STATUS PASIEN

IDENTITAS PASIEN
Nama

: An. R S

Jenis Kelamin

: Perempuan

Umur

: 5 bulan

Tempat/Tanggal Lahir : Jakarta, 9 September 2010

Alamat

: Kp. Rawa Sawah No. 3 RT 004/RW 008, Jakarta Pusat

Tanggal MRS

: 9 Februari 2011

ANAMNESA
Dilakukan alloanamnesis (Ibu pasien ) pada tanggal 9 Februari 2011 pukul
07.30 WIB
Keluhan Utama
Ingin operasi pada bibir yang terdapat celah sejak lahir
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke RSPAD Gatot Subroto dengan ibunya karena dijadwalkan
untuk operasi pada bibir yang terdapat celah sejak lahir. Pasien adalah anak kelima
dari lima bersaudara. Kakak-kakak pasien lahir dalam keadaan normal. Ibu pasien
menyangkal mengkonsumsi obat-obatan dan jamu-jamuan selama kehamilan. Ia juga
menyangkal pernah mengkonsumsi minum-minuman alkohol atau merokok selama
kehamilan. Ibu pasien mengaku keluarganya merupakan golongan sosial ekonomi
yang cukup. Selama hamil ibu pasien tidak pernah USG dan saat kehamilan trimester
I ibu pasien mengaku tidak mengkonsumsi makanan tambahan, seperti susu dan asam
folat. Riwayat jatuh terbentur tidak ada pada waktu hamil.

Riwayat penggunaan kontrasepsi: kontrasepsi pil.

Riwayat obstetri: G5P4A1. Masa kehamilan cukup bulan (9 bulan 4 hari), partus

pervaginam, BBL 3700 gram, ditolong oleh bidan.

Riwayat ante natal care: Ibu tidak pernah memeriksakan kehamilan ke bidan saat

kehamilan trimester I, selama hamil tidak ada keluhan.

Riwayat penyakit keluarga: keluarga ayah ada yang mengalami kelainan serupa.

Riwayat imunisasi: Imunisasi dasar lengkap (BCG, hepatitis, DPT 1)

PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
Keadaan umum

: Tidak Tampak Sakit

Kesadaran

: Compos Mentis

Keadaan gizi

: Baik

Berat badan

: 5,5 Kg

Tanda vital

TD

:-

: 100 x / menit

Suhu

: 37 C

RR

: 30 x / menit

Kepala

: Normocephal

Mata

: Kelopak mata edem (-), konjungtiva

anemis (-/-), sklera

ikterik (-/-), pupil bulat dan isokor, refleks cahaya(+/+)

Telinga

: Bentuk normal,sekret (-/-),serumen (-/-)

Tenggorok

: Faring hiperemis (-), tonsil T1-T1

Leher

: Pembesaran KGB (-)

Thorax

: Simetris kanan dan kiri

Pulmo

: Suara napas vesikuler, Ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

Cor

: Bunyi jantung I-II reguler , murmur (-), gallop (-)

Abdomen

: Supel, datar, bising usus (+) normal

Ekstremitas

: Akral hangat, oedem (-/-)

Status Lokalis
Regio facial

Inspeksi :
Hidung : Tampak ala nasi sisi kanan menurun (pesek), sehingga nostril kanan
menyempit dan melebar serta tidak simetris antara kanan dan kiri,collumela pendek
dan bergeser ke sisi kiri.
Mulut : Tampak celah pada bibir atas, philtrum (+), philtrum collumn dextra (-),
cupids bow (-), tampak mukosa bibir merah muda
Regio oroantral (dilihat dari dalam rongga mulut) :

Inspeksi: Tampak celah gusi bagian tengah terbelah. Hanya sedikit bagian depan
palatum durum yang terbelah. Warna gusi dan langit-langit merah muda.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Hematologi
Darah Rutin
Hemoglobin
Hematokrit
Eritrosit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
Bleeding time
Clotting time
Leukosit
Kimia
SGPT (ALT)
SGOT (AST)
Ureum
Kreatinin
Natrium
Kalium
Klorida
Glukosa sewaktu

Nilai

Nilai Rujukan

10,8
35
4,5
451000
74
24
31
145
445
12000

12-16g/dl
37-47 %
4,3-6,0 juta/uL
150000-400000/uL
80-96 fl
27-32 pg
32-36 g/dl
1-3 menit
1-6 menit
5000-14500/uL

24
54
18
0,5
142
5,2
106
99

< 40 U/L
< 35 U/L
20 50 mg/dL
0,5 1,5 mg/dL
135 145 mEq/L
3,5 5,3 mEq/L
97 107 mEq/L
<140 mg/dL

Foto Rontgen Thoraks

Kesan : dalam batas normal
RESUME
Anak Perempuan, berumur 5 bulan, dibawa oleh ibunya ke RS karena
dijadwalkan untuk operasi pada bibir yang terdapat celah sejak lahir. Pasien adalah
anak kelima dari lima bersaudara. Kakak-kakak pasien lahir dalam keadaan normal.
Ibu pasien menyangkal mengkonsumsi obat-obatan dan jamu-jamuan selama
kehamilan. Ia juga menyangkal pernah mengkonsumsi minum-minuman alkohol atau
merokok selama kehamilan. Ibu pasien mengaku keluarganya merupakan golongan
sosial ekonomi yang cukup. Selama hamil ibu pasien tidak pernah USG dan saat
kehamilan trimester I ibu pasien mengaku tidak mengkonsumsi makanan tambahan,
seperti susu dan asam folat. Riwayat jatuh terbentur tidak ada pada waktu hamil.

Riwayat penggunaan kontrasepsi: kontrasepsi pil.

Riwayat obstetri: G5P4A1. Masa kehamilan cukup bulan (9 bulan 4 hari), partus

pervaginam, BBL 3700 gram, ditolong oleh bidan.

Riwayat ante natal care: Ibu tidak pernah memeriksakan kehamilan ke bidan saat

kehamilan trimester I, selama hamil tidak ada keluhan.

Riwayat penyakit keluarga: keluarga ayah ada yang mengalami kelainan serupa.

Riwayat imunisasi: Imunisasi dasar lengkap (BCG, hepatitis, DPT 1)

Pada pemeriksaan fisik :

vital sign dalam batas normal,

status generalis tidak ditemukan kelainan,

status lokalis:
o Regio facial (dilihat dari depan) :
Inspeksi :
o Hidung : Tampak ala nasi sisi kanan menurun (pesek), sehingga nostril
kanan menyempit dan melebar serta tidak simetris antara kanan dan
kiri,collumela pendek dan bergeser ke sisi kiri.
o Mulut : Tampak celah pada bibir atas, philtrum (+), philtrum collumn
dextra (-), cupids bow (-), tampak mukosa bibir merah muda
o Regio oroantral (dilihat dari dalam rongga mulut) :
Inspeksi: Tampak celah gusi bagian tengah terbelah. Hanya sedikit bagian
depan palatum durum yang terbelah. Warna gusi dan langit-langit merah
muda.

DIAGNOSIS KERJA
Labiognatopalatoschizis unilateral incomplete dextra
RENCANA TERAPI
Operasi Labioplasty dengan general anastesi
Cek toleransi operasi (pemeriksaan DPL, Foto Thorax, konsultasi dengan departemen
IKA pra-operatif)

RENCANA EDUKASI
o Menjelaskan pada keluarga pasien mengenai penyakitnya.
o Penjelasan bahwa tindakan operatif bertahap terhadap pasien sebaiknya dilakukan
sesuai usia yang dianjurkan.
PROGNOSIS
Quo vitam

: ad bonam

Quo functionam : ad bonam

Quo sanationam : ad bonam
Quo cosmeticum: ad bonam
LAPORAN OPERASI
Pada tanggal 9 Februari 2011

Pasien dengan posisi supine dalam General Anastesi

Asepsis dan antisepsis

Design labioplasty Milard, injek vasokonstriktor, insisi sesuai design

Otot dibebaskan

Mukosa dijahitkan didepan premaxilla dengan vicryl 5.0

Otot dijahitkan ditengah didepan premaxilla dengan vicryl 5.0

Kulit dijahit dengan vicryl 6.0

Operasi selesai

TINJAUAN PUSTAKA
PENDAHULUAN
Sumbing bibir dan langitan merupakan anomali kongenital yang sering
ditangani oleh dokter bedah plastik. Keberhasilan terapi pada anak sumbing bibir dan
langitan memerlukan keterampilan, pengetahuan mengenai anatomi abnormal dan
kemampuan

mengapresiasikan

gambaran

tiga

dimensi

dari

estetik

wajah.

Penatalaksanaan sumbing bibir memerlukan kerja sama dari tim dokter spesialis
bedah plastik dan berbagai disiplin ilmu.1
EPIDEMIOLOGI DAN ETIOPATOGENESIS
Menurut laporan peneliti dari berbagai negara, cacat bawaan sumbing dapat
muncul dari 1 : 800 sampai 1 : 2000 kelahiran. Diantara populasi sumbing, diagnosis
paling sering adalah sumbing bibir dan langitan sebanyak 46%, sumbing langitan
33%, sumbing bibir 21%. Sumbing bibir bilateral sebanyak 86% dan sumbing bibir
unilateral sebanyak 68%, keduanya berhubungan dengan sumbing langitan. Sumbing

bibir unilateral sembilan kali lebih sering terjadi dibandingkan sumbing bibir bilateral
dan dua kali lebih sering terjadi pada sisi kiri dibandingkan sisi kanan. Sumbing bibir
dan langitan lebih sering terjadi pada laki-laki, sedangkan sumbing langitan sering
terjadi pada wanita.1
Faktor genetik dan teratogen mempengaruhi terjadinya sumbing bibir dan
langitan. Paparan anticonvulsant phenytoin selama kehamilan menyebabkan
terjadinya peningkatan insiden pada sumbing bibir. Ibu yang merokok selama hamil
menyebabkan terjadinya insiden sumbing bibir sebanyak dua kali. Teratogen lain
seperti akohol, anticonvulsant, dan asam retinoid berkaitan dengan pola malformasi
yang melibatkan sumbing bibir dan langit-langit, namun tidak secara langsung
berhubungan dengan sumbing.1
Orang tua dengan riwayat keluarga yang anak sebelumnya ada yang terkena
sumbing sering menanyakan resiko terkena sumbing pada kehamilan selanjutnya.
Risiko tergantung apakah sumbing hanya sumbing bibir saja, sumbing bibir dengan
langitan atau sumbing langitan saja. Jika satu keluarga memiliki anak atau orang tua
dengan riwayat sumbing bibir dan langitan, maka resiko anak pada kehamilan
selanjutnya mendapat sumbing bibir dan langitan 4 %. Jika dua anak sebelumnya
memiliki riwayat sumbing bibir dan langitan, resiko meningkat menjadi 9 %. Jika
salah satu orang tua dan satu anak dengan riwayat sumbing bibir dan langitan, maka
resiko anak terkena pada kehamilan selanjutnya adalah 17%. Untuk keluarga dengan
riwayat sumbing langitan, resiko terkena sumbing langitan untuk anaknya pada
kehamilan selanjutnya adalah 2 % jika satu anak sebelumnya terkena, 1 % jika 2 anak
sebelumnya yang terkena, 6 % jika salah satu orang tuanya sumbing langitan, dan
15% jika salah satu orang tuanya dan satu anak sebelumnya memiliki sumbing
langitan.1
ANATOMI BIBIR DAN LANGITAN
Bibir terdiri dari 3 seksi yaitu kutaneus, vermilion dan mukosa. Bibir bagian
atas disusun 3 unit kosmetik yaitu 2 lateral dan 1 medial. Cupid bow adalah proyeksi
ke bawah dari unit philtrum yang memberi bentuk bibir yang khas. Proyeksi linear
tipis yang memberi batas bibir atas dan bawah secara melingkar pada batas kutaneus
dan vermilion disebut white roll.2

Bibir bagian bawah memiliki 1 unit kosmetik yaitu pada bagian mental crease
yang memisahkan bibir dengan dagu. Vermilion merupakan bagian bibir yang paling
penting dari sisi kosmetik. Lapisan sagital bibir dari luar ke dalam yaitu epidermis,
dermis, jaringan subkutaneus, m. orbicularis oris, submukosa dan mukosa.2
Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buah
philthrum ridge yang sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk
philthrum dimple. Disamping itu mempunyai cupid bow, dibagian permukaan
mempunyai vermilion yang simetris (milard).2

Gambar 1 : Anatomi bibir

Vaskularisasi

10

Berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a. facialis. Arteri labialis
terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi vermilionmukosa.2
Inervasi
Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n.
infraorbitalis. Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan
inervasi sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi
motorik bibir berasal dari n. cranialis VII (n. facialis). Ramus buccalis n.facialis
meninervasi m. orbicularis oris dan m. elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis
menginervasi m. orbicularis oris dan m. depressor labii.2
Muskulus
Muskulus utama bibir adalah m. orbicularis oris yang melingkari bibir. Muskulus ini
tidak melekat pada tulang, berfungsi sebagai sfingter rima oris. Dengan gerakan yang
kompleks, muskulus ini berfungsi untuk puckering, menghisap, bersiul, meniup dan
menciptakan ekspresi wajah.. Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularis oris,
dengan musculus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah
modiolus.2
1. Muskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levator
labii superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli
oris.2
2.

Muskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m.

zygomaticum minor dan m. levator anguli oris.2

3. Muskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris dan m. depresor labii
inferior.Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan m.
platysma, sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir.2

11

Gambar 2 : Anatomi otot-otot bibir

EVALUASI DAN KLASIFIKASI SECARA PEMBEDAHAN
Idealnya, bayi baru lahir dengan sumbing dievaluasi oleh tim medis selama
beberapa minggu pertama setelah lahir. Meningkatnya insidensi bibir sumbing yang
dideteksi oleh pencitraan pralahir memungkinkan persiapan awal dari keluarga dan
rencana perawatan.1
Klasifikasi dapat dibagi menjadi celah bibir, celah palatum dan celah bibir dan
palatum; namun, rencana bedah membutuhkan cara klasifikasi yang lebih kompleks.
Cacat bibir sumbing dibagi menjadi unilateral atau bilateral, dan kemudian dibagi lagi
menjadi complete, incomplete, atau microform. Celah palatum diklasifikasikan
menurut pembedahan sebagai unilateral, bilateral, atau sub mukosa. Lebar celah
tersebut diperhatikan sebagai mempengaruhi kesulitan dalam menyatukan pada
operasi.1
1. LABIOSCHISIS
Terjadi pada 1 dari 1000 kelahiran. Faktor genetik berperan pada etiologi,
selain pengaruh obat, seperti fenobarbital atau difenilhidantoin, yang digunakan
pada saat hamil muda. Labioskisis selalu disertai dengan hidung yang asimetrik
karena gnatoskisis dan palatoskisis.3
Adanya gangguan fusi maxillar swelling dengan medial nasal swelling pada
satu sisi akan menimbulkan kelainan berupa labioschisis unilateral. Bila kegagalan

12

fusi ini menimbulkan celah di daerah prealveolaris, maka celah tersebut dikatakan
inkomplet, sedang selebihnya dikatakan labioschisis komplet.4
Klasifikasi: 4

L. Unilateral sinistra / dekstra Inkomplet

L. Unilateral sinistra / dekstra Komplet

L. Bilateral Inkomplet / Komplet

Gambar 3. Labioschisis.

Anamnesa: 4
- Sumbing bibir sejak lahir
- Riwayat keluarga sakit serupa
- Riwayat defisiensi nutrisi/vit pada ibu dan obat pengganggu pertumbuhan
Pemeriksaan: 4
Inkomplet bila celah bibir tidak sampai dasar lubang hidung.
Penanganan:

Operasi labioplasty. Prasyarat yang lazim digunakan untuk menyatakan

kesiapan atau kelayakan seorang bayi / anak boleh dioperasi adalah Ralph
Millards rule of ten, yaitu:5

berat badan anak lebih dari 10 pounds atau sekitar 5 kg

usia bayi / anak lebih dari 10 minggu,

kadar Hemoglobin darah lebih dari 10 gr % menunjukkan kemampuan

oksigenasi anak baik,

serta hitung jumlah sel darah putih kurang dari 10.000 per mL
menunjukkan anak dalam daya tahan tubuh baik.

13

Bilamana prasyarat ini terpenuhi, maka anak akan terjamin suatu operasi yang
aman, dengan risiko pembiusan dan risiko pembedahan yang minimal serta
prediksi kesembuhan yang baik.

Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu

pada waktu menyusui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang
serta perkembangan bicara.4

Macam Teknik Labioplasty :4

1. Straight line repair (Rose Thomson) , dipakai pada celah yang minimal dan
tidak melibatkan m. orbicularis oris, ala nasi, alar base dan columella.
2. Triangular Flap (Tennison), Teknik sama dengan rectangulair flap hanya flap
bentuk segitiga.
3. Rectangulair flap (Le Mesurier), Untuk mengoreksi defek m. orbicularis oris,
namun tidak mampu mengoreksi alar base dan columella.
4. Rotation advancement Flap (Milard), Rencana irisan dapat dibuat sementara
operasi sedang berjalan, dapat meninggikan alar base dan memperlebar ala nasi.

Gambar 4. Macam teknik labioplasty.

Gambar 5. Pola millard untuk labioplasty.

14

Macam-macam dformitas pada celah bibir

1. Celah Bibir Mikroform
2. Celah Bibir Unilateral Inkomplit
3. Celah Bibir Unilateral Komplit
4. Celah Bibir Bilateral Komplit
5. Celah Bibir Bilateral Inkomplit

Gambar 6. Berbagai deformitas celah bibir. A. Celah bibir mikroform. B. Celah bibir unilateral
inkomplit. C. Celah bibir unilateral komplit. D. Celah bibir bilateral komplit. E. Celah bibir
bilateral inkomplit.

2. PALATOSCHISIS
Klasifikasi :6

P. Unilateral Sinistra / Dekstra completa

P. Bilateral completa

P. Inkompleta

15

Gambar 7. Palatoschisis.

Anamnesa:

Sumbing langit2 sejak lahir.

Pemeriksaan :6
- INKOMPLETA , bila sumbing dari uvula sampai foramen incisivum.
- KOMPLETA , dari uvula sampai arcus alveolari (melewati foramen incisium).
Penanganan :6

Usia 1-2 minggu konsul bagian orthodonsi untuk pemasangan obturator.

Nutrisi dengan dot besar dengan lubang menghadap ke bawah, posisi

duduk.

Usia 1,5-2 tahun dilakukan Palatoplasty agar bicara tidak sengau.

Gambar 8. Teknik Palatoplasti pada sumbing palatum sekunder komplet.

Koreksi sebaiknya dilakukan sebelum anak mulai bicara untuk mencegah

terganggunya perkembangan bicara.
Celah Palatum
Palatum primer terdiri dari bibir, alveolus, dan bagian anterior palatum sampai ke
foramen insisif. Palatum sekunder terdiri dari palatum durum dan mole dari
foramen insisif sampai dengan uvula. Adanya celah palatum menyebabkan
kesulitan makan,gangguan bicara, dan kemungkinan gangguan pertumbuhan
wajah. Besar dari suatu celah palatum primer dan derajat kolapsnya biasanya
meningkat bila ditemukan adanya celah palatum sekunder. Kehadiran keluarga
penting untuk mengantisipasi operasi bedah yang mungkin akan diperlukan pada
pasien dengan celah bibir: celah palatum primer diperbaiki dengan veloplasty

16

intravelar; mungkin akan dilakukan operasi sekunder pada otot selempang

palatopharyngeal, seperti sebagai sphincteroplasty atau flap faring; dan
kemungkinan operasi orthognathic. Perlengketan yang abnormal pada otot-otot
palatum mole dapat mengubah cara drainase faring dari kanal estachius, sehingga
meningkatkan kejadian infeksi telinga. Miringotomi dan pemasangan tabung
grommet dilakukan pada sebagian besar bayi pada saat melakukan perbaikan bibir
maupun palatum untuk mencegah perkembangan kelainan pendengaran.1
3. LABIO GNATO PALATOSCHISIS
Labiognatopalatoskisis merupakan gabungan dari dua kelainan, yaitu
labioschisis dan palatoschisis. Koreksinya dapat dilakukan bertahap atau
sekaligus.7
Embriomorfogenesis dan Patofisiologi
Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada muka

( kecuali kulit dan

otot ), termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel inilah
yang memberikan pola pada pertumbuhan dan perkembangan muka. Pertumbuhan
fasial sendiri dimulai sejak penutupan neuropore ( neural tube ) pada minggu ke4
masa kehamilan; yang kemudian dilanjutkan dengan rangkaian proses kompleks
berupa migrasi, kematian sel terprogram, adhesi dan proliferasi sel-sel neural
crest.8
Ada 3 pusat pertumbuhan fasial, yaitu :
Sentra prosensefalik
Bertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak,
tulang frontal, dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila dan septum
nasal ( regio fronto-nasal ).8
Rombensefalik
Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian
bawah ( regio latero-posterior ). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang
tindih ( overlap ) akibat impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut
diacephalic borders.8
Diasefalik.
Diacephalic borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi, selanjutnya ke
arah filtrum; dan filtrum merupakan pertanda ( landmark ) satu-satunya dari

17

diacephalic borders yang bertahan seumur hidup. Diacephalic borders kedua

adalah regio spino-kaudal dan leher.8
Embryo berusia 2 minggu dengan sentra-sentra pertumbuhan: a. sentra
prosensefalik b. sentra diasefalik dan c. sentra rombensefalik.7

Gambar 9. Sentra-sentra pertumbuhan.

Gangguan pada pusat-pusat pertumbuhan maupun rangkaian proses kompleks

sel-sel neural crest menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi dengan atau
tanpa displasi, normoplasi dan hiperplasi dengan atau tanpa displasi.8
Perkembangan palatum berlangsung pada minggu ke 4 12 kehamilan.
Setelah penutupan neuropore ( pada minggu ke-4 ), primary palate membentuk
premaksila ( sentra prosensefalik ). Rangkaian prosesnya terdiri dari inisialisasi,
proliferasi neural crest dan pertumbuhan mesenkim membentuk prosesus
frontonasal. Secondary palate ( 90% hard palate dan 10% soft palate ) dibentuk
dari segmen lateral ( sentra rombensefalik, pada minggu ke-6 ), yang kemudian
akan mengalami fusi dengan median plane ( akhir minggu ke-7).8
Palatine shelves mulanya berkembang ke arah bawah, membentuk lidah.
Bersamaan dengan pertumbuhan mandibula, palatine shelves terproyeksi pada
bidang horizontal; mengalami fusi di medial dengan septum nasi ( minggu ke 9-10
); proses fusi ini membentuk palatum bagian anterior sampai posterior. Kematian

18

sel epitel ( terprogram ) di sisi median memungkinkan proses penyatuan sel-sel

mesenkhim pada saat mencapai garis tengah, membentuk palatum secara utuh.8
Secara ringkas, rangkaian proses pembentukan secondary palate terdiri dari
pertumbuhan sel mesenkim ( proliferasi dan migrasi ) dilanjutkan elevasi palatine
shelves, proses fusi yang terdiri dari kontak epitel, epithelial breakdown
(programmed cell death ) dilanjutkan oleh penggantian sel-sel mesenkim di garis
median.8
Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi
lateral bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial
(filtrum) dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga
prominensi ini kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang
utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas
akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir ( jaringan lunak ) maupun
gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita ( rangka tulang ). Dan
berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa sumbing bibir dan langitan, merupakan
suatu bentuk malformasi ( aplasi-hipoplasi ) yang paling ringan dari facial cleft,
yang

mencerminkan

gangguan

pertumbuhan

pada

sentra

prosensefalik

rombensefalik dan diasefalik.8

Hipotesis Penyebab
Penyebabnya Labiognatopalatoschisis multifaktorial, sedang insiden sekitar
1/500 kelahiran dan meningkat pada daerah dengan defisiensi Zn atau asam folat.1
Penyebab sumbing bibir dan langitan sampai saat ini belum diketahui dengan
pasti. Beberapa hipotesis yang dikemukakan dalam perkembangan kelainan ini
antara lain:8
o Insufisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses tumbuh-kembang
organ-organ terkait selama masa embrional, seperti juga pada anomali
kongenital lainnya. Insufisiensi ini disebabkan beberapa hal :
o Kuantitas; misalnya gangguan sirkulasi feto-maternal, termasuk stress
pada masa kehamilan ) dan syok hipovolemik terutama pada trismester
pertama kehamilan.
o Kualitas, defisiensi gizi ( vitamin dan mineral; khususnya asam folat,
vitamin C dan Zn/seng ), anemi dan kondisi hipoksik. Defisiensi zat-

19

zat atau materi yang diperlukan menyebabkan gangguan dan/atau

hambatan pada pusat pertumbuhan dan rangkaian proses kompleks
yang dijelaskan diatas.
o Teori bioseluler, Perkembangan palatum melibatkan interaksi mesenkhim
epitelial. Proses signaling melibatkan molekul matriks dan growth factor yang
mempengaruhi ekspresi genetik dari sel-sel neural crest yang mengalami
migrasi dan kematian sel terprogram ( dan ini dipengaruhi oleh asam retinoat,
glukokortikoid ); dan gen-gen yang terpengaruh ini akan mengakibatkan
timbulnya gangguan fusi.
o Mediator-mediator yang kemudian diketahui mempengaruhi gen-gen tersebut
antara lain Hox B ( murine Hox2 ), Transforming Growth Factor ( TGFA&B),
Epidermal Growth Factor ( EGF ), Retinoic Acid Receptor ( RARA ), Insulin
Growth Factor ( IGF1&2 ). Pola ekspresi dari gen-gen ini melibatkan proses
replikasi mRNA dan penurunan kadar protein, sehingga sel yang bersangkutan
tidak memiliki kemampuan bermigrasi, proliferasi, dsb.
o Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamujamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal.
o Infeksi khususnya infeksi viral dan khlamidial ( toksoplasmosis ).
o Faktor genetik, yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat kelainan yang
sama.
Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu Xlinked gen, yaitu Xq13-21 pada lokus 6p24.3 pada pasien sumbing bibir dan
langitan. Kenyataan lain yang menunjang, bahwa demikian banyak kelainan /
sindrom disertai celah bibir dan langitan ( khususnya jenis bilateral ),
melibatkan anomali skeletal, maupun defek lahir lainnya.
Bentuk Kelainan ( Klasifikasi )
Secara anatomik, kelainan ini mencakup organ-organ antara lain labium oris,
gnathum yang melibatkan gigi-geligi, palatum, nasal bahkan maksila. Pada jenis
bilateral komplit, seringkali dijumpai stigmata lainnya, yaitu anomali pada kedua
orbita berupa telekantus bahkan sampai hipertelorism dan distopi.8

20

Klasifikasi8
o Berdasarkan organ terlibat ( kelainan anatomik ):
o Celah bibir
o Celah gusi
o Celah langitan
o Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk:
o Inkomplit
o Komplit
Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases ( ICD ),
mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral
atau bilateral; digunakan untuk sistim pencatatan dan pelaporan yang dilakukan
oleh World Health Organization ( WHO ).8
Bentuk dan dasar kelainan
Kelainan yang segera terlihat :8
o Alveolus dengan kolaps lengkung yang nyata, akibat pertumbuhan yang
tidak terkoordinasi dengan premaksila.
o Deformitas hidung, melibatkan jaringan lunak ( khususnya kolumela Celah
bibir yang memisahkan kedua sisi lateral dengan prolabia, dengan
defisiensi dan abnormalitas konfigurasi otot.
o Prolabia yang miskin jaringan ( kecil, pendek ) disertai disparitas warna,
khususnya di daerah vermilion, filtrum dan komponen otot.
o Premaksila yang menonjol / mencuat ke anterior, akibat pertumbuhan yang
tidak terkontrol.
o Celah langitan, memisahkan kedua sisi lateral palatum durum dengan os
vomer. pendek ) dan rangka ( kartilago alae yang flare, bahkan os nasal ).
o Kelainan yang terlihat setelah anak tumbuh:
o Hiperplasi / hipertrofi mukosa nasal termasuk choana, akibat iritasi kronik
karena adanya hubungan antara rongga nasal dengan rongga mulut.
o Gigi insisivus 1-2 dan kaninus hipoplastik
o Otot palatum molle hipoplastik
o Palatum durum pendek

21

o Hipoplasi maksila, disertai anomali hidung ( long nose, relatif ) dan

anomali orbita ( telekantus, bahkan sampai hipertelorism ).
Penatalaksanaan Labiognatopalatoschisis
Penanganan sumbing bibir dan langitan merupakan suatu seri pengobatan /
penatalaksanaan jangka panjang; yang terdiri dari beberapa tahap:
Penutupan celah bibir
Dikerjakan berdasarkan kriteria rule of ten. Bila memungkinkan ( pasien
datang sedini mungkin ) dilakukan preliminary treatment, berupa tindakan non
bedah yang bertujuan mengendalikan pertumbuhan premaksila, mendekatkan
celah bibir; agar memperoleh hasil yang baik.8
Beberapa metoda dapat dikerjakan, antara lain teknik :8
o Straight line closure ( de la faye, Veau, Vaughan, dsb)
o Triangular flap ( Thompson, Barsky, Blair, Le Mesurier, Cronin, dsb )
o Quadrilateral flap ( Bauer, Tennison, dsb ).
Tehnik penutupan celah ini dikerjakan dalam dua kesempatan ( Randalls lip
adhesion, Millard ) maupun satu tahap ( Manchester ).8

Gambar 10. Variasi perbaikan bedah dari deformitas cleft bibir unilateral.

22

Tabel 1. Penatalaksanaan:
UMUR

TINDAKAN

0 1 minggu

Tidur telentang, pemberian nutrisi dengan kepala miring

1 2 minggu

Pasang obturator untuk menutup celah pada palatum, agar

dapat menghisap susu, atau dengan sendok posisi duduk
atau memakai dot lubang kearah bawah cegah aspirasi

10 minggu

Labioplasty , dengan memenuhi Rules of ten :

- Umur 10 minggu
- Berat 10 pons
- HB > 10 gr%
- Leukosit < 10.000

1,5 2 tahun

Palatoplasty karena bayi mulai bicara

2 4 tahun

Speech therapy

4 6 tahun

Velopharyngoplasty
Mengembalikan fungsi katup yang dibentuk m.tensor veli
palatini & m.levator veli palatini, untuk bicara konsonan,
latihan dengan cara meniup

6 8 tahun

Orthodonsi (pengaturan lengkung gigi)

8 9 tahun

Alveolar bone grafting

Dari tulang crista iliaca, sebelum gigi caninus tumbuh

9 17 tahun

Orthodonsi ulang

17 18 tahun

Cek simetrisasi mandibula dan maxilla

PROGNOSIS
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat
dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan
kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini
sangat memperbaiki penampilan wajah secara signifikan. Dengan
adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak
dengan

labioschisis

yang

telah

ditatalaksana

mempunyai

perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang

23

berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada

masalah-masalah berbicara pada anak labioschisis.
KOMPLIKASI8
Obstruksi jalan napas adalah komplikasi yang paling penting dalam periode pascaoperasi langsung. Situasi ini biasanya hasil dari prolaps dari lidah ke oropharynx
sementara pasien tetap dibius dari anestesi. Intraoperative penempatan lidah tarikan
jahitan membantu dalam pengelolaan situasi ini. Obstruksi jalan napas juga dapat
menjadi masalah berkepanjangan karena perubahan pada saluran napas dinamika,
terutama pada anak-anak dengan rahang kecil. Dalam beberapa kasus, penempatan
dan pemeliharaan tracheotomy diperlukan perbaikan langit-langit mulut sampai
selesai.
Intraoperative perdarahan adalah komplikasi yang potensial. Karena kaya suplai
darah ke langit-langit, yang memerlukan transfusi darah yang signifikan dapat terjadi.
Ini dapat berbahaya pada bayi, dalam total volume darah yang rendah. Sebelum
operasi penilaian tingkat hemoglobin dan platelet adalah important.6 Injeksi epinefrin
sebelum

insisi

dan

langit-langit

intraoperative

hidroklorida

oxymetazoline

penggunaan material kemasan yang basah dapat mengurangi kehilangan darah. Untuk
mencegah kehilangan darah pascaoperasi, wilayah demucosalized langit-langit harus
dikemas dengan Avitene atau agen hemostatic serupa.
Luka dehiscence (palatal fistula) dapat terjadi sebagai komplikasi dalam periode
pasca-operasi langsung, atau dapat menjadi masalah yang tertunda. Sebuah Fistula
palatal dapat terjadi di mana saja di sepanjang belahan asli situs. Insiden ini telah
dilaporkan setinggi 34%, dan tingkat keparahan sumbing asli telah terbukti
berkorelasi dengan risiko terjadinya fistula. Complete dehiscence jarang, tetapi segera
reclosure harus dicoba jika hal itu terjadi. Fistula kecil yang terjadi di daerah luka
maksimal ketegangan yang lebih umum. Ini biasanya terjadi di persimpangan primer
dan sekunder selera anterior atau di persimpangan keras dan lunak selera posterior.
Pascabedah celah langit-langit fistula dapat dikelola dalam 2 cara. Pada pasien tanpa
gejala, prostesis gigi dapat digunakan untuk menutup cacat dengan hasil yang baik.
Seorang pasien dengan gejala mungkin membutuhkan pembedahan. Miskin pasokan
darah, terutama pasokan anterior, adalah alasan utama kegagalan penutupan fistula.
Oleh karena itu, penutupan dari anterior atau posterior persisten fistula tidak harus

24

dicoba lebih cepat dari 6-12 bulan setelah operasi, ketika suplai darah memiliki
kesempatan untuk membangun kembali sendiri. Saat ini, banyak pusat-pusat
menunggu sampai pasien yang lebih tua (paling tidak 10 y) sebelum mencoba fistula
perbaikan. Jika metode penutupan sederhana gagal, jaringan vascularized flaps,
seperti lidah anterior flap, mungkin diperlukan untuk penutupan.
Perawatan sumbing langit-langit di beberapa lembaga telah berfokus pada awal
intervensi bedah. Salah satu efek negatif berkenaan degan rahang atas pertumbuhan
dapat pembatasan persentase tertentu pasien. Selera yang diperbaiki pada usia dini
mungkin memiliki penurunan anterior atau posterior dimensi, lengkung gigi yang
lebih sempit, atau ketinggian yang tidak normal.

25

ANALISIS KASUS
Diagnosis pada pasien ini:
Labiognatopalatoschizis unilateral incomplete dextra.
Berdasarkan:

Pada anamnesis: terdapat celah pada bibir, gusi dan langit-langit sejak lahir.

Pada pemeriksaan fisik :

a. Regio facial (dilihat dari depan) :
Inspeksi :
Hidung : Tampak ala nasi sisi kanan menurun (pesek), sehingga nostril kanan
menyempit dan melebar serta tidak simetris antara kanan dan kiri,collumela
pendek dan bergeser ke sisi kiri.
Mulut : Tampak celah pada bibir atas, philtrum (+), philtrum collumn dextra
(-), cupids bow (-), tampak mukosa bibir merah muda
b. Regio oroantral (dilihat dari dalam rongga mulut) :
Inspeksi: Tampak celah gusi bagian tengah terbelah. Hanya sedikit bagian
depan palatum durum yang terbelah. Warna gusi dan langit-langit merah
muda.

Etiologi pada kasus bibir sumbing ini kemungkinan defisiensi asam folat, Zn dan
juga defisiensi vitamin yang diperlukan selama kehamilan untuk proses tumbuh
kembang organ selama masa embrional terutama saat trimester I. Ibu ini tidak
rajin kontrol kehamilan dan tidak pernah meminum obat yang mengandung asam
folat, Zn (fomilat) dan vitamin C. Defisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan
menyebabkan gangguan dan atau hambatan pada pusat pertumbuhan maupun
rangkaian proses kompleks sel-sel neural crest, serta faktor genetik, karena ada
keluarga ayah yang mengalami hal serupa.

Tahapan dan waktu pembedahan yang seharusnya:

a. Labioplasty pada usia 10 minggu (lebih kurang 3 bulan) dengan mencapai
rule of ten
b. Palatoplasty pada usia 1,5-2 tahun atau sebelum anak bisa bicara
c. Gnatoplasty pada usia kurang lebih 8-9 tahun atau bila gigi geligi permanent
sudah tumbuh .

26

d. Pada pasien ini Labioplasty dilakukan pada usia 8 bulan, karena ketidaktahuan
pasien dan faktor biaya.
e. Tehnik operasi labioplasty yang dipilih pada pasien ini menggunakan cara
Milard

Prognosis pada pasien ini:

o Quo vitam: ad bonam
o Quo functionam : ad bonam
o Quo sanationam : ad bonam
o Quo cosmeticum : ad bonam

27

DAFTAR PUSTAKA
1. Grabb and Smith. Cleft Lip and Palate in the Plastic Surgery. 6th Edition.
USA: Lippincott-Raven Publishers, 1997. Page 201-25
2. Anatomi Bibir. Diunduh dari: http://www.bedahugm.net/anatomi-bibir/.
Diakses pada tanggal tanggal 6 Februari 2011.
3. R. Sjamsuhidajat, Wim de Jong. Kelainan Bawaan dalam Buku Ajar Ilmu
Bedah. Edisi Jakarta: EGC, 2005. Hal: 344-5.
4. Labioschisis. Diunduh dari: http://www.bedahugm.net/labioschisis/. Diakses
pada tanggal tanggal 6 Februari 2011.
5. Subing

bibir

dan

langitan.

Diunduh

dari:

http://www.bedah-

plastik.com/cleft.html. Diakses pada tanggal 6 Februari 2011

6. Palatoschisis. Diunduh dari: http://www.bedahugm.net/palatoschisis/. Diakses
pada tanggal tanggal 6 Februari 2011.
7. Labiognatopalatoschisis. Diunduh dari: http://www.bedahugm.net/labio-gnatopalatoschisis/ Diakses pada tanggal tanggal 6 Februari 2011.
8. Penatalaksanaan

Labiognatopalatoschisis.

Diunduh

dari:

http://www.bedahugm.net/penatalaksanaan-labio-gnato-palatoschisis/ Diakses pada

tanggal tanggal 6 Februari 2011.

28