Anemia Aplastik

dr. Ariosta Setyadi Bagian Patologi Klinik Fakultas kedokteran Universitas Diponegoro Semarang

Anemia aplastik
Definisi : suatu keadaan dimana terdapat kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel darah ditandai dengan pansitopeni Etiologi :

Primer Sekunder

: anemia fanconi : (paling sering)

Anemia Fanconi
suatu keadaan anemia aplastik kongenital yang sangat jarang, ditemukan pertama kali oleh Fanconi pada pangamatan terhadap 3 saudara laki-laki yang semuanya terkena anemia saat dilahirkan. Diturunkan secara autosomal resesif. Biasanya disertai dengan mikroencephaly, retardasi mental, perwakan pendek dan kelainan genetic lainnya.

Anemia sekunder
Obat-obatan; misal: chlorampenicol, sulfonamide, phenytoin, prophyltiouracil, chloroquin, thiazides Zat kimia; misal: bensin, pelarut organic, TNT, insektisida, cat rambut Sinar radiasi; isotop radioaktif Infeksi; infeksi virus hepatitis A, hepatitis non A-non B, TBC milier. Parasit

Patogenesis
1. Absent or defective stem cells (stem cell failure). 2. Abnormal marrow micro-environment. 3. Inhibition by an abnormal clone of hemopoietic cells. 4. Abnormal regulatory cells or factors. 5. Immune mediated suppression of hematopoiesis.
It is believed that genetic factors play a role. There is a higher incidence with HLA (11) histo comp. Antigen. Immune mechanism is involved.

Pathogenesis
Potential mechanisms:
Absent or defective stem cells (stem cell failure). Abnormal marrow micro-environment. Inhibition by an abnormal clone of hemopoietic cells. Abnormal regulatory cells or factors. Immune mediated suppression of hematopoiesis.

Faktor genetik juga sangat berpengaruh

Gejala klinis

Gejala klinis terjadinya anemia aplastik ini dapat perlahan-lahan atau akut (terjadi secara tiba-tiba), gejala yang timbul sama seperti anemia pada umumnya, dan sering kali disertai dengan infeksi. Tidak terdapat pembesaran kelenjar limfonodi, hati maupun limpa.

Clinical Features

Pemeriksaan Hematologi:
Anemia normositik-normokromik; dapat juga hipokrom Pemeriksaan hitung retikulosit cenderung rendah. Leukopenia; ada penurunan selektif pada seri granulositik, namun kadang-kadang dapat juga terjadi penurunan seri limfosit. Trombositopenia Pada sediaan hapus darah tepi tidak ditemukan sel-sel abnormal.

Pemeriksaan Kimia Darah:

Serum iron normal, Bilirubin baik direk maupun indirek juga normal.

Pemeriksaan Sumsum Tulang:

Pada aspirasi sumsum tulang didapatkan gambaran hiposeluler, dengan pengurangan jumlah sel hematopoetik Pada biopsy sumsum tulang didapatkan suatu gambaran hipoplasia atau aplasia, dimana selularitas akan menurun dan digantikan oleh jaringan lemak lebih dari 75%.

Therapy
Menghindari penyebab agen Simtomatis Mengembalikan sumsum tulang

Bone marrow transplant Immunosuppressive treatment

- Prednisolone - Cyclosporin - Splenectomy - Antilymphocyte glob. - Anti T cells abs.

Androgens Growth factors

Clinical Course
Usually fatal in constitutional type. In the acquired type depends on severity: defined by retic count, months or years depending on the severity. Stable course: constant over a long period. Progressive, fluctuating. Unstable: Associated with abnormal clones.

Thank You For Your Attention!