Case Report

LABIOPALATOGNATOSCIZIS

Pembimbing : dr. Jonny Setiawan, Sp.B

Disusun Oleh : Bianca Pinky (201706010115)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah FKUAJ

Periode 7 Januari – 16 Maret 2019
Identitas

 Nama : By. Ny. L

 Jenis Kelamin : Perempuan
 Usia : 4 hari
 Tanggal lahir : 07 Januari 2019
 Alamat : Jl. Kampung Janis
 Agama : Islam
 Suku : Jawa
 Tanggal Pemeriksaan : 11 Januari 2019
 Asal : NICU
Anamnesis ( Auto-anamnesis)

 Keluhan Utama : Bibir sumbing

 Keluhan Tambahan : -
 Riwayat Penyakit Sekarang

 By. Ny. L lahir pada tanggal 7/1/2019 jam 09.49 WIB dari Ibu
G3P2A1 secara sectio caesarea atas indikasi plasenta previa
dengan usia gestasi 37 – 38 minggu. Saat lahir, bayi menangis
kuat.
 Pada saat 5 bulan kehamilan, tidak ditemukan kelainan
dengan pemeriksaan USG 2D.
 Keadaan Kesehatan Ibu Selama Kehamilan

 Saat kehamilan, ibu berusia 28 tahun. Pada usia kehamilan 5

bulan, ibu sempat mengalami 2x perdarahan yang keluar
dari jalan lahir dan berwarna merah segar sebanyak
setengah pembalut, tanpa disertai rasa nyeri  periksa ke
klinik  plasenta menutupi jalan lahir.
 Ibu melakukan ANC sebanyak 8x oleh bidan di Puskesmas.
Tidak didapatkan kelainan pada pemeriksaan ANC selama
kehamilan.
Riwayat Penyakit Dahulu (Ibu)

 Riwayat bibir sumbing disangkal

 Riwayat darah tinggi disangkal
 Riwayat kencing manis disangkal
 Riwayat penyakit infeksi menular seksual disangkal
 Riwayat TB tahun 2007  selesai pengobatan dan
dinyatakan sembuh tahun 2008
Riwayat Penyakit Keluarga

 Tidak ada keluarga yang mengalami kejadian

serupa
Riwayat Kebiasaan (Ibu)

 Riwayat merokok disangkal

 Riwayat konsumsi alkohol disangkal
 Riwayat konsumsi NAPZA disangkal
Riwayat Operasi dan
Pengobatan

 Menjalani kuretase tahun 2007 (atas indikasi abortus)

 Selama kehamilan mengkonsumsi vitamin, asam folat,
dan zat besi dari puskesmas
 Tidak ada konsumsi obat-obatan lain
 Riwayat terpapar radiasi disangkal
Pemeriksaan Fisik

 Keadaan Umum: tampak sakit sedang, menangis kuat,

gerak aktif, tonus baik
 Kesadaran: compos mentis
 Tanda-tanda vital:
 Denyut nadi : 156 x / menit, teratur, kuat, penuh
 Laju napas : 60 x / menit, teratur
 Suhu : 36,60C
Pemeriksaan Fisik

 Antropometri:
 BBL: 2685 gram
 PBL: 47 cm
 LK: 32 cm
 Lingkar dada: 32 cm
 Lingkar perut: 29.5/28/26 cm
 Lingkar lengan atas: 8 cm
Pemeriksaan Fisik

 Kepala: normosefali, deformitas (-), caput

succadenum (-)
 Wajah: organ wajah lengkap
 Mata: konjungtiva anemis -/- , sklera ikterik +/+, pupil
isokor 3mm/3mm, RCL (+/+), RCTL (+/+)
 Hidung: septum ditengah, deformitas (+), sekret (-/-)
 Telinga: deformitas (-/-). sekret (-/-), darah (-/-)
 Mulut: mukosa oral basah, deformitas (+) terdapat
celah pada labium, alveolus, dan palatum
 Leher: trakea di tengah, tidak teraba massa
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Fisik

 Dinding dada simetris, deformitas (-)

 Paru
 I: gerak napas tampak simetris
 P: gerak napas teraba simetris
 P: sonor pada kedua lapang paru
 A: vesikuler +/+, ronki -/-, wheezing -/-

 Jantung
 I: Ictus cordis tidak terlihat
 P: Ictus cordis teraba di ICS IV linea midclavicularis sinistra
 A: BJ I & II reguler, murmur (-),gallop (-), bunyi jantung tambahan (-)
Pemeriksaan Fisik

 Abdomen
 Inspeksi : tampak cembung
 Auskultasi : BU (+) 8 x/menit
 Perkusi : timpani
 Palpasi : teraba supel
 Punggung : deformitas (-)
 Genitalia dan anus: labia mayor tampak belum
menutupi labium minor, terdapat anus
 Ekstremitas: lengkap, akral hangat, CRT <2s
 Kulit: turgor baik, jaundice (+)
 Follow Up

• Lepas OGT  ganti jadi botol dengan dot khusus

9/1/19

• Intake kurang baik

10/1/19 • Kulit kuning  jaundice

• BB turun 265g  2420g

11/1/19 • Meningkatkan asupan ASI

• Boleh pulang
14/1/19
Saran Pemeriksaan

 Pemeriksaan darah rutin

 Pemeriksaan bilirubin
 Pemeriksaan golongan darah
Laboratorium (10/1/2019)

10/1/2019 12/1/2019
 Hb : 13 g/dL  Bilirubin total : 7,85 mg/dL
 Ht : 36%  Bilirubin direk : 0,4 mg/dL
 Leukosit : 9,71 ribu/dL  Bilirubin indirek : 7,45 mg/dL
 Eritrosit : 3,7 juta/dL
 Trombosit : 372 ribu/dL
 Diff count : 0/5/4/54/25/12
 LED : 9 mm/jam Golongan darah bayi: A+
 Bilirubin total : 6,92 mg/dL Golongan darah ibu: O+
 Bilirubin direk : 0,4 mg/dL
 Bilirubin indirek: 6,52 mg/dL
Diagnosis

 Diagnosis Kerja : Labiopalatognatoschizis unilateral

komplit non-sindromik dengan physiologic jaundice dd:
ABO incompatibility, G6PD, hemoglobinopati

 Diagnosis Banding : Labiopalatognatoschizis unilateral

komplit sindromik dengan physiologic jaundice dd:
ABO incompatibility, G6PD, hemoglobinopati
Tatalaksana (Anak)

 Pantau tanda-tanda vital

 Pertahankan suhu 36,5 – 37,C
 Pantau tanda-tanda respiratory distress
 ASI/PASI dengan OGT 8x20 cc/hari  ditingkatkan
secara bertahap  hingga 42 cc/hari
 Timbang berat badan 3x/minggu
 Rawat tali pusat
Tatalaksana (bedah)

 Observasi adanya kelainan sistem organ lain

 Menggunakan botol susu dengan dot khusus
 Lip taping
 Labioplasty  3 – 6 bulan
 Palatoplasty  9 – 12 bulan
 Koreksi gusi  7 – 10 tahun
Lip taping
Dasar Teori
Pendahuluan

 Celah bibir dan langit-langit/cleft lip and

palate (CLP)  suatu kelainan bawaan yang
ditandai dengan adanya celah pada bibir
bagian atas, aleolus dan/atau langit-langit.
 Celah tersebut  gangguan makan dan
minum, kesulitan berbicara, infeksi telinga
berulang.

Kalaskar, Deepak M., et al., editors. Textbook of Plastic and Reconstructive

Surgery. 1st ed., UCL Press, 2016.
Pendahuluan

 Pembentukan wajah dan rongga mulut merupakan

proses yang kompleks  gangguan pada
perkembangan tersebut  mengakibatkan celah
orofasial.
 Cleft lip (CL) dan cleft palate (CP) adalah kelainan
orofasial kongenital yang paling sering.
 CLP  abnormalitas craniofasial paling sering 
1:600

Kalaskar, Deepak M., et al., editors. Textbook of Plastic and Reconstructive

Surgery. 1st ed., UCL Press, 2016.
Klasifikasi

• =isolated, kelainan hanya

Sindromik
pada area orofasial

• Terdapat kelainan yang

Non
melibatkan malformasi organ
sindromik
lain

Kalaskar, Deepak M., et al., editors. Textbook of Plastic and Reconstructive

Surgery. 1st ed., UCL Press, 2016.
CLP sindromik

Crouzon Syndrome  1:250.000,

hypoplasia midface, retrusi rahang.

Van der Woude Syndrome  sindrom

dengan CLP paling sering. Ciri khas:
garis pada bibir. Kelainan lain: puting
tambahan, kelainan jantung
kongenital, Hirschsprung disease.

Children’s Hospital of Philadelphia. Chop.edu

Venkatesh R. Syndromes and anomalies associated with
cleft. Indian J Plast Surg. 2009
CLP sindromik

Pierre Robin sequence

 trias: glossoptosis, micrognathia dan
obstruksi jalan napas. CLP  14%

Venkatesh R. Syndromes and anomalies associated with

cleft. Indian J Plast Surg. 2009
CLP sindromik

Velocardiofacial syndrome (VCFS) gejala

paling sering: CLP, kelainan jantung, hidung
cardiac anomaly, tulang pipi rata, telinga
yang kecil.

Median facial dysplasia

 Kelainan garis tengah wajah, kelainan
otak, hypoplasia maksila.

Venkatesh R. Syndromes and anomalies associated with

cleft. Indian J Plast Surg. 2009
 Klasifikasi

pediatrics.aappublications.org
Area yang dapat terlibat

Palatum
Bibir atas Alveolar
durum

Hidung dan
Palatum
mata (sangat
molle
jarang)

Bibir atas + alveolar + palatum  labiopalatognatoschizis

Kalaskar, Deepak M., et al., editors. Textbook of Plastic and Reconstructive

Surgery. 1st ed., UCL Press, 2016.
Haug et al, 2012
www.uptodate.com
Klasifikasi LAHSHAL

Kalaskar, Deepak M., et al., editors. Textbook of Plastic and Reconstructive

Surgery. 1st ed., UCL Press, 2016.
 Etiologi

 Multifaktorial  genetik + lingkungan

Genetik Lingkungan
• Herediter • Faktor usia ibu
• Mutasi gen • Obat-obatan (retinoid,
metotreksat, antikonvulasan
• Nutrisi (defisiensi asam folat)
• Penyakit infeksi (sifilis dan
rubella)
• Radiasi
• Rokok
• Alkohol
• Stres emosional

Prabhu S, Krishnapillai R, Jose M, Prabhu V. Etiopathogenesis of orofacial

clefting revisited. J Oral Maxillofac Pathol. 2012
Risiko insidensi

Kalaskar, Deepak M., et al., editors. Textbook of Plastic and Reconstructive

Surgery. 1st ed., UCL Press, 2016.
Patofisiologi CL

 Akhir minggu ke-6 dan awal minggu ke-7 masa

kehamilan  prosesus maksilaris berkembang
kearah depan menuju garis median  mendekati
prosesus nasomedialis dan kemudian bersatu.
 Bila terjadi kegagalan fusi antara prosesus maksilaris
dengan prosesus medialis maka celah bibir akan
terjadi.
CL
Patofisiologi CP

 Palatum  primer dan sekunder

 Penyatuan prosesus nasalis medialis dengan
prosesus maxilaris  penyatuan prosesus nasalis
lateralis dengan prosesus nasalis medialis 
pembentukan palatum primer.
 Palatum sekunder terbentuk dari sisi bilateral 
berkembang dari bagian medial prosesus maxillaris
 kedua sisi ini akan bertemu di midline.
 Penyatuan gagal  CP
CP
Timeline tatalaksana

emedicine.medscape.com
Prinsip operasi

 Rule of ten
 Usia >10 minggu
 Berat badan >10 lbs
 Hb > 10 g/dL
 Leukosit <10.000/dL

Kalaskar, Deepak M., et al., editors. Textbook of Plastic and Reconstructive

Surgery. 1st ed., UCL Press, 2016.
Kalaskar, Deepak M., et al., editors. Textbook of Plastic and Reconstructive
Surgery. 1st ed., UCL Press, 2016.
Millard’s flap  unilateral CL

emedicine.medscape.com
Triangular flap

emedicine.medscape.com
Thank you 