Anemia Hemolitik Autoimun

(Autoimmune Hemolytic Anemia)

Heri Sutrisno
SMF Penyakit Dalam
RSUD WZ Johannes Kupang
AIHA

 Suatu anemia hemolitik yg timbul karena terbentuknya

autoantibodi terhadap eritrosit sendiri shg menimbulkan
destruksi (hemolisis) eritrosit
 Dibedakan 2 golongan :
 AIHA tipe panas (Warm AIHA): reaksi Ag-Ab terjadi maksimal pd
suhu tubuh (370C)
 AIHA tipe dingin (Cold AIHA): reaksi Ag-Ab terjadi maksimal pd
suhu rendah (40C)
Patofisiologi

 Idiopatik
 Bisa karena gangguan regulasi imun  terbentuk Ab
thdp eritrosit sendiri (auto-antibody)  erytrosit diselimuti
Ab mudah difagosit oleh makrofag terutama pada hati,
lien karena adanya reseptor Fc pd permukaan
makrofag yg kontak dgn porsi Fc dari antibody
 Hemoisis terutama terjadi ekstravaskuler  anemia dgn
icterus hemolitik
 Pd Cold AIHA juga terbentuk krioglobulin
Etiologi Warm AIHA

Ada 2 golongan besar:

Primer (Idiopatik): 50% kasus AIHA
Sekunder; tdd
Akibat ggn reaktivitas imun: SLE, Limfoma
malignum, CLL
Multiple myeloma, karsinoma, colitis ulserativa
Setelah penggunaan obat methildopa
Gejala Klinik W-AIHA

Terjadi pd semua umur, > sering pd wanita

muda
Gejala yg menonjol: anemia, demam,
icterus dan splenomegaly
Gejala sering hilang timbul
Kelainan Laboratorik

Darah tepi:
Anemia dpt sp berat, tdpt microsferosit, polikromasia,
normoblast dlm darah tepi
Morfologi anemia NN
Retikulosit sangat meningkat
Bilirubin serum meningkat 2-4 mg/dl, dgn bil
indirek > tinggi dari bil. Direk
Test Coombs direk (DAT) positip
Diagnosis W-AIHA

Tanda anemia hemolitik didapat

Tes antiglobulin direk (Coombs) positip
 Terapi
 Obati/hilangkan penyakit dasar
 Kortikosteroid dosis tinggi
 Prednison oral 60 – 100mg / hari
 Jika Hb meningkat  dosis diteruskan selama 2 minggu setelah Hb
stabil sljtnya tapering off cari dosis terkecil utk mpertahankan Hb ( <
15mg/hr atau alternate day)
 Spenektomi, jk tdk ada respon dgn steroid dlm waktu 2-3
minggu atau dosis pemeliharaan > 15 mg/hr
 Imunosupresif lain: azathioprim, siklofosfamid
 Tranfusi (WRC) jk anemia berat yg mengancam fungsi
jantung
 FA utk cegah krisis megaloblastik
 Cold-AIHA
 Jarang ditemukan disbanding W-AIHA
 Reaksi Ag-Ab terjadi pada suhu dingin (<320C)
 Ab termasuk golongan IgM
 Etiologi:
 Idiopatik
 Sekunder
 Infeksi: mycoplasma pneumonia, mononucleosis infectiosa, cytomegalo
virus
 Limfoma maligna
 Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (PCH)
Patogenesis Cold-AIHA

 Autoantibodi IgM mengikat Ag membrane eritrosit

(terutama “I Ag”) dan membawa Clq ketika melewati
bagian yg dingin  terbentuk kompleks penyerang
membrane (kompleks komplemen yg tdd C56789)
menimbulkan kerusakan membrane eritrosit 
hemolisis intravaskuler jk kerusaka membrane hebat
atau fagositosis oleh makrofag dlm RES jk kerusakan
minimal  hemolisis ekstravaskuler
 Manifestasi Klinik C-AIHA
 Dapat bermanifestasi dlm 3 bentuk :
 Acute postinfectious Cold Agglutinin-Induced Hemolysis;
 terjadi post infeksi virus
 Tes Coombs direk positip
 Chronic cold agglutinin disease,
 berjalan lebih perlahan-lahan
 Kulit jari tgn/kaki mati rasa pd udara dingin
 Terapi dgn menghindari udara dingin, obati penyakit dasar, kadang-2 diperlukan
splenektomi
 Kortikostroid tidak efektif; klorambusil dpt mberikan hasil
 Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (PCH), jarang dijumpai
 Bentuk klasik dihubungkan dgn infeksi sifilis
 Bentuk akut transient dihubungkan dgn infeksi virus
 Self limiting