1

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Labiognatopalatoschizis meupakan kelainan bawaan yang terjadi pada satu dari seribu
kelahiran faktor genetik, berperan sebagai penyebab atau etiologi, disamping pengaruh obat
phinobarbitol atau diphenylindantion yang digunakan pada saat kehamilan masih muda.
Labiognatopalatoschizis mungkin diperbaiki karena akan menggangu pada waktu menyusui dan
akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta perkembangan bicara. Disamping
masalah di atas pada kasus seperti ini akan timbul juga psikis, fungsi dan estetik. Saat
melaksanakan tindakan koreksi dianut hukum sepuluh yaitu berat anak 10 pounds kemudian
umur 10 bulan dan hemoglobin lebih dari 10 gram %. Koreksi dari kelainan ini sebaiknya
dilakukan secara bertahap dimana tahap pertama dilakukan operasi bibir sumbung, tahap kedua
dilakukan koreksi pada palatum dan tahap ketiga dilakukan koreksi pada genatumnya.
1.2 Tujuan
Tujuan pembuatan makalah mandiri ini adalah agar mahasiswa mampu menjelaskan
dengan lebih lanjut berkaitan patologi yang diderita si anak laki-laki tersebut meliputi
interpretasi yang benar atas anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang, etiologi,
patofisiologi, anatomi wajah, diagnosa, epidemiologi serta penanganan.












2

BAB II
PEMBAHASAN
2.1 ANAMNESI S
Didefinisikan sebagai sesi wawancara yang seksama terhadap pasiennya atau keluarga dekatnya
mengenai masalah yang menyebabkan pasien mendatangi pusat pelayanan kesehatan. Anamnesis
dapat langsung dilakukan terhadap pasien (auto-anamnesis) atau terhadap keluarganya atau
pengantarnya (alo-anamnesis) bila keadaan pasien tidak memungkinkan untuk diwawancarai.
1
Anamnesis yang baik akan terdiri dari:
1
Identitas nama lengkap pasien, umur atau tanggal lahir, jenis kelamin, nama orang tua
atau suami atau isteri atau penanggungjawab, alamat, pendidikan pekerjaan, suku bangsa
dan agama.
Keluhan utama keluhan yang dirasakan pasien yang membawa pasien pergi ke dokter
atau mencari pertolongan.
Riwayat penyakit sekarang riwayat perjalanan penyakit merupakan cerita yang
kronologis, terinci dan jelas mengenai keadaan kesehatan pasien sejak sebelum keluhan
utama sampai pasien datang berobat.
Riwayat penyakit dahulu mengetahui kemungkinan-kemungkinan adanya hubungan
antara penyakit yang pernah diderita dengan penyakitnya sekarang.
Riwayat penyakit dalam keluarga penting untuk mencari kemungkinan penyakit
herediter, familial atau penyakit infeksi.
Anamnesis susunan sistem mengumpulkan data-data positif dan negatif yang
berhubungan dengan penyakit yang diderita pasien berdasarkan alat tubuh yang sakit.
Riwayat pribadi meliputi data-data sosial, ekonomi, pendidikan dan kebiasaan.
Anamnesis kasus
Identitas bayi laki-laki berusia 3 hari
Keluhan utama sumbing
Riwayat penyakit sekarang selain sumbing, ibunya menyertakan keluhan bahwa
bayinya rewel dan kesulitan menyusu.
3

Riwayat penyakit dalam keluarga ayah bayi mengalami sumbing pada bibir atas kirinya
sewaktu lahir tetapi telah dioperasi saat masih kecil.
2.2 PEMERI KSAAN FISI K & PEMERI KSAAN PENUNJ ANG
Fisik
Teknik pemeriksaan fisis meliputi pemeriksaan visual atau pemeriksaan pandang (Inspeksi),
periksa raba (Palpasi), pemeriksaan ketok (Perkusi) dan pemeriksaan dengar dengan
menggunakan stetoskop (Auskultasi).
1
Pemeriksaan fisik kasus ditemukan sumbing pada bibir atas kiri kanan, rahang kiri kanan dan
langit-langit.
Penunjang
Pemeriksaan laboratorium : pemeriksaan darah rutin
Pemeriksaan diagnosis : foto rontgen, MRI (Magneting Resonance Imaging) untuk
evaluasi abnormal
2.3 EPI DEMI OLOGI
Deformitas celah didapatkan pada kurang lebih 1 dari tiap 680 kelahiran. Dari jumlah
tersebut, 10% hinga 30% hanya mengenai bibir, 35-55% mengenai bibir dan palatum, dan 30-
45% terbatas pada palatum saja. Celah bibir dengan atau tanpa celah palatum lebih banyak
didapatkan pada pria dengan rasio 2:1. Namun demikian, celah palatum saja lebih banyak
didapatkan pada wanita dengan rasio serupa 2:1. Insidens celah ini lebih tinggi pada bangsa
Timur dan Kaukasia dan lebih rendah pada bangsa kulit hitam.
2





4

2.4 ANATOMI WAJ AH
Processus frontalis
Processus nasalis media
Processus nasalis lateralis
Mata
Processus maxillaries
Processus mandibularis
Arch branchialis
Stomodeum

Anatomi bibir

> philtrum columns
> philtrum dimple
> cupids bow
> white skin roll
> komisura
> vermilion
> tubercle


Bibir dimulai dengan garis putih atau vermilion border, sambungan antara epitel
skuamosa keratinisasi dan nonkeratinisasi serta rongga mulut dimulai dengan mukosa labial.
Muskulus orbikularis oris membentuk sfingter mulut utama. Orbikularis oris dan banyak otot
penghubungnya, depresor labii inferioris, depressor anguli oris, mentalis, risorius, zigomaticus
dan kuadratus labii superioris dipersarafi oleh ramus marginalis mandibularis dan bukalis nervi
fasialis, serta sebagian besar bertanggungjawab bagi ekspresi wajah. Sensasi bagi bibir bawah
timbul melalui nervus mentalis, ujung ramus alveolaris inferior cabang ketiga nervus trigeminus.
5

Mukosa bibir atas menerima persarafan sensoriknya sendirinya dari ujung nervus infraorbitalis,
cabang dari bagian kedua nervus trigeminus. Seperti dalam semua daerah saluran aerodigestif
atas, ada saling mempengaruhi yang jelas antara aktivitas sensorik dan motorik dalam fungsi
normal. Manipulasi bedah dalam daerah ini biasa menyebabkan mikrostomia, inkontinensia oral
atau mempengaruhi produksi huruf mati labial selama bicara.
3

2.5 ETI OLOGI
Sebagian besar kasus celah bibir dan palatum congenital disebabkan oleh pewarisan
multi-faktor dan seringnya terjadi celah pada keluarga setelah beberapa generasi tanpa pola
penurunan Mendell yang mendukung kesimpulan ini. Teratogen tertentu terlibat dalam celah
palatum. Di antaranya yang paling utama adalah virus rubella, thalidomide, aminopterin, steroid
dan alkohol. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor tersebut
antara lain, yaitu:
4
1. Faktor genetik atau keturunan
2. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan
asam folat.
3. Radiasi
4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama
5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan
Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.
6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas
selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.
7. Multifaktoral dan mutasi genetik
8. Diplasia ektodermal
2.6 PATOFI SI OLOGI
Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya
mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (procesus nasalis dan
maxillaris) pecah kembali. Terbelahnya bibir atau hidung karena kegagalan proses nasal medial
dan maksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.
5
6

Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis
medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi
septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke-7
sampai 12 minggu.
5
Palatiskizis adalah adanya celah pada garis tengah palate yang disebabkan oleh kegagalan
penyatuan susunan palate pada masa kehamilan 7-12 minggu.
5
Klasifikasi
1. Berdasarkan organ yang terlibat
6

a. Celah di bibir (labioskizis)
b. Celah di gusi (gnatoskizis)
c. Celah di langit (palatoskizis)
d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan langit-langit
(labiopalatoskizis)
2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk
Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat.
Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah:
6
a. Unilateral incomplete jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir
dan tidak memanjang hingga ke hidung.
b. Unilateral complete jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir
dan memanjang hingga ke hidung.
c. Bilateral complete jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang
hingga ke hidung.
3. Klasifikasi sumbing menurut Paul Tessier
Pada tahun 1976 Paul tessier menerbitkan klasifikasi sumbing berdasarkan posisi
anatomis dari celah . Berbagai jenis celah Tessier diberi nomor 0 sampai 14. 15 jenis
celah ini dapat dimasukkan ke dalam 4 kelompok, berdasarkan posisi yaitu celah garis
tengah, celah paramedian, celah orbit dan celah lateral. Klasifikasi Tessier
menggambarkan celah di tingkat jaringan lunak maupun di tingkat tulang, karena
tampaknya bahwa celah jaringan lunak dapat memiliki lokasi yang sedikit berbeda di
muka dari celah tulang.
7
7






Klasifikasi Tessier celah jaringan lunak
- no. 0 - 14




Gejala dan Tanda
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu:
6
1. Terjadi pemisahan langit-langit
2. Terjadi pemisahan bibir
3. Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit
4. Infeksi telinga berulang
5. Berat badan tidak bertambah
6. Pada bayi terjadi reurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung
2.7 DI AGNOSI S
Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah
sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan
untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Walaupun pemeriksaan ini
tidak sepenuhnya spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakan
USG.
4

8

Komplikasi
Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya, yaitu:
4
1. Kesulitan makan dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah
palatum memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar
dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.
2. Infeksi telinga dan hilangnya dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang
menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka
akan kehilangan pendengaran.
3. Kesulitan berbicara otot otot untuk berbicara mengalamai penurunan fungsi karena
adanya celah. Hal ini dapat menggangu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.
4. Masalah gigi pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh,
sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.
2.8 PENATALAKSANAAN
Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan
setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat dan bebas dari infeksi oral pada
saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi bibir
sumbing dilakukan hukum sepuluh (rules of Ten) yaitu, berat badan bayi minimal 10 pounds,
kadar Hb 10 g% dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui.
2
1. Perawatan
a. Menyusu ibu
Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi
dengan bibir sumbing tidak menghambat penghisapan susu ibu. Ibu dapat
mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga
menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan
memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah operasi,
karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.
2



9

b. Menggunakan alat khusus
Dot domba
Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan
melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot
yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu alat dot
domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau
hanya dot biasa dengan lubang besar.
2

Botol peras
Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian
belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.
2

Ortodonsi
Pemberian plat dibuat okulator untuk menutup sementara celah
palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus
mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan
bedah definitif.
2

c. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi
atau belakang lidah bayi.
2

d. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan
banyak udara.
2

e. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka
terbentuk pada bagian pemisah lobang hidung.
2

f. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu.
Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan
kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.
2

g. Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan
alat berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah
kuat atau air.
2


10

2. Pengobatan
Penanganan celah secara optimal paling baik dilakukan secara tim. Idealnya, tim
tersebut melibatkan berbagai ahli bedah (rekonstruktif) dan ahli kedokteran gigi
(ortodonti/prostodonti) dan juga ahli patologi bicara, audiolog, psikolog dan pekerja
sosial. Saat perbaikan (masih kontroversial) ditentukan dari pemeliharaan fungsi rongga
mulut dan usaha mempertahankan perkembangan dan pertumbuhan normal.
5

a. Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk
penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki
kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
5

b. Tindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah bibirnya, biasanya
pada umur 3 bulan. Kondisi bayi harus sehat, tercermin dari berat badan yang
cukup, 5kg ke atas, Hb di atas 10gr persen dan tidak ada infeksi, lekosit di bawah
10.000 (syaraf tripleten).
5

c. Cara operasi yang umum dipakai adalah cara Millard. Untuk mentransformasikan
celah bibir dengan deformitas nasal kepada bentuk yang normal, maka terlebih
dahulu kita harus mengetahui yang normal. Bibir dan hidung normal menurut
Millard 1964:
5

Hidung yang normal mempunyai kolumela yang lurus dengan
didukung septum
Sumbu alar yang simetris didukung oleh kartilago
Cupid bow dengan vermilion tubercle dibatasi oleh white skin roll
Harus mempunyai tulang yang adekuat untuk mendukung jaringan
lunak dari hidung dan bibir.
d. Teknik operasi berupa rotation advancement yaitu pemindahan sebagian dari
jaringan lateral ke daerah di bawah columella sehingga cupids bow dapat
sebanyak-banyaknya dipertahankan. Kelebihan teknik rotation-advancement ini
adalah penempatan jahitan sepanjang garis filtrum dan dasar hidung sehingga
terlihat lebih natural.
5

11

e. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan (palatoplasty), dikerjakan
sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap, sehingga
pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara.
5

f. Setelah operasi, pada usia anak dapat belajar dari orang lain, speech therapist
dapat diminta mengajar atau melatih anak bicara yang normal. Bila ini telah
dilakukan tetapi suara yang ke luar masih sengau dapat dilakukan pharyngoplasty.
Operasi ini adalah membuat bendungan pada pharynx untuk memperbaiki
fonasi, biasanya dilakukan pada umur 6 tahun ke atas.
5

g. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada
celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli orthodonti mengatur
pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal. Graft tulang diambil dari
bagian spongius crista iliaca.
5

h. Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-
tulang muka mendeteksi selesai.
5

i. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan horseshoe
yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian
belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih
baik.
5

j. Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat
penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang
telah diperbaik, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.
5











12

BAB III
PENUTUP
Kesimpulannya, sumbing merupakan cacat berupa celah pada bibir atas yang dapat
meneruskan diri sampai ke gusi, rahang dan langitan, jadi besarnya cacat bervariasi. Juga dapat
terjadi pada dua sisi. Diagnosis dalam bahasa Latin tergantung dari cacatnya, misalnya bila
mengenai bibir, gusi dan rahang disebut labiognatopalatoschizis. Sebetulnya ada 14 jenis cacat
bawaan celah muka, sumbing bibir dan langitan adalah yang paling sering dijumpai; angka
keterjadiannya kira-kira satu diantara 800 kelahiran. Cacat terbentuk pada trimester pertama
kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian
yang telah menyatu pecah kembali. Semua yang mengganggu pembelahan sel dapat
menyebabkan ini seperti defisiensi, bahan-bahan/obat sitostatik, radiasi. Problem yang
ditimbulkan akibat cacat ini adalah psikis, fungsi dan estetik, ketiganya saling berhubungan.
Problem psikis yang mengenai orang tua dapat diatasi dengan penerangan yang baik. Bila cacat
terbentuk lengkap sampai langit-langit, bayi tidak dapat mengisap. Asi harus dimanfaatkan
dengan cara lain, dipompa dulu dan diberikan per sendok atau dengan botol yang lubang dotnya
cukup besar.
3
Pengelolaan sumbing bibir langitan merupakan pengelolaan terpadu (multidisipliner). Dokter
umum, kepada siapa biasanya orang tua penderita datang pertama kali memberikan penerangan
secara umum kepada orang tua penderita, mengontrol kesehatan bayi atau anak dan menulis surat
referral yang perlu. Ahli Bedah plastik memberikan penerangan yang lebih terperinci dan
melakukan semua tindakan operasi. Ahli THT mungkin diperlukan bila terjadi gangguan pada
telinga. Speech therapist untuk mengajar bicara dan dokter gigi untuk tindakan orthodonti.
3






13

DAFTAR PUSTAKA
1. Bickley S. Buku saku pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan Bates. 5
th
ed. Jakarta:
EGC, 2006; pg 1-15.
2. Beauchamp, Evers, Mattox. Sabiston textbook of surgery. 18
th
ed. Saunders, 2007.
3. Sjamsuhidajat. R, Jong W. Buku ajar ilmu bedah. 2
nd
ed. Jakarta: EGC, 2005; pg 314
4. Kliegman R.M, Marcdante K.J, Jenson H.B, Behrman R.E. Nelson essentials of
pediatrics. 5
th
ed. Philadelphia: Elsevier Inc, 2006; pg 595-96.
5. Bisono. Operasi bibir sumbing. Jakarta : EGC, 2003; pg 420-24.
6. Cleft palate. World craniofacial foundation. Diunduh dari
http://www.worldcf.org/medical-info/cleft-lip-and-palate-resources/anatomic-
characteristics-of-the-cleft/cleft-palate/ pada 14 Januari 2011.
7. Facial clefts. Medlibrary.org. Diunduh dari
http://medlibrary.org/medwiki/Facial_Clefts#Tessier_classification pada 14 Januari 2011.













14

DAFTAR ISI
Halaman
DAFTAR ISI i
BAB 1 PENDAHULUAN 1
1.1 LATAR BELAKANG 1
1.2 TUJUAN 1
BAB II PEMBAHASAN 2
2.1 ANAMNESIS 2
2.2 PEMERIKSAAN FISIK & PENUNJANG 3
2.3 EPIDEMIOLOGI 3
2.4 ANATOMI WAJAH 4
2.5 ETIOLOGI 5
2.6 PATOFISIOLOGI 5
2.7 DIAGNOSIS 7
2.8 PENATALAKSANAAN 8
BAB III PENUTUP 12
DAFTAR PUSTAKA 13








15

Tugas Mandiri
Blok Tumbuh Kembang




Nama : Nurfarah Nadiah binti Tajudin
NIM : 10 - 2009 - 296
Institusi : FK Universitas Kristen Krida Wacana
Email : fafa_ara90@yahoo.com.my
Alamat korespondensi: Fakultas Kedokteran Ukrida, Jl.Arjuna
Utara No.6, Jakarta 11510.