DISUSUN OLEH :

KELOMPOK 4

ABD GHANI : 2018 01 047

ARIANTO : 2018 01 050
CAHYA DWI KARMILA : 2018 01 053
NUR MAIYAH : 2018 01 078
NUR AISYA : 2018 01 075
SISKAVIANTI : 2018 01 085
SRI DJULIANTI : 2018 01 088
 
 Definisi Thalasemia

 Talasemia merupakan penyakit anemia hemalitik dimana terjadi

kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur
eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).
 Etiologi

 Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat

ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap
thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik. Thalassemia bukan penyakit
menular melainkan penyakit yang diturunkan secara genetik dan resesif. Penyakit
ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin beta yang terletak
pada kromosom . Pada manusia kromosom selalu ditemukan berpasangan. Gen
globin beta ini yang mengatur pembentukan salah satu komponen pembentuk
hemoglobin. Bila hanya sebelah gen globin beta yang mengalami kelainan
disebut pembawa sifat thalassemia-beta.
 Patofisiologi

 Penyakit thalassemia disebabkan oleh adanya

kelainan/perubahan/mutasi pada gen globin alpha atau gen globin
beta sehingga produksi rantai globin tersebut berkurang atau tidak
ada. Didalam sumsum tulang mutasi thalasemia menghambat
pematangan sel darah merah sehingga eritropoiesis dan
mengakibatkan anemia berat. Akibatnya produksi Hb berkurang dan
sel darah merah mudah sekali rusak atau umurnya lebih pendek dari
sel darah normal (120 hari).
 Manifestasi Klinis

 Thalasemia minor
 Thalasemia mayor
 Klasifikasi

 Thalassemia α (gangguan pembentukan rantai α)

 Thalassemia β (gangguan pembentukan rantai β)
Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan, yaitu
 Thalasemia Mayor
 Thalasemia minor/trait
 Komplikasi

 Komplikasi Jantung
 Komplikasi pada Tulang
 Pembesaran Limpa (Splenomegali)
 Komplikasi pada Hati
 Komplikasi pada Kelenjar Hormon
 Pemeriksaan Penunjang

 Screening test
 Definitive test
 Penatalaksanaan

 Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan
akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis ini dapat
dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal), yang berfungsi untuk mengeluarkan besi dari dalam tubuh
(iron chelating agent). Deferoxamine diberikan secar intravena, namun untuk mencegah hospitalisasi yang lama
dapat juga diberikan secara  subkutan dalam waktu lebih dari 12 jam.
 Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel
darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi).
 Pada thalasemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan asam folat. Penderita
yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya
sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan bisa menyebabkan keracunan.         Pada bentuk yang sangat
berat, mungkin diperlukan pencangkokan sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian.
 Menurunkan atau mencegah hemosiderosis dengan pemberian parenteral obat penghelasi besi (iro chelating
drugs), de feroksamin diberikan subkutan dalam jangka 8-12 jam dengan menggunakan pompa portabel kecil
(selamat tidur), 5-6 malam/minggu.
Asuhan Keperawatan Pada thalsemia

1. Pengkajian
a. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
b. Umur
c. Riwayat Kesehatan Anak
d. Pertumbuhan dan Perkembangan
e. Pola Makan
f. Pola Aktivitas
g. Riwayat Kesehatan Keluarga
h. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)
i. ata Keadaan Fisik Anak Thalasemia
 DIAGNOSA

a. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan

ketidakseimbangan suplai oksigen dengan kebutuhan.
b. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan anoreksia.
c. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan
dengan efek ketidakberdayaan fisik.
THANK
YOU