Roswitha Dessyana Sari Gesi

Seorang wanita 25 tahun, datang dengan keluhan

mudah lelah sejak 3 minggu ini, dan wajahnya
terlihat agak pucat. Pasien tidak merasakan
demam, mual, muntah, BAK dan BAB tidak ada
keluhan.
PF: mata: konjungtiva anemis +/+, sclera ikterik,
Lien: S II.
Wanita 25 tahun dengan keluhan mudah lelah
sejak 3 minggu ini, wajahnya terlihat agak pucat,
demam, mual, muntah (-) BAK dan BAB tidak ada
konjungtiva anemis +/+, sclera ikterik, Lien: S II
menderita anemia hemolitik autoimun
Lelah, malaise, sesak
napas, nyeri dada atau
tanpa gejala? muncul
mendadak atau bertahap?
Adakah petunjuk
mengenai penyebab
anemia?
Adakah gejala yang
konsisten dengan
malabsorpsi? Adakah
tanda-tanda kehilangan
darah dari saluran cerna?
1


Masalah menstruasi dan
penggunaan pembalut dan
tampon.
RPK?
penggunaan obat-obatan
berhubungan dengan
kehilangan darah
(misalnya OAINS
menyebabkan erosi
lambung atau supresi
sumsum tulang akibat obat
sitotoksik).
1

kecukupan makanan dan
kandungan Fe
TTV
Inspeksi : keadaan umum, warna kulit, kuku
(koilonychia),
Palpasi : Hepatomegali, splenomegali
Perkusi
Pemeriksaan konjungtiva dan skelera

Pemeriksaan penyaring
Pemeriksaan darah seri anemia
Pemeriksaan sumsum tulang
Pemeriksaan khusus :
- Direct antiglobulin test/Direct coombs test
- Indirect antiglobulin test/Indirect coombs test







Direct antiglobulin test (Direct coombs test) : Sel
eritrosit pasien dicuci dari protein-protein yang melekat
dan direaksikan dengan antiserum atau antibodi
monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi
komplemen, terutama IgG dan C3D. Bila pada permukaan
sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan C3D, maka akan
terjadi aglutinasi.

Indirect antiglobulin test (Indirect coombs
test) : Mendeteksi autoantibodi yang terdapat
pada serum, serum pasien akan direaksikan
dengan sel reagen. Imunoglobulin yang beredar
pada serum akan melekat pada sel-sel reagen, dan
dideteksi dengan antiglobulin sera dengan
terjadinya aglutinasi
Gambaran peningkatan
pemecahan :
Bilirubin serum meningkat,
tidak terkonjugasi dan terikat
pada albumin.
Urobilinogen
urin,Sterkobilinogen feses
meningkat
Haptoglobin serum tidak ada
(karena haptoglobin menjadi
jenuh oleh hemoglobin dan
kompleks ini dikeluarkan oleh
sel RE).

Gambaran peningkatan produksi eritrosit :
Retikulositosis
Hiperplasia eritroid sumsum tulang
Eritrosit yang rusak
-Morfologi : mikroferosit, eliptosit,
fragmentosit.
Fragilitas osmotik, autohemolisis
Ketahanan eritrosit memendek
(ditunjukkan dari pelabelan 51Cr
disertai pemeriksaan lokasi destruksi)

Gambaran hemolisis intravaskular :
Hemoglobinemia dan
hemoglobinuria.
Hemosiderinuria
Methemalbuminemia

Skenario :

Hb = 9.5 g/dl
Ht = 35 % (37-47 %)
Leukosit = 8900
Trombosit = 230.000
MCH = 30 pg (27-31 pg)
MCHC = 34 % (32-37 %)
MCV = 82 fl (82-92 fl)

Mendukung diagnosis
anemia hemolitik :
1. Anamnesa :
- Keluhan anemia
- Riwayat demam
- Mata kuning
- Riwayat perdarahan (+)
2. Pemeriksaan Fisik
- Anemis, sklera ikterik
- Organomegali
3. Laboratorium
- Anemia
- Reticulocyte
- Coombs test +4
- ADT : polikromasi,
normoblast
AIHA...


Anemia hemolitik autoimun (Autoimmune
hemolytic anemia/AIHA), merupakan suatu
kelainan di mana terdapat antibody terhadap sel-sel
eritrosit sehingga umur sel eritrosit memendek.

Menentukan etiologi anemia hemolitik
FAKTOR INTRINSIK

1. KONGENITAL
- Defek membran eritrosit
: sferositosis, eliptositosis
- Deff. Enzim glikolitik
eritrosit (piruvat kinase)
- Deff G6PD
- Defek struktur dan
sintesis Hb (thalassemia,
sickle cell anemia)
2. DIDAPAT
- PNH
FAKTOR EKSTRINSIK
1. AIHA (warm antibody)
- Idiopatik
- Sekunder (virus, mikoplasma, limfoma,
CLL,SLE, peny. Autoimun, obat)
2. AIHA (cold antibody)
- Cold hemagglutinin disease : idiopatik atau
sekunder (M. pneumoniae, mononukleosis)
- Paroxysmal cold hemoglobinuria :
idiopatik/sekunder (sifilis, measles,
mumps)
3. Traumatik dan MAHA : katup buatan, DIC,
TTP, HUS
4. Infeksi/toxin : malaria, toxoplasmosis,
klostridium,bisa ular/laba2
5. Zat kimia & obat oksidatif (sulfonamid,
nitrofurantoin, nitrat, cysplatin, arsine,
PTU, cooper)
6. Zat fisika : luka bakar, radiasi
7. Hypersplenism
1. Anemia defisiensi G6PD
2. Sferositosis Herediter
3. Anemia sel sabit
4. Anemia akibat perdarahan

Gg defek herediter pd membran SDM sehingga SDM
mmbentuk sferis
Tdak dpt brthan meleati mikrosirkulasi limpa
Terjadi destruksi limpa
Diturunkan sebagai sifat autosomal
GK : anemia,splenomegali dan ikterus
Akut hipovilemia
Jika berlanjut 2-3 Hri tjd hemodilusi tjd kehilangan
SDM
Amenia normositik normokrom
Kronik : menstruasi, hamil,dll
Trjdi def. besi
Etiologi


Etiologi pasti dari penyakit autoimun memang belum
jelas, kemungkinan terjadi karena gangguan central
tolerance, dan gangguan pada proses pembatasan
limfosit autoreaktif residual
Epidemiologi


Insidens dari AIHA tipe hangat sekitar 1 dari total 75-
80.000 populasi di USA. AIHA tipe hangat dapat
muncul pada usia berapapun, tidak seperti AIHA tipe
dingin yang seringkali menyerang usia pertengahan
dan lanjut, atau Paroxysmal Cold Hemoglobinuria
(PCH) yang melibatkan usia anak.
7


gejala yang tersamar
gejala anemia terjadi
perlahan
ikterik dan demam
Pada beberapa kasus
dapat ditemukan
perjalanan penyakit
mendadak, disertai
nyeri perut dan anemia
berat
Urine berwarna gelap
karena terjadi
hemoglobinuria


Ikterik terjadi pada 40%
kasus
Pada AIHA idiopatik
splenomegali terjadi pada
50-60 % kasus,
hepatomegali pada 30%
kasus, dan limfadenopati
pada 25 % kasus. Hanya 25
% kasus yang tidak disertai
pembesaran organ.
Dari pemeriksaan
laboratorium sering
didapatkan Hb dibawah 7
mg%, pemeriksaan coomb;
direk positif
Terapi yang biasa diberikan pada AIHA tipe hangat ini
adalah :
Kortikosteroid 1-1,5 mg/kgBB/hari
Splenektomi, bila terapi steroid tidak adekuat, dan
tidak bisa dilakukan tappering dosis dalam 3 bulan.
Imunosupresi : Azatioprin 50-80 mg/hari (80mg/m2),
siklofosfamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2).
Terapi lain : Danazol 600-800 mg/hari, biasanya
diberikan bersamaan dengan steroid.
Tranfusi : Pada kondisi yang mengancam jiwa (Hb < 3
mg%) tranfusi dapat diberikan, sambil menunggu
steroid dan imunoglobulin berefek.

Deep vein thrombosis (DVT) adalah bekuan darah
yang terbentuk di vena dalam, biasanya di tungkai
bawah.

Gagal Ginjal Akut. Terjadi Hemogloblinuria oleh
karena terjadi penghancuran eritrosit dalam sirkulasi,
maka Hb dalam plasma akan meningkat dan jika
konsentrasi plasmanya melebihi kapasitas haptoglobin
plasma maka Hb akan berdifusi dalam glomerulus
ginjal.

Trauma pada usus. Karena flexura splenika letaknya
tertutup dan dekat dengan usus pada lubang bagian
bawah dari limpa, ini memungkinkan usus terluka
saat melakukan operasi
Perlukaan vasklular adalah komplikasi yang paling
sering pada saat melakukan operasi.
9

Trauma pada diafragma. Telah digambarkan selama
melakukan pada lubang superior tidak menimbulkan
kesan langsung jika diperbaiki.
Belum ada obat-obatan yang dapat mencegah anemia
hemolitik autoimun.
Sebaiknya konseling genetik sebelum memiliki anak,
jika salah satu pasangan memiliki riwayat anemia
hemolitik.
Menghindari cuaca dingin bisa mengendalikan bentuk
yang kronik pada anemia hemolitik autoimun tipe
dingin.
Hindari transfusi darah yang tidak perlu


Hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan
komplit dan sebagian besar memiliki perjalanan
penyakit yang kronik.

Anemia hemolitik autoimun ialah penyakit yang timbul
karena terbentuknya anutoantibodi terhadap eritrosit
sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis)
eritrosit. Tetapi sebagian besar juga ada yang tidak
diketahui penyebabnya (idiopatik). Anemia hemolitik
autoimun mempunyai dua tipe/klasifikasi yakni AHA tipe
dingin dan AHA tipe hangat. Yang mana hangat suhu
tubuh diatas/ >37
0
C dan HA tipe ingin suhu <37
o
C.
Penanganan atau penataklasanaan tergantung pada
penegakan diagnosis, tergantung dari tipe Anemia
Hemolitik Autoimun tersebut dan juga seberapa
berat penyakit tersebut begitu juga dengan pemberian
obat/terapi.