ASKEP

THALASEMIA
DISUSUN OLEH :
ANGEL DEFRETES
ELISABETH RISKA PRATIWI
PENGERTIAN
Thalasemia adalah penyakit
kelainan darah yang
ditandai dengan kondisi sel
darah merah mudah rusak
atau umurnya lebih pendek
dari sel darah normal (120
hari).
Thalasemia, menurut pakar
hematologi dari Rumah Sakit
Leukas Stauros, Yunani, dr
Vasili Berdoukas, merupakan
penyakit yang diakibatkan oleh
kerusakan DNA dan penyakit
turunan. Penyakit ini muncul
karena darah kekurangan salah
satu zat pembentuk hemoglobin
sehingga tubuh tidak mampu
memproduksi sel darah merah
secara normal.
PENYEBAB THALASEMIA
 Gangguan genetik  Kelainan struktur hemoglobin
Orangtua memiliki sifat carier Kelainan struktur globin di dalam fraksi
(heterozygote) penyakit thalasemia hemoglobin. Sebagai contoh, Hb A (adult,
sehingga klien memiliki gen resesif yang normal), berbeda dengan Hb S (Hb
homozygote. dengan gangguan thalasemia) dimana, valin
 Terjadi kerusakan sel darah merah di Hb A digantikan oeh asam glutamate di
(eritrosit) Hb S.
sehingga umur eritrosit pendek (kurang
dari 100 hari) Struktur morfologi sel sabit
(thalasemia) jauh lebih rentan untuk rapuh
bila dibandingkan sel darah merah biasa
 Deoksigenasi (penurunan tekanan O2),

Eritrosit yang mengandung Hb S melewati

sirkulasi lebih lambat apabila dibandingkan
dengan eritrosit normal.
TANDA DAN GEJALA
 Sulit Bernafas
 Hambatan Pertumbuhan
 Sistem Kekebalan Tubuh Menurun
 Kadar Zat Besi Berlebih
 Kadar Hemoglobin Rendah
 Kerusakan Organ Hati dan Jantung
 Urine Berwarna Gelap
 Nafsu makan yang menurun dengan
drastis
 Menangis melebihi dari biasanya
 Warna kulit berubah menjadi pucat
 Mengalami pertumbuhan yang
terhambat atau buruk
 Lebih cepat marah atau rewel
 Cepat lelah dan rasa mengantuk yang
terlalu berlebihan
 Sakit perut bagian atas atau nyeri
tulang
KLASIFIKASI THALASEMIA
Secara garis besar, thalasemia dibagi dalam dua
kelompok besar, yaitu thalasemia alpha dan
thalasemia beta sesuai dengan kelainan
berkurangnya produksi rantai polipeptida
1. Thalasemia Alpha
Thalasemia alpha biasanya disebabkan oleh
delesi (penghapusan) gen. Secara normal
terdapat empat buah gen globin alpha, oleh
sebab itu beratnya penyakit secara klinis dapat
digolongkan menurut jumlah gen yang tidak ada
atu tidak aktif.
Thalasemia dibagi menjadi
 Silent Carrier state ( gangguan pada satu
rantai globin allpha)
Kelainan yang disebabkan oleh kurangnya
protein alpha. Tetapi kekurangan hanya dalam
tahap rendah.
 Thalasemia alpha Trait (gangguan pada 2 rantai
globin alpha)
Thalasemia alpha trait sering tidak bersamaan dengan
anemia, tapi volume eritrosit rata-rata (MCV),
hemoglobin eritrosit rata-rata (MCH), dan
konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (MCHC)
semuanya rendah
 Hemoglobin H Disease (gangguan pada rantai
globin alpha)
Delesi tiga gen alpha menyebabkan anemia
mikrositik hipokrom yang cukup berat (hemoglobin
7-11g/dl) disertai pembesaran limpa (splenomegali).
 Thalasemia alpha Major (gangguan pada 4 rantai
globin alpha)
Thalasemia tipe ini merupakan kondisi yang paling
berbahaya pada thalasemia tipe alpha. Pada kondisi
ini tidak ada rantai globin yang dibentuk sehingga
tidak ada hemoglobin A atau hemoglobin F yng
diproduksi.
LANJUTAN
Thalasemia Beta
Thalasemia beta merupakan kelainan yang
disebabkan oleh kurangnya produksi
protein beta, talasemia beta terjadi jika
terjadi mutasi pada satu atau dua rantai
globin yang ada.
Thalasemia beta dibagi menjadi (PMI
Jatim, 2007) :
1) Thalasemia Beta Trait (Minor)
Thalasemia Beta Trait (minor) merupakan
kelainan yang diakibatkan kekurangan
protein beta. Namun, kekurangannya tidak
terlalu signifikan sehingga fungsi tubuh
dapat normal.
2) Thalasemia Intermedia
Pada kondisi ini keduan gen mengalami
mutasi tetapai masih bisa memproduksi
sedikit rantai beta globin. Penderita biasanya
mengalami anemia yang derajatnya
tergantung dari mutasi gen yang terjadi.
3) Thalasemia Major (Cooley’s anemia)
Kelainan serius yang disebabkan karena
tubuh sangat sedikit memproduksi protein
beta sehingga hemoglobin yang terbentuk
akan cacat atau abnormal.
KOMPLIKASI
1. Kelainan tulang
Thalasemia dapat menyebabkan tulang menjadi tipis dan rapuh
(osteoporosis). Akibatnya, penderita thalasemia berisiko untuk mengalami
patah tulang. Kondisi ini terjadi akibat sumsum tulang bekerja keras dalam
memproduksi sel darah sehingga rongga sumsum tulang melebar.
2. Pembesaran limpa
Kerusakan sel darah merah akibat thalasemia dapat memaksa limpa bekerja
lebih keras untuk menghancurkan sel darah yang rusak.
3. Gangguan jantung
Thalasemia yang parah juga dapat menimbulkan gangguan jantung, karena
jantung akan bekerja lebih keras sebagai bentuk kompensasi kurangnya
darah pada tubuh.
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Screening testMenurut Hoffband (2005) di daerah  Indeks eritrositDengan bantuan alat
endemik, anemia hipokrom mikrositikperlu indeks sel darah merah dapat dicari tetapi
diragui sebagai gangguan thalasemia,
hanyadapat mendeteksi mikrositik dan
screening test dilakukandengan cara
hipokrom serta kurang memberi
 Interpretasi apusan darahDengan apusan darah
anemia mikrositik sering dapat dideteksi nilaidiagnostik
padakebanyakkan Thalassemia kecuali
Thalassemia α silent carrier.Pemeriksaan
apusan darah rutin dapat membawa kepada
diagnosisThalassemia tetapi kurang berguna
untuk skrining

 Pemeriksaan osmotic fragility

(OF)Pemeriksaan ini digunakan untuk
menentukan fragiliti eritrosit. Secaradasarnya
resistan eritrosit untuk lisis bila konsentrasi
natrium kloridadikurangkan dikira
PENGKAJIAN
 DATA UMUM IDENTITAS
 IdentitasKlien
PENANGGUNG JAWAB
 Nama : An.Dani Nangune  Nama : Ny.N
 Umur : 10 tahun  Umur : 42 tahun
 Tempat/tanggallahir : 20 agustus 2008 
Agama : islam
 JenisKelamin : laki-laki
 Status Perkawinan : -
 Pendidikan : SMK
 Agama: islam
 Pekerjaan : ibu rumah tangga
 Pekerjaan : -  Status : kawin
 Alamat : donorejo  Alamat : donorejo
 Tanggal Pengkajian : 12 november  Hubungan denganklien : ibu
2018
 Ruangan : irina melati B
 RIWAYAT KESEHATAN
 Keluhan Utama : lemas
 Riwayat Penyakit Sekarang :
Ny. N membawah An.D.N ke IGD RSUD
pobundayan pada tanggal 11 november 2018
pukul 09;35, klien mengeluh demam dan lemas,
kemudian dokter mendiagnosa thalasemia.
Dokter menyarankan klien untuk opname karena
perlu transfusi darah. Di IGD TTv, TD ; 90/60
mmHg, SB 39c, N : 90x/m, RR : 20x/m. Terapi
Igd nasal kanul 2 l/menit, IVFd D1 : 12 t/m.
kemudian An.D.N tanggal 12 november 2018
dipindahkan ke irina melati B dengan keluhan
demam dan lemas, klien tampak pucat,
konjungtiva anemis, perut cembung dan teraba
pembesaran hepar dan lien, kulit klien tampak
hitam dan kering, N : 80x/m, SB 38c, RR :
20x/m, dan hasil pemeriksaan laboratorium
didapatkan kadar HB : 6 g/dl.
Riwayat Penyakit Dahulu
Penyakit yang pernahdialami : ibu
klien mengatakan sudah rutinitas
melakukan transfusi darah setiap bulan
Riwayatalergi obat/makanan
ibu klien mengatakan klien tidak
mengalami alergi terhadap obat-obatan
Riwayat Penyakit Keluarga:
ibu klien mengatakan, ibu tidak
mengalami sakit seperti klien dan
keluarga tidak ada yang mengalami
penyakit seperti TBC, DM hipertensi
maupun penyakit serius lainnya.
 POLA MANAJEMEN KESEHATAN – PERSEPSI
KESEHATAN

 Tingkat pengetahuan kesehatan/penyakit: ibu klien

mengatakan , tidak mengetahui tentang penyakit
anaknya
 
 Perilaku untuk mengatasi masalah kesehatan : ibu klien
mengatakan, selalu membawah anaknya untuk transfusi
darah setiap sebulan sekali
PEMERIKSAAN FISIK

PENAMPAKAN UMUM
Keadaan Lemah
umum
Kesadaran Composmentris
GCS E:5 V: 5 M:6
TD : Suhu: 38,5c RR : 20x/m Nadi : 80 x/m
90/70mmHg
BeratBadan 26kg TinggiBadan 110cm

HEAD TO TOE
1. KEPALA DAN LEHER
• Rambut : warna warna hambut kecoklatan , alopesia (-)
• Mata : konjungtiva anemis, sklera ikterik, refleks terhadap cahaya pupil isokhor
• Telinga : simetris kiri dan kanan, tidak ada serumen, tidak ada pembengkakan tympani
• Hidung : simetrsi kiri dan kanan , tidak ada secret, tidak ada cuping hidung, sinus (-)
 LANJUTAN

• Mulut : bibir pucat

• Gigi : gigi putih rata
• Leher : tidak ada nyeri tekan. Tidak ada pembengkakak tonsil
DADA
• Inspeksi : pergerakan dada simetris, retraksi dinding dada sama kanan dan kiri
• Palpasi : vocal fomitus kanan dan kiri sama
• Perkusi : sonor
• Auskultasi : vesikuler
JANTUNG
• Inspeksi : dada kiri terlihat menonjol
• Palpasi : terdapat pembesaran jantung
• Perkusi : pekak
• Auskultasi : reguler
ABDOMENT
• Inspeksi : perut buncit
• Auskultasi : bising usus 24x/m
• Perkusi : timpani
• Palpasi : adanya pembesaran lien dan hati
INGUINAL & GENETALIA
• Inspeksi : tidak terpasan DC
EKSTREMITAS
• Palpasi : akral hangat

ANALISA DATA
DATA
DS : klien mengatakan tubuhnya teraba hangat
 
DO :
klien terlihat kehitaman dan kering konjungtiva anemis
N : 80x/m
RR : 20x/m
Hb : 6g/dl
SB : 38.5c
ETIOLOGI :Berkurangnya kapasitas darah
PROBLEM : Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer
LANJUTAN
DS : 
 Klien mengatakan malas makan ETIOLOGI : Berkurangnya kapasitas darah
 Ibu klien mengatakan bahwa klien tidak PROBLEM : Ketidakefektifan perfusi
nafsu makan selama seminggu terakhir jaringan perifer
 Ibu klien mengatakan, klien sangat kurus
jika dibandingkan dengan teman
seusianya

DO :
 BB sekarang : 26kg
 BB sebelum sakit
 : 32 kg
 Klien terlihat lemas

DIAGNOSA KEPERAWATAN
• Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan berkurangnya kapasitas darah
• Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan berkurangnya selera makan
INTERVENSI / RENCANA KEPERAWATAN
TujuanKeperawatan (NOC)
1. Setelah diberikan tindakan asuhan
keperawatan selama 3x24 jam di harapkan
akral hangat dapat teratasi , yang ditandai
dengan :
DS : klien mengatakan akral teraba normal
DO : SB dalam batas normal
2. Setelah diberikan tindakan Asuhan
keperawatan selama 3x24 jam diharapkan
adanya peningkatan nafsu makan, yang di
tandai dengan :
DS : klien bisa makan secara mandiri
dengan porsi makan dihabiskan
DO : BB dalam batas normal
RencanaTindakan (NIC)
 Kaji ttv
 Atur posisi pasien
 Berikan O2 sesuai indikasi
 Kolaborasi dengan dokter dalam
pemberian transfusi darah dan terapi obat
 
 Kaji ttv
 Berikan makanan yang bergizi
 Berikan makan sedikit tapi sering
 Timbang berat badan setiap hari
 Kolaborasi dengan ahli gizi dalam
pemberian diet
 Kolaborasi dengan dokter dalam
pemberian suplemen atau vitamin anak
 IMPLEMENTASI / PELAKSANAAN TINDAKAN
KEPERAWATAN
Implementasi
Evaluasi (Proses)
 Mengkaji ttv
 S : klien mengatakan masih demam
 TD : 90/70 mmHg N ; 80 x/m
  O : klien nampak pucat dan lemah
 RR : 20 x/m SB : 38c
 A : masalah belum teratasi
 Mengatur posisi pasien pada posisi semi fowler
 P : lanjutkan intervensi 
 Memberikan O2 2 liter/jam
 Berkolaborasi dengan dokter dalam pemberian
transfusi darah dan terapi obat

 Mengkaji TTv TD : 90/70mmHg N : 80x/m

 S : klien mengatakan sudah ada
 RR : 20 x/m SB : 38c TB : 110cm BB : 27kg
sedikit nafsu makan
 Memberikan makanan yang bergizi
 O : klien nampak kurus
 Memberikan makanan sedikit tapi sering
 A : masalah teratasi sebagian
 Menimbang berat badan setiap hati
 P : lanjutkan intervensi
 Berkolaborasi dengan ahli gizi dalam
pemberian diet
 Berkolaborasi dengan dokter dalam pemberian
suplemen dan vitamin anak
 Mengkaji ttv
 S : klien mengatakan akral teraba dingin
 TD : 90/70 mmHg N ; 80 x/m
dan sudah tidak demam lagi
 RR : 20 x/m SB : 36c  O :klien nampak rileks
 Mengatur posisi pasien pada posisi semi
fowler
 A : masalah teratasi
 Memberikan O2 2 liter/jam
 P : hentikan intervensi
 Berkolaborasi dengan dokter dalam
pemberian transfusi darah dan terapi obat

 Mengkaji TTv TD : 90/70mmHg N : 80x/m  S : klien mengatakan sudah ada nafsu

 RR : 20 x/m SB : 38c TB : 110cm BB : makan
29kg  O : klien nampak menghabiskan nasi
 Memberikan makanan yang bergizi dengan porsi sedang
 Memberikan makanan sedikit tapi sering  A : masalah teratasi
 Menimbang berat badan setiap hati  P : hentikan intervensi
 Berkolaborasi dengan ahli gizi dalam
pemberian diet
 Berkolaborasi dengan dokter dalam
pemberian suplemen dan vitamin anak
EVALUASI

 Diagnosa  Evaluasi (Hasil)

1. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer
berhubungan dengan berkurangnya
kapasitas darah
 S : klien mengatakan masih demam
 O : klien nampak pucat , lemah dan
gelisa, SB :38c
 A : masalah belum teratasi
 P : lanjutkan intervensi 1,2,3,4

2. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan kurangnya selera
makan
 S : klien mengatakan belum ada selera
makan
 O : klien nampak lemah dan kurus ,
warna kulit kehitaman dan kering,BB :
26kg
 A : masalah belum teratasi
 P : lanjutkan intervensi 1,2,3,4,5,6
LANJUTAN
1.Ketidakefektifan perfusijaringan perifer  S : pasien tidak demam lagi
berhubungan dengan berkurangnya  O : pasien nampak rileks
kapasitas darah  A : masalah teratasi
 P : hentikan intervensi, klien boleh
pulang

 S : pasien sudah ada selerah makan

2. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh  O : pasien nampak rileks , BB : 29kg
berhubungan dengan berkurangnya selera  A : masalah teratasi
makan  P : hentikan intervensi , klien boleh
pulang