METABOLIK ENSEFALOPATI (ME) DR.dr. Djoko Trihadi, Sp.

PD

Metabolic ensefalopati adalah pengertian umum keadaan klinis yang ditandai dengan : 1. Penurunan kesadaran sedang sammpai berat 2. Gangguan neuropsikiatrik : kejang, lateralisasi 3. Kelainan fungsi neurotransmitter otak 4. Tanpa disertai tanda-tanda infeksi bacterial yang jelas

Salah satu contoh adalah koma hepatikum (metabolic ensofalopati bisa disebabkan oleh koma uremikum, koma hiperglikemik atau hipoglikemik). Angka kekerapan (prevalensi) ensefalopati subklinis berkisar antara 30-80 % pada pasien sirosis hati. Patogenesis Sebagai konsep umum disebukan bahwa ME/koma hepatikum (KH) terjadi akibat peenumpukan patologis (akumulasi) dari sejumlah zat-zat neuro-aktif dan kemampuan komagenik dari zat-zat tersebut dalam sirkulasi sistemik. Beberapa hipotesis KH antara lain : 1. Hipotesis amoniak Ammonia berasal dari degradasi (pemecahan) protein mukosa usus dari bakteri yang mengandung urease. Dalam hati, ammonia diubah menjadi urea pada sel hati periportal dan menjadi glutamine pada sel hati perivenus, sehingga jumlah ammonia yang masuk sirkulasi terkontrol dengan baik. Pada penyakit hati kronis akan terjadi gangguan metabolism ammonia sehingga terjadi peningkatan kadar ammonia sebesar 5-10 kali lipat. 2. Hipotesis toksisitas sinergik Neurotoksin lain yang mempunyai efek sinergis dengan ammonia seperti markaptan, asam lemak rantai pendek (oktanoid), fenol dll. Merkaptan yang dihasilkan dari metionin oleh bakteri usus akan menghambat NaK ATPase

Asam lemak rantai pendek (oktanoid) mempunyai efek metabolic seperti gangguan oksidasi, fosforilas dan penghambatan konsumsi oksigen yang dapat menyebabkan koma hepatikum reversible

Fenol sebagai hasil metabolism tirosin dan fenilalanin dapat menekan aktivitas otak dan enzim hati yang berpotensi mengakibatkan koma hepatikum.

3. Hipotesis neurotransmitter palsu Pada keadaan normal pada otak terdapat neurotransmitter dopamine dan noradrenalin, sedangkan pada gangguan fungsi hati, neurotransmitter otak akan diganti oleh neurotransmitter palsu seperti oktapamin dan feniletanolamin yang lebih lemah dibandingkan dengan dopamine. 4. Hipotesis asam amino Pada gagal hati seperti sirosis terjadi penurunanan asam amino rantai cabang (valin, leusin, isoleusin) dan terjadi peningkatan asam amino aromatic (AAA) misalnya tirosin, fenilalanin dan triptofan.

Gambaran Klinis KH merupakan suatu sindrom neuropsikiatri yang dapat dijumpai pada pasien gagal fungsi hati baik akut maupun kronis berupa kelainan mental, kelainan neurologis dan kelainan laboratorium. Sesuai perjalanan panyakit hati, maka KH dibedakan : 1. Koma hepatikum akut (Fulminant Hpatic Failure) disebabkan oleh : hepatitis virus, hepatitis toksis obat (halotan, asetaminofen), kehamilan , dan perlemahan hati akt. Klinis ditandai dengan : delirium, kejang dan edema otak, angka

kematian 80 %. Kematian kemungkinan karena edema serebral yang patogenesisnya belum diketahui dengan jelas. 2. Koma pada penyakit hati khronis dengan koma porto sistemik akibat hipertensi portal, perjalanan penyakit pelan-pelan dan dicetuskan oleh uremia, sedative, analgetik, perdarahan gastrointestinal, alkalosis metabolic, kelebihan protein, infeksi, obstipasi, diuretic. Diagnosis

Diagnosis KH itegakkan atas gejala klinis dan pemeriksaan penunjang (EEG) Tingkat Derajat Koma Hepatikum Tingkat Prodormal Gejala Afektif hilang, eufori, depresi, apati, perubahan kebiasaan tidur Koma mengancam Disorientasi, bingung, mengantuk Koma ringan Bingung makin nyata, dapat bangun dari tidur Koma dalam Keton hepatic (++), lengan kaku, hiper refelk, klonus Tidak sadar, hilang reaksi rangsangan Keton hepatic (+++), tonus otot hilang (++++) (+++) Keton hepatic (+) (++) Tanda Sulit bicara, sulit menulis EEG (+)

Penatalaksanaan Penting diperhatikan apakah KH primer atau KH sekunder. Prinsip penatalaksanaan : 1. Mengobati penyakit dasar hati 2. Mengidentifikasi dan menghilangkan factor pencetus 3. Mengurangi/mencegah pembentukan toksin nitrogen 4. Menurunkan makanan protein 5. Memakai laktulosis dan antibiotika 6. Membersihkan saluran cerna bagian bawah (bowel cleansing)