HEMATOLOGI
Siti Hajar Nur Safita, S.Farm.,Apt
Definisi imunosupresan
Adalah kelompok obat yang digunakan untuk
menekan respon imun seperti pencegah
penolakan transpalansi, mengatasi penyakit
autoimun dan mencegah hemolisis rhesus dan
neonatus. Sebagain dari kelompok ini bersifat
sitotoksik dan digunakan sebagai antikanker.
Indikasi Imunosupresan
Imunosupresan digunakan untuk tiga indikasi
utama yaitu:
1. Transplantasi organ
2. Penyakit autoimun
3. Pencegahan hemolisis Rhesus pada neonates
Transplatasi Organ
Penggunaan
Immunosupresan banyak digunakan untuk
2. Anemia Hemolitik
Disesuaikan dengan penyababnya
infeksi)
Pemberian kortikosteroid pada perdarahan akibat
trombositopenia
Androgen, seperti fluoks, mesteron, testosterone
Transplatasi sumsum tulang belakang
Leukimia
Leukimia disebut juga sebagai kanker darah.
Penyakit ini disebabkan oleh produksi sel-sel
darah putih secara berlebih sehingga
jumlahnya di dalam darah melebihi normal.
Sel darah putih yang berlebihan tidak hanya
memakan bakteri tetapi juga memakan sel
darah merah sehingga tubuh akan mengalami
anemia berat.
Pengobatan
Pengobatan harus dilakukan dokter, seperti
kemoterapi, terapi radiasi, terapi biologi, atau
cangkok sumsum tulang (tranplantasi)
Hemofilia
Hemofilia adalah penyakit darah sulit
membeku. Luka yang sedikit saja dapat
menyebabkan darah mengucur sehingga
penderita dapat mengalami kekurangan darah,
bahkan menyebabkan kematian
Umumnya diderita oleh laki-laki
Jenis – jenis hemophilia
Hemofilia A
Jenis hemophilia yang paling banyak terjadi. Tubuh
penyandang hemophilia kekurangan factor
pembekuan nomor VIII. Pengobantannya dengan
memberikan suntikan konsentrat factor VIII atau
tranfusi komponen berupa cryo precipitate.
Hemofilia B
Tubuh penyandang hemophilia jenis ini kekurangan
factor pembekuan nomor IX . pengobatannya dengan
memberikan suntikan konsentrat factor IX atau
tranfusi komponen darah berupa fresh frozen plasma
(FFP)
Hemofilia C
Tubuh penyandang hemophilia jenis ini
kekurangan factor pembekuan nmor XI .
pengobatanya dengan tranfusi komponen
darah berupa fresh frozen plasma (FFP).
Pengobatan Hemofilia
Infus konsentrat faktor VIII untuk
meningkatkan kadar pada pasien sampai 20-
50% dari normal untuk perdarahan berat.
Kadar dinaikan samapi dan dipertahankan
pada 80-100% untuk pembedahan elektif.
Desmopresin, suatu analog vasopresin,
menyebakan sedikit peningkatan faktor VIII
endogen yang berguna pada kasus ringan.
Hindari aspirin, obat antitrombosit lainnya,
dan suntikan intramuskular.
Pasien harus diregistrasi oleh pusat hemofilia
yang diakui dan harus membawa kartu yang
berisi perincian kondisi mereka.
Pasien mungkin harus menjalani pengobatan
berkelanjutan atau pengobatan profilaktik
dirumah.
Penatalaksanaan Keperawatan
Kaji adanya perdarahan akut atau kronis.
a. Kulit, sendi, dan otot merupakan prioritas
pengkajian.
b. Periksa penglihatan, pendengaran, dan
perkembangan neurologik.
c. Periksa adanya hematuria dan perdarahan dari
mulut, bibir, gusi, dan rektum.
Beri transfusi faktor pembekuan yang hilang (yi.,
konsentrat faktor VIII atau faktor IX).
a. Dengan adanya teknologi DNA rekombinan, risiko
penularan HIV, hepatitis, dan virus lainnya telah dapat
dihilangkan karena faktor VIII rekombinan tidak
berasal dari plasma manusia.
b. Faktor IX rekombinan akan dapat diproduksi segera.
Beri DDAVP (desmopresin) pada anak dengan hemofilia A
ringan sampai sedang.
a. DDAVP meningkatkan pelepasan faktor VIII.
b. DDAVP tidak lagi digunakan pada hemolofia B.
Cegah atau minimalkan perdarahan.
a. Kaji keamanan di rumah dan berikan penyuluhan
tentang pencegahan cedera (lihat penyuluhan anak
dan keluarga 13-1). Pertimbangkan tingkat
perkembangan anak terhadap kebutuhan keamanan
secara spesifik.
b. Anjurkan penggunaan sikat gigi yang lembut dan
tekankan perlunya pemeriksaan rutin ke dokter gigi.
c. Perdarahan mayor membutuhkan hospitalisasi
dengan penatalaksanaan keperawatan.
1. pantau perdarahan dan akibatnya
2. Beri perawatan sendi (latihan fisik)).
d. Kendalikan perdarahan dengan memberikan
tekanan dan kompres dingin pada sisi cedera
dan dengan meninggikan serta
mengimobilisasi area yang cedera.
e. Amati perkembangan dan nyeri tekan pada
sendi, dan cegah kontraktur. Cegah efek
kelemahan degenerasi sendi dengan
pelaksanaan program terapi fisik.
f. Pantau tanda-tanda hipovolemia.
Beri dukungan.
a. Tingkatan harga diri anak dengan menganjurkan
anak untuk mengungkapkan kekhawatiran dan
perasaannya serta dengan meningkatkan citra
tubuh yang positif.
b. Anjurkan anggota keluarga untuk
mengungkapkan perasaannya secara verbal,
terutama tentang perasaan bersalah mereka
sebagai akibat dari asal genetik gangguan
tersebut. Bantu usaha koping mereka dengan
memberi informasi tentang penyakit dan
penatalaksanaannya.
c. Rujuk anak dan keluarga ke kelompok
pendukung.
Beri anak dan keluarga penyuluhan.
a.jelaskan bagaimana perawatan, dan penyimpanan
faktor pengganti.
b. informasikan anak dan keluarga bahwa cedera
superfisial ditangani dengan es dan penekanan.
c. identifikasi tanda-tanda hemartrosis dan ajarkan
orang tua bagaimana mengimobilisasikan sendi,
bungkus sendi dalam es, dan berikan faktor
pengganti.
d. bantu anak dan orang tua untuk mengenali tanda-
tanda perdarahan mayor (manifestasi sistem saraf
pusat, seperti sakit kepala, pandangan kabur,
muntah, letargi, pusing, dan kejang).
e. jelaskan kemungkinan efek samping terapi.
f. demonstrasikan latihan ROM pasif.
g. tekanan menghindari penggunaan aspirin dan
produk yang emngandung aspirin.
h. beri informasi mengenai diet karena berat
badan yang meningkat dapat menyebabkan
tekanan lebih lanjut pada sendi.
THALASSEMIA
Definisi
Penyakit yang ditandai dengan bentuk sel
darah merah yang tidak beraturan. Akibatnya
daya ikat terhadap oksigen dan karbon
dioksida kurang.
Pada penderita, daya ikat sel darah merahnya
terhadap oksigen rendah karena kegagalan
pembentukan hemoglobin (gen pembentuk Hb
rusak).
Tak mampu mensintesis rantai polipeptida
( alfa ) dan ( beta ) Polipeptida yang
dibutuhkan untuk membentuk Hb.
ETIOLOGI
Gangguan genetika
Gangguan struktural pembentukan hemoglobin
(hemoglobin abnormal)
Gangguan jumlah (salah satu/ beberapa) rantai globin
pada thalasemia.
PENATALAKSANAAN
Transfusi darah berupa sel darah merah (RBC)
sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang
diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg BB.
Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika
diit buruk.
Pemberian cheleting agents (desferal) secara
teratur membentuk mengurangi hemosiderosis.
Obat diberikan secara intravena atau subkutan,
dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap
unit darah transfusi.
NexT...
Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi
besi dihasilkan oleh Desferioksamin.
Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk
menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai
pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko
infeksi.
Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti
ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas
terlambat.
Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang
telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari
saudara kandung
Terima kasih