BAB I

LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS PASIEN
Nama
: A.A
Umur
: 7 bulan
Tanggal lahir
: 24 februari 2014
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Alamat
: Kolaka
Agama
: Islam
No. RM
: 030460
Tarikh MRS
: 19/11/2014
I. ANAMNESIS
Autoanamnesis
Keluhan Utama

: Bibir sumbing

Anamnesis Terpimpin

Keluhan dialami sejak lahir, pada bagian kanan atas bibir. Riwayat kelainan bawaan
lain tidak ada. Riwayat demam tidak ada, trauma tidak ada. Anak mau minum susu.
Riwayat kehamilan : pasien merupakan anak kedua, saat melahirkan ibu pasien dibantu
oleh bidan di rumah, lahir cukup bulan dan normal dengan berat badan 3,2kg, selama
hamil, ibu pasien mengaku tidak pernah jatuh dan tidak pernah mengkonsumsi obat-obat
selain vitamin yang diberikan dari puskesmas saat kontrol kandungan. Ibu pasien juga
rajin membawa pasien untuk imunisasi. Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama
tidak ada.
II. STATUS PRESENT
STATUS GENERALIS: Sakit sedang/Gizi cukup/Composmentis
STATUS LOKALIS : Regio Labialis
I: Tampak celah yang terbentuk di bagian kanan bibir atas
P: Teraba celah pada bibir, celah tidak mengenai gusi.
Tanda vital :
Nadi

: 90 x/menit (Reguler)

Pernapasan

: 24 x/menit (Tipe : Thoracoabdominal)

Suhu

: 36.5oC (Axilla)

III.PEMERIKSAAN FISIS
Kepala

Ekspresi

: Biasa

Simetris muka

: Simetris kiri = kanan

Deformitas

: (-)

Rambut

: Hitam lurus, sukar dicabut, alopesia (-)

Mata
Eksoptalmus/Enoptalmus

: (-)

Gerakan

: Ke segala arah

Kelopak Mata

: Edema (-)

Konjungtiva

: Anemis (-)

Sklera

: Ikterus (-)

Kornea

: Jernih

Pupil

: Bulat isokor

Telinga
Pendengaran
: kesan normal
Tophi
: (-)
Nyeri tekan di prosesus mastoideus : (-)

Hidung
Perdarahan
Sekret

: (-)
: (-)

Mulut
Bibir
Lidah
Tonsil
Faring
Gigi geligi
Gusi

: Pucat (-), kering (-), celah (+) di kanan atas

: Kotor (-), tremor (-), hiperemis (-)
: T1 T1, hiperemis (-)
: Hiperemis (-)
: Dalam batas normal
: Dalam batas normal

Leher
Kelenjar getah bening
Kelenjar gondok

: Tidak ada pembesaran

: Tidak ada pembesaran

DVS
Pembuluh darah
Kaku kuduk
Tumor

Thoraks
- Inspeksi :
Bentuk
Pembuluh darah
Buah dada
Sela Iga

: Simetris kiri dan kanan (normochest)

: Tidak ada kelainan
: Tidak ada kelainan
: Normal, tidak melebar

Palpasi
Fremitus raba
Nyeri tekan
Massa tumor

:
: Simetris pada paru kiri dan kanan
: (-)
: (-)

Perkusi
Paru

: Sonor kiri = kanan

: R+1 cmH2O
: Tidak ada kelainan, arteri karotis teraba
: (-)
: (-)

Batas paru-hepar
: ICS IV dekstra
Batas paru belakang kanan
: CV Th. VIII dekstra
Batas paru belakang kiri
: CV Th. IX sinistra
Auskultasi :
Bunyi pernapasan
: Bronkovesikuler
Bunyi tambahan
: Rh -/- , Wh -/-

Jantung
Inspeksi
Palpasi
Perkusi

Auskultasi

: Ictus cordis tidak tampak

: Ictus cordis tidak teraba
: Pekak
Batas atas jantung ICS II sinistra
Batas kanan jantung ICS IV linea parasternalis dextra
Batas kiri jantung ICS V linea aksilaris anterior sinistra
: Bunyi jantung I/II murni regular

Perut
Inspeksi
Palpasi

: Cembung, ikut gerak napas.

: Hepar dan lien tidak teraba

Perkusi

: Timpani

Auskultasi

: Peristaltik (+) kesan normal

Alat Kelamin : Tidak dilakukan pemeriksaan

Anus dan Rektum : Tidak dilakukan pemeriksaan

Punggung
Palpasi
Nyeri ketok
Auskultasi
Gerakan

: NT (-), MT (-), Gibbus (-)

: -/: Bruit (-)
: Normal

Ekstremitas

Edema -/-

Hasil Laboratorium (18/11/2014)

Pemeriksaan

Nilai

WBC

10.17

RBC

4.06

HGB

11.6

HCT

31.6

PLT

239

CT/BT

800/300

PT/APTT

13.4 / 37.1

GDS

151

Ur/Cr

14/0.4

SGOT/SGPT

42/15

Na/K/Cl

136/3.9/101

HbsAg

Negative

Anti HCV

Negative

Alb

5.6

Pemeriksaan tambahan lainnya:

Foto thoraks AP (30/10/2014)
Kesan : Tidak tampak kelainan pada foto thoraks ini.

IV. DIAGNOSA :
Labioschisis unilateral
V. PENATALAKSANAAN
- Rencana Operasi labioplasty unilateral

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
I. Pendahuluan
Cleft lip atau labioschisis adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir atas di
antara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit.Celah pada satu sisi
disebut labioschisis unilateral dan jika celah terdapat pada kedua sisi disebut labioschisis
bilateral. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang
menyebabkan tergangguanya proses tumbuh kembang janin. 1
Permasalahan pada penderita celah pada bibir dan langit-langit sudah muncul sejak
penderita lahir. Derita psikis yang dialami pula oleh penderita setelah menyadari dirinya
berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan membuat kesukaran minum karena
adanya daya hisap yang kurang. Se1ain itu terjadi permasalahan dalam segi estetik/kosmetik,
perkembangan gigi yang tidak sempurna serta gangguan pertumbuhan rahang dan gangguan
bicara berupa suara sengau. Penyulit yang juga mungkin terjadi pada penderita celah bibir
adalah infeksi pada telinga tengah hingga gangguan pendengaran serta gangguan
pertumbuhan gigi dan rahang.1
Sekitar 15 jenis orofacial clefting orofasial ada, dengan cleft lip and platelet yang
paling sering ditemukan. orofacial cleft malformasi kongenital kedua yang paling sering
terjadi, dan yang paling sering terjadi malformasi kepala dan leher. Mereka terjadi pada
sekitar 1/700 kelahiran hidup dengan sekitar 1/1000 tingkat kelahiran hidup di Amerika
Serikat. Ada sekitar 7500 bayi yang lahir di Amerika Serikat dengan cacat dibagian wajah per
tahun dengan biaya medis seumur hidup rata-rata $ 100.000 per bayi atau 750 Biaya seumur
hidup juta dolar untuk semua anak per tahun. Celah bibir dan langit-langit memiliki banyak
masalah medis yang terkait, yang meliputi penyakit otological, gangguan berbicara, cacat
gigi, dan psikososial.2
Kedua perbedaan etnis dan jenis kelamin terjadi pada prevalensi kelahiran celah bibir
dan langit-langit. Antara kelompok etnis, tingkat tertinggi terjadi dalam populasi penduduk
asli Amerika dan Asia dengan sekitar 2/1000 kelahiran hidup. Pada tingkat menengah terjadi
di antara orang-orang keturunan Eropa dengan sekitar1/1000 kelahiran hidup. Tingkat
terendah bibir sumbing dan langit-langit terjadi di antara populasi Afrika dengan 1/2500

kelahiran hidup. Tidak ada perbedaan antara kelompok-kelompok etnis untuk cleft platelet,
dengan sekitar 1/2000 kelahiran hidup. Perbedaan jenis kelamin cleft lip dan palate terjadi
dengan rasio 2: 1 laki-laki dan perempuan dimana cleft melibatkan bibir dengan atau cleft
palate.2
II. Anatomi
Anatomi bibir dan hidung merupakan hal yang penting dalam memahami kelainan
yang disebabkan oleh celah facial. Elemen yang terdapat pada bibir normal terdiri dari
philtrum sentral, sebelah lateral dibatasi oleh collum philtral dan sebelah inferior dibatasi oleh
tuberkel dan cupid bow. Cupid bow merupakan bagian tengah dari bibir atas yang dibentuk
oleh philtrum groove dan collum philtral yang kedalamannya berbeda untuk tiap individu,
sedangkan tuberkel adalah bagian tengah vermillion yang menonjol. Pertemuan antara
vermillion dan kulit merupakan jembatan mukokutaneus yang biasa disebut white roll. Dua
cuping hidung dipisahkan oleh kolumella pada bagian luar dan septum pada bagian dalam.3
Otot primer pada bibir adalah orbicularis oris, yang memiliki dua komponen yaitu
komponen eksternal dan internal. Serabut otot internal berjalan horizontal atau
sirkumferensial yang berperan dalam proses makan. Sedangkan serabut otot eksternal berjalan
obliq dan berfungsi untuk membentuk ekspresi dan pergerakan bibir saat berbicara. 3
Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan musculus ekspresi wajah
lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus.
1.

Muskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levator labii
superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris.

2.

Muskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m. zygomaticum

minor dan m. levator anguli oris.

3.

Muskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris danm. depresor labii inferior.
Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan m. platysma,
sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir.4
Pada bibir atas, levator labii superioris berperan dalam pembentukan bibir. Serabutnya

berjalan dari arah medial lingkaran infraorbita, melingkupi kebawah masuk ke daerah dekat
vermillion cutaneus junction. Hampir semua dari serabut medial elevator labii superioris ke
bawah untuk masuk ke sudut ipsilateral dari collum philtrum dan vermillion junction,
membantu untuk mempertahankan daerah terbawah collum philtrum dan puncak dari cupid
bow. 3,8

Gambar 2. Otot pada bibir

(A m. levator labii superioris,B m. zygomaticus minor, C - m. zygomaticus major, D - m.
risorius, E - m. depressor anguli oris, F - m. labii inferioris, G - m. orbicularis oris)
Begitu halnya dengan otot-otot nasal juga memegang peranan penting. Levator
superioris alaeque berjalan dari arah processus frontralis maxillaris dan masuk pada
permukaan mukosa pada bibir dan ala nasalis transverse berjalan sepanjang dorsum nasal dan
melingkupi sekeliling ala untuk masuk sepanjang ambang nasi dari lateral ke medial menuju
tulang nasal anterior dan puncak incisal. Kemudian seratnya bergabung dengan serabut obliq
dari orbicularis dan depressi septi, dimana berjalan dari alveolus diantara sentral dan lateral
incisors kemudian masuk ke kulit culomella selanjutnya ke puncak nasi dan lantai dasar dari
crura media.3
Celah unilateral demikian mengganggu perjalaran akhir yang normal serabut otot
yang menyilang embryologic fault line dari processus nasalis dan maxillaris. Hasilnya
simetris tetapi terjadi pembentukan otot yang abnormal diantara equilibrium normal yang ada
dengan kelompok otot oral dan nasolabial. Dengan adanya premaksila yang tidak terkendali,
terbentuk deformitas dengan perbedaan pertumbuhan dari masing-masing elemen. Alar
cartilages merenggang keluar dan berputar ke arah caudal, dimana terjadi subluksasi dari
posisi yang normal. Konsekuensinya puncak nasi melebar, columella memendek serta dasar
ala nasi berputar menjauhi kepala.3
Vaskularisasi berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a.
facialis.Arteri labialis terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi
vemlilion-mukosa.4
Inervasi

Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n.
infraorbitalis.Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan inervasi
sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal
dari n. cranialis VII (n. facialis).Ramus buccalis n.facialis menginervasi m. orbicularis oris dan
m. elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m.
depressor labii.4
III. Embriologi
Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada wajah (kecuali kulit dan otot),
termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel inilah yang memberikan
pola pada pertumbuhan dan perkembangan wajah. Pertumbuhan facial sendiri dimulai sejak
penutupan neuropore (neural tube) pada minggu ke-4 masa kehamilan yang kemudian
dilanjutkan dengan rangkaian proses kompleks berupa migrasi, kematian sel terprogram,
adhesi dan proliferasi sel-sel neural crest.4,8
Ada 3 pusat pertumbuhan facial, yaitu :
1. Sentra prosensefalik,
Bertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak, tulang frontal.
Dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila dan septum nasal (regio frontonasal).
2. Rombensefalik
Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah (regio
latero posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih

akibat impuls-

impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diacephalic borders.

3. Diasefalik
Diacephalik borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi, selanjutnya ke arah
filtrum; dan filtrum merupakan penanada (landmark) satu-satunya dari diacephalic borders
yang bertahan seumur hidup. Diacephalic borders kedua adalah regio spino-kaudal dan
leher.4

Gambar 3. Embrio berusia 2 minggu dengan sentra pertumbuhan

Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral
bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk
oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami
kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian
proses sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir
(jaringan lunak) maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka
tulang). Berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa bibir sumbing dan langit-langit, merupakan
suatu bentuk malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan dari facial cleft, yang
mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefalik, rombensefalik dan
diasefalik.4
Beberapa teori yang menggambarkan terjadinya celah bibir :4
1.

Teori Fusi
Disebut teori klasik. Pada akhir minggu keenam dan awal minggu ketujuh masa
kehamilan, prosesus maksilaris berkembang ke arah depan menuju garis median,
mendekati prosesus nasomedialis dan kemudian bersatu. Bila terjadi kegagalan fusi antara
prosesus maksilaris dengan prosesus medialis maka celah bibir akan terjadi.

2.

Teori Mesodermal sebagai kerangka membran brankhial

Pada minggu kedua kehamilan, membran brankhial memerlukan jaringan mesodermal
yang bermigrasi melalui puncak kepala dan kedua sisi ke arah wajah. Bila mesodermal
tidak ada maka dalam pertumbuhan embrio membran brankhial akan pecah sehingga
akan terbentuk celah bibir.

3. Gabungan teori fusi dan penyusupan mesodermal.

10

Patten pada tahun 1971, pertama kali menggabungkan kemungkinan terjadinya celah
bibir, yaitu adanya fusi prosesus maksilaris dan penggabungan kedua prosesus naso
medialis yang kelak akan membentuk bibir bagian tengah.
IV. Etiopatofisiologi
Lingkungan teratogen dan faktor genetik yang terlibat dalam celah bibir dan langitlangit. eksposur intrauterine dengan fenitoin antikonvulsan dikaitkan dengan peningkatan 10
kali lipat dalam kejadian bibir sumbing. ibu yang merokok selama kehamilan, teratogen lain,
seperti alkohol, antikonvulsan, dan asam retinoat, berhubungan dengan pola malformasi yang
mencakup celah bibir dan langit-langit, tapi belum terkait langsung dengan hubungan celah. 5
Kelainan genetik dapat mengakibatkan sindrom yang mencakup celah langit-langit
primer atau sekunder selama masa area perkembangan. Lebih dari 40% dari bibir sumbing
yang berhubungan dan merupakan bagian dari sindrom malformasi, dibandingkan dengan
kurang dari 15% dari kasus celah bibir dan langit-langit. Sindrom yang paling umum terkait
dengan celah bibir dan langit-langit adalah van sindrom derWoude dengan atau tanpa lubang
bibir bawah atau sinus. Microdeletions kromosom 22q mengakibatkan velocardiofacial,
DiGeorge, atau sindrom anomali conotruncal adalah diagnosis yang paling umum terkait
dengan bibir sumbing yang terisolasi. meskipun ada komponen genetik yang diakui
nonsyndromic celah bibir dan / atau langit-langit, tampaknya menjadi multifaktorial. 5
Selama minggu ketiga dan kedelapan, lima prominences pada wajah digabungkan.
Bibir kemudian berkembang antara minggu ketiga dan ketujuh yang diikuti dengan langitlangit antara minggu kelima dan kedua belas minggu. Karena proses ini sangat rumit,
beberapa faktor-faktor genetik dan lingkungan dapat mempengaruhi jenis dan tingkat
keparahan celah bibir dan langit-langit dan mengakibatkan kerusakan jaringan berbagai yang
terlibat.1,6
Terjadi fusi antara prominensia maxillaris, nasal media dan lateral melalui apoptosis,
diferensiasi epithelial, dan subepitelial mesenkim. Celah bibir dan celah palatum terjadi jika
terdapat kegagalan fusi dari jaringan ini.Beberapa penelitian menunjukkan kelainan ini
merupakan akibat sekunder dari defek pertumbuhan mesenkim atau differensiasi epitel.Selain
itu kesalahan dari pemprograman genetic juga dapat mengganggu fusi prominensia
maxillaries dan nasal medial. Akibatnya, suplai darah dan otot terganggu dan mengakibatkan
terjadinya cacat pada bibir dan palatum.6

11

V. Klasifikasi
Celah pada bibir dapat dibedakan menjadi unilateral dan bilateral, dan dibagi menjadi
komplit, inkomplit, dan mikroform. Mikrofrom tampak sebagai defek kecil atau luka pada
bagian bibir atas, vermilion sehingga batas dari mukokutan hilang. Deformitas hidung dapat
terjadi dan kadang-kadang lebih luas daripada masalah bibir. 5

Gambar 6. Cleft Mikroform

Selain itu, celah pada bibir dapat dikelompokkan menjadi 2 kategori: unilateral
komplit atau inkomplit dan bilateral komplit atau inkomplit.6
1. Unilateral komplit. Jika celah bibir yang terjadi hanya di salah satu sisibibir dan
memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain unilateral komplit memberikan
gambaran keadaan dimana te1ah terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, cuping
hidung dan gusi. Unilateral komplit memiliki dasar dari palatum durum yang merupakan
daerah bawah daripada kartilago hidung.

Gambar 7. Tipe unilateral komplit

2. Unilateral Inkomplit. Jika celah bibir terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak
memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain bahwa unilateral inkomplit
memberikan gambaran keadaan dimana terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, namun
pada hidung tidak mengalami kelainan.

12

Gambar 8. Tipe Unilateral Inkomplit

3. Bilateral Komplit. Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke
hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah premaxilla, yang disebabkan tidak
adanya hubungan dengan daerah lateral dari palatum durum.

Gambar 9. Tipe Bilateral Komplit

4. Bilateral Inkomplit. Jika celah ini terjadi secara inkomplit dimana kedua hidung dan daerah
kedua premaxilla tidak mengalarni pemisahan dan hanya menyertakan dua sisi bibir.

Gambar 10. Tipe Bilateral Inkomplit

VI. Sistem Kode Lokasi Celah
Ada cara penulisan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh Otto
Kriens, yaitu sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dapat menjelaskan setiap lokasi celah
pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate. Kelainan komplit, inkomplit, microform,

13

unilateral atau bilateral.1

Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat sebagai A (alveolar), langit-Iangit dibagi
menjadi dua bagian yaitu H (hard palate) dan S (soft palate). Bila norrnal (tidak ada celah)
maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak
lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan microform.
Pemakaian sistem LAHSHAL ini juga sesuai dengan ICD(International Code Of Diagnosis).1
LAHSAL SYSTEM
L=Lip; A=Alveolus; H=Hard Palate; S=Soft Palate

S selalu di tengah

Yang mendahului S adalah bagian kanan dan sesudah S adalah bagian kiri

Huruf besar menunjukkan bentuk ce1ah total

Huruf kecil menunjukkan bentuk partial

Di dalam kurung adalah bentuk microform

Strip berarti normal atau intak.1

Gambar 11. Sistem LAHSHAL

Contoh :
1. CLP/L-----L
Cleft Lip and Palate lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit
2. CLP/-----SHAL

14

CLP dengan lokasi celah komplit pada soft palate, alveolus dan bibir bagian kiri.
3. CLP/ I----CLP celah bibir sebelah kanan inkomplit.1
VII. Diagnosis
Diagnosis Cleft lip and palate ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan
fisis dan pemeriksaan penunjang.
1. Anamnesis
Pada anamnesis adanya keluhan yang diderita sejak lahir berupa celah pada bibir yang
menyebabkan kesulitan menyusui, makan, berbicara, dan kesulitan mendengar.
Riwayat keluarga dengan keluhan serupa, adanya riwayat defisiensi nutrisi/vitamin
pada ibu dan penggunaan obat-obatan teratogenik selama trimester pertama
kehamilan, serta adanya riwayat penyalahgunaan alcohol dan kebiasaan merokok saat
hamil.3,4
2. Pemeriksaan Fisis
Pada pemeriksaan Fisis di daerah wajah diagnosis CLP dapat di tegakkan. Pembagian
berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD), mencakup celah
anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral;
digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh World Health
Organization (WHO).4
3. Pemeriksaan Penunjang
Pada saat dalam kehamilan, pemeriksaan celah dini pada janin dapat kita lihat
dengan menggunakan transvagina ultrasonografi pada minggu ke-l1 masa kehamilan
dan bisa juga dideteksi dengan menggunakan transabdominal ultrasonografi pada usia
kehamilan minggu ke-16.

Gambar 12. Cleft lip bilateral pada fetus usia 18 minggu

15

Namun, dalam mendiagnosis deformitas bibir atau langit-langit ultrasonographer

harus dapat melihat wajah janin.Hal ini sering tidak mudah dan tes mungkin harus diulangi
beberapa kali.Salah satu studi besar melaporkan bahwa kurang dari sepertiga dari deformitas
(celah) bibir dan langit-langit kasus sebelumnya didiagnosis dengan USG. Tingkat deteksi
bervariasi tergantung pada keahlian sonographer, kehamilan usia, kehadiran anomali lain, dan
keterampilan radiolog membaca film. 6
Jika celah pada bibir dapat dideteksi, maka janin kemungkinan mengalami
malformasi, gangguan kromosom atau kedua-duanya. Bagaimanapun seorang dokter ahli
dapat mendiagnosa sekitar 80% dari pemeriksaan prenatal jika mereka menggunakan 3dimensi ultrasonografi. Untuk mendeteksi celah pada langit-langit sepertinya agak sulit jika
menggunakan ultrasonografi.MRI lebih memiliki ketelitian lebih baik dibandingkan
ultrasonografi. 6

(a)
(b)
Gambar 13. USG 3-dimensi memperlihatkan adanya facial cleft pada fetus usia 22 minggu(a)
dan facial cleft pada usia kehamilan 32 minggu

VIII. Penatalaksanaan
Bayi yang baru lahir dengan CLP segera dipertemukan dengan pekerja sosial untuk
diberi penerangan (edukasi) agar keluarga penderita tidak mengalami stress dan menerangkan
harapan yang bisa didapatkan dengan perawatan yang menyeluruh bagi anaknya. Selain itu
dijelaskan juga masalah yang akan dihadapi kelak pada anak. Menerangkan bagaimana
memberi minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Pekerja sosial membuatkan suatu
record psicososialpasien dari sini diambil sebagai bagian record CLP pada umumnya. Pekerja

16

sosial akan mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan keluarga dan
lingkungannya. Ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya otitis media dan kontrol
pendengaran.1 Labioplasty dengan Rule Of Ten, Bayi berumur 10 minggu, Berat 10 pon (5
kg), Memiliki Hb lebih dari 10 gr%, Leukosit < 10.000.

IX. Preoperasi
Dalam penanganan penderita CLP diperlukan kerjasama para spesialis dalam suatu
tim yang akan diatur dalam sebuah protokol CLP, yaitu:1
1. Pasien umur 3 bulan (the over tens)
a. Operasi bibir dan hidung
b.

Pencetakan model gigi

c. Evaluasi telinga
d.

Pemasangan grommets bila perlu

2. Pasien umur 10 12 bulan

a.

Operasi palatum

b.

Evaluasi pendengaran dan telinga

3. Pasien umur 1 - 4 tahun

a. Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech
pathologist.
b. Evaluasi pendengaran dan telinga
4. Pasien umur 4 tahun
Kalau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatografy atau pharyngoplasty.
5. Pasien umur 6 tahun
a.

Evaluasi gigi dan rahang,, pembuatan model

b. Melakukan nasoendoskopibagi yang memerlukan

c. Evaluasi pendengaran
6. Pasien umur 9-10 tahun
Alveolar bone graft
7. Pasien umur 12 -13 tahun
Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan, bila masih ada
kekurangannya.

17

8. Pasien umur 17 tahun

a. Evaluasi tulang-tulang muka
b. Operasi advancement osteotomy Le Fort I

X. Intraoperesi (Teknik Pembedahan Celah Bibir)

1.

Teknik untuk Mikroform Cleft Lip

Hal penting yang perlu di perhatikan dalam mengevaluasi celah tipe mikroform adalah

ketinggian

vertical

bibir.Jika

ketinggian

vertical

bibir

mendekati

normal

maka

ketidakseimbangan ini dapat dihilangkan dengan elips eksisi. Flap triangular dariwhite roll
dan vermillon dapat digunakan untuk menyeimbangkan penutupan celah yang dikenal dengan
teknik double unilimb Z-Plasty dimana didapatkan skar luka hanya teratas pada bagian bawah
bibir.1,7

Gambar 14.Titik-titik anatomi Cornu-vermilion-mukosa (Kiri). Desain dua segitiga isosceles

lateral (Cornu dan vermilion) (kanan)
2.

Teknik untuk unilateral cleft lip

Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral cleft lip telah dikemukakan

dengan variasi yang beragam antara lain "Rose-Thompson Straight Line Closure, RandallTennison triangular flap repair, Millard rotation-advancement repair, LeMesurier
quadrilateral flap repair, Lip adhesion, and Skoog dan Kernahan-Bauer upper dan lower lip
Z-plasty repair. Dan masih banyak lagi teknik-teknik yang lainseperti teknik Delaire
danteknik Poole. Setiap teknik tersebut bertujuan untuk mengembalikan kontuinitas dan
fungsi dari musculus orbicularis dan menghasilkan anatomis yang simetris. Kesemuanya
mencoba untuk memperpanjang pemendekan philtrum pada bagian bercelah dengan
melekatkan jaringan dari elemen bibir lateral ke elemen bibir medial, dengan menggunakan
berbagai kombinasi antara lain merotasi, memajukan. dan mentransposisikan penutup.3,5
Teknik Rose Thompsonn straight line closure merupakan teknik untuk penyambungan
linear defek minimal dari lengkung bibir dengan pertimbangan megenai titik anatomis yang

18

ada. Teknik Hagedorn-LeMesurier, dimana unsur medialis bibir diperpanjang dengan

memperkenalkan sebuah lipatan quadrilateral yang dikembangkan dari unsur bibir lateral.
Sedangkan teknik Skoog, unsur medialis bibir diperpanjang dengan memperkenalkan dua
lipatan segitiga kecil yang dikembangkan dari unsur bibir lateral. Dua teknik yang sering
digunakan yaitu teknik triangular (Tennison Randall) dan teknik rotasi Millard.. 3,5
Tennison Randall menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di
sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke
puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini
menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat
alami. 3,5

Gambar 15. Teknik Tennison Randall 7

Teknik Millard Rotation Advancement adalah teknik yang dikembangkan oleh Millard
(1960) Kelebihan utama dan metode ini ialah penempatan parut yang tinggi di bawah dasar
hidung dan sepanjang garis filtrum sehingga memperkecil jarak penglihatan bekas jahitan
(parut). Hal inilah yang menyebabkan metode ini banyak dipakai oleh para ahli bedah mulut
dalam memperbaiki kelainan celah bibir.9 Teknik ini sederhana, tapi diperlukan mata yang
baik dan tangan yang bebas karena merupakan teknik-teknik 'cut as you go' bagian nasal
rekonstruksi harus didudukkan pada posisi anatomi sphincter oral, rotasi seluruh crus lateral +
medial dari kartilago lateral, rekonstruksi dasar hidung (baik lebar dan tingginya) dengan
koreksi asimetris maksila yang hipoplastik untuk meninggikan ala bawah yang mengalami
deformitas dan penempatan kolumella dan septum nasi ke midline untuk memperoleh nostril
yang simetris. Keuntungan dari teknik rotasi Millardadalah jaringan parut yang terbentuk
berada pada jalur anatomi normal dari collum philtral dan batas hidung.3,5

19

Gambar 16. Teknik Millard

Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana pada sisi medial dirotasi ke
bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral
dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumella.5
Bagian bibir yang normal disiapkan untuk menerima bagian sisi yang sumbing pada
teknik Miliard, untuk itu maka sisi yang sehat dengan cupids bow harus diiris sepanjang
bawah kolumella dan dibebaskan ke bawah, ke arah estetika normal. Bagian bibir yang
sumbing harus diiris sedemikian rupa untuk mengisi gap celah yang telah disiapkan pada bibir
yang sehat.3,5
3. Teknik untuk Bilateral Cleft Lip
Sebuah prosedur bedah yang dengan banyak variasi untuk perbaikan dari bilateral
cleft lip telah banyak dijelaskan oleh para ahli. Diantaranya adalah teknik yang diperkenalkan
Veau III, Tennison , Manchester , Millard , dan lain-lain. Dua metode umum yang digunakan
untuk membangun pusat bibir vermilion .Pertama.melibatkan mukosa terlihat pada aspek
yang lebih rendah dari prolabial kulit untuk membentuk pusat vermilion , seperti yang
digunakan Manchester. Manchester tidak mengembalikan kontinuitas orbicularis oris. Teknik
ini tidak memberikan hasil yang memuaskan karena mengakibatkan penampilan abnormal
pada bibir atas. Sebaliknya, Millard memperbaiki ketinggian lengkap terlibat prolabium dan
reconstitution orbicularis di premaxilla. Selain itu, Millard membelok segmen lateral
prolabium yang dimaksudkan untuk menambahkan tinggi columellar pada tahap berikutnya. 3,5

Gambar 17. Teknik Millard pada bilateral cleft

20

XI. Postoperasi
Makanan oral: untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi boleh langsung
disusui. Namun ada beberapa center yang masih menganjurkan untuk memberikan makanan
lewat NGT sampai 10 hari postoperatif kemudian baru bisa makan sebagaimana biasa.3
Aktifitas: menginstruksikan kepada kedua orang tua untuk tidak memberikan mainan
atau dot yang memiliki permukaan yang tajam selama 2 minggu setelah operasi. Beberapa
center menganjurkan untuk memakai Velcro elbow immobilizers pada pasien selama 10 hari
untuk meminimalisir resiko cedera pada bibir yang telah direkonstruksi. Secara periodik
diganti beberapa kali sehari dibawah supervisi.3
Perawatan Bibir: garis jahitan luka yang terbuka pada dasar dari bibir dan hidung
dapat dibersihkan menggunakan cotton swabs yang dicelupkan ke hidrogen peroksida serta
antibiotik topikal dapat diberikan beberapa kali sehari. Pengangkatan jahitan luka yang
permanen pada 5 sampai 7 hari postoperatif jika menggunakan cyanoacrylate adhesive, tidak
ada penatalaksanaan tambahan selama periode pertengahan postoperatif dan secara bertahap
mulai meningkat 6-12 bulan setelah rekonstruksi. Kedua orang tua juga diinstruksikan untuk
memijat bibir atas selama fase ini dan mencegah untuk menempatkan anak pada daerah yang
terkena cahaya matahari langsung sampai scarnya sembuh.3

21

XII. Prognosis
Tindakan operasi yang berhati-hati dan rekonstruksi yang mendetail pada umumnya
menghasilkan perbaikan yang lebih baik, sehingga terlihat sebagai bibir yang normal. Pada
kenyataannya banyak faktor yang berpengaruh di luar dari teknik perbaikan itu sendiri. Pada
akhirnya, hasil yang dicapai tergantung dari komplikasi yang terjadi, keadaan tulang
tengkorak dimana terjadi celah, dan efek pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari
masing-masing individu.3

22

DAFTAR PUSTAKA
1. Marzoeki J. Teknik pembedahan celah bibir dan langit-langit. Jakarta: Sagung Seto; 2001;
Hal. 1-8
2. P, Harold, S, Smith, C, Eric. Cleft Lip and Palate. Department of Otolaryngology,The
University of Texas Medical Branch (UTMB Health) October 30, 2013. Available at:
http://www.utmb.edu/otoref/grnds/cleft-lip-palate-2013-10-30/cleft-lip-palate-pic-201310.pdf
3. Patel

PK.

Craniofacial,

Unilateral

Cleft

Lip

Repair.

Available

at

http://emedicine.medscape.com/article/1279641-overview#showall

4. Al

Fatih

M.

Labio

Gnato

Palatoschisis.

Available

at:

http://www.scribd.com/doc/55885689/labio-gnato-palatoschisis
5. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In : Thorne CH, Beasley RW,
Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear SL, editors. Grabb and Smiths Plastic surgery.
6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007; p. 201-14
6. Anonim.

Cleft

Lip

and

Cleft

Palate.

UNSW

Embriology.

Available

at:

http://php.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=2011_Group_Project_11
7. Margulis A. Cleft Lip. In Kryger ZB, Mark Sisco. Practical Plastic Surgery. Austin,Texas:
Landes Biosciencep. 2007; p. 348-54
8. Dixon MJ, Mary L, Terri H, Jefferey CM. Cleft lip and palate Synthesizing genetic and
environmental influences. NIH public Access. 2011.
9. Hoffman, S., Wesser, D.R., Calostypis, f., Simon, B.e., The rotation-advancement
technique (millard) as a secondary procedure in cleft lip deformities.
http://digital.library.pitt.edu/c/cleftpalate/pdf/e20986v05n1.06.pdf

23