ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

DEFINISI
Anemia hemolitik imun (autoimmune hemolytic anemia = AIHA/AHA) merupakan suatu
kelainan dimana terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.
PATOFISIOLOGI
Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui aktivasi system
komplemen, aktifasi mekanisme seluler, atau kombinasi keduanya.
1. Aktifasi system komplemen
Menyebabkan hancurnya membrane sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskuler
yang ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuri. System komplemen akan
diaktifkan melalui jalur klasik ataupun jalur alternatif. Antibody-antibodi yang memiliki
kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM, IgG1, IgG2, IgG3. IgM disebut
sebagai agglutinin tipe dingin, sebab antibody ini erikatan dengan antigen polisakarida
pada permukaan sel darah merah pada suhu di bawah suhu tubuh. Antibody IgG disebut
agglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu
tubuh.
2. Aktifasi selular yang menyebabkan hemolisis ekstravaskular
Jika sel darah disensitisasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau
berikatan dengan komponen komplemen namun tidak terjadi aktifasi komplemen lebih
lanjut, maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial.
Proses immune adherence ini sangat penting bagi perusakan sel eritrosit yang
diperantarai sel. Immunoadherance, terutama yang diperantarai IgG-FcR akan
menyebabkan fagositosis.
ETIOLOGI
Belum jelas, kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance, dan gangguan pada proses
pembatasan limfosit autoreaktif residual.
KLASIFIKASI
I.

Anemia Hemolitik Autoimun (AIHA)

A. AIHA tipe hangat
1. Idiopatik
2. Sekunder (karena cll, limfoma, SLE)
B. AIHA tipe dingin
1. Idiopatik

II.
III.

2. Sekunder (infeksi mycoplasma, mononucleosis,

limforetikuler)
C. Paroxymal Cold Hemoglobinuri
1. Idiopatik
2. Sekunder (viral, dan sifilis)
D. AIHA Atipik
1. AIHA tes antiglobulin negative
2. AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin
AIHA diinduksi obat
AIHA diinduksi aloantibodi
A. Reaksi hemolitik trnsfusi
B. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

virus,

keganasan

DIAGNOSIS
Pemeriksaan untuk mendeteksi autoantibody pada eritrosit
1. Direct Antiglobulin Test (direct Coombs test)
2. Indirect antiglobulin test (indirect Coombs test)
Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat
1. Gejala dan tanda : onset penyakit tersamar, gejala anemia terjadi perlahan-lahan, ikterik
dan demam. Urin berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuri.
2. Laboratorium : Hemoglobin sering dijumpai di bawah 7 g/dl, pemeriksaan Coomb direk
biasanya positif
3. Prognosis dan survival : hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan komplit
dan sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik, namun
terkendali
4. Terapi :
a. Kortikosteroid
b. Splenoktomi, bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tapering dosis
selama 3 bulan.
c. Imunosoresi
d. Terapi lain, contoh : Danazol 600-800 mg/hari
e. Terapi transfusi : terapi transfusi bukan merupakan kontraindikasi mutlak, pada
kondisi yang mengancam jiwa (misal Hb 3 g/dl) transfusi dapat diberikan sambil
menunggu steroid dan immunoglobulin untuk berefek.
Anemia Hemolitik Imun Tipe Dingin
1. Gambaran klinik : sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin, hemolisi berjalan kronik,
anemia biasanya ringan dengan Hb 9-12 g/dl

2. Laboratorium : anemia ringan, sferositosis, polikromatosia, tes Coombs positif

3. Prognosis dan survival : pasien dengan sindrom kronik akan memiliki survival yang baik
dan cukup stbil
4. Terapi : menghindari udara dingin yang dapat memicu hemolisis
Paroxymal Cold Hemogloinuri
1. Gamaran klinis : menggigil, panas, mialgia, sakit kepala, hemoglobinuri berlangsung
beberapa jam
2. Laboratorium : hemoglobinuria, sferositosis, eritrofagositosis,coombs positif
3. Prognosis dan survival : pengobatan penyakit yang mendasari akan memperbaiki
prognosis, prognosis pada kasus-kasus idiopatik pada umumnya juga baik dengan
survival yang panjang
4. Terapi : menghindari factor pencetus
Anemia Hemolitik Imun Diinduksi Obat
1. Gambaran klinis : riwayat pemakaian obat tertentu positif
2. Laboratorium : anemia, retikulosis, MCV tinggi, tes Coomb positif, lekopenia,
trombositopenia, hemoglobinemia
3. Terapi : dengan menghentikan pemakaian obat yang menjadi pemicu, hemolisis dapat
dikurangi. Kortikosteroid dan transfusi darah dapat diberikan pada kondisi berat.