LONG CASE PRESENTATION SUBDIVISI BEDAH PLASTIK Bagian Ilmu Bedah Plastik Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar

I.

IDENTITAS PASIEN Nama No. Registrasi Jenis Kelamin Umur Tanggal MRS Ruangan Status : Muh.Riski Nur Wahyu : 595092 : Laki-laki : 1 tahun : 7 Desember 2013 : Lontara 3 Atas Belakang : Jamkesmas

II.

ANAMNESIS Keluhan utama :Celah pada langit-langit mulut

Anamnesis terpimpin : Dialami sejak lahir, riwayat trauma (-), riwayat sering sesak(-), riwayat sering batuk (-), riwayat sering demam (-), BAB kesan normal, BAK kesan lancar. Riwayat ANC di bidan/puskesmas, riwayat ibu konsumsi alkohol, minum obat-obatan/ jamu-jamuan saat hamil disangkal. Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal. Riwayat operasi sebelumnya (+) labioplasty pada April 2013

III.

PEMERIKSAAN FISIS STATUS GENERALIS Sakit sedang/ Gizi cukup/ composmentis

STATUS VITALIS T: 100/70 N: 96x/menit P: 24x/menit S: 36,8C

STATUS LOKALIS Regio Oral

Labium

: Tampak bekas operasi labioplasty pada labium superior.

Edema (-) Hematom (-) Nyeri tekan (-) Gnatum

: Tidak tampak defek, edema (-) hematom (-), nyeri tekan (-) : Tampak defek pada palatum durum hingga ke palatum molle

Palatum

, edema (-), nyeri tekan (-)

Regio Colli Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, hematom (-) Massa tumor(-) Palpasi :Nyeri tekan sulit dinilai , massa tumor (-)

Regio Thorax Inspeksi : Dinding thorax simetris kiri = kanan Palpasi PerkusI : Massa tumor tidak ada : Sonor pada kedua lapangan paru, pekak pada batas jantung, kesan normal Auskultasi : Bunyi pernapasan vesikuler, bunyi tambahan ronkhi -/wheezing -/-

Regio Cor Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak Palpasi Perkusi : Iktus kordis tidak teraba : Pekak, batas jantung kanan pada linea sternalis kanan, batas jantung kiri pada linea midclavicularis kiri Auskultasi: Bunyi jantung I/II murni reguler, bising jantung tidak ada

Regio Abdomen Inspeksi Auskultasi :datar, ikut gerak napas : Peristaltik (+), kesan meningkat

Palpasi Perkusi

: Massa (-), nyeri tekan (-) hepar/lien tidak teraba : Timpani, kesan normal, nyeri ketok (-)

Ekstremitas Inspeksi :Tidak ada kelainan Palpasi : Edema tidak ada, massa tumor tidak ada, akral hangat

Foto klinis

Hasil laboratorium Tanggal 27 November 2013 WBC RBC HGB HCT PLT CT BT Ureum Creatinin SGOT SGPT 13,6 x 103/ L 3,99 x 106/ L 14 g/dL 11,1% 236x 103 / L 700 300 22 mg/dl 0.2 mg/dl 42 u/l 20 u/l

PT APTT Na K Cl HbsAg Anti HCV Foto thoraks

10,6 22,2 127 mmol/l 4,2 mmol/l 105 mmol/l Non reactive Non reactive

Tidak tampak kelainan pada foto thoraks ini

IV.

RESUME Seorang bayi laki-laki berumur 1 tahun datang dengan keluhan celah pada langit-langit mulut.Dialami sejak lahir. Riwayat trauma tidak ada, riwayat susah minum dan makantidak ada, tidak sering sesak, batuk, maupun demam. BAB kesan normal, BAK kesan lancar. Riwayat ibu melakukan ANC di bidan/puskesmas dan riwayat saat hamil mengkonsumsi alkohol, obat-obatan atau jamu-jamuan disangkal.Riwayat keluhan yang sama dalam

keluarga disangkal. Riwayat operasi sebelumnya (+) operasi labioplasty pada April 2013.

Berdasarkan pemeriksaan fisis di dapatkan keadaan umum baik, sakit sedang, gizi cukup, composmentis.TD 100/70 mmHg, N 96x/menit P 24x/menit T 36,8oC. Status lokalis berupa Regio Oral Labium :

Tampak bekas operasi labioplasty pada labium superior. Edema (-) Hematom (-) Nyeri tekan (-), Gnatum hematom (-), nyeri tekan (-), Palatum : Tidak tampak defek, edema (-) : Tampak defek pada palatum

durum hingga ke palatum molle , edema (-), nyeri tekan (-).

V.

DIAGNOSIS Palatoschisis

IV. TERAPI Palatoplasty

CLEFT LIP PALATE

A. CLEFT LIP I. Pendahuluan Cleft lip atau labioschisis adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung.Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit. Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan tergangguanya proses tumbuh kembang janin. 1,2 Permasalahan pada penderita celah pada bibir dan langit-langit sudah muncul sejak penderita lahir.Derita psikis yang dialami pula oleh penderita setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan membuat kesukaran minum karena adanya daya hisap yang kurang. Se1ain itu terjadi permasalahan dalam segi estetik/kosmetik, perkembangan gigi yang tidak sempurna serta gangguan pertumbuhan rahang dan gangguan bicara berupa suara sengau. Penyulit yang juga mungkin terjadi pada penderita celah bibir adalah infeksi pada telinga tengah hingga gangguan pendengaran.1 Pada orang kulit putih, cleft lip dengan atau tanpa cleft palateditemukan sekitar 1 dari 1000 kelahiran hidup, dua kali lebih banyak di banding populasi di Asia dan setengah dari populasi di Amerika.Kelainan ini lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada wanita, juga dikatakan bahwa kelainan ini lebih banyak ditemukan pada sisi wajah sebelah kiri daripada sebelah kanan.3,4,5,6 Secara umum, kelainan ini disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan lingkungan.Sekitar 33- 36 % dari kasus yang ditemukan menunjukkan riwayat keluarga yang menderita celah pada bibir berisiko menderita kelainan yang sama. Cleft lip dengan atau palate dikaitkan dengan lebih dari 150 sindrom, sindrom yang paling umum adalah Van der Woude. Sedangkan faktor lingkungan antara lain infeksi virus misalnya Rubella, penggunaan obat-obat teratogenik selama

trimester pertama kehamilan seperti steroid dan antikonvulsan, penyalahgunaan alkohol, kebiasaaan merokok saat hamil, serta kekurangan nutrisi saat hamil khususnya asam folat.3,4,5,6

II. Anatomi Anatomi bibir dan hidung merupakan hal yang penting dalam memahami kelainan yang disebabkan oleh celah facial. Elemen yang terdapat pada bibir normal terdiri dari philtrum sentral, sebelah lateral dibatasi oleh collum philtral dan sebelah inferior dibatasi oleh tuberkel dan cupid bow. Cupid bow merupakan bagian tengah dari bibir atas yang dibentuk oleh philtrum groove dan collum philtral yang kedalamannya berbeda untuk tiap individu, sedangkan tuberkel adalah bagian tengah vermillion yang menonjol. Pertemuan antara vermillion dan kulit merupakan jembatan mukokutaneus yang biasa disebut white roll. Dua cuping hidung dipisahkan oleh kolumella pada bagian luar dan septum pada bagian dalam.4,5

Gambar 1. Anatomi Bibir Bibir bagian bawah memiliki satu unit kosmetik yaitu pada bagian mental crease yang memisahkan bibir dengan dagu.Vermilion merupakan bagian bibir yang paling penting dari sisi kosmetik. Lapisan sagital bibir dari luar ke dalam yaitu epidermis, dermis, jaringan subkutaneus, m. orbicularis oris, submukosa dan

mukosa. Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buahphilthrum ridge yang sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk philthrum collum. Disamping itu mempunyai cupid bow, dibagian permukaan mempunyai vermilion yang simetris.7 Otot primer pada bibir adalah orbicularis oris, yang memiliki dua komponen yaitu komponen eksternal dan internal. Serabut otot internal berjalan horizontal atau sirkumferensial yang berperan dalam proses makan. Sedangkan serabut otot eksternal berjalan obliq dan berfungsi untuk membentuk ekspresi dan pergerakan bibir saat berbicara.4,5 Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan musculus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus. 1. Muskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levator labii superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris. 2. Muskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris. 3. Muskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris danm. depresor labii inferior. Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan m. platysma, sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir.8 Serabut superficial dari orbicularis menembus garis tengah dan masuk ke lateral kulit yang berlawanan dengan philtral groove forming dari philtrumcollum. Hasilnya bagian sentral philtral collum tertekan akibat tidak adanya serabut otot yang secara langsung masuk ke dermis pada garis tengahnya. Tuberkel bibir terbentuk oleh pars marginalis, pembagian orbicularis sepanjang vermillion membentuk tuberkel bibir dengan terjadinya eversi dari otot, vermillion cutaneous junction.5,6 Pada bibir atas, levator labii superioris berperan dalam pembentukan bibir. Serabutnya berjalan dari arah medial lingkaran infraorbita, melingkupi kebawah masuk ke daerah dekat vermillion cutaneus junction. Hampir semua dari serabut medial elevator labii superioris ke bawah untuk masuk ke sudut ipsilateral dari

collum philtrum dan vermillion junction, membantu untuk mempertahankan daerah terbawah collum philtrum dan puncak dari cupid bow.4,5

Gambar 2. Otot pada bibir (A m. levator labii superioris,B m. zygomaticus minor, C - m. zygomaticus major, D - m. risorius, E - m. depressor anguli oris, F - m. labii inferioris, G - m. orbicularis oris)

Begitu halnya dengan otot-otot nasal juga memegang peranan penting. Levator superioris alaeque berjalan dari arah processus frontralis maxillaris dan masuk pada permukaan mukosa pada bibir dan alanasalis transverse berjalan sepanjang dorsum nasal dan melingkupi sekeliling ala untuk masuk sepanjang ambang nasi dari lateral ke medial menuju tulang nasal anterior dan puncak incisal. Kemudian seratnya bergabung dengan serabut obliq dari orbicularis dan depressi septi, dimana berjalan dari alveolus diantara sentral dan lateral incisors kemudian masuk ke kulit culomella selanjutnya ke puncak nasi dan lantai dasar dari crura media.4,5 Celah unilateral demikian mengganggu perjalaran akhir yang normal serabut otot yang menyilang embryologic fault line dari processus nasalis dan maxillaris. Hasilnya simetris tetapi terjadi pembentukan otot yang abnormal diantara equilibrium normal yang ada dengan kelompok otot oral dan nasolabial. Dengan adanya premaksila yang tidak terkendali, terbentuk deformitas dengan

perbedaan pertumbuhan dari masing-masing elemen. Alar cartilages merenggang keluar dan berputar ke arah caudal, dimana terjadi subluksasi dari posisi yang normal. Konsekuensinya puncak nasi melebar, columella memendek serta dasar ala nasi berputar menjauhi kepala.4,5 Vaskularisasi berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a. facialis.Arteri labialis terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi vemlilion-mukosa.8 Inervasi Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n. infraorbitalis.Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan inervasi sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal dari n. cranialis VII (n. facialis).Ramus buccalis n.facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. depressor labii.8

III. Patofisiologi Ketika proses perkembangan embriologi dari kepala dan leher terjadi, akan diikuti dengan proses pembentukan celah pada wajah.6,11Selama minggu ketiga dan kedelapan, lima prominences pada wajah digabungkan. Bibir kemudian berkembang antara minggu ketiga dan ketujuh yang diikuti dengan langit-langit antara minggu kelima dan kedua belas minggu. Karena proses ini sangat rumit, beberapa faktor-faktor genetik dan lingkungan dapat mempengaruhi jenis dan tingkat keparahan celah bibir dan langit-langit dan mengakibatkan kerusakan jaringan berbagai yang terlibat.11

Terjadi fusi antara prominensia maxillaris, nasal media dan lateral melalui apoptosis, diferensiasi epithelial, dan subepitelial mesenkim. Celah bibir dan celah palatum terjadi jika terdapat kegagalan fusi dari jaringan ini.Beberapa penelitian menunjukkan kelainan ini merupakan akibat sekunder dari defek pertumbuhan mesenkim atau differensiasi epitel.Selain itu kesalahan dari

10

pemprograman genetic juga dapat mengganggu fusi prominensia maxillaries dan nasal medial. Akibatnya, suplai darah dan otot terganggu dan mengakibatkan terjadinya cacat pada bibir dan palatum.11

V. Klasifikasi Celah pada bibir dapat dibedakan menjadi unilateral dan bilateral.Selain itu, dapat pula dibagi menjadi komplit, inkomplit, dan mikroform. Microform merupakan bentuk yang paling ringan. Mikrofrom tampak sebagai defek kecil pada bagian atas dari vermilion sehingga batas dari mukokutan hilang.1

Gambar 6. Cleft Mikroform

Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD), mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral yang digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh World Health Organization (WHO).8 Selain itu, celah pada bibir dapat dikelompokkan menjadi 2 kategori: unilateral komplit atau inkomplit dan bilateral komplit atau inkomplit.11 1. Unilateral komplit. Jika celah bibir yang terjadi hanya di salah satu sisibibir

11

dan memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain unilateral komplit memberikan gambaran keadaan dimana te1ah terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, cuping hidung dan gusi. Unilateral komplit memiliki dasar dari palatum durum yang merupakan daerah bawah daripada kartilago hidung.

Gambar 7. Tipe unilateral komplit

2. Unilateral Inkomplit. Jika celah bibir terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain bahwa unilateral inkomplit memberikan gambaran keadaan dimana terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, namun pada hidung tidak mengalami kelainan.

Gambar 8. Tipe unilateral inkomplit

12

3. Bilateral Komplit. Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah premaxilla, yang disebabkan tidak adanya hubungan dengan daerah lateral dari palatum durum.

Gambar 9. Tipe bilateral komplit 4. Bilateral Inkomplit. Jika celah ini terjadi secara inkomplit dimana kedua hidung dan daerah kedua premaxilla tidak mengalarni pemisahan dan hanya menyertakan dua sisi bibir.

Gambar 10. Tipe bilateral inkomplit IV. Sistem Kode Lokasi Celah Ada cara penulisan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan

13

oleh Otto Kriens, yaitu sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dapat menjelaskan setiap lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate. Kelainan komplit, inkomplit, microform, unilateral atau bilateral.1 Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat sebagai A (alveolar), langitIangit dibagi menjadi dua bagian yaitu H (hard palate) dan S (soft palate).Bila norrnal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan microform.Pemakaian sistem LAHSHAL ini juga sesuai dengan ICD(International Code Of Diagnosis).1 LAHSAL SYSTEM L=Lip; A=Alveolus; H=Hard Palate; S=Soft Palate S selalu di tengah Yang mendahului S adalah bagian kanan dan sesudah S adalah bagian kiri Huruf besar menunjukkan bentuk ce1ah total Huruf kecil menunjukkan bentuk partial Di dalam kurung adalah bentuk microform Strip berarti normal atau intak.1

Gambar 11. Sistem LAHSHAL

14

Contoh : 1. CLP/L-----L Cleft Lip and Palate lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit 2. CLP/-----SHAL CLP dengan lokasi celah komplit pada soft palate, alveolus dan bibir bagian kiri. 3. CLP/ i----CLP celah bibir sebelah kanan inkomplit.1

V. Diagnosis Diagnosis Cleft lip and palate ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang. 1. Anamnesis Pada anamnesis adanya keluhan yang diderita sejak lahir berupa celah pada bibir yang menyebabkan kesulitan menyusui, makan, berbicara, dan

kesulitan mendengar. Riwayat keluarga dengan keluhan serupa, adanya riwayat defisiensi nutrisi/vitamin pada ibu dan penggunaan obat-obatan teratogenik selama trimester pertama kehamilan, serta adanya riwayat penyalahgunaan alcohol dan kebiasaan merokok saat hamil.2,5,8

2. Pemeriksaan Fisis Pada pemeriksaan Fisis di daerah wajah diagnosis Cleft Lip dapat di tegakkan. Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD), mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral; digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh World Health Organization (WHO).8

3. Pemeriksaan Penunjang Pada saat dalam kehamilan, pemeriksaan celah dini pada janin dapat kita lihat dengan menggunakan transvagina ultrasonografi pada minggu ke-l1 masa

15

kehamilan dan bisa juga dideteksi dengan menggunakan transabdominal ultrasonografi pada usia kehamilan minggu ke-16.

Gambar 12. Cleft lip bilateral pada fetus usia 18 minggu Namun,dalam mendiagnosis deformitas bibir atau langit-langit

ultrasonographer harus dapat melihat wajah janin.Hal ini sering tidak mudah dan tes mungkin harus diulangi beberapa kali.Salah satu studi besar melaporkan bahwa kurang dari sepertiga dari deformitas (celah) bibir dan langit-langit kasus sebelumnya didiagnosis dengan USG. Tingkat deteksi bervariasi tergantung pada keahlian sonographer, kehamilan usia, kehadiran anomali lain, dan keterampilan radiolog membaca film.10,13 Jika celah pada bibir dapat dideteksi, maka janin kemungkinan mengalami malformasi, gangguan kromosom atau kedua-duanya.Bagaimanapun seorang dokter ahli dapat mendiagnosa sekitar 80% dari pemeriksaan prenatal jika mereka menggunakan3-dimensi ultrasonografi.Untuk mendeteksi celah pada langit-langit sepertinya agak sulit jika menggunakan ultrasonografi.MRI lebih memiliki ketelitian lebih baik dibandingkan ultrasonografi. 10,13

16

(a) (b) Gambar 13.USG 3-dimensi memperlihatkan adanya facial cleft pada fetus usia 22 minggu(a) dan facial cleft pada usia kehamilan 32 minggu

VI. Penatalaksanaan Penderita Cleft Lip mengalami berbagai permasalahan yang ditimbulkan akibat cacat ini adalah psikis, fungsi, dan estetik dimana ketiganya saling berhubungan.Untuk fungsi dan nilai estetik baik untuk bibir, hidung dan rahangnya diperlukan pembedahan. Disamping jasa seorang spesialis Bedah Plastikjuga dibutuhkan sebuah tim dokter lain yang terdiri dati dokter THT, dokter gigi spesialis ortodentis, dokter anak, tim terapi bicara dan pekerja sosial.2,3 Bayi yang baru lahir dengan Cleft Lip segera dipertemukan dengan pekerja sosial untuk diberi penerangan (edukasi) agar keluarga penderita tidak mengalami stress dan menerangkan harapan yang bisa didapatkan dengan perawatan yang menyeluruh bagi anaknya. Selain itu dijelaskan juga masalah yang akan dihadapi kelak pada anak. Menerangkan bagaimana memberi minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Pekerja sosial membuatkan suatu record psicososialpasien dari sini diambil sebagai bagian record Cleft Lip pada umumnya. Pekerja sosial akan mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan keluarga dan lingkungannya. Ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran.1

17

VII. Preoperasi Sebeum dilakukan observasi pada penderita kondisi bayi harus sehat, tindakan pembedahan mengikuti tata cara ""rule of ten": bayi berumur lebih 10 minggu, berat 10 pon atau 5 kg, dan memiliki hemoglobin lebih dari 10 gr% dan tak ada infeksi lekosit di bawah 10.000.1,10 Memberikan penerangan terhadap keluarga penderita sehingga tidak stress dan menerangkan harapan nyata yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh bagi anaknya. Selanjutnya menginstruksikan kepada keluarga penderita untuk konsisten memperhatikan penderita sejak lahir hingga dewasa tanpa memperlihatkan empati yang berlebih.5 Dalam penanganan penderita Cleft lip dipedukan kerjasama para spesialis dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah protokol Cleft lip, yaitu:1 1. Pasien umur 3 bulan (the over tens) a. Operasi bibir dan hidung b. Pencetakan model gigi c. Evaluasi telinga d.Pemasangan grommets bila perlu 2. Pasien umur 10 - 12bulan a. Operasi palatum b. Evaluasi pendengarann dan telinga 3. Pasien umur 1 - 4 tahun a. Evaluasi bicara, dimulai3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech pathologist. b. Evaluasi pendengaran dan telinga 4. Pasien umur 4 tahun Kalau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatografy atau pharyngoplasty. 5. Pasien umur 6 tahun a. Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model b. Melakukan nasoendoskopibagi yang memerlukan

18

c. Evaluasi pendengaran 6. Pasien umur 9-10 tahun Alveolar bone graft 7. Pasien umur 12 -13 tahun a. Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan, bila masih ada kekurangannya. 8. Pasien umur 17 tahun a. Evaluasi tulang-tulang muka b. Operasi advancement osteotomy Le Fort I

VIII. Intraoperesi (Teknik Pembedahan Celah Bibir) 1. Teknik untuk Mikroform Cleft Lip Hal penting yang perlu di perhatikan dalam mengevaluasi celah tipe mikroform adalah ketinggian vertical bibir.Jika ketinggian vertical bibir mendekati normal maka ketidakseimbangan ini dapat dihilangkan dengan elips eksisi. Flap triangular dariwhite roll dan vermillon dapat digunakan untuk

menyeimbangkan penutupan celah yang dikenal dengan teknik double unilimb ZPlasty dimana didapatkan skar luka hanya teratas pada bagian bawah bibir.4,14

Gambar 14. Titik-titik anatomi Cornu-vermilion-mukosa (Kiri). Desain dua segitiga isosceles lateral (Cornu dan vermilion) (kanan) 2. Teknik untuk unilateral cleft lip Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral cleft lip telah dikemukakan dengan variasi yang beragam antara lain "Rose-Thompson Straight

19

Line Closure, Randall-Tennison triangular flap repair, Millard rotationadvancement repair, LeMesurier quadrilateral flap repair, Lip adhesion, and Skoog dan Kernahan-Bauer upper dan lower lip Z-plasty repair. Dan masih banyak lagi teknik-teknik yang lainseperti teknik Delaire danteknik Poole. Setiap teknik tersebut bertujuan untuk mengembalikan kontuinitas dan fungsi dari musculus orbicularis dan menghasilkan anatomis yang simetris. Kesemuanya mencoba untuk memperpanjang pemendekan philtrum pada bagian bercelah dengan melekatkan jaringan dari elemen bibir lateral ke elemen bibir medial, dengan menggunakan berbagai kombinasi antara lain merotasi, memajukan. dan mentransposisikan penutup.3,5 Teknik Rose Thompsonn straight line closure merupakan teknik untuk penyambungan linear defek minimal dari lengkung bibir dengan pertimbangan megenai titik anatomis yang ada. Teknik Hagedorn-LeMesurier, dimana unsur medialis bibir diperpanjang dengan memperkenalkan sebuah lipatan quadrilateral yang dikembangkan dari unsur bibir lateral. Sedangkan teknik Skoog, unsur medialis bibir diperpanjang dengan memperkenalkan dua lipatan segitiga kecil yang dikembangkan dari unsur bibir lateral. Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik triangular (Tennison Randall) dan teknik rotasi Millard.. 3,5 Tennison Randallmenggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami. 3,5 panjang di sisi

terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi

Gambar 16. Teknik Tennison Randall

20

Teknik Milliard Rotation Advancement adalah teknik yang dikembangkan oleh Milliard dengan perbaikan bertahap cocok untuk memperbaiki baik cleft lip komplit maupun inkomplit. Teknik ini sederhana, tapi diperlukan mata yang baik dan tangan yang bebas karena merupakan teknik-teknik 'cut as you go' bagian nasal rekonstruksi harus didudukkan pada posisi anatomi sphincter oral, rotasi seluruh crus lateral + medial dari kartilago lateral, rekonstruksi dasar hidung (baik lebar dan tingginya) dengan koreksi asimetris maksila yang hipoplastik untuk meninggikan ala bawah yang mengalami deformitas dan penempatan kolumella dan septum nasi ke midline untuk memperoleh nostril yang simetris. Keuntungan dari teknik rotasi Millardadalah jaringan parut yang terbentuk berada pada jalur anatomi normal dari collum philtral dan batas hidung.3,5

Gambar 17. Teknik Millard Teknik Millardmembuat dua flap yang berlawanan di mana pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumella.3 Bagian bibir yang normal disiapkan untuk menerima bagian sisi yang sumbing pada teknik Miliard, untuk itu maka sisi yang sehat dengan cupids bow

21

harus diiris sepanjang bawah kolumella dan dibebaskan ke bawah, ke arah estetika normal. Bagian bibir yang sumbing harus diiris sedemikian rupa untuk mengisi gap celah yang telah disiapkan pada bibir yang sehat.3,5

3. Teknik untuk Bilateral Cleft Lip Sebuah prosedur bedah yang dengan banyak variasi untuk perbaikan dari bilateral cleft lip telah banyak dijelaskan oleh para ahli. Diantaranya adalah teknik yang diperkenalkan Veau III, Tennison , Manchester , Millard , dan lain-lain.Dua metode umum yang digunakan untuk membangun pusat bibir vermilion . Pertama. melibatkan mukosa terlihat pada aspek yang lebih rendah dari prolabial kulit untuk membentuk pusat vermilion , seperti yang digunakan Manchester. Manchester tidak mengembalikan kontinuitas orbicularis oris. Teknik ini tidak memberikan hasil yang memuaskan karena mengakibatkan penampilan abnormal pada bibir atas. Sebaliknya, Millard memperbaiki ketinggian lengkap terlibat prolabium dan reconstitution orbicularis di premaxilla. Selain itu, Millard membelok segmen lateral prolabium yang dimaksudkan untuk menambahkan tinggi columellar pada tahap berikutnya.3,5

Gambar 18. Teknik Millard pada bilateral cleft lip IX. Postoperasi Makanan oral : untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi boleh langsung disusui. Namun ada beberapa center yang masih menganjurkan untuk

22

memberikan makanan lewat NGT sampai 10 hari postoperatif kemudian baru bisa makan sebagaimana biasa.5 Aktifitas : menginstruksikan kepada kedua orang tua untuk tidak memberikan mainan atau dot yang memiliki permukaan yang tajam selama 2 minggu setelah operasi. Beberapa center menganjurkan untuk memakai Velcro elbow immobilizers pada pasien selama 10 hari untuk meminimalisir resiko cedera pada bibir yang telah direkonstruksi. Secara periodik diganti beberapa kali sehari dibawah supervisi.5 Perawatan Bibir : garis jahitan luka yang terbuka pada dasar dari bibir dan hidung dapat dibersihkan menggunakan cotton swabs yang dicelupkan ke hidrogen peroksida serta antibiotik topikal dapat diberikan beberapa kali sehari. Pengangkatan jahitan luka yang permanen pada 5 sampai 7 hari postoperatif jika menggunakan cyanoacrylate adhesive, tidak ada penatalaksanaan tambahan selama periode pertengahan postoperatif dan secara bertahap mulai meningkat 612 bulan setelah rekonstruksi. Kedua orang tua juga diinstruksikan untuk memijat bibir atas selama fase ini dan mencegah untuk menempatkan anak pada daerah yang terkena cahaya matahari langsung sampai scarnya sembuh.5

X. Prognosis Tindakan operasi yang berhati-hati dan rekonstruksi yang mendetail pada umumnya menghasilkan perbaikan yang lebih baik, sehingga terlihat sebagai bibir yang normal. Pada kenyataannya banyak faktor yang berpengaruh di luar dari teknik perbaikan itu sendiri. Pada akhirnya, hasil yang dicapai tergantung dari komplikasi yang terjadi, keadaan tulang tengkorak dimana terjadi celah, dan efek pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari masing-masing individu.5

23

B. CLEFT PALATE I. Pendahuluan Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan, antara lain processus frontonasalis, processus nasalis medialis dan lateralis, processus maxillaries, dan processus mandibularis. Kegagalan penyatuan processus maxilla dan processus nasalis medial akan menimbulkan celah pada bibir (labioschisis) yang terjadi unilateral atau bilateral. Bila processus nasalis medialis, bagian yang membentuk dua segmen antara maxilla, gagal menyatu maka terjadi celah pada atap mulut atau langitan yang disebut palatoschisis.15 Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah dimana atap/langitan dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara normal selama masa kehamilan, mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis, sehingga terdapat hubungan antara rongga hidung dan mulut. Oleh karena itu, pada palatoschisis, anak biasanya pada waktu minum sering tersedak dan suaranya sengau. Cleft palate dapat terjadi pada bagian apa saja dari palatum, termasuk bagian depan dari langitan mulut yaitu hard palate atau bagian belakang dari langitan mulut yang lunak yaitu soft palate.
17,18

Cleft palate mempunyai banyak sekali implikasi fungsional dan estetika bagi pasien dalam interaksi social mereka terutama kemampuan mereka untuk berkomunikasi secara efektif dan penampilan wajah mereka. Koreksi sebaiknya sebelum anak mulai bicara untuk mencegah terganggunya perkembangan bicara. Penyuluhan bagi ibu si anak sangat penting, terutama tentang cara memberikan minum agar gizi anak memadai saat anak akan menjalani bedah rekonstruksi. Kelainan bawaan ini sebaiknya ditangani oleh tim ahli yang antara lain terdiri atas ahli bedah, dokter spesialis anak, ahli ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dengan giginya, dan ahli logopedi yang mengawasi dan membimbing kemampuan bicara.16

24

II.Embriologi Jaringan-jaringan wajah, termasuk didalamnya bibir dan palatum berasal dari migrasi, penetrasi, dan penyatuan mesenkimal dari sel-sel cranioneural kepala. Ketiga penonjolan utama pada wajah (hidung, bibir, palatum) secara embriologi berasal dari penyatuan processus fasialis bilateral.19

Embriogenesis palatum dapat dibagi dalam dua fase terpisah yaitu pembentukan palatum primer yang akan diikuti dengan pembentukan palatum sekunder. Pertumbuhan palatum dimulai kira-kira pada hari ke-35 kehamilan atau minggu ke-4 kehamilan yang ditandai dengan pembentukan processus fasialis. Penyatuan processus nasalis medialis dengan processus maxillaries, dilanjutkan dengan penyatuan processus nasalis lateralis dengan processus nasalis medialis, menyempurnakan pembentukan palatum primer. Kegagalan atau kerusakan yang terjadi pada proses penyatuan processus ini menyebabkan terbentuknya celah pada palatum primer. 18 Pembentukan palatum sekunder dimulai setelah palatum primer terbentuk sempurna, kira-kira minggu ke-9 kehamilan. Palatum sekunder terbentuk dari sisi bilateral yang berkembang dari bagian medial dari processsus maxillaries. Kemudian kedua sisi ini akan bertemu di midline dengan terangkatnya sisi ini. Ketika sisi tersebut berkembang kearah superior, proses penyatuan dimulai. Kegagalan penyatuan ini akan menyebabkan terbentuknya celah pada palatum sekunder.18

III.Anatomi Palatum terdiri atas palatum durum dan palatum molle (velum) yang bersama-sama membentuk atap rongga mulut dan lantai rongga hidung. Processus palatine os maxilla dan lamina horizontal dari os palatine membentuk palatum durum. Palatum molle merupakan suatu jaringan fibromuskuler yang dibentuk

25

oleh beberapa otot yang melekat pada bagian posterior palatum durum. Terdapat enam otot yang melekat pada palatum durum yaitu m. levator veli palatine, m. constrictor pharyngeus superior, m.uvula, m.palatopharyngeus, m.palatoglosus dan m.tensor veli palatini.18 Ketiga otot yang mempunyai konstribusi terbesar terhadap fungsi velopharyngeal adalah m.uvula, m.levator veli palatine, dan m.constriktor pharyngeus superior. M.uvula berperan dalam mengangkat bagian terbesar velum selama konstraksi otot ini. M.levator veli palatine mendorong velum kearah superior dan posterior untuk melekatkan velum kedinding faring posterior. Pergerakan dinding faring ke medial, dilakukan oleh m.constriktor pharyngeus superior yang membentuk velum kearah dinding posterior faring untuk membentuk sfingter yang kuat. M.palatopharyngeus berfungsi menggerakkan palatum kearah bawah dan kearah medial. M.palatoglossus terutama sebagai depressor palatum, yang berperan dalam pembentukan venom nasal dengan membiarkan aliran udara yang terkontrol melalui rongga hidung. Otot yang terakhir adalah m.tensor veli palatine. Otot ini tidak berperan dalam pergerakan palatum. Fungsi utama otot ini menyerupai fungsi m.tensor timpani yaitu menjamin ventilasi dan drainase dari tuba auditiva. 18 Suplai darahnya terutama berasal dari a.palatina mayor yang masuk melalui foramen palatine mayor. Sedangkan a.palatina minor dan m.palatina minor lewat melalui foramen palatine minor. Innervasi palatum berasal dari n.trigeminus cabang maxilla yang membentuk pleksus yang menginervasi otototot palatum. Selain itu, palatum juga mendapat innervasi dari nervus cranial VII dan IX yang berjalan disebelah posterior dari pleksus.

IV.Insiden Insidens dari berbagai tipe cleft di laporkan oleh Veau. Insidens secara keseluruhan dari cleft di laporkan oleh Fogh Andersen yakni 1 dari 655 kelahiran dan oleh Ivy yakni 1 dari 762 kelahiran, dimana lebih sering dijumpai pada laki-

26

laki dibandingkan perempuan. Peningkatan resiko palatoschisis bertambah seiring dengan meningkatnya usia maternal dan adanya riwayat keluarga yang menderita penyakit bawaan yang sama. Faktor etnik juga mempengaruhi angaka kejadian palatoschisis. Palatoschisis paling sering ditemukan pada ras Asia dibandingkan ras Afrika. Insiden palatoschisis pada ras Asia sekitar 2,1/1000, 1/1000 pada ras kulit putih, dan 0,41/1000 pada ras kulit hitam. Menurut data tahun 2004, di Indonesia ditemukan sekitar 5.009 kasus cleft palate dari total seluruh penduduk . Palatoschisis yang tanpa labioschisis memiliki rasio yang relatif konstan yaitu 0,45-0,5/1000 kelahiran. Tipe yang paling sering adalah uvula bifida dengan insiden sekitar 2% dari populasi. Setelah itu diikuti oleh palatoschisis komplit unilateral kiri. 18,20-23

V.Etiologi Pada tahun 1963, Falconer mengemukakan suatu teori bahwa etiologi palatoschisis bersifat multifaktorial dimana pembentukan celah pada palatum berhubungan dengan faktor herediter dan faktor lingkungan yang terlibat dalam pertumbuhan dan perkembangan processus.19 1. Faktor herediter Sekitar 25% pasien yang menderita palatoschisis memiliki riwayat keluarga yang menderita penyakit yang sama. Orang tua dengan palatoschisis mempunyai resiko lebih tinggi untuk memiliki anak dengan palatoschisis. Jika hanya salah satu orang tua yang menderita palatoschisis, maka kemungkinan anaknya menderita palatoschisis adalah sekitar 4%. Jika kedua orangtuanya tidak menderita palatoschisis, tetapi memiliki anak tunggal dengan palatoschisis maka resiko generasi berikutnya menderita penyakit yang sama juga sekitar 4%. Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu X-linked gen, yaitu Xq13-21 pada lokus 6p24.3 pada pasien sumbing bibir dan langitan. Kenyataan lain yang menunjang, bahwa demikian banyak kelainan / sindrom disertai celah bibir dan langitan (khususnya jenis bilateral), melibatkan anomali skeletal, maupun defek lahir lainnya.

27

2. Faktor lingkungan Obat-obatan yang dikonsumsi selama kehamilan, seperti fenitoin, retinoid (golongan vitamin A), dan steroid beresiko menimbulkan palatoschisis pada bayi. Infeksi selama kehamilan semester pertama seperti infeksi rubella dan cytomegalovirus, dihubungkan dengan terbentuknya celah. Alkohol, keadaan yang menyebabkan hipoksia, merokok, dan defisiensi makanan (seperti defisiensi asam folat) dapat menyebabkan palatoschisis.17,18,22

VI.Patofisiologi Pasien dengan palatoschisis mengalami gangguan perkembangan wajah, inkompetensi velopharyngeal, perkembangan bicara yang abnormal, dan gangguan fungsi tuba eustachi. Kesemuanya memberikan gejala patologis mencakup kesulitan dalam intake makanan dan nutrisi, infeksi telinga tengah yang rekuren, ketulian, perkembangan bicara yang abnormal, dan gangguan pada pertumbuhan wajah. Adanya hubungan antara rongga mulut dan hidung menyebabkan berkurangnya kemampuan untuk mengisap pada bayi.17

Insersi yang abnormal dari m.tensor veli palatine menyebabkan tidak sempurnanya pengosongan pada telinga tengah. Infeksi telinga yang rekuren telah dihubungkan dengan timbulnya ketulian yang memperburuk cara bicara pada pasien dengan palatoschisis. Mekanisme velopharyngeal yang utuh penting dalam menghasilkan suara non nasal dan sebagai modulator aliran udara dalam pembentukan fonem lainnya yang membutuhkan nasal coupling. (Manipulasi anatomi yang kompleks dan sulit dari mekanisme ini, jika tidak sukses dilakukan pada awal perkembangan bicara, dapat menyebabkan berkurangnya pengucapan normal).17 VII.Klasifikasi

28

Palatoschisis dapat berbentuk sebagai palatoschisis tanpa labioschisis atau disertai dengan labioschisis. Palatoschisis sendiri dapat diklasifikasikan lebih jauh sebagai celah hanya pada palatum molle, atau hanya berupa celah pada submukosa. Celah pada keseluruhan palatum terbagi atas dua yaitu komplit (total), yang mencakup palatum durum dan palatum molle, dimulai dari foramen insisivum ke posterior, dan inkomplit (subtotal). Palatoschisis juga dapat bersifat unilateral atau bilateral. 16,23

Gambar 19. Klasifikasi celah palatum Veau membagi cleft menjadi 4 kategori yaitu 1. Cleft palatum molle 2. Cleft palatum molle dan palatum durum 3. Cleft lip dan palatum unilateral komplit 4. Cleft lip dan palatum bilateral komplit Klasifikasi Jalur-Y untuk cleft lip dan palate berdasarkan modifikasi Millard dari Kernohan. Lingkaran kecil mengindikasikan foramen insisivum; segitiga mengidikasikan ujung nasal dan dasar nasal.

29

VIII.Penatalaksanaan Penanganan kecacatan pada celah bibir dan celah langit-langit tidaklah sederhana, melibatkan berbagai unsur antara lain, ahli Bedah Plastik, ahli ortodonti, ahli THT untuk mencegah menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran, dan anestesiologis. Speech therapist untuk fungsi bicara. Setiap spesialisasi punya peran yang tidak tumpang-tindih tapi saling saling melengkapi dalam menangani penderita CLP secara paripurna. 16 1. Terapi Non-bedah Palatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, sehingga tidak ada terapi medis khusus untuk keadaan ini. Akan tetapi, komplikasi dari palatoschisis yakni permasalahan dari intake makanan, obstruksi jalan nafas, dan otitis media membutuhkan penanganan medis terlebih dahulu sebelum diperbaiki.17

Perawatan Umum Pada Cleft Palatum. Pada periode neonatal beberapa hal yang ditekankan dalam pengobatan pada bayi dengan cleft palate yakni: a. Intake makanan Intake makanan pada anak-anak dengan cleft palate biasanya mengalami kesulitan karena ketidakmampuan untuk menghisap, meskipun bayi tersebut dapat melakukan gerakan menghisap. Kemampuan menelan seharusnya tidak

berpengaruh, nutrisi yang adekuat mungkin bisa diberikan bila susu dan makanan lunak jika lewat bagian posterior dari cavum oris. pada bayi yang masih disusui, sebaiknya susu diberikan melalui alat lain/ dot khusus yang tidak perlu dihisap oleh bayi, dimana ketika dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat pasien menjadi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan nutrisi menjadi tidak cukup. Botol susu dibuatkan lubang yang besar sehingga susu dapat mengalir ke dalam bagian belakang mulut dan mencegah regurgitasi ke hidung. Pada usia 1-2 minggu dapat dipasangkan obturator untuk menutup celah pada palatum, agar

30

dapat menghisap susu, atau dengan sendok dengan posisi setengah duduk untuk mencegah susu melewati langit-langit yang terbelah atau memakai dot lubang kearah bawah ataupun dengan memakai dot yang memiliki selang yang panjang untuk mencegah aspirasi. 20 b. Pemeliharaan jalan nafas Pernafasan dapat menjadi masalah anak dengan cleft, terutama jika dagu dengan retroposisi (dagu pendek, mikrognatik, rahang rendah (undershot jaw), fungsi muskulus genioglossus hilang dan lidah jatuh kebelakang, sehingga menyebabkan obstruksi parsial atau total saat inspirasi (The Pierre Robin Sindrom). c. Gangguan telinga tengah Otitis media merupakan komplikasi yang biasa terjadi pada cleft palate dan sering terjadi pada anak-anak yang tidak dioperasi, sehingga otitis supuratif rekuren sering menjadi masalah. Komplikasi primer dari efusi telinga tengah yang menetap adalah hilangnya pendengaran. Masalah ini harus mendapat perhatian yang serius sehingga komplikasi hilangnya pendengaran tidak terjadi, terutama pada anak yang mempunyai resiko mengalami gangguan bicara karena cleft palatum. Pengobatan yang paling utama adalah insisi untuk ventilasi dari telinga tengah sehingga masalah gangguan bicara karena tuli konduktif dapat dicegah.(5) 2. Terapi bedah Terapi pembedahan pada palatoschisis bukanlah merupakan suatu kasus emergensi, dilakukan pada usia antara 12-18 bulan. Pada usia tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena memberi kesempatan jaringan pasca operasi sampai matang pada proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai bicara dengan demikian soft palate dapat berfungsi dengan baik.

31

Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk memperbaiki celah palatum, yaitu: 1. Teknik von Langenbeck Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh von Langenbeck yang merupakan teknik operasi tertua yang masih digunakan sampai saat ini. Teknik ini menggunakan teknik flap bipedikel mukoperiosteal pada palatum durum dan palatum molle. Untuk memperbaiki kelainan yang ada, dasar flap ini disebelah anterior dan posterior diperluas ke medial untuk menutup celah palatum.

Gambar 20. Teknik von Langenbeck 2. Teknik V-Y push-back Teknik V-Y push-back mencakup dua flap unipedikel dengan satu atau dua flap palatum unipedikel dengan dasarnya disebelah anterior. Flap anterior dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap posterior dipindahkan ke belakang dengan teknik V to Y akan menambah panjang palatum yang diperbaiki.

32

Gambar 21. Teknik V-Y Pushback

Gambar 22. Teknik V-Y Pushback menggunakan mukosa pipi 3. Teknik double opposing Z-plasty (Furlow) Teknik ini diperkenalkan oleh Furlow untuk memperpanjang palatum molle dan membuat suatu fungsi dari m.levator.

Gambar 23. Teknik double opposing Z-plasty (Furlow)

33

4. Teknik palatoplasty two-flap Diperkenalkan oleh Bardach dan Salyer (1984). Teknik ini mencakup pembuatan dua flap pedikel dengan dasarnya di posterior yang meluas sampai keseluruh bagian alveolar. Flap ini kemudian diputar dan dimajukan ke medial untuk memperbaiki kelainan yang ada.

Gambar 24. Teknik two-flap Speech terapi mulai diperlukan setelah operasi palatoplasty yakni pada usia 2-4 tahun untuk melatih bicara benar dan miminimalkan timbulnya suara sengau karena setelah operasi suara sengau masih dapat terjadi suara sengau karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila setelah palatoplasty dan speech terapi masih didapatkan suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal (nasal escape) biasanya dilakukan pada usia 4-6 tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli ortodonti memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah plastic melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi caninus.24

34

Perawatan setelah dilakukan operasi, segera setelah sadar penderita diperbolehkan minum dan makanan cair sampai tiga minggu dan selanjutnya dianjurkan makan makanan biasa. Jaga hygiene oral bila anak sudah mengerti. Bila anak yang masih kecil, biasakan setelah makan makanan cair dilanjutkan dengan minum air putih. Berikan antibiotik selama tiga hari. Pada orangtua pasien juga bisa diberikan edukasi berupa, posisi tidur pasien harusnya

dimiringkan/tengkurap untuk mencegah aspirasi bila terjadi perdarahan, tidak boleh makan/minum yang terlalu panas ataupun terlalu dingin yang akan menyebabkan vasodilatasi dan tidak boleh menghisap /menyedot selama satu bulan post operasi untuk menghindari jebolnya daerah post operasi.24

IX.Komplikasi Anak dengan palatoschisis berpotensi untuk menderita flu, otitis media, tuli, gangguan bicara, dan kelainan pertumbuhan gigi. Selain itu dapat menyebabkan gangguan psikososial. 23 Komplikasi post operatif yang biasa timbul yakni: a. Obstruksi jalan nafas Seperti disebutkan sebelumnya, obstruksi jalan nafas post operatif merupakan komplikasi yang paling penting pada periode segera setelah dilakukan operasi. Keadaan ini timbul sebagai hasil dari prolaps dari lidah ke orofaring saat pasien masih ditidurkan oleh ahli anastesi. Penempatan Intraoperatif dari traksi sutura lidah membantu dalam menangani kondisi ini. Obstruksi jalan nafas bisa juga menjadi masalah yang berlarut-larut karena perubahan pada dinamika jalan nafas, terutama pada anak-anak dengan madibula yang kecil. Pada beberapa instansi, pembuatan dan pemliharaan dari trakeotomi perlu sampai perbaikan palatum telah sempurna.

35

b. Perdarahan Perdarahan intraoperatif merupakan komplikasi yang potensil terjadi. Karena kayanya darah yang diberikan pada paltum. Hal ini bisa berbahaya pada bayi, yakni pada meraka yang total volume darahnya rendah. Penilaian preoperative dari jumlah hemoglobin dan hitung trombosit sangat penting. Injeksi epinefrin sebelum di lakukan insisi dan penggunaa intraoperatif dari oxymetazoline hydrochloride dapat mengurangi kehilangan darah yang bisa terjadi. Untuk menjaga dari kehilangan darah post operatif, area palatum yang mengandung mucosa seharusnya diberikan avitene atau agen hemostatik lainnya. c. Fistel palatum Fistel palatum bisa timbul sebagai komplikasi pada periode segera setelah dilakukan operasi, atau hal tersebut dapat menjadi permasalahan yang tertunda. Suatu fistel pada palatum dapat timbul dimanapun sepanjang sisi cleft. Insidennya telah dilapornya cukup tinggi yakni sebanyak 34%, dan berat-ringannya cleft telah dikemukanan bahwa hal tersebut berhubungan dengan resiko timbulnya fistula. Fistel cleft palate post operatif bisa ditangani dengan dua cara. Pada pasien yang tanpa disertai dengan gejala, prosthesis gigi bisa digunakan untuk menutup defek yang ada dengan hasil yang baik. Pasien dengan gejala diharuskan untuk terapi pembedahan. Sedikitnya supply darah, terutama supply ke anterior merupakan alasan utama gagalnya penutupan dari fistula. Oleh karena itu, penutupan fistula anterior maupun posterior yang persisten seharusnya di coba tidak lebih dari 6-12 bulan setelah operasi, ketika supply darah telah memiliki kesempatan untuk mengstabilkan dirinya. Saat ini, banyak centre menunggu sampai pasien menjadi lebih tua (paling tidak 10 tahun) sebelum mencoba untuk memperbaiki fistula. Jika metode penutupan sederhana gagal, flap jaringan seperti flap lidah anterior bisa dibutuhkan untuk melakukan penutupan.

36

d. Midface abnormalities Penanganan Cleft palate pada beberapa instansi telah fokus pada intervensi pembedahan terlebih dahulu. Salah satu efek negatifnya adalah retriksi dari pertumbuhan maksilla pada beberapa persen pasien. Palatum yang diperbaiki pada usia dini bisa menyebabkan berkurangnya demensi anterior dan posteriornya, yakni penyempitan batang gigi, atau tingginya yang abnormal. Kontrofersi yang cukup besar ada pada topik ini karena penyebab dari hipoplasia, apakah hal tersebut merupakan perbaikan ataupun efek dari cleft tersebut pada pertumbuhan primer dan sekunder pada wajah, ini tidak jelas. Sebanyak 25% pasien dengan cleft palate unilateral yang telah dilakukan perbaikan bisa membutuhkan bedah orthognathic. LeFort I osteotomies dapat digunakan untuk memperbaiki hipoplasia midface yang menghasilkan suatu maloklusi dan deformitas dagu.18 e. Wound expansion Wound expansion juga merupakan akibat dari ketegangan yang berlebih. Bila hal ini terjadi, anak dibiarkan berkembang hingga tahap akhir dari rekonstruksi langitan, dimana pada saat tersebut perbaikan jaringan parut dapat dilakukan tanpa membutuhkan anestesi yang terpisah. f. Wound infection Wound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena wajah memiliki pasokan darah yang cukup besar. Hal ini dapat terjadi akibat kontaminasi pascaoperasi, trauma yang tak disengaja dari anak yang aktif dimana sensasi pada bibirnya dapat berkurang pascaoperasi, dan inflamasi lokal yang dapat terjadi akibat simpul yang terbenam. g. Malposisi Premaksilar Malposisi Premaksilar seperti kemiringan atau retrusion, yang dapat terjadi setelah operasi.

37

h. Whistle deformity Whistle deformity merupakan defisiensi vermilion dan mungkin berhubungan dengan retraksi sepanjang garis koreksi bibir. Hal ini dapat dihindari dengan penggunaan total dari segmen lateral otot orbikularis. i. Abnormalitas atau asimetri tebal bibir Hal ini dapat dihindari dengan pengukuran intraoperatif yang tepat dari jarak anatomis yang penting lengkung.24

X.Prognosis Meskipun telah dilakukan koreksi anatomis, anak tetap menderita gangguan bicara sehingga diperlukan terapi bicara yang bisa diperoleh disekolah, tetapi jika anak berbicara lambat atau hati-hati maka akan terdengar seperti anak normal.24

38

DAFTAR PUSTAKA

1. Marzoeki J. Teknik pembedahan celah bibir dan langit-langit. Jakarta: Sagung Seto; 2001; Hal. 1-8 2. Anonim. Cleft lip and Palate. 3. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In : Thorne CH, Beasley RW, Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear SL, editors. Grabb and Smiths Plastic surgery. 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007; p. 201-14 4. Margulis A. Cleft Lip. In Kryger ZB, Mark Sisco. Practical Plastic Surgery. Austin,Texas: Landes Biosciencep. 2007; p. 348-54 5. Patel PK. Craniofacial, Unilateral Cleft Lip Repair 6. Dixon MJ, Mary L, Terri H, Jefferey CM. Cleft lip and palate Synthesizing genetic and environmental influences. NIH public Access. 2011. 7. Sandberg DJ, Michael DJ. Neonatal Cleft Lip and Cleft Palate Repair. 2002. 8. Al Fatih M. Labio Gnato Palatoschisis. 9. Patel PK. Craniofacial, Bilateral Cleft Lip Repair. 13 April, 2009. 10. Egan T and Gregory A. Clef Lip and palate. In Dolan RW. Facial Plastic, Reconstructive, and Trauma Surgery. New York: Marcel Dekker. p.358-70 11. Anonim. Cleft Lip and Cleft Palate. UNSW Embriology. 12. Anonim. Cleft Lip and Palate. Wikipedia. 13. Mulliken JB. The Changing Faces of Children with Cleft Lip and Palate. NEJM. 14. Mulliken JB. Double Unilimb Z-Plastic Repair of Microform Cleft Lip. Boston Mass. 15. Tessier P (June 1976). Anatomical classification facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J Maxillofac Surg 4 (2): 6992 16. Kim EK, Khang SK, Lee TJ, Kim TG (May 2010). Clinical features of the microform cleft lip and the ultrastructural characteristics of the orbicularis oris muscle. Cleft Palate Craniofac. J. 47 (3): 297302.

39

17. Yuzuriha S, Mulliken JB (November 2008). Minor-form, microform, and mini-microform cleft lip: anatomical features, operative techniques, and revisions. Plast. Reconstr. Surg.122 (5): 148593. Tosun Z, Honuter M, Sentrk S, Savaci N (2003). Reconstruction of microform cleft lip. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 37 (4): 2325. 18. Tollefson TT, Humphrey CD, Larrabee WF, Adelson RT, Karimi K, Kriet JD (2011). The spectrum of isolated congenital nasal deformities resembling the cleft lip nasal morphology.Arch Facial Plast Surg 13 (3): 15260. 19. Statistics by country for cleft palate. WrongDiagnosis.com. Retrieved 2007-04-24. 20. Sloan GM (2000). Posterior pharyngeal flap and sphincter pharyngoplasty: the state of the art. Cleft Palate Craniofac. J. 37(2): 112 22. 21. Costello BJ, Edwards SP, Clemens M (October 2008). Fetal diagnosis and treatment of craniomaxillofacial anomalies. J. Oral Maxillofac. Surg. 66 (10): 198595. 22. Dudas M, Li WY, Kim J, Yang A, Kaartinen V (2007). Palatal fusion where do the midline cells go? A review on cleft palate, a major human birth defect. Acta Histochem. 109 (1): 114. 23. Dudas M, Li WY, Kim J, Yang A, Kaartinen V (2007). Palatal fusion where do the midline cells go? A review on cleft palate, a major human birth defect. Acta Histochem. 109 (1): 114. 24. Beaty TH, Ruczinski I, Murray JC, et al. (May 2011). Evidence for geneenvironment interaction in a genome wide study of isolated, nonsyndromic cleft palate. Genet Epidemiol 35 (6): 46978.

40