Anemia Hemolitik

Azmi Sariedj Kardiman

Dr, SpPD, KHOM

Divisi Hematologi-Onkologi Medik

Bagian Penyakit Dalam FKUSU Medan 2002

Seorang penderita, hemoglobinnya turun setelah mendapat transfusi.

Hb 13 g% transfusi Hb 4 g%

Tanpa tanda-tanda perdarahan yang nyata Mungkin HEMOLISIS

Sehabis memakan obat atau jamu

Hb turun

Tanpa ada tanda-tanda perdarahan yang nyata.

Mungkin Hemolisis

Sesudah infeksi

Anemia + ikterus ringan

Mungkin hemolisis

Anemia hemolitik :
Intravaskuler :
hemolisis terjadi didalam pembuluh darah.

Ekstravaskuler :

hemolisis terjadi dilimpa atau dihati.

Keadaan-keadaan yang menyebabkan hemolisis intravaskular:

a. reaksi transfusi akut. b. luka bakar yang luas dan parah. c. jejas fisik. d. defisiensi G6PD. e. hemolisis mikroangiopatik berat.

f. hemoglobulinuria nokturnal paroksismal.

g. sepsis karena klostridium.

Keadaan-keadaan yang menyebabkan hemolisis extravaskular:

a. hemolisis otoimun. b. reaksi transfusi tertunda. c. hemoglobulinuria. d. sferositosis herediter. e. hipersplenisme. f. hemolisis karena penyakit hati.

DEFISIENSI GLUKOSA-6FOSFAT DEHIDROGENASE.

Kelainan genetik diturunkan secara sex. terangkai

G6PD suatu enzim mencegah oksidasi glukosa6-fosfat menjadi 6-fosfoglukonat disertai reduksi koenzim NADP menjadi NADPH.
Defisiensi G6PD reduksi NADP NADPH tidak dapat mereduksi hidrogen peroksida atau disulfida Hb dan GSH. Kalau ada perangsang Heinz bodies melalui pulpa limpa dihancurkan. sulit

Prevalensi G6PD di Sumatera Utara.

Suku
Batak Karo Aceh Jawa

% Laki-laki % Wanita
12,4 8,3 6,8 5,7 25,8 3,7 0 15,1

Didunia : 3 13%.

Gambaran klinis:
Didahului paparan terhadap makanan atau obat-obatan. Didaerah Mediterranea kacang fava sebagai pencetus. Di Indonesia harus dipertimbangkan obat-obat tradisional spt jamu.

Obat-obatan yang menyebabkan hemolisis pada def. G6PD.

Asetanilid Furazolidon Biru metilen Asam nalidixat Naftalen Nitrofurantoin Fenazopirid Fenilhidrazin primakuin sulfasetamid sulfametoksazol sulfanilamid sulfapiridin biru toluidin trinitrotoluen oksidase urat

Tindakan :
1. Hindarkan kontak dengan bahan pemapar. 2. Bila perlu transfusi darah. 3. Tidak ada pengobatan spesifik. 4. Anti oksidan, belum ada penelitian yang besar.

ANEMIA HEMOLITIK OTOTIMUN.

Eritrosit dihancurkan oleh antibodi yang dibentuk oleh tubuh untuk melawan eritrositnya sendiri. Membran eritrosit diselimuti oleh antibodi dan oleh limpa dianggap sebagai benda asing, yang mesti dihancurkan.

AIHA tipe hangat. Diperantarai oleh otoantibodi IgG yang melawan antigen dipermukaan eritrosit. Bila temp > 37 C eritrosit akan lisis dengan sendirinya.

Penyebab yang melatar belakangi:

Limfoma Non-Hodgkin
Penyakit Hodgkin Penyakit ototimun: SLE RA

Obat-obatan:
Metildopa Idiopatik.

Gambaran klinis:
Anemia tiba-tiba dan kadangkadang berat. Ikterus ringan (bilirubin indirek).

Sering sesudah demam.

Pengobatan:
Bila anemia berat, dapat ditransfusi PRC / Washed Red Cells. Steroid kadang-kadang bermanfaat.

AIHA tipe dingin

Hemolisis terjadi bila penderita berada ditempat dingin.
Disebabkan oleh IgM yang aktif bila temperatur < 30 C. Terjadi aglutinasi eritrosit dan hemolisis didaerah acral. Sering mengalami fenomena Raynaud.

Penyakit yang melatar belakangi:

Limfoma. Mikoplasma pnemonia. Infectious mononucleosus.

Gambaran Klinis :
- Sering o.s akan mengalami

hemolisis kronis dengan masamasa ikterus dan hemoglobinuria. - Fenomena Raynaud.

Pengobatan :
Tidak spesifik.
Bila anemia berat dapat dilakukan transfusi darah PRC. Steroid kurang bermanfaat. Hindarkan dari udara/daerah dingin.

HEMOLITIK DISEBABKAN OBATOBATAN.

Mekanismenya: a. antibodi thd kompleks obat-membran eritrosit : penisilin. b. Aktivasi komplemen mengikuti kompleks obatprotein : quinidine. c. Obat menginduksi AIHA tipe hangat dg menginhibisi T-supresor shg otoantibodi yg dihasilkan sel B tidak terhalangi lagi : metildopa.

Pemeriksaan apa yang diperlukan?

1. Bilirubin bilirubin indirek

2. Retikulosit
3. LDH 4. SGOT 5. Morfologi darah tepi

Pemeriksaan khusus.
1. AIHA : Coombs test :
Bila Coombs direk (+) dilanjutkan dengan pemeriksaan aglutinin hangat dan dingin. 2. Defisiensi G6PD : Kwalitatif : aktifitas G6PD rendah. Kwantitatif : bergantung pd laboratoriumnya.

HEMOLITIK KARENA TRANSFUSI.

Selalu disebabkan ketidak sesuaian golongan darah ABO. Bisa juga terjadi karena transfusi berulang.

HATI-HATI !

Penatalaksanaan:
Transfusi distop segera. Steroid dosis tinggi. Adrenalin. Perawatan shock.

Perlu diperhatikan:

Bila seseorang pernah mengalami reaksi transfusi, hatihati transfusi berikutnya walau golongan darahnya sesuai.
Kalau memang sangat perlu ditransfusi, berikan Washed Red Cells dan lindungi dengan steroid i.v.