LONG CASE PRESENTATION SUBDIVISI BEDAH PLASTIK Bagian Ilmu Bedah Plastik Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar

I.

IDENTITAS PASIEN Nama No. Registrasi Jenis Kelamin Umur Tanggal MRS Ruangan Status : M. Iqra : 645686 : Laki-laki : 4 tahun : 8 Januari 2014 : Poliklinik Bedah Plastik RSWS : JKN/BPJS

II.

ANAMNESIS Keluhan utama :Celah pada langit-langit bibir dan mulut

Anamnesis terpimpin : Dialami sejak lahir, riwayat trauma (-), riwayat sering sesak(-), riwayat sering batuk (-), riwayat sering demam (-), BAB kesan normal, BAK kesan lancar. Riwayat ANC di bidan/puskesmas, riwayat ibu konsumsi alkohol, minum obat-obatan/ jamu-jamuan saat hamil disangkal. Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal. Riwayat operasi sebelumnya (-)

III.

PEMERIKSAAN FISIS STATUS GENERALIS Sakit sedang/ Gizi cukup/ composmentis

STATUS VITALIS T: 100/70 N: 96x/menit P: 24x/menit S: 36,8C

STATUS LOKALIS Regio Oral

Labium

: Tampak defek pada labium superior. Edema (-) Hematom (-) Nyeri tekan (-)

Gnatum

: Tampak defek, edema (-) hematom (-), nyeri tekan (-) : Tampak defek pada palatum durum hingga ke palatum molle

Palatum

, edema (-), nyeri tekan (-)

Regio Colli Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, hematom (-) Massa tumor(-) Palpasi :Nyeri tekan sulit dinilai , massa tumor (-)

Regio Thorax Inspeksi : Dinding thorax simetris kiri = kanan Palpasi PerkusI : Massa tumor tidak ada : Sonor pada kedua lapangan paru, pekak pada batas jantung, kesan normal Auskultasi : Bunyi pernapasan vesikuler, bunyi tambahan ronkhi -/wheezing -/-

Regio Cor Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak Palpasi Perkusi : Iktus kordis tidak teraba : Pekak, batas jantung kanan pada linea sternalis kanan, batas jantung kiri pada linea midclavicularis kiri Auskultasi: Bunyi jantung I/II murni reguler, bising jantung tidak ada

Regio Abdomen Inspeksi Auskultasi Palpasi :datar, ikut gerak napas : Peristaltik (+), kesan meningkat

: Massa (-), nyeri tekan (-) hepar/lien tidak teraba

Perkusi

: Timpani, kesan normal, nyeri ketok (-)

Ekstremitas Inspeksi :Tidak ada kelainan Palpasi : Edema tidak ada, massa tumor tidak ada, akral hangat

Foto klinis

Hasil laboratorium Tanggal 8 Januari 2014

WBC RBC HGB HCT PLT SGOT SGPT HbsAg Anti HCV

8,1 x 103/ L 3,99 x 106/ L 11,9 g/dL 34,8% 329x 103 / L 26 u/l 13 u/l Non reactive Non reactive

Foto thoraks

Tidak tampak kelainan pada foto thoraks ini

IV.

RESUME Seorang anak laki-laki 4 tahun datang dengan keluhan celah pada langit-langit bibir dan mulut.Dialami sejak lahir. Riwayat trauma tidak ada, riwayat susah minum dan makantidak ada, tidak sering sesak, batuk, maupun demam. BAB kesan normal, BAK kesan lancar. Riwayat ibu melakukan ANC di bidan/puskesmas dan riwayat saat hamil mengkonsumsi alkohol, obat-obatan atau jamu-jamuan disangkal.Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal. Riwayat operasi sebelumnya (-)

Berdasarkan pemeriksaan fisis di dapatkan keadaan umum baik, sakit sedang, gizi cukup, composmentis.TD 100/70 mmHg, N 96x/menit P 24x/menit T 36,8oC. Status lokalis berupa Regio Oral Labium :

Tampak defek pada labium superior. Edema (-) Hematom (-) Nyeri tekan (-), Gnatum (-), Palatum : Tidak tampak defek, edema (-) hematom (-), nyeri tekan : Tampak defek pada palatum durum hingga ke palatum

molle , edema (-), nyeri tekan (-).

V.

DIAGNOSIS Labiognatopalatoschizis

CLEFT LIP PALATE

I.

PENDAHULUAN Cleft lip and palate (CLP) / celah bibir dan palatum merupakan anomali kongenital kranio-fasial, dimana terdapat celah pada bibir dan palatum/langit-langit mulut, yang paling sering ditemukan. Cleft lip and palate ini dapat terjadi unilateral ataupun bilateral. Teratogen lingkungan serta faktor genetik terlibat dalam terjadinya cleft lip dan palate. CLP merupakan kelainan kongenital dengan berbagai macam presentasi klinis, mulai dari lesi yang hampir tidak terdeteksi tanpa adanya gangguan fungsi hingga defek dengan gangguan fungsional.1 Derita psikis yang dialami keluarga dan kelak dialami pula oleh penderita setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan membuat kesukaran minum karena daya hisap yang kurang dan banyak yang tumpah atau bocor ke hidung, gangguan pada penampilan dan gangguan berbicara berupa suara sengau. Karena variabilitas dan kompleksitas CLP, penanganan pasien merupakan suatu tantangan. Pasien CLP membutuhkan penanganan multidisiplin yang terkoordinasi untuk mengoptimalkan hasil. Diharapkan pemberian

penanganan dengan jumlah operasi yang minimal, namun memberikan hasil yang maksimal bagi pasien.1 Tindakan operasi perbaikan terhadap bibir disebut Cheiloraphy, dilakukan pada usia 3 bulan atau lebih dari 10 minggu, berat badan telah mencapai 10 pounds atau 5 kg dan Hb lebih dari 10 gr% (rule over tens). Perbaikan langit-langit disebut Palatoraphy dilakukan pada usia anak 10 bulan sampai 12 bulan. Usia tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena memberikan kesempatan jaringan pasca operasi sampai

matang pada proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai bicara dengan demikian soft palate dapat berfungsi dengan baik. Speech therapy diperlukan setelah operasi palatoraphy, melatih bicara benar dan meminimalkan timbulnya suara sengau. Bila setelah palatoraphy dan speech therapy masih didapatkan suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal (nasal escape), biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli ortodonti memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan tindakan alveolar bone graft dan pada usia 9- 10 tahun spesialis bedah plastik melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi caninus. 1,2 Penanganan kecacatan pada celah bibir dan langit-langit tidaklah sederhana, melibatkan berbagai unsur antara lain, ahli bedah plastik, ahli ortodonti, ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran. Speech therapy untuk fungsi bicara. Setiap spesialisasi punya peran yang saling melengkapi dalam menangani penderita CLP secara paripurna.1 II. DIAGNOSIS - Diagnosis Prenatal Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang

kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan dalam prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal. 3

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Sehingga keluarga dapat mempersiapkan diri baik dalam pemberian nutrisi maupun kondisi psikologis. Selain itu dapat pula mempersiapkan diri untuk operasi pada minggu pertama kehidupan. Terdapat beberapa hal yang menarik perhatian dalam operasi fetus yang merupakan bentuk potensial dari pengobatan CLP. Meskipun persoalan teknik dan etika seputar konsep ini masih belum dapat dipecahkan. Pada operasi in utero manipulasi perlu dipertimbangkan, deteksi cacat/kelainan sedini mungkin diterapkan pada masa kehamilan. 3 Diagnosa Postnatal Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh mouth's lining. Karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu.3

Sistem Kode Lokasi Celah Cara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh Otto Kriens adalah system LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat menjelaskan setiap lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate. Kelainan komplit, inkomplit, microform, unilateral atau bilateral. Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat A (alveolar).

Langit-langit di bagi menjadi dua bagian yaitu H ( hard palate) dan S (soft palate). Bila normal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan mikroform. 1,4

Sistem LAHSHAL dari Otto Kriens (Dikutip dari kepustakaan 1)

Contoh : 1. CLP/L-----L Cleft lip and palate. Lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit 2. CLP/---SHAL. Cleft Lip and Palate dengan lokasi celah komplit pada soft palate, hard palate, alveolus dan bibir bagian kiri. 3. CLP/L-----Cleft lip and palate celah bibir sebelah kanan inkomplit

III. Protokol Penanganan Celah Bibir dan Langit-Langit Untuk penampakan serta fungsi velum yang baik, perlu pembedahan yang secra estetik bagus, baik untuk bibir, hidung dan rahangnya. Di samping jasa seorang dokter bedah plastik juga perlu didukung oleh dokter gigi spesialis ortodonti. Untuk penyulit telinga dan fungsi pendengaran perlu pula jasa seorang spesialis THT.1,5

Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis tersebut di atas dalam teamwork yang harmonis yang diatur dalam protokol.1 1. Pasien baru lahir Bertemu pekerja sosial untuk diberi penerangan agar keluarga penderita tidak stres dan menerangkan harapan riil yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh bagi anaknya. Diterangkan juga protokol yang dijalani penderita kelak. Menerangkan bagaimana cara memberi minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Dilibatkan record psikososial pasien, dari sini diambil sebagai bagian record CLP pada umumnya. 2. Pasien umur 3 bulan (the over tens) Operasi bibir dan hidung Pencetakan model gigi Evaluasi telinga Pemasangan grommets bila perlu

3. Pasien umur 10-12 bulan Operasi palatum Evaluasi pendengaran dan telinga

4. Pasien umur 1-4 tahun Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up

dilakukan oleh speech patologist Evaluasi pendengaran dan telinga

5. Pasien umur 4 tahun Bila bicara pharyngoplasty 6. Pasien umur 6 tahun Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model Melakukan nasendoscopy bagi yang memerlukan Evaluasi pendengaran tetap jelek dipertimbangkan repalatorafi atau dan

7. Pasien umur 9-10 tahun

10

Alveolar bone graft 8. Pasien umur 12-13 tahun Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pernah dilakukan bila masih ada kekurangannya. 9. Pasien umur 17 tahun Evaluasi tulang-tulang muka Operasi advancement osteotomy Le Fort I

Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu operasi dan tahap setelah operasi : Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , Hal ini bertujuan untuk meminimalkan resiko anastesi, anak lebih dapat menahan stress akibat operasi, memaksimalkan status nutrisi dan penyembuhan serta elemen bibir lebih besar sehingga memungkinkan

rekonstruksi yang lebih teliti dan ukuran alat yang sesuai. Selain rule of tens, sebaiknya bebas dari infeksi pernapasan sekurangkurangnya lebih dari dua minggu dan tanpa infeksi kulit pada waktu operasi dan dari hasil pemeriksaan darah leukosit kurang dari 10.000/L dan hematokrit sejumlah 35 %.1,5

11

Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah. Usia optimal untuk operasi labioplasty adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan. Operasi untuk palatoplasty optimal pada usia 18 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech theraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila ditemukan Gnatoschizis, kelainannya menjadi

labiognatopalatoschizis, koreksi untuk kelainan ini dilakukan pada saat usia 8 9 tahun dan bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.5
-

Tahap selanjutnya adalah tahap pasca operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.5

12

Tujuan dari rekonstruksi adalah mempertahankan bentuk dan fungsi morfologi wajah normal, menghasilkan kondisi optimal untuk proses mastikasi, pendengaran, bicara dan pernapasan serta status. Adapun kontraindikasi adalah malnutrisi, anemia intoleransi terhadap general anastesi serta gangguan jantung. 5

IV. Operasi Celah Bibir Persiapan tindakan preoperasi cheiloraphy : Diet yang cukup agar memenuhi rule over ten. Membiasakan penderita minum susu menggunakan sendok 1 minggu sebelum operasi, hal ini dilakukan agar setelah operasi anak tidak minum dengan dot yang akan mengakibatkan scar post operasi jelek atau bahkan terjadi dehicensi luka operasi dan fistel. Menjaga kondisi kesehatan penderita agar bisa dilakukan anestesi

Operasi Celah Bibir Satu Sisi/ Cleiloraphy Unilateral Operasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral) dilakukan pada kelainan CLP/L------ atau CLP/La----- atau CLP/LAHS--- atau CLP/--SHAL. Teknik operasi yang umum dipakai adalah teknik Millard, cara ini menggunakan rotation advancement flap. Djohansjah Marzoeki

13

memodifikasi teknik millard dengan cara pada vermillion bibir dibuat flap dari segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion yang tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol dan dapat

menghilangkan koloboma. Bila celah bibir inkomplit maka cheiloraphy dilakukan sama seperti penanganan celah komplit. Disamping itu dasar vestibulum nasi juga harus dibuat pada waktu yang sama.1,3 Setelah operasi, diberikan antibiotik selama 3 hari. Setiap hari 2-3 kali luka dibersihkan dengan kasa yang dibasahi dengan boorwater atau NaCl 0,9% kemudian diolesi lagi dengan krim antibiotik.1 Jahitan diangkat pada hari ke 6, sebaiknya pada anak-anak dilakukan dalam narkose. Anak dianjurkan untuk minum dengan sendok selama 2 minggu dan setelah itu diperolehkan menggunakan dot.1

14

15

Operasi Celah Bibir Dua Sisi / Cheiloraphy Bilateral Teknik cheiloraphy bilateral dapat untuk celah yang ditulis lokasinya dengan cara Otto Kriens sebagai CLP/LAHSHAL atau CLP/ la---al atau kombinasi lain. Sering pada cheiloraphy bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat menonjol. Ini menyulitkan ahli bedah karena otot-otot bibir tidak bisa secara langsung dipertemukan atau bila dipaksakan akan terjadi ketegangan dan berakibat jahitan lepas beberapa hari kemudian. Djohansjah menganjurkan pada keadaan tersebut otot tidak perlu dipaksakakan dipertemukan ditengah, cukup kulit dan subkutan yang dijahitkan, menempelkan saja pada tepi prolabium. Otot tersebut dapat dijahit sekunder kelak bila keadaan luka sudah tenang dan stabil diperkirahkan satu tahun (setelah fase 3 penyembuhan luka selesai). Pada celah bibir bilateral dewasa yang prolaabiumnya relatif kecil maka perlu tambahan segmen kulit untuk memperpa sebagai komplit.1 njang prolabiumnya. Bila

didapatkan celah bibir bilateral inkomplit maka cheilloraphy dilakukan

16

17

Operasi Celah Langit-Langit (Palatoraphy) Celah langit-langit biasanya bersamaan dengan celah bibir namun kadang kala didapatkan celah langit langit baik unilateral atau bilateral tidak bersama dengan celah bibir. Cara menuliskan lokasi celah dengan cara Otto Kriens adalah LAHS---, ---S---, --HSH--, --hSh--dan ---SHAL. Waktu yang paling baik dilakukan operasi palatoraphy adalah 10 bulan sampai 1 tahun, pada usia ini mulut bayi relaatif cukup besar. Proses pematangan penyembuhan luka terjadi 6-12 bulan, maka dapat diharapkan pada usia 2 tahun yaitu saat anak mulai belajar bicara, jaringan palatum pasca operasi sudah lunak dan mobile sehingga proses bicara anak tidak terganggu. Meskipun demikian kadang kala pasca palatoraphy masih juga didapatkan suara-suara nasal karena otot-ototnya memang hipolastis. Hal ini perlu dilatih proses bicara anak oleh ahli bicara (speech therapy). Bila setelah palatoraphy dan speech therapy masih didapatkan suara nasal maka repalatoraphy dapat dilakukan. Bila teknik yag pertama tidak memadai dalam memperlakuka otot, dimana otot tersebut masih terikat di ujung palatum, pharyngoplasty patut dipertimbangkan bila masih terdapat suara sengau.1,3

18

19

Perawatan Segera setelah sadar, penderita diperbolehkan minum dan makan makanan cair sampai 3 minggu dan selanjutnya dianjurkan makan makanan biasa. Jaga higiene oral bila anak sudah mengerti. Bagi anak yang masih kecil biasakan setelah makan makanan cair dilanjutkan dengan minum air putih. Berikan antibiotik selama 3 hari.1 Problem utama yang dihadapi pasien adalah suara sengau akibat tidak berfungsinya otot di palatum mole. Tujuan utama operasi palatoraphy adalah mengembalikan fungsi otot-otot tersebut agar dapat mengatur rongga mulut dalam mekanisme pengaturan suara. Oleh karena penyembuhan luka operasi memerlukan waktu sekitar 9-12 bulan, maka idealnya speech therapy dimulai 1 tahun paska operasi langit-langit. Speech therapy yang dilatih adalah cara mengeluarkan bunyi : s, sh, p, t, b, th, d, g,k, r. Misalnya dilatih mengucapkan : papa, bis, tata, stop, dan kata lain yang berhubungan dengan huruf tersebut diatas.6 Apabila sampai usia 5 tahun suara anak tersebut belum baik, maka perlu dilakukan pemeriksaan fungsi otot-otot palatum dan pharynx. Pemeriksaan ini dilakukan memakai alat endoscopy, dan disebut nasendoscopy. Penderita diperiksa dalam keadaan sadar posisi duduk. Alat endoscopy dimasukkan melalui hidung yang telah dianestesi memakai salep cocain sampai diatas pharynx. Kemudian pasien diminta mengucapkan kata-kata yang berhubungan dengan huruf-huruf : s, sh, p, t, b, th, d, g, k, r. Bila terdapat bubble berarti terdapat kebocoran udara yang mengakibatkan suara yang keluar tidak sempurna. Kondisi ini kita sebut dengan Velopharingeal Incompetence (VPI). Pasien dengan kondisi VPI dapat diatasi dengan cara operasi ulang palatoraphy (re-palatoraphy) atau dengan pharyngoplasty, yaitu mempersempit pharynx agar pada waktu pasien bicara tidak terjadi kebocoran udara sehingga suara yang dihasilkan menjadi sempurna.6

20

DAFTAR PUSTAKA 1. Marzoeki D, Jailani M, Perdanakusuma DS. Teknik Pembedahan Celah Bibir Dan Langit-Langit. Jakarta:Sagung Seto. 2002 2. Patel, P. Craniofacial, Unilateral Cleft Lip Repair. [online] June 19 2009. . [cited 2013 january 28]. Available at http://emedicine.medscape.com 3. Karmacharya, J. Cleft Lip. [online] May 21 2009. [cited 2013 january 28] Available at: http://emedicine.medscape.com/ 4. Gunarto AS, Prihartiningsih. Laporan Kasus: Rekonstruksi Celah Bibir Bilateral pada pasien Paska Operasi Labioplasti. PPDGJ bedah mulut kedokteran gigi UGM. Yogyakarta 5. Santoso Budi, Agus. Penanganan Bibir Sumbing (CLP) secara Paripurna. Surabaya: Universitas Airlangga 6. Berkowitz, S. Cleft lip and palate diagnosis and management. Springer. USA. 1996

21