wanita.
 ETIOPATOLOGI
• Penyebab pemfigus vulgaris autoimun.
• Antibodi yang menyerang desmoglein 1 dan desmoglein 3.
• Desmoglin adalah komponen dari desmosome yang berfungsi untuk
mengikatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapus pada kulit dan
mukosa.
 GAMBARAN KLINIS
• Keadaan umum penderita umumnya buruk

• Semua selaput lendir dengan epitel skuamosa dapat diserang, yakni

selaput lendir konjungtiva, hidung, faring, laring, esophagus, uretra,
vulva, dan serviks

• Bulla berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit

yang terkelupas, dan diikuti dengan pembentukan krusta.

• Nikolsky test (+)  akantolisis

• Nyeri pada kuit yang terkelupas

Lesipada
Lesi kulitmukosa
pada pemvigus
oral.
vulgaris.
 DIAGNOSIS
• Pemeriksaan klinis

• Pemeriksaan histologi  Bula intraepidermal suprabasal dan

sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula

• Mikroskop elektron  perlunakan segmen interselular,

perusakan desmosome dan tonofilament

• Uji Imunologik  Enzyme-linked immunosorbent assay

SKORING PEMFIGUS VULGARIS
 DIAGNOSIS BANDING
• Dermatitis herpetiformis  dinding bula atau vesikel tegang ,
berkelompok, KU baik, sangat gatal,

• Pemfigoid bulosa  KU baik, dinding bula tegang (letak subepidermal)

TATALAKSANA

Perbaikan  dosis diturunkan 10-20 mg

Prednison 60-150 mg/ hari IM
atau IV
Tidak ada perbaikan  dosis dinaikan
50% dosis inisial

Catatan : Pemberian prednisone >40 mg , berikan Antibiotik

TATALAKSANA
Pemberian sitostatik sebagai adjuvant:
- Siklosfosfamid : 50-150 mg/hari
- Azatrioprin : 50-150 mg/ hari
- Mikrofenolat mofetil lx1 grm/hari
- Metrotreksat 25 mg/ minggu IM atau oral
Ajuvan lain :
- DDS : 100-300 mg/hari
 TATALAKSANA
Obat Topikal :
- Silver sulfadiazine  pada daerah yang erosif
 PROGNOSIS
• Pengobatan dengan kortikosteroid prognosis lebih baik.