IKTERUS DAN METABOLISME BILIRUBIN

METABOLISME BILIRUBIN NORMAL

MEKANISME PATOFISIOLOGI IKTERIK

Empat mekanisme umum yang menyebabkan

hiperbilirubinemia dan ikterus :
1. Pembentukan bilirubin yang berlebihan

2. Gangguan pengamblan bilirubin tak

terkonjugasi oleh hati
3. Gangguan konjugasi bilirubin
4. Penurunan ekstresi bilirubin terkonjugasi dalam
empedu akibat faktor intra dan ekstra hepatik.
PEMBENTUKAN BILIRUBIN BERLEBIHAN

 Konjugasi dan tranfer pigmen empedu berlangsung

normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi
melampaui kemampuan hati yang mengakibatkan
peningkatan kadar bilirubin tak terkonjugasi dalam darah
 Bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air, sehingga
tidak dapat diekskresikan dalam urin dan tidak terjadi
bilirubinuria. Namun demikian terjadi peningkatan
pembentukan urobilinogen yang selanjutnya
mengakibatkan penginkatan ekskresi dalam feses dan
urin.
 Pada orang dewasa, pembentukan bilirubin
berlebihan yang berlangsung kronis dapat
menyebabkan terbentuknya batu empedu yang
mengandung sejumlah besar bilirubin.
GANGGUAN AMBILAN BILIRUBIN
 Ambilan bilirubin tak terkonjugasi terikat-
albumin oleh sel hati dilakukan dengan
memisahkan dan mengikatkan bilirubin terhadap
protein penerima.
 Asam flavaspidat, novobiosom, dan beberapa zat
warna kolesistografik.
 Hiperbilirubinnemia tak terkonjugasi dan ikterus
menghilang bila obat pencetus dihentikan
GANGGUAN KONJUGASI BILIRUBIN
 Biasanya ditemukan pada neonatus
GANGGUAN KONJUGASI BILIRUBIN
 Hiperbilirubin tak terkonjugasi ringan yang
timbul antara hari kedua dan kelima setelah lahir
disebut sebagai ikterus fisiologis neonatus.
 Ikterus neonatal yang normal ini disebabkan oleh
imaturitas enzim glukoronil transferase yang
biasanya meningkat beberapa hari hingga minggu
kedua setelah lahir dan kemudian menghilang
 Bilirubin tak terkonjugasi pada bayi baru lahir
melampaui 20 mg/dl disebut sebai kernikterus.
 Timbul bila suatu proses hemolitik (seperti
eriroblastosis fetalis) terjadi pada bayi baru lahir
dengan defisiensi glukoronil tranferase normal.
 Timbul akibat pemimbunan bilirubin tak terkonjugasi
pada daerah ganglia basalis yang banyak mengandung
lemak yang bila tidak diobati maka terjadi kematian
atau kerusakan neurologis yang berat.
 Tiga gangguan herediter yang menyebabkan
defisiensi progresif enzim glukoronil tranferase
adalah :
1. sindrom gilbert
2. sinfrom crigler-najjar tipe I
3. sinfrom crigler-najjar tipe tipe II
PENURUNAN EKSKRESI BILIRUBIN
 Gangguan ekskresi bilirubin menyebabkan terjadinya
hyperbilirubinemia terkonjugasi.
 Bilirubin terkonjugasi larut dalam air, sehingga dapat
dieksresi dalam urin dan menimbulkan bilirubinuria serta
urine yang gelap.
 Peningkatan bilirubin terkonjugasi dapat disertai bukti-
bukti kegagalan eksresi hati lainnya, seperti peningkatan
kadar fosfatase alkali, AST, kolesterol, dan garam
empedu dalam serum.
 Ikterus akibat hiperbilirubinemia terkonjugasi biasanya
lebih kuning dibandingkan akibat hyperbilirubinemia tak
terkonjugasi.
 Perubahan warna berkisar dari oranye-kuning muda atau
tua sampai kuning-hijau muda atau tua bila terjadi
obstruksi total aliran empedu
 Perubahan ini merupakan bukti adanya ikterus obstruktif.
 Kolestasis dapat bersifat intrahepatik (mengenai sel hati,
kanalikuli, atau kolangiola) atau ekstrahepatik (mengenai
saluran empedu diluar hati).
 Penyebab tersering kolestasis intrahepatik adalah
penyakit hepatoseluler dengan kerusakan parenkim hati
akibat hepatitis virus atau berbagai jenis sirosis.
 Penyakit hepatoselular biasanya mengganggu semua
fase metabolisme bilirubin ambilan, konjugasi, dan
ekskresi yang paling menonjol adalah hiperbilirubinemia
terkonjugasi.
 Penyebab kolestasis intrahepatik yang lebih jarang yang
lebih jarang adalah pemakaian obat-obatan tertentu, dan
gangguan herediter
 Penyebab tersering kolestasis ekstrahepatik
adalah sumbatan batu empedu, biasanya pada
ujung bawah sumbatan duktus koledukus;
karsinoma kaput pancreas menyebabkan tekanan
pada ductus koledukus dari luar; demikian juga
dengan karsinoma ampula Vateri.
GAMBARAN KHAS IKTERIK
HEMOLITIK,HEMATOSELULER DAN
OBSTRUKTIF
GAMBARAN HEMOLITIK HEPATOSELULER OBSTRUKTIF
Warna kulit Kuning pucat Orange-kuning muda Kuning-hijau muda
atau tua atau tua
Warna urine Normal (atau gelap Gelap (bilirubin Gelap (bilirubin
dengan urobilin) terkonjugasi) terkonjugasi)
Warna feses Normal atau gelpa Pucat (lebih sedikit Warna dempul (tidak
(lebih banyak sterkobilin) ada strekobilin)
sterkobilin)
Pruritus Tidak meningkat Tidak menetap Biasanya menetap
Bilirubin serum Meningkat Meningkat Meningkat
indirek atau tak
terkonjugasi
Bilirubin serum direk Normal Meningkat Meningkat
atau terkonjugasi
Bilirubin urine Tidak ada Meningkat Meningkat
Urobilinogen urine Meningkat Sedikit meningkat Menurun
TERIMA KASIH