ANEMIA HEMOLITIK

Astri Dwi Paramita

13.06.0009
Pendahuluan…
• Anemia hemolitik autoimun
(Autoimmune hemolytic anemia/AIHA),
merupakan suatu kelainan dimana
terdapat antibody terhadap sel-sel eritrosit
sehingga umur sel eritrosit memendek.
Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai oleh
adanya antibodi ini terjadi melalui :

• Aktifasi sistem komplemen :

a. IgM dikatakan sebagai agglutinin tipe dingin
b. Antibosi IgG disebut agglutinin hangat
• Aktifasi mekanisme selular : Jika sel darah
disensitisasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan
komplemen atau berikatan dengan komponen
komplemen tapi tidak terjadi aktifasi system komplemen
lebih lanjut, maka sel darah merah tersebut akan
dihancurkan oleh sel retikuloendotelial.
• Kombinasi dari keduanya.
• Anemia disertai hemolisis eritrosit berdasarkan reaksi
Ag-Ab
• Antibodi:
– Cold antibody: reaksi Ag-Ab berjalan optimal pd
suhu 4-10 oC
– Warm antibody: reaksi Ag-Ab berjalan optimal pd
suhu + 37 oC
 Menegakkan diagnosis hemolisis
ANAMNESA dan PEMERIKSAAN FISIK (Pada AIHA tipe hangat) :
• gejala yang tersamar
• gejala anemia terjadi perlahan
• ikterik dan demam
• Pada beberapa kasus dapat ditemukan perjalanan penyakit
mendadak, disertai nyeri perut dan anemia berat
• Urine berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuria
• Ikterik terjadi pada 40% kasus
• Pada AIHA idiopatik splenomegali terjadi pada 50-60 % kasus,
hepatomegali pada 30% kasus, dan limfadenopati pada 25 %
kasus. Hanya 25 % kasus yang tidak disertai pembesaran organ.
• Dari pemeriksaan laboratorium sering didapatkan Hb dibawah 7 mg
%, pemeriksaan coomb; direk positif.
Menegakkan diagnosis hemolisis
ANAMNESA dan PEMERIKSAAN FISIK
(Pada AIHA tipe dingin) :
• sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin.
• Hemolisis berjalan kronik
• anemia biasanya ringan (Hb antara 9-12 mg%)
• sering didapatkan akrosianosis dan splenomegali.
 LABORATORIUM
• Reticulocyte ↑
• LDH ↑
• Bilirubin indirek ↑
• Haptoglobin ↓
• Hemoglobinemia, Hemoglobinuria  hemolisis
intravaskuler
• ADT : polikromasi, normoblast,
spherocytes,schistocytes
• BM : hiperplasia eritropoesis
• Masa hidup eritrosit memendek
 Diagnosis dengan deteksi
autoantibodi pada eritrosit

• Direct antiglobulin test/Direct coomb’s test

• Indirect antiglobulin test/Indirect coomb’s
test
• Direct antiglobulin test (Direct coomb’s test) : Sel
eritrosit pasien dicuci dari protein-protein yang melekat
dan direaksikan dengan antiserum atau antibodi
monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi
komplemen, terutama IgG dan C3D. Bila pada
permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan
C3D, maka akan terjadi aglutinasi.
• Indirect antiglobulin test (Indirect coomb’s test) :
Mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum,
serum pasien akan direaksikan dengan sel reagen.
Imunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat
pada sel-sel reagen, dan dideteksi dengan antiglobulin
sera dengan terjadinya aglutinasi.
Mendukung diagnosis
anemia hemolitik :
1. Anamnesa :
- Keluhan anemia
- Riwayat demam
- Mata kuning
- Riwayat perdarahan (+)
2. Pemeriksaan Fisik
AIHA….
- Anemis, sklera ikterik
- Organomegali
3. Laboratorium
- Anemia
- Reticulocyte ↑
- Coomb’s test +4
- ADT : polikromasi,
normoblast
 TERAPI…..

Terapi yang biasa diberikan pada AIHA tipe hangat ini

adalah :
• Kortikosteroid 1-1,5 mg/kgBB/hari
• Splenektomi, bila terapi steroid tidak adekuat, dan tidak
bisa dilakukan tappering dosis dalam 3 bulan.
• Imunosupresi : Azatioprin 50-80 mg/hari (80mg/m2),
siklofosfamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2).
• Terapi lain : Danazol 600-800 mg/hari, biasanya
diberikan bersamaan dengan steroid.
• Tranfusi : Pada kondisi yang mengancam jiwa (Hb < 3
mg%) tranfusi dapat diberikan, sambil menunggu steroid
dan imunoglobulin berefek.
Terapi pada AIHA tipe dingin :
• saran untuk menghindari udara dingin
• Prednison dan splenektomi tidak terlalu bermanfaat
• Klorambucil 2-4 mg/hari dan plasmafaresis secara teori
dapat membantu, namun sulit diberikan.
RESEP
 Paroxysmal nocturia
hemoglobinuria (PNH)
• Kelainan yang bersifat kronis, didapat (Acquired)
• Hemolisis intravaskular dan hemoglobinuria yang
umumnya terjadi pada saat pasien tidur malam hari 
kelainan selular karena somatik pada hematopoietic
stem cell pluripotent yang menyebabkan kerusakan
intrinsik pada membran sel darah merah 
trombositopenia, lekopenia, dan kegawat-daruratan
akibat trombosis vena.
 Tanda dan gejala klinis PNH :
• Anemia hemolitik kronis
• Kekurangan zat besi karena keluarnya zat besi lewat
urine, perdarahan akibat dari trombositopenia
• Ikterus
• Splenomegali
• Hb-uria terutama pada pagi hari
• Trombosi vena pada tempat-tempat yang tidak biasa (V.
hepatika, sindroma budd-Chiari, V. serebral, V. lienalis,
V. subkutis, V. mesenterika)
• Riwayat aborsi
• Manifestasi gagal ginjal.
 Laboratorium pada PNH
• Anemia hemoiltik, sering juga didapatkan gambaran
anemia defisiensi besi atau anemia aplastik
• Retikulosis
• Aspirasi sumsum tulang : hiperplasia eritropoiesis atau
hipoplasia
• Lekosit alkalin fosfatase rendah
• Sucrose water test dan acid hams test positif
• Urin : Hb-uria dan atau hemosideriuria.
Mendukung diagnosis
anemia PNH :
1. Anamnesa :
- Keluhan anemia
- Mata kuning
- Riwayat perdarahan (+)
2. Pemeriksaan Fisik
- Anemis, sklera ikterik
- Organomegali
3. Laboratorium
- Anemia
- Reticulocyte ↑
- ADT : polikromasi, normoblast
 Menentukan etiologi anemia hemolitik

Hemolytic Anemia

Intrinsic Extrinsic RBC

RBC defect injury
Immune
Enzyme Non-immune
deficienc
y Auto-Ab
Membrane
defects Hgb MAHA Trauma
Allo-Ab
defects Toxins
Big spleen
Cemical
 Menentukan etiologi anemia hemolitik
FAKTOR INTRINSIK
1. KONGENITAL
- Defek membran eritrosit :
sferositosis, eliptositosis
- Deff. Enzim glikolitik
eritrosit (piruvat kinase)
- Deff G6PD
- Defek struktur dan sintesis
Hb (thalassemia, sickle
cell anemia)
2. DIDAPAT
- PNH
FAKTOR EKSTRINSIK
1. AIHA (warm antibody)
- Idiopatik
- Sekunder (virus, mikoplasma, limfoma,
CLL,SLE, peny. Autoimun, obat)
2. AIHA (cold antibody)
- Cold hemagglutinin disease : idiopatik
atau sekunder (M. pneumoniae,
mononukleosis)
- Paroxysmal cold hemoglobinuria :
idiopatik/sekunder (sifilis, measles,
mumps)
3. Traumatik dan MAHA : katup buatan,
DIC, TTP, HUS
4. Infeksi/toxin : malaria, toxoplasmosis,
klostridium,bisa ular/laba2
5. Zat kimia & obat oksidatif (sulfonamid,
nitrofurantoin, nitrat, cysplatin, arsine,
PTU, cooper)
6. Zat fisika : luka bakar, radiasi
7. Hypersplenism
TERIMAKASIH