ANEMIA HEMOLITIK

DEFINISI : anemia yang disebabkan oleh peningkatan kecepatan destruksi

eritrosit.
1. Anemia hemolitik didapat
a. Autoimun : disebabkan oleh produksi antibody terhadap eritrosit
sendiri.
b. Alloimun : antibody yang dihasilkan oleh satu individu bereaksi
dengan eritrosit individu lain.
2. Anemia hemolitik herediter
a. Defek membrane
Sferositosis herediter
Eliptositosis
ovalositosis
b. Metabolisme
Defisiensi G6PD
Defisiensi glutation
Defisiensi piruvat kinase
c. Kelainan sintesis hemoglobin herediter

ANEMIA HEMOLITIK DIDAPAT

1. Anemia hemolitik autoimun
PATOFISIOLOGI
A. TIPE HANGAT
70% kasus AIHA adalah tipe hangat dimana autoantibody bereaksi
secara optimal pada suhu 370C
Etiologi : idiopatik, SLE, CLL, limfoma, obat (metildopa)
Patofisiologi : eritrosit itu biasanya dilapisi IgG, dan karena itu
diambil oleh makrofag RE yg memang memiliki reseptor
terhadap IgG sehingga pelapisnya hilang dan sel semakin sferis
dan akhirnya dihancurkan secara premature.
Gambaran klinis :
o Gejala anemia normositik normokrom perlahan
o Demam
o Ikterik
o Nyeri abdomen
o Hemoglobinuri
Meggs |
project

B. TIPE

o Splenomegali
o Hepatomegali
o limfadenopati
Laboratorium
o Hb < 7, HT rendah
o Sferositosis
o B1 tinggi
o Px. Coombs direct (+)
Penatalaksanaan
o Kortikosteroid : untuk pasien dengan IgG dominan
responnya baik tapi bila komplemen yang dominan sering
berespon buruk terhadap kortikosteroid dan splenektomi
dalam 2 minggu retikulosit meningkat, direct coombs
positif lemah, indirect coombs negative (tapering off tiap
minggu 10-20 mg/hari) dan akan mencapai normal pada
hari ke 30-90
o Splenektomi : bila terapi steroid tidak berhasil atau tidak
bisa dilakukan tapering off selama 3 bulan
Menghilangkan tempat penghancurannya
walaupun
setelah splenektomi, hemolisis tetap terjadi tapi dalam
jumlah kecil.
o Imunosupresi : bila gagal dengan cara lain azatioprin,
siklofosfamid
o Asam folat : pada kasus berat
o Transfuse darah : hanya pada kondisi yang mengancam
jiwa (Hb < 3) sambil menunggu efek steroid
o Immunoglobulin : selama 5 hari
Prognosis : dubia ad bonam sebenarnya penyembuhan
komplitnya sulit tapi akan berlangsung kronik namun terkendali.
DINGIN
Etiologi : idiopatik, infeksi ( pneumonia mycoplasma), limfoma,
paroxysmal cold hemoglobinuria
Patofisiologi : pada suhu 4oC, IgM yang paling baik berikatan
dengan eritrosit. IgM sangat efisien dalam memfiksasi
komplemen dan dapat terjadi hemolsis intra dan ekstravaskular
Gambaran klinis :
o Ikterus ringan
o Splenomegali
o Anemia ringan
o Akrosianosis karena adanya aglutinasi eritrosit di
pembuluh darah kecil
Meggs |
project

Laboratorium
o Anemia ringan
o Sferositosis ringan
o Polikromatosia
o Coombs positif
Penatalaksanaan
o Mempertahankan agar pasien tetap hangat
o Alkylating agent seperti klorambucil untuk kronik
o Plasmafaresis sulit dilakukan
Prognosis : dubia ad bonam
C. PAROXYSMAL COLD HEMOGLOBINURIA
Etiologi : infeksi virus, sifilis
Hemolisis terjadi massif dan berulang setelah terpapar dingin
Gambaran klinis : menggigil, demam, mialgia, sakit kepala,
hemoglobinuria, urtikaria
Laboratorium: hemoglobinuria, sferositosis, coombs positif,
antibody donath-landsteiner terdisosiasi dari eritrosit
Penatalaksanaan : hindari factor pencetus
Prognosis : dubia ad bonam
2. ANEMIA HEMOLITIK ALLOIMUN
Disebabkan oleh adanya transfuse darah dan penyakit rhesus pada
neonatus. Antibody yang dihasilkan bereaksi dengan eritrosit individu
lain.
3. ANEMIA HEMOLITIK IMUN YANG DIINDUKSI OBAT
Mekanisme :
Antibody yang ditujukan pada kompleks membrane eritrosit-obat
penisilin, ampisilin
Deposisi komplemen melalui kompleks obat-protein (antigen)antibodi pada permukaan eritrosit kuinidin, rifampisin
Anemia hemolitik autoimun sejati; pada keadaan ini peran obat
tidak jelas metildopa

ANEMIA HEMOLITIK HEREDITER

1. Sferositosis
Meggs |
project

Patofisiologi : adanya defek protein hilangnya lapisan

membrane akibat tidak ditunjang rangka eritrosit menjadi
semakin sferis selama bersirkulasi melalui limpa dan system RE
sferosit tidak mampu melewati mikrosirkulasi limpa sferosit
mati prematur
Gambaran klinis
o Anemia
o Ikterus
o Splenomegali
o Batu empedu
Laboratorium
o Anemia
o Sferositosis
o retikulositosis
penatalaksanaan
o splenektomi hati-hati kecuali kalau ada anemia dan batu
empedu
o asam folat : kalau berat

2. Eliptositosis
Mirip dengan sferositosis tapi lebih ringan
3. Ovalositosis
Asimtomatik. Biasanya karena delesi 9 asam amino,
4. Defisiensi G6PD
Epidemiologi : keturunan afrika, mediteran, asia tenggara, terkait
sex (pada pria)
Patofisiologi : G6PD mereduksi NADPH dan ini adalah satusatunya sumber NADPH dalam eritrosit. NADPH dibutuhkan untuk
produksi glutation terreduksi sehingga deficit enzim ini
mengakibatkan eritrosit rentan terhadap stress oksidasi.
Gambaran klinis
o Anemia hemolitik yg terjadi akibat stress oksidasi (infeksi,
obat antimalaria;sulfonamide;analgesik, kacang, buncis)
o Ikterus
o Hemoglobinuria
o B1 meningkat
o Hb membentuk Heinz bodies
Penatalaksanaan
o Menghindari pencetus
Meggs |
project

o Mempertahankan pengeluaran urin yangtinggi

o Transfuse darah pada anemia berat
o Ikterus pada bayi : fototerapi, exchange transfusion
Prognosis : bonam (hemolisis akut self limited)
5. Defisiensi piruvat kinase
Resesif autosomal
Gambaran klinis : ikterus, batu empedu
SADT : poikilositisis, prickle cell yang terdistorsi
6. Kelainan Hb
Thalasemmia
Anemia sel sabit

PEMERIKSAAN COOMBS

Tes Coombs langsung untuk mendeteksi adanya antibodi IgG,

autoantibodi IgG dan protein komplemen pada permukaan eritrosit. Tes
ini akan mendeteksi antibodi yang berikatan dengan permukaan sel
darah merah secara in vivo. Sel darah merah dicuci (untuk
menghilangkan plasma pasien) dan dinkubasi dengan reagen Coombs.
Jika terjadi aglutinasi, tes Coombs positif
Tes Coombs tidak langsung digunakan untuk tes prenatal pada wanita
hamil dan tes ini dilakukan sebelum transfusi darah. Tes ini mendeteksi
antibodi melawan sel darah merah yang tidak berikatan pada serum
pasien. Pada tes ini, serum diekstraksi dari darah, dan serum
diinkubasi dengan sel darah merah yang tidak diketahui sifat
antigennya, Jika terjadi aglutinasi, tes tidak langsung Coombs positif

PATOFISIOLOGI

Ikterus : Kurang lebih 80 - 85 % bilirubin berasal dari penghancuran

eritrosit tua. Sisanya 15 - 20 % bilirubin berasal dari penghancuran
eritrosit muda karena proses eritropoesis yang inefektif di sumsum
tulang. Penghancuran eritrosit yang menimbulkan hiperbilirubinemia
paling sering akibat hemolisis intravaskular. Ikterus yang timbul sering
disebut ikterus hemolitik. Konjugasi dan transfer bilirubin berlangsung
normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan
sel hati. Akibatnya bilirubin tak terkonjugasi meningkat dalam darah.
Karena bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air maka tidak dapat
diekskresikan ke dalam urine dan tidak terjadi bilirubinuria. Tetapi
pembentukkan
urobilinogen
meningkat
yang
mengakibatkan
peningkatan ekskresi dalam urine feces (warna gelap).Beberapa
penyebab ikterus hemolitik : Hemoglobin abnormal (cickle sel anemia
Meggs |
project

hemoglobin), Kelainan eritrosit (sferositosis heriditer), Antibodi serum

(Rh. Inkompatibilitas transfusi), Obat-obatan.

NILAI NORMAL TERKAIT

Darah
o Hb
o Ht
o LED
o Lekosit

: pria 13-18
Wanita 12-16
Anak-anak (3-6 th) 12-14
: pria 40-48
Wanita 37-43
: wintrobe : pria 0-5 ; wanita 0-15
Westergren : pria 0-15 ; wanita 0-20
: 4000-10000
bayi 10 -25 ribu
1 Tahun 6 - 18 ribu
12 tahun 4,5 - 13 ribu

o Diff. count :
Eosinofil : 0-5
Basofil : 0-1
Netrofil batang : 0-3
Netrofil segmen : 40-60
Limfosit : 20-45
Monosit : 2-6
o SADT
o Eritrosit
: pria 4,6-6,2 (x 1012); wanita 4,25,4 (x 1012)
o MCV
: 82-98
o MCH
: 27-32
o MCHC
: 32-36
o LDH
: 20-220
o RDW
o Retikulosit : pria 0,6-2,6; wanita 0,4-2,4
o Trombosit : 150-350ribu
Urin
o Hb
:o Eritrosit
: 0-1
o Hemosiderin :

Meggs |
project