TROMBOPATI

Click to edit Master subtitle style

8/17/12

Definisi
Disfungsi trombosit akibat defek aktivitas

koagulasi dari trombosit

8/17/12

8/17/12

Pada setiap fase fungsi trombosit

Adhesi Agregasi Pelepasan

8/17/12

Manifestasi klinis
Memar perdarahan Jumlah trombosit normal atau sedikit

menurun

PT , APTT normal

8/17/12

Gangguan Fungsi Trombosit Herediter

Jarang Berhubungan dengan kelainan ultra struktur

trombosit : defisiensi glikoprotein, reseptor dan granul dalam trombosit

8/17/12

Kelainan Adhesi Trombosit

faktor von Willebrand Glikoprotein Ib (GP Ib)

Adhesi trombosit pada jaringan kolagen perlu:

8/17/12

Penyakit Bernard-Soulier
Autosomal resesif Tidak dijumpai GP Ib pada membran Jumlah trombosit normal atau sedikit

berkurang

Waktu perdarahan memanjang Retraksi bekuan normal ADT : giant platelet, 2 8 m

8/17/12

Gambaran klinik :

memar atau perdarahan

Terapi : suportif

8/17/12

Kelainan Agregasi Trombosit

Faktor yang diperlukan :

fibrinogen glikoprotein Iib / IIIa

8/17/12

Glazman thrombasthenia
Autosomal resesif Kekurangan kompleks glikoprotein Iib/IIIa Jumlah dan morfologi trombosit normal Waktu perdarahan memanjang Gejala : ptekie, perdarahan mukosa,

menorrhagi, perdarahan GIT

Terapi : transfusi trombosit

8/17/12

Kelainan Sekresi Trombosit

dan lisosome serotonin, pirofosfat, ATP

Granul trombosit : dense granul, -granule Dense granule (rangsangan lemah) ADP, -granule (rangsangan kuat)trombosit

faktor 4, -tromoglobulin, faktor von Willebrand, faktor 5, fibrinogen, fibrinocetin, thrombospondin, globulin dan albumin

8/17/12

STORAGE POOL DISEASE

Dense granule tidak terlihat sama sekali Morfologi trombosit normal Perdarahan memanjang Klinis : perdarahan ringan sampai sedang Dijumpai juga pada sindrom :

Chediak-Higashi Sindrom Hermansky-Pudlak Sindrom Wiscott-Aldrich

8/17/12

Gray platelets syndrome

Warna abu-abu : kurangnya -granule

(pewarnaan wright)

Jarang dijumpai Klinis :

Waktu perdarahan memanjang Trombositopenia

8/17/12

Gangguan fungsi trombosit yang didapat

tergantung penyebab
Pengaruh obat terhadap trombosit :

Manifestasi klinis dan laboratoris bervariasi,

Menghambat metabolisme asam arakhidonikmenjadi endoperoksidase, melalui proses siklooksigenasemerangsang pembentukan tromboksan dan prostasiklin

8/17/12

Tromboksan : menstimulasi agregasi

trombosit dan vasokonstriksi pada sel endotel

Prostasiklin : menghambat agregasi trombosit

8/17/12

Pengaruh obat
Aspirin menyebabkan gangguan

pembentukan tromboksanberlangsung selama 7 hari

Pasien dengan gangguan hemostasis atau fungsi trombosit : waktu perdarahan memanjang
Indometasin menyebabkan gangguan fungsi

trombositwaktu perdarahan memanjang, tetapi komplikasi perdarahan jarang

8/17/12

Uremia
Perdarahan berupa : ptekie, perdarahan GIT

dan mukosa

Waktu perdarahan memanjang Mekanisme belum jelas, mungkin disebabkan

gangguan adhesi trombosit dan enzim siklooksigenase

8/17/12

Gangguan Hati
Penyebab perdarahan sangat multikompleks Berkurangnya semua faktor koagulasi dalam

plasma

Hipertensi portal : splenomegali dan

pemecahan trombosit di limpatrombositopenia

8/17/12

TERIMA KASIH

8/17/12