Manajemen Anestesi Pasien penderita Tetra Amelia Andrea R.

Williams, MD dan Melinda K Bailey, MD, Charleston, SC Abstraksi: Studi kasus yang dilaporkan adalah mengenai pasien tetra amelia, yaitu tidak memiliki tangan dan kaki se ak lahir, yang hendak melahirkan. Kesulitan yang ditemui pada saat memonitor dan akses !ena dikarenakan tidak adanya tangan kaki membutuhkan ren"ana mana emen yang terperin"i dengan penekanan pada pen"egahan dini. #enyebab tingginya ke adian kelahiran !ia operasi dirangkum di sini. uga

#asien dengan kelainan tangan dan kaki atau $okomelia dapat mempersulit ker a ahli anestesi karena kesulitan akses !ena, penempatan monitor standar, dan pemblokan neuroaksial. %okomelia dapat ter adi karena beberapa sebab, yang paling terkenal adalah tragedi thalidomide di tahun &'() dan a*al &'+) an, ketika *anita yang terpapar pada senya*a hipnosedati$ tersebut di a*al periode kehamilan mereka melahirkan bayi dengan "a"at atau atresia tangan kaki dalam berbagai tingkat keparahan. #enting bagi ahli kesehatan untuk mengembangkan "ara penanganan pasien,pasien demikian saat mereka bertumbuh de*asa dan membutuhkan penanganan kesehatan. -aporan kasus berikut men elaskan mana emen anestesi pasien penderita tetra amelia yang membutuhkan operasi "esar darurat.

Laporan Kasus Seorang "alon ibu berusia .( tahun, gra!ida & /kehamilan pertama0 yang memasuki masa kehamilan intrauterin /dalam rahim0 1' minggu datang ke rumah sakit untuk melahirkan sesuai ad*al yang telah ditetapkan. #asien adalah penderita tetra amelia, di mana penelitian genetika yang dilakukan sebelumnya

membuktikan adanya "a"at sporadik yang berbeda dengan amelia keturunan atau sindrom $okomelia akut. #emeriksaan $isik menun ukkan proporsi torso normal tanpa tanda,tanda skoliosis. #asien memiliki lengan kanan tanpa ari sepan ang &( "m dan sebuah ari kaki tak sempurna di sekitar pinggang kanan. 2idak terdapat tangan maupun kaki di bagian tubuh kiri. #emeriksaan a*al oleh tim kandungan menun ukkan ser!iks telah melebar .,1 "m, pan ang dan tingginya & "m dan, dengan kepala bayi mulai tampak. #ada saat masuk bangsal pasien sedang mengalami kontraksi rahim tak teratur. #asien ternyata alergi terhadap penisilin /ruam0. Se arah medis pasien yang perlu diperhatikan adalah hay fever /alergi terhadap amur atau serbuk bunga yang mengakibatkan bersin, mata berair, sakit tenggorokan0. Se arah operasi termasuk operasi lengan kanan pada usia && tahun, tanpa komplikasi anestesi. Selama kehamilannya, sang pasien mendapatkan penanganan pra,kelahiran dan penga aran ekstensi$ oleh pera*at dan para peker a sosial. 3a di ad*alkan untuk konsultasi anestesiologi + minggu sebelum melahirkan, tetapi berhalangan untuk datang. #asien telah membuat ran"angan kelahiran yang terperin"i dengan permintaan inter!ensi medis minimal. Darah pasien diambil saat mengikuti kelas pra,kelahiran untuk u i laboratorium pra, melahirkan dari pembuluh $eri$eral ke"il di lengan kanan. 4amun ketika pasien masuk ke bangsal kelahiran, tidak ada akses $eri$eral yang ditemukan. #asien mulanya menolak akses intra!ena /suntikan ke pembuluh darah0, tetapi setelah pengarahan ekstensi$ oleh dokter kandungan dan tim anestesi, pasien bersedia dipasangi lini sentral untuk administrasi "airan dan pengambilan darah. Setelah beberapa kali gagal memasang kateter ugular /kerongkongan0 internal, berdasarkan hasil diskusi dengan tim operasi akhirnya dipasang kateter sub, kla!ian kanan. Dinamika tekanan darah pasien stabil selama proses melahirkan, yang dibuktikan oleh "ek tekanan darah di lengan kanannya. #asien diin eksi dengan . mg mor$in untuk penghilang rasa sakit pada ' dan &. am setelah induksi karena ia menolak analgesik regional. 5asil penyinaran 6S7 menun ukkan anin tampak normal dan detak antung anin tetap stabil dan mantap di 8&1) detak9menit, berdasarkan hasil tes reakti$ non,stress /4S20 dan !ariabilitas detak antung. Dua belas am setelah penambahan hormon oksitosin

dimulai, pasien mengalami pe"ah membran se"ara spontan, yang menun ukkan mekonium /kotoran bayi0 moderat. Kateter tekanan uterin internal dan monitor elektroda kepala anin dipasang oleh tim kandungan, dan in$us "airan amnion dilakukan karena adanya mekonium. Sekitar &: am setelah augmentasi oksitosin dimulai, anin mulai menun ukkan perlambatan !ariabel dengan komponen terlambat ketika kontraksi rahim mun"ul setiap .,1 menit. Baseline detak antung anin stabil di kisaran &1), dan pemeriksaan menun ukkan dilasi ser!iks : "m, penyempitan ser!iks ') ; dan station ,.. Stimulasi kepala anin mendapatkan respon positi$. <ksigen melalui saluran hidung diberikan kepada pasien yang kemudian ditidurkan dalam posisi menyamping. #emberian oksitosin dihentikan untuk memulihkan detak antung anin. #asien menyetu ui dilakukan bedah "esar bila anin terus teran"am. Sekitar () menit kemudian, anin mengalami bradikardia /melambatnya detak antung0 selama 1 menit pada la u =)9menit, yang pelan,pelan kembali ke baseline. 5al ini kemudian diikuti dengan bradikardia berkelan utan pada la u >) detak 9menit. 2ekanan darah sang ibu pada saat itu adalah &.(9>= mm5g. #asien tetap dalam posisi menyamping dengan pemberian oksigen melalui hidung. Sang pasien kemudian diberi 1) ml antacid nonparticulate /penetral asam lambung0 dan dilarikan ke ruang operasi untuk bedah "esar darurat.

-engan kanan tetap men adi pusat monitor tekanan darah. 2ekanan darah a*al sang pasien saat di ruang operasi adalah &1>9>= mm5g, dan detak antungnya adalah &&(9menit. Probe /alat untuk memeriksa se"ara medis0 dipasangkan di daun telinga untuk mengukur tingkat saturasi oksigen. #enga*asan elektrokardiogra$ik dan pemindahan rahim kiri telah dilakukan. #asien sebelumnya telah diberi oksigen, dan sidoum tiopental dan sukinilkolin diinduksi sebagai anestesi umum, menggunakan teknik induksi rentetan "epat dengan tekanan krikoid. 3ntubasi tidak mengalami komplikasi dan tuba endotrakeal oral

tipis >.) dipasangkan. 2ekanan darah ibu setelah induksi adalah &1)9=( mm5g, detak antung &.)9menit, dan saturasi oksigen &));. Anestesi dipertahankan dengan memberikan nitrogen oksida, oksigen, dan iso$luran. Setelah bayi dilahirkan, diberikan &() ?g $entanil. #ada akhir operasi, pasien disadarkan dan diekstubasi tanpa komplikasi. Saat dilahirkan, bayi lemah dan mengalami sianosis /kebiruan atau keunguan akibat kekurangan oksigen0, dengan detak antung @ =)9menit dan tekanan darah a*al :)9.) mm5g. <ksigen tambahan diberikan melalui kantong dan masker resusitasi, dan bolus "airan diberikan melalui kateter !ena peri$eral. Status kandungan gas darah arteri umbilikal adalah p5 >,)' dan #C<. +' mm5g, dengan de$isit dasar , &).+ mAB9-, yang mengindikasikan asidosis metabolik dan pernapasan. Skor Apgar pada menit ke &, (, &), dan &( adalah masing,masing &, (, >, dan =. Sendatan tali pusar akut mulanya diduga sebagai penyebab masalah pada anin. Setelah stabilisasi, bayi dipindahkan ke bagian pera*atan intensi$ pas"a kelahiran le!el ., di mana kondisi bayi semakin membaik. Bayi beserta ibu dipulangkan : hari pas"a operasi.

Diskusi/Pembahasan Ca"at tangan kaki se ak lahir dapat diakibatkan oleh kelainan genetik, $aktor dari lingkungan seperti thalidomide, atau pola mal$ormasi yang tak diketahui. Ca"at tangan kaki se ak lahir memiliki pre!alensi kelahiran ).(( per &))) kelahiran dan seringkali dikaitkan dengan kelainan lainnya. Amelia, atau ketidakhadiran sebuah tangan9kaki memiliki pre!alensi kelahiran ),)& per &))) kelahiran, dan lebih dari (); kasus ini adalah mal$ormasi ganda&. 2etra amelia adalah ketiadaan atau hampir tidak adanya tangan dan kaki semen ak lahir,yang dapat dikaitkan dengan kelainan lainnya seperti mid-facial clefts /"a"at pada *a ah, misal: sumbing0 dan hipoplasia paru,paru.. Sindrom Roberts adalah sindrom turunan autosom resesi$ yang meliputi perkembangan tidak sempurna tulang pan ang tangan C kaki yang berhubungan dengan cleft palate /rongga mulut berlubang0, bibir sumbing, dan

anomali lainnya. Dalam bentuk paling ekstrimnya, dapat ter*u ud men adi tetra, amelia. Kasus yang kami laporkan menangani tetra,amelia sporadik tanpa anomali lainnya. Dang men adi sorotan kami adalah semakin banyak digunakannnya thalidomide akhir,akhir ini untuk keperluan medis, yaitu untuk menangani beberapa kondisi medis, di anataranya erythema nodosum leprosum /komplikasi lepra0, prurigo nodularis /penyakit kulit kronis0, actinic prurigo /radang kulit karena matahari0, discoid lupus erythematosus /penyakit kulit kronis0, aphthous stomatitis /saria*an0, sindrom Be"hetEs dan penyakit graft-versus host /komplikasi dari transpantalsi atau trans$usi darah0 lainnya1. 6ntuk men"egah timbul kembali "a"at tangan kaki pada anin, *a ib dilakukan penga*asan terhadap pasien se"ara intensi$ pada saat obat ini diberikan pada *anita saat hamil. #asien penderita $okomelia kaki dan tetra,amelia kemungkinan besar harus men alani bedah "esar. Dalam sebuah kuestioner untuk pasien dengan "a"at yang diakibatkan thalidomide, Maouris dan 5irs"h menemukan bah*a dari +: kelahiran yang mereka teliti, : kelahiran adalah dari ibu yang tidak berkaki. Keempat pasien tak berkaki tersebut melahirkan dengan operasi "esar. Kesulitan mekanis selama proses melahirkan adalah masalah utama, karena ukuran dan bentuk panggul kemungkinan tidak normal. Abnormalitas panggul dapat uga diakibatkan dari pertumbuhan tulang yang tidak normal diakibatkan tekanan normal dari kegemukan. Kelainan tulang belakang pada pasien penderita $okomelia akibat thalidomide termasuk di dalamnya $usi anterior tulang belakang di area dorsolumbar /bagian punggung belakang0, skoliosis, ki$osis, dan sacral agenesis:. #ada kelahiran di mana ibu tak berkaki, ran"angan anestesi dan kelahiran yang mendetil harus dibuat terlebih dahulu karena tingginya kemungkinan dilakukan bedah "esar. #asien yang "a"at tangan kaki parah adalah tantangan khusus bagi dokter kandungan dan ahli anestesi, karena akses intra!ena dan penempatan alat,alat monitor akan sulit. <psi untuk akses intra!ena antara lain pemasangan lini di

salah satu lengan atau menggunakan kateter sentral. Akses ke tangan dan kaki terbatas karena pembuluh $eri$eral kemungkinan sulit ditemukan, dan venous drainage /la u aliran darah yang menu u keluar0 dapat ter adi se"ara tidak normal. -ini sentral adalah pilihan paling baik untuk akses intra!askular. Fugular internal dan !ena sub,kla!ian adalah pilihan yang lebih tepat untuk akses pusat dibandingkan pembuluh $emoral pada pasien yang melahirkan. -ini pembuluh $emoral lebih rentan terhadap in$eksi dan dapat terlepas selama upaya melahirkan. Selain itu, akses ke pembuluh $emoral /daerah paha0 dapat tertutup sementara selama kontraksi ketika la u darah kembali ke antung terhambat. #emasangan monitor penga*asan standar uga dapat memba*a masalah. Sabuk pengukur tekanan darah dapat dipasang di lengan. 4amun, bila lengan terlalu ke"il atau tidak ada sama sekali, pemasangan lini arteri ketiak atau $emoral mungkin diperlukan. Saturasi oksigen dapat diukur dengan menempatkan oGimeter detak antung di ari, pemeriksaan telinga, lidah, hidung, bahkan dahi.

Anestesi neuroaksial mungkin mustahil dilakukan karena kelainan yang berada bersamaan pada pasien penderita $okomelia parah dan tetra,amelia. Situasi kami diperburuk dengan permohonan pasien agar tim anestesi tidak turun tangan ke"uali bila terpaksa dilakukan bedah "esar. 2im anestesi dihadapkan pada suatu dilema: Apakah pada pasien yang berkondisi tetra,amelia tersebut dilakukan anestesi spinal atau epiduralH Bila demikian adanya, berapa dosis anestesi lokal yang men"ukupi untuk pembiusanH 2adinya pada ren"ana sementara diputuskan untuk melakukan anestesi epidural, dengan mengatur dosis kateter se"ara perlahan hingga diperoleh tingkat anestesi 2,:, di mana tidak diperlukan bedah "esar non, darurat. <leh karena ter adi detak antung anin melambat se"ara tiba,tiba, anestesi ini tidak dimungkinkan, dan pada akhirnya dipilih anestesi endotrakeal umum. #asien merasa puas dengan hasil anestesi dan keberhasilan proses kelahirannya.