Penyakit Jantung

Bawaan

Adlina S. Kaharu

Amir Hamzah Basir

Aisyah Nurul Salsabilah Azuz

Besse Dahlia Rizky Aulia

Abdullah

Lisa Purwanti Alfian

Rahmah Istiqomah Tahir

 TOF
Sianotik
TGA
Penyakit
Jantung Struktural
Bawaan
VSD
Asianotik ASD
PDA
 Tetralogy of Fallot (TOF)
Definisi & Etiologi
Penyakit jantung bawaan sianotik yang paling sering ditemukan, mencakup
5-8% seluruh penyakit jantung bawaan.
Defek primer yang terjadi pada TOF adalah deviasi anterior septum
infundibular. Konsekuensi deviasi ini adalah:
1. Defek septum ventrikel
2. Overriding aorta
3. Stenosis pulmonal
4. Hipertrofi ventrikel kanan

Kliegman, Robert. Nelson Textbook of Pediatrics. Edition 21. Philadelphia, PA: Elsevier, 2020.
Pedoman Pelayanan Medis. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2009
O'Brien P, Marshall AC. Cardiology patient page. Tetralogy of Fallot. American Hearts’ Association Circulation. 2014 Jul 22;130(4):e26-9. doi:
10.1161/CIRCULATIONAHA.113.005547.
 Manifestasi klinis
Anamnesis:
1. Sianosis dan dyspnea d’effort
Pemeriksaan Penunjang :
1. Darah rutin: Hemokonsentrasi
2. Squatting, sering terjadi setelah anak dapat
2. Foto thorax: boot-shaped heart, vaskularitas paru
berjalan
berkurang
3. Riwayat serangan sianotik (Paroxysmal
3. EKG: RDA (Right Atrial Deviation) & RVH
hypercyanotic attacks /”blue” or “tet” spells)
(Right Ventricular Hypertrophy)
4. Ekokardiografi: Dapat ditemukan lesi anatomis
Pemeriksaan fisis: yang ada, yaitu VSD, overriding aorta, stenosis
1. Bayi/anak tampak sianosis
pulmonal, RVH.
2. Jari tabuh (clubbing)
3. Right ventricular tap pada tepi sternum
4. Systolic thrill dapat dirasakan pada linea
parasternalis sinistra ICS III & IV.
5. Murmur ejeksi sistolik pada linea
parasternalis atas, bisa didahului click.
Standar Pelayanan Medik Kesehatan Anak. Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Kliegman, Robert. Nelson
Textbook of Pediatrics. Edition 21. Philadelphia, PA: Elsevier, 2020.
Pedoman Pelayanan Medis. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2009 Standar Pelayanan Medik Kesehatan Anak. Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas
Kedokteran Universitas Hasanuddin.
 Tatalaksana

Serangan Sianotik
1. Posisi lutut ke dada (knee-chest position)
2. Menjamin rehidrasi
3. Jika ada infeksi segera diatasi dengan antibiotik
4. Jika Ht < 55% diberikan preparat besi
Serangan sianosis merupakan indikasi untuk operasi

Tatalaksana definitif
Pembedahan (segera dirujuk)

Standar Pelayanan Medik Kesehatan Anak. Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Pedoman Pelayanan
Medis. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2009
Kliegman, Robert. Nelson Textbook of Pediatrics. Edition 21. Philadelphia, PA: Elsevier, 2020.
 TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES (TGA)

Definisi
Suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat
pertukaran tempat antara aorta dan arteri pulmonalis.

Etiologi
Pembentukan abnormal septa dan batang
aortopulmonal sehingga arteripulmonalis keluar dari
ventrikel kiri dan aorta keluar dari ventrikel kanan.

Hemodinamik
Sirkulasi sistemik dan paru-paru berlangsung
paralel. Penderita tidak akan hidup kecuali terbentuk
shunt sirkulasi.

Standar Pelayanan Medik Kesehatan Anak. Dept. Ilmu Kesehatan Anak FK Unhas Buku Ajar Patologi Robbins Edisi 9
 Tanda Klinis
- Tergantung antara pencampuran darah sirkulasi sistemik dan
paru-paru, serta lesi vasculer yang ada
- Sianosis
- Tanda-tanda gagal jantung
- Aktivitas ventrikel kanan meningkat
- Bising pansistolik 3-4/6
- Hepatomegali
- Jari-jari tabuh (clubbing finger)

Pemeriksaan penunjang
- Foto thorax
- EKG
- Ekokardiographi

Terapi
- Segera di rujuk untuk tindakan pembedahan

Standar Pelayanan Medik Kesehatan Anak. Dept. Ilmu Kesehatan Anak FK Unhas Buku Ajar Patologi Robbins Edisi 9
 Diagnosis Banding

TGA TOF

Definisi Aorta keluar dari ventrikel kanan, Ada stenosis pulmonal, ventrikel
arteri pulmonalis dari ventrikel kiri septal defek, hipertrofi ventrikel
kanan, overriding aorta

Suara murmur Bising pansistolik 3-4/6 Bising ejeksi sistolik di daerah

pulmonal

EKG RAD,RAE,RVH RAD dan RVH

Foto thorax Like an egg on its side Boot shape heart

Standar Pelayanan Medik Kesehatan Anak. Dept. Ilmu Kesehatan Anak FK Unhas Buku Ajar Patologi Robbins Edisi 9
 Ventricular Septal Defect (VSD)
Definisi
VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat defek
pada septum ventrikel sehingga terjadi pirau antara ventrikel kanan dan kiri.
Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui
secara pasti (idiopatik), tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai
pengaruh pada peningkatan angka kejadian VSD. Faktor yang
mempengaruhi adalah :
1. Faktor prenatal (faktor eksogen)
2. Faktor genetik (faktor endogen)
a) Ibu menderita penyakit infeksi :
a) Anak yang lahir sebelumnya
Rubella
menderita PJB
b) Ibu alkoholisme
b) Ayah/ibu menderita PJB
c) Umur ibu lebih dari 40 tahun
c) Kelainan kromosom misalnya
d) Ibu menderita penyakit DM yang
down sindrom
memerlukan insulin
d) Lahir dengan kelainan bawaan
e) Ibu meminum obat-obatan
yang lain
penenang
Klasifikasi VSD
1. DSV perimembran
2. DSV muskular
3. DSV subarterial (doubly committed subarterial) yang disebut juga tipe oriental

Hemodinamik VSD
Tergantung besarnya defek dan perbedaan tahanan antara kedua ventrikel
dapat terjadi pirau kiri ke kanan, pirau kanan ke kiri atau pirau dua arah.

TANDA KLINIS
4. Defek kecil : asimptomatik
5. Defek sedang / besar: tumbuh kembang berkurang, mudah, capek, pucat, banyak
berkeringat, toleransi kerja berkurang. radang saluran pemapasan berulang,
dispnu, sianosis bila terjadi sindrom Eisenmenger.
6. Vousure cardiaque (+).
7. Thrill (+)
8. Bising pansistol (tanda khas), pungtum maksimum di LSB 3-5.
Pemeriksaan penunjang
- Foto thorax
- EKG
- Ekokardiographi

Terapi
1. Pemasangan Amplatzer ductal occluder dan bila perlu dapat
dilakukan pembedahan.
2. Payah jantung diatasi dengan obat-obatan.
3. Bila ada infeksi segera diatasi.
 
 ASD(Atrial Septal Defect)
Definisi
ASD(Atrial Septal Defect):  terjadi bila ada kegagalan
untuk menutup komunikasi antara atrium kanan dan kiri. Ini
mencakup defek yang melibatkan membran septum itu sendiri
dan/atau cacat lain yang memungkinkan komunikasi antara
kedua atrium.

Etiologi
• Etiologi belum diketahui
• Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko terjadinya
penyakit jantung asianotik pada anak yaitu:
- keturunan (heredity)
- kelainan genetik seperti Down syndrome
- kebiasaan merokok selama kehamilan

Menillo AM, Lee LS, Pearson-Shaver AL. Atrial Septal Defect. [Updated 2020 Nov 25]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-.
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK535440/
What are Congenital Heart Defects? | CDC (no date). Available at: https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/facts.html (Accessed: 22 March 2021).
 Tanda Klinis Tatalaksana
1. Sesak nafas  A.  Bedah
2. Mudah lelah  1.  Operasi jantung terbuka
3. Riwayat menetek terputus-putus 2. Amplatzer Septal Occluder
4. sering mengalami infeksi saluran pernafasan B.  Non Bedah·        
5. Gagal tumbuh kembang  Medikamentosa :
6. Bising jantung (Bising ejeksi sistolik) • Obat inotropik seperti digoksin atau obat
7. Pada pemeriksaan Foto Thorax ditemukan inotropik lain seperti dobutamin atau dopamin.
pembesaran pada jantung kanan • Vasodilator, yang biasa dipakai adalah Captopril.
• Diuretik, yang sering digunakan adalah
Pemeriksaan penunjang furosemide.
- Foto thorax
- EKG
- Ekokardiographi

Martin SS, Shapiro EP, Mukherjee M. Atrial septal defects - clinical manifestations, echo assessment, and intervention. Clin Med Insights
Cardiol. 2014;8(Suppl 1):93-8. [PMC free article :PMC4373719 ] [PubMed :25861226]
 Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Definisi
Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah kegagalan duktus
arteriosus untuk menutup setelah kelahiran. Duktus arteriosus,
pada keadaan normal, akan menutup dua hingga tiga hari
setelah bayi dilahirkan.

Faktor Resiko
1. Prematuritas.
2. Faktor genetik berperan pada pasien dengan PDA.
3. Infeksi prenatal
4. PDA juga dilaporkan mempunyai hubungan dengan faktor
lingkungan lain seperti fetal valproate syndrome.
5. PDA lebih sering terjadi pada sindroma-sindroma genetik tertentu.

Putri Amelia, 2019, Departemen Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran: Universitas Sumatera Utara Medan
KLASIFIKASI DAN MANIFESTASI KLINIS
PDA Terdapat beberapa bentuk manifestasi klinis PDA yang mempunyai beberapa perbedaan,
tergantung dari klasifikasi PDA yaitu :
1. PDA kecil dengan diameter 1,5-2,5 milimeter biasanya tidak memberi gejala.
2. PDA sedang / moderat dengan diameter 2,5-3,5 milimeter biasanya timbul sampai usia dua sampai
lima bulan tetapi biasanya keluhan tidak berat..
3. PDA besar dengan diameter >3,5-4,0 milimeter menunjukkan gejala yang berat sejak minggu-
minggu pertama kehidupannya..
PDA besar yang tidak diobati dan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit
vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang
dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 dan ke-3. Komplikasi ini berkembang
secara progresif, sehingga akhirnya ireversibel, dan pada tahap tersebut operasi koreksi tidak dapat
dilakukan.
Pemeriksaan Penunjang
4. Pemeriksaan radiologi,
5. Elektrokardiografi
6. Ekokardiografi
7. Kateterisasi Putri Amelia, 2019, Departemen Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas
8. angiokardiografi. Kedokteran: Universitas Sumatera Utara Medan
 PENATALAKSANAAN PDA
1. Terapi medikamentosa
2. Terapi bedah
3. Penutupan secara transkateter.

Putri Amelia, 2019, Departemen Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran: Universitas Sumatera Utara Medan
Terima Kasih