CASE REPORT

SESSION
LABIOPALATOSC
HIZIS
Preceptor : Dr. Irra Rubianti Wirdada, dr., Sp.B, SpBP-RE (K)

Fachreza Aryo Damara

Indah Wirta Deslina
Rizkania Ikhsani
Dellaneira Setjiadi
Identitas Pasien
Nama : By. Ny. Annisa N I
Tanggal lahir : 21 September 2018 (1 tahun 4 hari)
Jenis kelamin : Perempuan
Alamat : Ujung Berung
Agama : Islam
No. Medrek : 0001722593
Tanggal masuk RS : 24 September 2019
Tanggal pemeriksaan : 25 September 2019
Anamnesis
Keluhan utama : celah pada bibir dan langit-langit mulut

Celah pada bibir dan langit-langit mulut diketahui sudah ada sejak
pasien baru lahir. Celah berada di bagian kanan mulut.
Pasien lahir spontan dengan riwayat usia kehamilan 9 bulan,
langsung menangis dan ditolong oleh dokter. Pasien memiliki
riwayat Laringomalasia. Riwayat penyakit yang sama pada
keluarga (+) dari keluarga Ibu.
Ibu pasien berusia 25 tahun saat melahirkan pasien (G1P1A0).
Riwayat jatuh saat hamil (+) pada usia kandungan 4 bulan. Ibu
pasien tidak pernah mengonsumsi obat-obatan selama masa
kehamilan. Penggunaan alkohol dan rokok disangkal.
Pemeriksaan Fisik
Status Generalis KEPALA
• Mata : Konjungtiva tidak anemis
Sklera tidak ikterik
• Hidung : POC (-)
KEADAAN UMUM
LEHER
• Kesadaran: Compos mentis • JVP tidak meningkat
• Tampak sakit ringan • KGB tidak teraba

• Tanda-tanda vital THORAX

Nadi : 100x/menit • Bentuk dan gerak simetris, retraksi (-)
• Cor : S1 S2 murni reguler, murmur (-)
Respirasi : 25x/menit • Pulmo : VBS kanan=kiri
Suhu : 36,3C
SpO2 : 98% ABDOMEN
• Datar, lembut
• Bising usus (+) normal
• Berat badan : 7,5 kg • Hepar lien tidak teraba
• Tinggi badan: 70 cm
EKSTREMITAS
• CRT <2”
• Akral hangat
Status Lokalis
Intraoral
Bibir : celah a/r labii superior
Mukosa labial : celah a/r superior
Palatum : palatoskiziz
Foto Klinis (pre op)
Pemeriksaan Penunjang (19/07/19)
HEMATOLOGI

Hb 11,4 KIMIA
Ht 34,9 Glukosa sewaktu
Leukosit 12350 87
Eritrosit 4,85 jt SGOT 49
Trombosit 495000 SGPT 43
Ureum 16.0
PT 12,3 Kreatinin 0,34
INR 0,93 Natrium 141
APTT 29,60 Kalium 4,5
Pemeriksaan Penunjang (19/07/19)
Foto Thorax AP

Kesan:
Bronkopneumonia kanan
Tidak tampak kardiomegali
Diagnosis
Post Labioplasty a/i
Labiognato palatoschiziz unilateral
complete dextra
Tatalaksana (pre op)
- Observasi tanda vital
- Puasa 6 jam pre op sesuai saran anestesi
- Antibiotik profilaksis Cefazolin 350 mg iv drip 45’ pre op
- Rencana labioplasty dalam narkose umum
Tatalaksana (pasca op)
Farmakologi: Observasi tanda vital.
- Cefotaxime 2 x 200 mg IVFD RL maintenance.
IV Ganti verban 1x/hari.
- Kaltrofen 2 x ½ sup Diet cair via sendok selama
2 minggu.
Kontrol Poli Bedah Mulut
(aff hecting) (hari ke-7).
Prognosis
Ad vitam ad bonam
Ad functionam ad bonam
LABIOPALATOSCH
IZIS
PEMBAHASAN
Definisi
Cleft Lips (Labioschizis)
 akibat gangguan proses penyatuan bibir atas (biasanya berlokasi
tepat dibawah hidung), pada masa embrio awal.

Cleft palate (Palatoschisis)

 atap/langitan dari mulut (palatum) tidak berkembang secara normal
selama masa kehamilan  terbukanya (cleft) palatum yang tidak
menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis  terdapat hubungan antara
rongga hidung & mulut.

Labiopalatoskizis : gabungan labioschizis & palatoschizis.

Labiognatopalatoschizis : kelainan bawaan berupa celah pada bibir,
gusi dan palatum atau langit-langit.
Epidemiologi

- 1 dari 1000 kelahiran hidup.

-♂:♀=2:1
- Bertambah usia ibu → insidensi >>
- Faktor genetik → insidensi meningkat 3x
lipat
Etiologi & Faktor Risiko
Sampai saat ini etiologi labio palatoschisis belum diketahui dengan pasti.
Labiopalatoschizis: proses multifaktorial dimana pembentukan
celah berhubungan dengan faktor genetik, & faktor ekstrinsik
yg terlibat dalam pertumbuhan & perkembangan processus
(Falconer, 1963).

Faktor ekstrinsik/lingkungan:
- Obat-obatan: fenitoin, retinoid (gol vitamin A)
- Perokok, minum alkohol
- Defisiensi asam folat
- Usia ibu: terlalu tua saat hamil
- Faktor lain: Infeksi rubella, radiasi
 Patofisiologi
Teori terjadinya labio atau palatoschisis:
- Labioschisis : Perkembangan abnormal dari prosessus
nasomedialis dan maksilaris
- Palatoschisis : Kegagalan fusi antara 2 prosessus palatina

Hal ini terjadi selama masa embrio (minggu ke 3-8).

Gangguan Klinis
1. Menghisap & makan
2. Berbicara : sukar mengartikulasikan huruf b, d, k, p, t, g.
3. Pertumbuhan gigi.
4. Hidung : membran mukosa dari saluran nafas dapat
terkontaminasi dengan mikroorganisme mulut.
5. Gangguan pendengaran : akibat kegagalan drainase &
ventilasi dari tuba eustachii terganggu.
Klasifikasi
Berdasarkan sisi yang terkena:
Unilateral incomplete Unilateral Complete Bilateral complete
Diagnosis
Anamnesis
- Cacat bawaan/kongenital berupa sumbing bibir dan
atau langit-langit
- Dapat disertai kelainan kongenital lain
- Kesulitan menyusui/feeding
- Bila minum/makan keluar dari hidung
- Bicara sengau
Diagnosis
Pemeriksaan fisik
- Terdapat celah di bibir dan atau gnatum alveolar dan
atau palatum
- Celah dapat komplit atau inkomplit
- Celah dapat unilateral atau bilateral
- Dicari adanya kelainan kongenital lainnya
- Asimetri lubang hidung atau nostril
Penatalaksanaan
Umum :

- Pemasangan putting buatan. Jika terdapat palatoschisis, bayi

perlu diberi minum dengan menggunakan dot.

- Edukasi cara pemberian ASI (posisi tegak 45 derajat dan

ukuran lubang dot agak besar sehingga susu mengalir

spontan perlahan-lahan)
Penatalaksanaan
Khusus :
Operasi dilakukan pada usia 12-18 bulan.
Tujuan operasi adalah untuk mencapai :
Penampilan yang normal
Menghisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal
Pertumbuhan gigi yang baik
Fungsi bicara yang normal
Pendengaran yang normal
Syarat terapi/tindakan:
1. Operasi pertama: labioplasti dilakukan pada usia >3 bulan,

dengan syarat “RULE OF TEN” terpenuhi:

a. usia >10 minggu
b. berat badan > 10 pon (5Kg)
c. Hb > 10 gr/dl
d. Leukosit < 10.000/mm3

2. Operasi kedua: palatoplasti pada usia 1-2 tahun

(Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan)
3. Operasi ketiga: alveolar bone graft pada usia 6-8 tahun
Tatalaksana post LGP

Speech terapi dapat dimulai setelah operasi pertama

dan berlanjut sampai anak lancar berbicara dengan
baik.
Faringoplasti pada usia 4,5-5 tahun (bila perlu).
Terapi ortodontik.
Dukungan emosional kepada anak dan orang tua.
PERAWATAN PASCA
BEDAH
- Pembidaian pada kedua siku untuk mencegah tangan bayi mengenai bibir

- Bibir dirawat secara terbuka mulai hari pertama paska bedah

- Luka operasi dibersihkan dari sisa-sisa bekuan darah dan kotoran dengan

larutan H2O2 setiap hari

- Setelah dibersihkan, luka operasi dibubuhkan salep antibiotik

- Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari ketujuh

Komplikasi
Obstruksi jalan napas
Pendarahan
Fistel palatum
Midface abnormalities
Wound expansion
Pencegahan
- Multivitamin yang mengandung asam folat sebelum konsepsi
dan selama 2 bulan pertama kehamilan.
- Rutin PNC
- Hindari merokok dan minum minuman keras.
Referensi
Grabb and Smith's Plastic Surgery 6th ed, Lippincott Williams
& Wilkins , 2007

Sjamsuhidajat R, Prasetyono TO, Rudiman R, et al. Buku Ajar

Ilmu Bedah Vol 1-3. Edisi 4. Jakarta:EGC. 2017

Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah FKUI. Kumpulan Kuliah Ilmu

Bedah. Tangerang:Binarupa Aksara Publisher.