HYPOPLASTIC LEFT HEART SINDROME

EMA MAGFIRAH
111 2019 2084

Pembimbing :
dr. BOGIE PALINGGI, Sp.JP, FIHA
PENDAHULUAN
 LATAR BELAKANG
Hypoplastic left heart syndrome adalah istilah yang digunakan
untuk menggambarkan sekelompok cacat jantung langka yang
berkaitan erat yang hadir saat lahir (bawaan).

Hypoplastic left heart syndrome ditandai oleh keterbelakangan

(hipoplasia) bilik di sisi kiri jantung (yaitu atrium kiri dan ventrikel).
PEMBAHASAN
 DEFINISI
Sindrom hipoplasia jantung kiri (hypoplastic left heart
syndrome, HLHS) merupakan sekelompok kelainan
anatomi jantung berspektrum luas yang pada umumnya
berupa hipoplasia pada ventrikel kiri disertai hipoplasia
aorta asenden.
 PREVALENSI
Prevalensi sindrom hipoplasia jantung kiri kurang lebih 5% dari
seluruh prevalensi kelainan jantung bawaan dan merupakan 25%
penyebab kematian akibat kelainan jantung pada minggu pertama
kehidupan. Insidensinya kurang lebih 1,8 dari 10.000 kelahiran
hidup, dan sedikit lebih banyak ditemukan pada laki-laki.
 PREVALENSI
Prevalensi sindrom hipoplasia jantung kiri kurang lebih 5% dari
seluruh prevalensi kelainan jantung bawaan dan merupakan 25%
penyebab kematian akibat kelainan jantung pada minggu pertama
kehidupan. Insidensinya kurang lebih 1,8 dari 10.000 kelahiran
hidup, dan sedikit lebih banyak ditemukan pada laki-laki.
 ANATOMI
- Atrium Dextra
- Atrium Sinistra
- Ventrikel Dextra
- Ventrikel Sinistra
FISIOLOGI
Penting untuk melihat jantung normal dan
bagaimana fungsinya. Darah miskin oksigen
(biru) kembali ke atrium kanan dari tubuh dan
bergerak ke ventrikel kanan. Ini kemudian
dipompa melalui arteri paru ke paru-paru di
mana ia menerima oksigen. Darah yang kaya
oksigen (merah) kembali ke atrium kiri dari
paru-paru dan masuk ke ventrikel
kiri. Darah kemudian dipompa
keluar ke tubuh melalui aorta.
 ETIOLOGI
Penyebab pasti dari sebagian besar kasus sindrom hipoplastik
jantung kiri tidak diketahui.

Dalam kebanyakan kasus, malformasi yang terkait dengan sindrom

hipoplastik jantung kiri hipoplastik terjadi sebagai akibat dari
kegagalan perkembangan selama pertumbuhan janin awal
(embrionik).
 PATOFISIOLOGI
Struktur HLHS memaksa aliran darah pulmonal mengalir keluar atrium
kiri melalui defek intraarterial. Darah dari ventrikel kanan mengalir ke
dalam sirkulasi pulmonal melalui arteri pulmonal dan ke dalam sirkulasi
sistemik melalui duktus arteriosus. Patensi duktus arteriosus sangat
penting untuk dapat mempertahankan hidup. Prinsip koreksi
pembedahan adalah untuk mempertahankan kestabilan proses
fisiologis ini.
 GEJALA KLINIS
Gejala mungkin termasuk
- kesulitan bernafas (dispnea),
- suara bernada tinggi saat menghirup (rales), dan
- perubahan warna kulit keabu-abuan pada kulit (sianosis) selama 48
jam pertama kehidupan, yang terjadi karena rendahnya tingkat
sirkulasi oksigen di darah
 DIAGNOSIS
Diagnosis sindrom hipoplastik jantung kiri dibuat berdasarkan evaluasi
klinis menyeluruh, identifikasi temuan karakteristik, dan berbagai tes
khusus. Tes semacam itu digunakan untuk mengkonfirmasi sindrom
hipoplastik jantung kiri pada bayi baru lahir termasuk pemeriksaan x-
ray dan tes ultrasound khusus untuk mempelajari struktur dan fungsi
jantung (ekokardiografi).
 DIAGNOSIS BANDING
Stenosis aorta kritis,
Koarktasio aorta,
Arkus aorta terganggu.
 PENATALAKSANAAN
Obat-obatan
Tatalaksana HLHS meliputi pemberian prostaglandin E1 (PGE1) untuk
mempertahankan tetap terbukanya duktus arteriosus disertai baloon atrial
septostomy pada kelainan yang disertai ASD restriktif

Nutrisi
Beberapa bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik menjadi lelah saat
menyusui dan tidak makan cukup untuk menambah berat badan.
 PENATALAKSANAAN
Operasi
Segera setelah bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik lahir, beberapa
operasi dilakukan dalam urutan tertentu diperlukan
a. Prosedur Norwood
b. Prosedur Bi-directional Glenn Shunt
c. Prosedur Fontan
 KOMPLIKASI
Komplikasi jangka panjang akibat keterlambatan diagnosis dapat berupa
kegagalan ventrikel, regurgitasi katup atrioventrikular, aritmia dan
protein-loosing enteropathy, yang memerlukan intervensi ulang serta
transplantasi.
 PROGNOSIS
Harapan hidup setelah strategi paliatif kurang lebih 80%, bergantung
pada beberapa variabel, termasuk faktor anatomis seperti diameter
aorta asendens, berat badan, atrial septal defek restriktif, dan anomali
lain yang menyertai. Angka kematian durante operasi antara 5−10%
terutama pada operasi tahap 2 dan 3.
.
TERIMAKASIH