Laporan Kasus Anemia Hemolitik Autoimun

Oleh to edit Tejomukti Click : TeddyMaster subtitle style Pembimbing : dr.Yuli Hermansyah, Sp.PD

7/10/12

Pendahuluan
Anemia hemolitik autoimun ini merupkan

suatu kelainan dimana terdapat antibody terhadp sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek (Sudoyo.et all.,2006)

Data Epidemiologi

Statistik diAmerika Serikat terjadi kirakira 3.400orang 1 dalam80.000 orang

Anemia hemolitik tidak terlalu sering

dijumpai, tetapi bila dijumpai memerlukan pendekatan diagnostik yang tepat.

7/10/12

Identitas Penderita
Nama Umur Alamat Agama Suku Status Pendidikan Pekerjaan Jenis Kelamin : Ny. S S : 28 tahun : Perempuan : Tamansari RT 45 : Islam : Madura : Sudah Menikah : SD : Ibu rumah tangga 7/10/12

Anamnesis
Keluhan Utama

badan lemas
Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien mengeluh seluruh badan terasa lemas. Keluhan dirasakan sejak setengah bulan yang lalu. Awalnya pasien merasa pandangan berkunang-kunang, kemudian merasa pusing. Pasien tidak memiliki riwayat perdarahan sebelumnya, tidak sedang menstruasi tidak mual, tidak muntah. Pasien mengeluh batuk, seperti berdahak tetapi 7/10/12 tidak dapat keluar. Pasien mengeluh saat

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien sebelumnya sering merasa badannya lemas seperti sekarang

Riwayat Pengobatan

Pasien belum minum obat apa pun

Riwayat Alergi

Disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga pasien yang 7/10/12 mengalami gejala penyakit seperti yang

Riwayat Sosial Ekonomi Dan

Lingkungan

Pasien tinggal bersama ibu, adik, suami, dan seorang anaknya. Suami pasien bekerja sebagai buruh, sedangkan pasien tidak bekerja. Pasien sehari-hari makan dengan memasak sendiri (tidak beli di luar). Pasien minum dari air sumur yang dimasak terlebih dahulu. Mandi dan mencuci di kamar mandi. Kesan : keadaan sosial, ekonomi dan lingkungan kurang
7/10/12

Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Umum :
Keadaan umum : Lemah Kesadaran

: Compos mentis : 100/60 mmHg : 37,1C

Tanda tanda vital

Tekanan darah Nadi Temperatur

Kulit

: 86 x/menit

Respiration Rate: 20 x/menit normal : Turgor dan elastisitas kulit 7/10/12

Pemeriksaan Khusus 1. Kepala

Bentuk : lonjong, simetris Rambut : hitam, bergelombang, tidak

mudah dicabut
Mata

Konjungtiva Sklera

: anemis +/+

: ikterik -/-

Refleks pupil : normal, pupil isokor 3mm/3 mm, refleks cahaya +/+ 7/10/12

2. Leher
Inspeksi : tidak tampak pembesaran KGB leher Palpasi

: tidak teraba pembesaran KGB leher

Kesan: tidak didapatkan kelainan pada leher 3. Dada

Jantung
Inspeksi Palpasi Perkusi

: : :

Ictus Cordis tak terlihat Ictus Cordis tidak teraba Batas kanan : redup pada ICS IV PSL D 7/10/12

 Pulmo

Anterior I Simetris, retraksi -/-, ketinggalan gerak -/-

Posterior Simetris, retraksi -/Ketinggalan gerak -/Fremitus raba +/+ normal Sonor +/+ Vesikuler, Rh-/-,Wh -/-

P Fremitus raba +/+ normal P Sonor +/+ A Vesikuler, Rh-/-, Wh -/-

Abdomen

Inspeksi: cembung Auskultasi : Bising usus (+) normal Palpasi Perkusi

: hepar/ lien/ ren tidak teraba : timpani

Kesan : abdomen tidak ada kelainan Anogenital : Anus (+) Kesan : anogenital tidak ada kelainan 7/10/12

Pemeriksaan Laboraturium
Tgl Ket HEMATOLOGI Hb (gr/dL) Lekosit (/mm3) LED Hct (%) Trombosit (/mm3) Retikulosit Evaluasi Hapusan 7,3 9,6 63/86 40,1 324 0,3 corected menyusul 7,3 9,6 63/86 40,1 324 0,3 corected E : Normokrom Normositer, L: Kesan jumlah normal, toxic granul +, tidak ditemukan sel muda T : Kesan jumlah menurun 22/09/2011 23/09/2011

Faal Hati Bilirubin direct Bilirubin total

24/09/2011 0,89 4,43

7/10/12

30 / November / 2010 URINE LENGKAP Warna pH BJ Protein Glukosa Urobilin Bilirubin Nitrit Eritrosit Leukosit Epitel Skuamos Epitel Renal Kristal Silinder Bakteri/Yeast/Trichomonas Kuning agak keruh 6,0 1,015 Negatif Normal Normal Negatif Negatif 2-5 0-2 0-2 0-2 Negatif Negatif Negatif

7/10/12

Pemeriksaan Tambahan
Coombs test 27/9/2011
Direct Indirect

: postif : positif

7/10/12

RESUME
Pasien wanita 28 tahun mengeluh seluruh badan terasa lemas. Keluhan dirasakan sejak setengah bulan yang lalu. Awalnya pasien merasa pandangan berkunang-kunang, kemudian merasa pusing. Pasien tidak memiliki riwayat perdarahan sebelumnya, tidak mual, tidak muntah. Pasien mengeluh batuk, seperti berdahak tetapi tidak dapat keluar. Pasien mengeluh saat malam hari sering menggigil, dan merasa badannya demam. Tetapi hilang saat siang hari. Sebelum pasien merasa badannya lemas, pasien mengaku sering demam.7/10/12 3-4x BAK sehari, warna kuning kemerahan dan BAB 1x/

Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum lemah, kesadaran compos mentis. Pemeriksaan kepala pada konjungtiva anemis. Hasil pemeriksaan penunjang:
Laboratorium :

Darah lengkap: anemia Hapusan darah tepi: normokrom normositer Faal Hati: hiperbilirubinemia Urin lengkap: eritrosit 2-5
7/10/12

Diagnosis

Anemia Hemolitik Autoimun

Penatalaksanaan

Infus PZ : D5 = 2 : 1 inj. Cefotaxim 3 x 1 g inj. Ranitidin 3 x 1 amp inj. Norages 2 x 1 amp inj metilprednisolon 2 x 125 mg Trans. Washed PRC 1 kolf/hari Usul: - ANA test
7/10/12

Perkembangan pasien
Hasil Lab Hb (gr/dL) Lekosit (/mm3) LED Trombosit (/mm3) S O Pusing, demam VS: tek. darah: Nadi : RR : Suhu : Kepala leher : Thorax : C/P Abdomen 110/60 mmHg 86 x/menit 20 x/menit 38,30C a/i/c/d = -/-/-/dbN cembung BU (+) normal timpani Soepel, nyeri tekan (-), H/L/R = -/-/Akral hangat +, edema p/o Gentamisin 2 x 80 mg 27 / 09 / 2011 10,2 12,6 87/96 44

I A P P

A P

Ekstremitas Anemia Hemolitik + Trombositopenia

Infus RL : D5 = 1 : 1 14 tpm Inj. Ceftriaxon 2x1 gram Inj. Ranitidin 3x1 amp Inj. Metilprednisolon 3 x 62,5 mg Inj. Antrain 3 x 1 amp

7/10/12

Pembahasan
anemia hemolitik autoimun ini merupkan

suatu kelainan dimana terdapat antibody terhadp sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek (Sudoyo.et all.,2006) sendiri sebagai manifestasi dari reaksi autoimun tetapi dapat pula sekunder akibat penyakit lain.

Mekanisme yang menyebabkan bisa berdiri

Klasifikasi

-warm AIHA -cold AIHA

7/10/12

Manifestasi Klinis
1. Anemia 2. Bila hemolisis berat: demam, menggigil, mual, muntah nyeri perut 3. Splenomegali 4. Bila anemia berat bisa terjadi gagal jantung 5. Gejala dari penyakit dasarnya sebagai peyebab

7/10/12

Pada kasus:

Anamnesis:
pasien mengeluhkan tanda-tanda anemia: Pasien mengeluh seluruh badan terasa lemas, merasa pandangan berkunangkunang, kemudian merasa pusing, Pasien mengeluh saat malam hari sering menggigil, dan merasa badannya demam. Pasien tidak ada riwayat perdarahan Tidak ditemukan tanda gagal jantung

Pemeriksaan Fisik:
Ditemukan konjungtiva anemis Tidak ditemukan splenomegali

7/10/12

Diagnosis
Pemeriksaan darah tepi menunjukkan

anemia normokrom-normositer, polikromasi, eritrosit berinti, sferositosis, dan kadang-kadang ada eritrosit yang mengalami fragmentasi hemoglobinuria

Pada pemeriksaan urin akan dijumpai Tes coombs positif 2-4% pasien Pemeriksaan IgM dan IgG, bila IgM

meningkat berarti cold AIHA, jika IgG berarti warm AIHA

7/10/12

Pada Kasus
Pemeriksaan Laboratorium
Darah lengkap: Hb 7,3 g/dl HDT: normokrom normositer Urin: eritrosit 2-5

Dari pemeriksaan hapusan darah tepi dan dari anamnesis, dapat ditarik diagnosis mengarah ke anemia hemolitik
Pemeriksaan tambahan
Coombs test: direct : positif

indirect : positif
7/10/12 Ditunjang dengan pemeriksaan tambahan

Penatalaksanaan
1. Bila mungkin obati penyebab 2. Kortikosteroid

prednison 40-60 mg perhari, tappering off dosis pemeliharaan 10-20 mg perhari memberi respon)

3. Splenektomi (bila kortikosteroid tdk 4. Imunosupresif

azathioprin 2-2,25 mg/kgBB dengan atau tanpa kombinasi kortikosteroid

7/10/12

5. Transfusi

Pada Kasus

inj. Cefotaxim 3 x 1 g inj. Ranitidin 3 x 1 amp inj. Norages 2 x 1 amp inj metilprednisolon 2 x 125 mg Trans. Washed PRC 1 kolf/hari Pasien nampak respon terhadap kortikosteroid, jadi pasien tidak perlu diberikan tambahan obat imunosupresif maupun splenektomi.
7/10/12

Komplikasi
Decomp Cordis Emboli Paru

Pada Kasus: Tidak ditemukan komplikasi pada pasien

7/10/12

Prognosis
Dubia ad malam Hanya sebagian kecil dengan

penyembuhan komplit

Sebagian besar menjadi kronik Survival 10 tahun sekitar 70% Mortalitas 5-10 tahun 15-25% Prognosis AIHA sekunder tergantung

penyakit yang mendasari.

7/10/12

Terima
7/10/12