Autoimmune hemolytic anemia

AIHA

Hemolisis terjadi karena keterlibatan

antibodi yang biasanya IgG atau IgM yang
spesifik untuk antigen eritrosit pasien
sehingga umur eritrosit memendek
 Klasifikasi anemia hemolitik autoimun
1.Anemia hemolitik auto imun (AIHA)
a. AIHA tipe HANGAT
- idiopatik
- sekunder (krn cll, limfoma, SLE)
b. AIHA tipe DINGIN
-idiopatik
-sekunder (infeksi mycoplasma,mononucleusis,virus,keganasan limforetikuler)
c. Paroxysmal Cold Hemglobinuria
-idiopatik
-sekunder(viral dan sifilis)
d. AIHA Atipik
-AIHA tes antiglobulin negatif
-AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin
2. AIHA diinduksi obat
3. AIHA aloantibodi
a. reaksi hemolitik tranfusi
b. penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
 Diagnosis AIHA
1. Direct antiglobulin test (direct coomb’s test)
Sel eritrosit dicuci dari protein-protein yg
melekat direaksikan dg antiserum atau
antibodi monoclonal thd berbagai
imunoglobulin dan fraksi komplemen terutama
IgG dan C3d bila permukaan eritrosit terdapat
salah 1 atau ke2 IgG dan C3daglutinasi
2. Indirect antigobulin test (indirect coomb’s test)
Untuk mendeteksi autoantibodi yg terdapat
dalam serum.
Serum pasien direaksikan dg sel2 reagen.
Imuglobulin yg beredar pd serum akan melekat
pd sel2 reagen dan daoat dideteksi dg
antiglobulin sera dg terjadimya aglutinasi.
 AIHA Tipe Hangat
dimana autoantibodi bereaksi Laboratorium :
secara optimal pada suhu - Hb > 7 g/dL
- pem. Direct coombs (+) dg
37°C. autoantibodi berasal dari IgG

Gejala da tanda : Prognosis :

-sebagian kecil yg sembuh komplit
-onset peny tjd perlahan2 - sebgaian besar perjalanan peny
-ikterik berlangsung kronik
-demam -survival 10 tahun sekitar 70%
-anemia, DVT, emboli pulmo,
-nyeri abdomen,anemia berat infark lien, kejadian vaskular lain
-urin berwarna gelap bisa tjd slm periode aktif
-mortalitas slm 5-10 th sebesar 15-
(hemglobinuria) 25%
-splenomegali -prognosis AIHA sekunder
tergantung peny yg mendasari
-hepatomegali
-limfadenopati
Terapi :
-Kortikosteroid : 1-1,5
mg/kgBB/hari selama 2
minggu  hmt,retikulosit
meningkat, tes coombs
direk positif lemah, tes
coomb indirek negatif.
nilai normal timbul pd hari
ke 30-90.
respon baikdosis
diturunkan tiap minggu
samapi mencapai dosis 10-
20 mg/hari.
-Splenektomi.
bila kortikosteroid tidak
adekuat atau tidak bisa
dilakukan tapering dosis
selama 3 bulan.
glukokortikoid dosis rendah
diberikan setelah splenektomi.
-Imunosupresi
azathioprin 50-200mg/hari
(80mg/m2)
siklofosfamid 50-150 mg/hari
(60mg/m2)
-Terapi lain:
danazol 600-800mg/hari
terapi imunoglobulin IV
mycophenolate mofetil
-Terapi tranfusi. (Hb <3mg/dL)
 AIHA TIPE DINGIN
Tjd hemolisis diperantarai Laboratorium :
antibodi dingin yaitu -anemia ringan
aglutinin dingin (IgM -sferositosis
monoklonal spesifisitas thd -polikromatosia
anti-I) dan antibodi donath-
landstainer. -tes coombs positif, anti-I,
anti-Pr, anti-M, atau anti-P
Gambaran klinis :
-aglutinasi pd suhu dingin. Prognosis:
Hemolisis berjalan kronik sindrom kronik survival baik
-Hb 9-12g/dL dan cukup stabil.
-akrosianosis
-splenomegali Terapi:
- menghindari udara dingin yg
memicu hemolisis
-clorambucil 2-4 mg/hari
-plasmafaresis
 Paroxysmal Cold Hemoglobinuri
Pada kondisi ekstrim -eritrofagositosis
autoantibodi donath- -coombs test : positif.
landstainer dan protein -antibodi donath-landstainer
komplemen berikatan pd terdisosiasi dr eritrosit.
eritrosit.
Prognosis :
Gambaran klinis : pengobatan penyakit yg
mendasari aka memperbaiki
-menggigil -panas prognosis.
-mialgia -sakit kepala -prognosis pd kasus idiopatik jg
-hemoglobinuria stlh bbrp baik baik, dan survival panjang
jam -disertai urtikaria
Laboraturium : Terapi: menghindari faktor
-hemoglobinuria pencetus, glukokortikoid dan
splenektomi tidak ada
-sferositosis manfaatnya
 Anemia hemolitik diinduksi obat
-hapten/penyerapan obat yang Laboraturium :
melibatkan antibodi tergantung -anemia
obat (misal:penisilin) -retikulositosis
-pembentukan kompleks ternary -MCV tinggi
(mekanisme kompleks imun
tipe innocent bystander) -test coomb’s posotif
misal:kinin,kuinidin,sulfonamid, -leukopenia
sulfonylurea,thiazide -trombositopenia
-induksi autoantibodi yg bereaksi -hemoglobinemia
thd eritrosit tanpa ada lagi obat -hemoglobinuria srg pd
pemicu misal:methyldopa komplek ternary
-oksidasi hemoglobin
Terapi : menghentikan
Test coomb’s positif tanpa pemakaian obat yg memicu
kerusakan eritrosit. -kortikosteroid dan transfusi
darah pd kondisi berat