Meniere dan Presbiakusis

Skenario 2
Mr. X, male, 53 years,came to the ENT clinic (Ear, Nose, and Throat) of Dr. Mohammad Husin Hospital (RSMH), with dizziness since the last three months. There was also tinnitus, reduce of hearing, nausea, and vomit sometime. He has experienced reduce of hearing on both ears since a years ago that worsened lately. He had been diagnosed for Chronic Supurative Otitis Media on both ears a few years ago, but it has not exarcebated since the last two years. He has also diabetes melitus history. On physical examination, there was tympanic membrane perforation appearance of the right ear. The evaluation result for tympanic membrane of the left ear, nose, and oropharinx were normal.

KLARIFIKASI ISTILAH
Dizziness : gangguan perasaan dari hubungan terhadap ruangan sensasi tidak kokoh dan perasaan seolah berputar, pusing, kepala terasa ringan, dan ketidakseimbangan. Tinnitus : suara berdengung atau berdenging pada satu sisi atau kedua telinga. Reduce of hearing : penurunan kemampuan pendengaran. Chronic supurative otitis media : infeksi kronis pada telinga tengah dengan perforasi membran timpani dan sekret yang keluar dari telinga tengah secara terus menerus atau hilang timbul.

 Exarcebated : serangan yang lebih buruk.

Tympanic membrane perforation : rupturnya membran timpani

Oropharynx : bagian pharynx yang terletak antara palatum mole dan tepi atas epiglotis.

IDENTIFIKASI MASALAH
1. Mr. X, laki-laki, 53 tahun, datang dengan keluhan dizziness dan kadang disertai tinitus, penurunan pendengaran, mual dan muntah sejak 3 bulan terakhir. 2. Dia mengeluh mengalami penurunan pendengaran di kedua telinga sejak 1 tahun lalu dan bertambah buruk akhir-akhir ini. 3. Beberapa tahun lalu, ia didiagnosis otitis media supuratif kronik, tetapi belum pernah eksarsebasi sejak 2 tahun belakangan. 4. Dia memiliki riwayat diabetes melitus. 5. Pemeriksaan fisik:
a. Pada telinga kanan : Perforasi membran timpani b. Pada telingan kiri : membran timpani normal c. Hidung dan oropharynx normal

ANALISIS MASALAH
1. Bagaimana anatomi dan fisiologi telinga? 2. Sejak 3 bulan lalu
a. Dizziness
i. Etiologi ii. Mekanisme

b. Tinnitus
i. Etiologi ii. Mekanisme

c. Penurunan pendengaran
i. Etiologi ii. Mekanisme iii. Mengapa sejak 1 tahun lalu dan bertambah buruk?

d. Mual dan muntah

i. Etiologi ii. Mekanisme

3. Otitis media supuratif kronik:

a. Definisi b. Etiologi c. Faktor resiko d. Manifestasi klinis e. Dampak f. Hubungan dengan gejala dan tanda yang dialaminya sekarang

4. Bagaimana hubungan diabetes melitus dengan gejala dan tanda yang dialaminya sekarang? 5. Bagaimana interpretasi pemeriksaan fisiknya?

6. Mengapa perforasi membran timpani hanya tampak pada membran timpani telinga kanan sedangkan pada beberapa tahun lalu CSOM terjadi di kedua telinga?

7. Apa diagnosis bandingnya?

8. Apa diagnosisnya? 9. Bagaimana penatalaksanaan? 10. Bagaimana prognosis dan komplikasinya?

HIPOTESIS
Mr. X, laki-laki, 53 tahun mengalami dizziness, tinitus, penurunan pendengaran, mual, dan muntah karena penyakit Meniere dan presbyacusis.

SINTESIS

Anatomi dan Fisiologi Telinga

Telinga terdiri atas telinga luar, tengah, dan telinga dalam Telinga luar terdiri dari auricular dan meatus acusticus externus Telinga tengah adalah ruang berisi udara di dalam pars petrosa ossis temporalis yang dilapisi oleh membrane mucosa Telinga tengah berisi tulang-tulang pendengaran yang berfungsi meneruskan getaran membrana tympani (gendang telinga) ke perilympha telinga dalam

Gejala 3 bulan yang lalu.

Dizziness
dapat ditimbulkan oleh: Infeksi (labirintitis, petrositis, meningitis) Vaskular (oklusi, aneurisma, infark, migren) Trauma Neoplasma Metabolik (Diabetes mellitus, otosklerosis, Penyakit Paget, defisiensi tiamin, ataksia familial, osteopetrosis.) Toksin Idiopatik (Penyakit Meniere, neuronitis vestibularis, kupulolitiasis, multiple sklerosis.)

Mekanisme.

Tinnitus
Etiologi: gangguan keseimbangan cairan dalam telinga, infeksi, atau penyakit yang menyerang tulang pendengaran dan gendang telinga. Mekanisme:

Penurunan pendengaran
Etiologi Penurunan pendengaran pada kasus ini disebabkan oleh penyakit meniere dan presbiakusis yang dideritanya.

Mengapa penurunan pendengarannya sejak 1 tahun lalu dan bertambah buruk? Penurunan pendengaran yang terjadi sejak 1 tahun yang lalu dan makin lama bertambah buruk menandakan bahwa Mr.X mengalami presbiakusis.

Mual dan muntah

Mekanisme:

Otitis media supuratif kronik

merupakan infeksi kronis pada telinga tengah dengan perforasi membran timpani dan sekret (otorhea) yang keluar dari telinga tengah secara terus menerus atau hilang timbul Manifestasi klinis
Hilangnya pendegaran Demam, vertigo, dan nyeri jika telah ada komplikasi intra temporal atau intrakranial External audotory canal mungkin bisa terjadi edema, tapi tidak nyeri tekan. Sekret yang purulen, seperti keju dari jernih sampai serous Jaringan granulasi kadang terlihat pada medial canal atau ruang telinga tengah Mukosa telinga tengah bisa terligat perforasi, mungkin juga edema atau pucat, polipoid, atau kemerahan

Dampak OSMK (Komplikasi)

Menurut Adams: Komplikasi di telinga tengah
Perforasi membran timpani persisten Erosi tulang pendengaran Paralisis nervus facialis

Komplikasi ekstradural
Abses ekstradural Trombosis sinus lateralis Petrositis

Komplikasi di telinga dalam

Fistula labirin Labirinitis supuratif Tuli saraf (tuli sensorineural)

Komplikasi ke sistem saraf pusat

Meningitis Hidrosefalus otitis Abses otak

hubungan diabetes melitus - gejala dan tanda yang dialaminya sekarang

Merupakan faktor risiko terjadinya gangguan telinga Merupakan salah satu penyebab tuli sensorik pada orang dewasa Penderita DM memiliki pH serumen lebih tinggi dibandingkan dengan pH serumen non-diabetes menyebabkan penderita DM lebih mudah terkena otitis eksterna

 Diabetes menyebabkan proliferasi dan hipertrofi endotelium intimal pembuluh darah berkurangnya perfusi dan oksigenasi koklea (hipoperfusi) pembentukan merabolit oksigen reaktif dan radikal bebea membahayakan struktur telinga dalam yaitu membahayakan DNA mitokondrial telinga dalam

interpretasi pemeriksaan fisik

No. 1 Pemeriksaan Membran timpani telinga kanan Membran timpani telinga kiri Kasus Perforasi Interpretasi Otitis media supuratif kronik, otitis media supuratif subakut Normal

Normal

3
4

Hidung
Oropharynx

Normal
Normal

Normal
Normal

perforasi membran timpani hanya tampak pada membran timpani telinga kanan sedangkan pada beberapa tahun lalu CSOM terjadi di kedua telinga
Ada 2 kemungkinan yaitu:
Telah melakukan terapi Sekret sudah kering (stadium resolusi pada telinga kiri)

diagnosis banding
Faktor Dizzines Tinitus Tuli sensorineu ral Presbikusis + + + + + Meniere Koleasteatoma + + + Labirintitis Otosklerosis + + + + Konduksi perma nen + +/+ + Konduksi

Pendengaran +

+ Konduksi Tuli sensorinural nada rendah yang hilang timbul + -/+

Mual&Muntah Unilateral/Bilat Bilateral eral Nyeri telinga + +(usia tua) +

Bilateral -

Unilateral/Bilate Unilateral/bilat Unilateral ral eral + pd std lanjut +

Perforasi
Age related Riwayat DM

+ +

+ pd std lanjut
? -/+

+/? -/+

11-45 +

Diagnosis
PENYAKIT MENIERE Definisi suatu kelainan labirin yang etiologinya belum diketahui, dan mempunyai trias gejala yang khas, yaitu gangguan pendengaran, tinitus, dan serangan vertigo akibat penyakit non supuratif pada labirin dengan edema Etiologi Penyebab pasti penyakit meniere belum diketahui. Penambahan volume endolimfa diperkirakan oleh adanya gangguan biokimia cairan endolimfa dan gangguan klinik pada membran labirin.

Epidemiologi Meskipun belum dapat diketahui secara pasti, namun diperkirakan terjadi 1000 kasus per 100.000 orang. Juga dapat dipengaruhi familial predisposition , namun diperkirakan setengah kasus tidak mempunyai riwayat keluarga akan penyakit meniere.
Angka kejadian pada := 50-65%. Penyakit meniere dapat ditemukan hampir pada semua umur, pada beberapa peneltian menunjukan umur 49-67 tahun yang paling sering. Sering terjadi padapasien multiple sklerosis

Manifestasi Klinis
Trias atau Sindrom Meniere yaitu vertigo, tinitus, dan tuli sensorineural terutama pada nada rendah. Mual, muntah, dan berkeringat Hiperakusis Nistagmus Drop attack Rasa penuh pada telinga atau rasa ada tekanan Vertigo yang disertai muntah

Faktor Resiko
Umur diatas 40 tahun Penyakit autoimun Mengalami inflamasi pada telinga tengah Ras kaukasian Stres Alergi Kebisingan Intake garam dan kafein yang tinggi Trauma kapitis

Patofisiologi
Gejala klinis penyakit meniere ditimbulkan oleh adanya hidrops endolimfa pada koklea dan vestibulum. Hal ini disebabkan oleh:
Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung ateri, Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler,

Meningkatnya tekanan osmotik ruang ekstra kapiler

Jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat, sehingga terjadi penimbunan cairan endolimfa.

Dampak sindrom meniere: Kematian sel rambut Perubahan mekanik pada telinga Hidrops limfe mengakibatkan Dilatasi utrikulus & sakulus yang menyebabkan adanya perlengketan dengan ossiculus stapes. Sakulus dilatasi pada tahap lanjut. Utrikulus dapat berdilatasi & mengerut secara periodic sehingga mengakibatkan gangguan pada telinga dalam yang periodik. Ketidakstabilitasan mekanis utrikulus & sakulus dapat mengakibatkan rupturnya membrane timpani Gangguan nervus vestibulokoklear Endolimfe kaya K+ bocor memasuki membrane yang memisahkan perilimfe kaya Na+ dan mengontaminasi perilimfe

Pemeriksan tambahan (anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan lainnya)

Anamnesis: Vertigo: tanyakan kapan serangan muncul, lamanya serangan, apakah hilang timbul atau menetap, setiap serangan vertigo bertambah berat atau bertambah ringan. Tinnitus: perlu ditanyakan kualitas dan kuantitas tinitus, sifatnya apakah mendenging, mendesis, menderu, berdetak, gemuruh atau seperti riak air, dan juga lamanya serangan. Riwayat penyakit:tanyakan tentang riwayat cedera kepala, pajanan bising, trauma akustik, minum obat ototoksik, riwayat infeksi telinga, dan operasi telinga. Riwayat keluarga Riwayat pengobatan

Pemeriksaan fisik Vital sign Pneumo-otoskopi untuk melihat ada tidaknya nistagmus
Romberg test Fukuda marching step test Dix-Hallpike test atau tes kalori bitermal

Pemeriksaan pendegaran
Tes Weber Tes Rinne

Pemeriksaan neurologi

Pemeriksaan penunjang lainnya Pemeriksaan laboratorium Untuk melihat adanya ketidakseimbangan metabolik, infeksi, dan masalah hormonal. Pemeriksaan radiologi Audiogram,ini mencakup hantaran tulang dan udara nada murni standar.jika abnormal,maka tes tempat lesi audimetrik lebih lanjut harus dilakukan untuk menentukan apakah masalahnya koklea atau retrokoklea Politom elektronistagmografi(ENG) untuk memonitor gerakan bola mata Transtimpanic electrocochleography videonistagmography

PRESBIACUSIS
penurunan kemampuan pendengaran perseptif yang simetris bilateral, progresif yang terjadi bersamaan dengan pertambahan usia. Tipe-tipenya:
Sensory presbicusis : kehilangan pendengaran terhadap frekuensi tinggi Neural presbicusis : kurangnya pengertian terhadap ucapan Strial atau metabolic presbycusis Cochlear conductive prebicusis : berkurangnya pendengaran secara gradual

Faktor lain yang mempengaruhi presbikusis ialah : Arteriosklerosis Diet dan metabolisme Akumulasi paparan bising. Terlalu sering mendengar suara dengan frekuensi tinggi lebih dari 15-16 kHz Paparan obat (seperti aspirin) dan zat-zat kimia Merokok Stress Genetik

Epidemiologi
Ketulian pada usia lanjut (presbiakusis) biasanya bilateral dan simetris. Timbulnya kadang-kadang sangat individual. Sebagian besar sudah timbul pada usia 40 tahun atau disebut presbiakusis prekoks, tetapi yang lain pada usia 80 tahun masih mempunyai pendengaran baik. Frekuensi terbanyak pada usia 60 - 65 tahun. Didapatkan pula dalam satu famili ada yang lebih banyak terjadi dibanding famili lain. Tentang jenis kelamin, kebanyakan penulis menulis laki-laki lebih banyak dari pada wanita. Tetapi Weston menulis sebaliknya dengan perbandingan laki-laki wanita 2 : 3.

Manifestasi Klinis
Kecuali keluhan pendengaran berkurang, maka keluhan lain ialah : Tinitus : Diplakusis: Vertigo: Hanya didapatkan 60% dari penderita mempunyai reaksi kalori yang tidak normal. Mungkin vertigo ini pada usia lanjut berasal dari brain stem atau perubahan pembuluh darah di sentral

Faktor Resiko
Terlalu sering mendengar suara bising Ada riwayat keluarga Arteriosklerosis Diet dan metabolisme
Diabetes Antioksidan seperti vitamin A dan E dapat mengurangi keterjadian presbikusis Makanan yang mengandung asam lemak tinggi otosklerosis Trauma suara frekuensi tinggi : memberi stres basis pada koklea danmempercepat proses presbiakusis Merokok Pengobatan ototoksik (aminoglikosida, cisplatin, NSAID, loop diuretik)

Mekanisme.

Penatalaksanaan
PENYAKIT MENIERE Promotif
Komunikasi : berikan penjelasan kepada pasien atau keluarganya dengan penjelasan yang mudah dimengerti dan pastikan pasien atau keluarganya memang benarbenar mengerti. Informasi : Informasi yang diberikan haruslah yang sesuai dengan tingkat pendidikan pasien dan mudah dipahami. Edukatif : jelaskan kepada pasien tentang penyakitnya, apa yang harus dilakukan, dan apa yang harus dicegah. Menghindari makanan yang dapat mencetuskan penyakit ini seperti makanan tinggi garan, kafein, cokelat Hindari atau kurangi rokok

Preventif

 Kuratif Non bedah Medikamentosa:

Vestibulosupresan : seperti meclizine, droperidol, prochlorperazine [Compazine], diazepam [Valium], lorazepam [Ativan], alprazolam [Xanax]) dapat mengurangi gejala. Diuretik : hydrochlorothiazide, hydrochlorothiazide/triamterene [Dyazide], acetazolamide [Diamox], methazolamide [Neptazane]) untuk mengurangi tekanan cairan di dalam telinga dalam. Steroid anti inflamatori dapat mengurangi tekanan endolimpatik. Steroid juga bisa mengurangi gejala seperti vertigo, tinitus, dan kehilangan pendengaran.

Antibiotik kelas aminoglikosida

Bedah
Trans (intra) tympanic injection of Gentamicin Pemotongan saraf vestibular Dekompresi atau shunt pada saccus endolymphaticus
Rehabilitatif

PRESBIACUSIS
Promotif
Komunikasi : berikan penjelasan kepada pasien atau keluarganya dengan penjelasan yang mudah dimengerti dan pastikan pasien atau keluarganya memang benar-benar mengerti. Informasi : Informasi yang diberikan haruslah yang sesuai dengan tingkat pendidikan pasien dan mudah dipahami. Edukatif : jelaskan kepada pasien tentang penyakitnya, apa yang haris dilakukan, dan apa yang harus dicegah.

Preventif
Kurangi atau hindari rokok
Konsumsi suplemen anti oksidan Menggunakan alat peredam kebisingan atau penutup telinga jika berada di tempat yang bising Makanan dengan gizi seimbang, hindari makanan dengan lemak tinggi

Kuratif Non-bedah

Kausatif : tangani penyebabnya, misalnya diabetes, hipertensi Supportif :

Menggunakan alat bantu dengar atau cochlear implant Assistive listening device, seperti telephone amplifier

Rehabilitatif
Latihan belajar membaca gerak bibir Rehabilitasi pasien presbyacusis membutuhkan waktu dan kesabaran.

CSOM
Obat pencuci telinga, berupa larutan H2O2 3% selama 3 5 hari Pemberian antibiotik untuk melawan bakteri gram negatif terutama Pseudomonas dan gram positif seperti Streptococcus aureus. Antibiotik yang bisa diberikan yaitu gentamisin dan tobramycin. Pemberian lebih baik dengan cara topikal. (pemberian antibiotik tetes telinga tidak boleh lebih dari 1 2 minggu) Terapi sistemik jika pengobatan topikal tidak respon, seperti ciprofloxacin, tobramycin Pengobatan selama 3 4 minggu Bedah : timpanomastoidektomi, timpanoplasti, mastoidektomi, cochlear implant

Progonosis CSOM
Otitis Media Supuratif Kronik berprognosis baik dengan infeksi yang terkontrol. Recovery gangguan pendengaran yang terjadi bergantung causa. Demikian pula pada kasus dengan komplikasi, jika komplikasi belum terlalu luas (ekstradural dan SSP) dan ditangani dengan cepat dan tepat. Perforasi membran timpani biasanya sembuh sendiri dalam waktu 2 bulan, gangguan pendengaran yang timbul akibat perforasi tersebut biasanya sementara.

Menieres disease
Prognosis : bila terdapat hidrops, maka operasi diduga akan berhasil dengan baik
Prognosis sulit ditentukan Penyakit meniere dapat menjadi stabil setelah beberapa tahun Bisa saja terjadi eksarsebasi dan remisi

Komplikasi : tinnitus permanent dan kehilangan pedengaran total sehingga membutuhkan alat bantu pendengaran
Ketidakseimbangan yang progresig dan ketulian Intractable tinnitus Benign positional vertigo

Presbiakusis
Prognosis : baik bila fungsi pendengarannya dikembalikan melalui rehabilitasi, Rehabilitasi ini lebih ditujukan untuk memakai alat bantu dengar (Hearing Aid). Dengan memakai alat bantu dengar ini penderita akan tertolong dalam berkomunikasi dengan orang lain, selain itu Rehabilitasi dengan cara Cochlear prothese implantion berprospek baik Komplikasi: jarang timbul komplikasi. Presbyacusis yang tidak ditangani dapat menyebabkan gangguan kognitif dan dementia.