Anda di halaman 1dari 10

Nama Peserta : dr.

Novianty

Nama Wahana : RSUD dr. Sobirin Kabupaten Musi Rawas

Topik : Labioschizis inkomplit unilateral dekstra

Tanggal (Kasus) : 19 Juli 2017

Nama Pasien : An. MRA No. RM : 26.38.40

Tanggal Presentasi : Pendamping : dr. Edward Yulizar


dr. Hj. Evi Damayanti MARS

Tempat Presentasi : Ruang Aula RSUD dr. Sobirin Kabupaten Musi Rawas

Obyektif Presentasi :
□ Keilmuan □ Keterampilan □ Penyegaran □ Tinjauan Pustaka

□ Diagnostik □ Manajemen □ Masalah □ Istimewa

□ Neonatus □ Bayi □ Anak □ Remaja □ Dewasa □ Lansia □ Bumil

Deskripsi :
Celah pada bibir sebelah kanan sejak lahir.
Tujuan : Mendiagnosis dan mengetahui tatalaksana yang tepat terhadap labioschizis inkomplit
unilateral dekstra
Bahan Bahasan: □ Tinjauan Pustaka □ Riset □ Kasus □ Audit

Cara membahas: □ Diskusi □ Presentasi dan diskusi □ Email □ Pos

Data Pasien : Nama: An. MRA / 3 bulan 16 hari No Registrasi:

Nama Rumah Sakit : RSUD dr. Sobirin Kabupaten Musi Rawas

DATA UTAMA UNTUK BAHAN DISKUSI

1. Diagnosis / Gambaran Klinis


Pasien lahir dari ibu G1P0A1, lahir spontan, cukup bulan (38 minggu), langsung menangis,
ditolong bidan. Setelah lahir, tampak celah di bibir sebelah kanan. Ibu pasien mengaku telah
menyadari kelainan tersebut saat melahirkan pasien, dan diberitahu oleh bidan yang membantu
persalinan bahwa anaknya dapat sembuh dengan operasi. Sering tersedak saat menetek ASI (-),
demam (-), batuk pilek (-), BAB dan BAK tidak ada keluhan. Kemudian pasien dirujuk ke Rumah
Sakit dr. Sobirin.
2. Riwayat Pengobatan : Tidak ada

3. Riwayat Kesehatan/Penyakit
 Riwayat alergi : disangkal
 Riwayat asma : disangkal
 Riwayat demam : disangkal
 Riwayat operasi : disangkal
 Riwayat biru saat lahir / menangis : disangkal
4. Riwayat Keluarga
 Keluhan / penyakit yang sama dalam keluarga : disangkal
5. Riwayat Kebiasaan Dalam Keluarga
 Riwayat konsumsi alkohol : disangkal
 Riwayat merokok : (+) ayah pasien, ± 20 batang/hari
 Lain-lain : ibu pasien memelihara kucing, ayam, bebek
6. Riwayat Kehamilan Ibu
 Riwayat demam : ya, saat usia kehamilan ± 4 bulan
 Riwayat trauma : disangkal
 Riwayat merokok : disangkal
 Riwayat konsumsi alkohol : disangkal
 Riwayat konsumsi jamu : (+) beli sendiri di warung
 Riwayat konsumsi obat-obatan : multivitamin dari bidan
 Riwayat KPD : disangkal
 ANC : 3x, di bidan setempat
7. Riwayat Persalinan
Bayi laki-laki, cukup bulan, lahir spontan per vaginam, langsung menangis, ditolong bidan,
berat badan lahir 2,8 kg dan panjang badan lahir 42 cm.
8. Riwayat Gizi dan Imunisasi
 Riwayat pemberian ASI sejak lahir sampai usia 2 bulan
 Riwayat pemberian susu formula sejak lahir sampai sekarang
 Imunisasi dilakukan sesuai jadwal di posyandu
9. Pemeriksaan Fisik
Status Generalis
Keadaan Umum : Baik
Kesadaran : Compos mentis
Nadi : 146 x/menit
Pernafasan : 38 x/menit
Suhu : 36,7ºC
Tinggi Badan : 57 cm
Berat badan : 4,8 kg
Status Gizi : kurang

Status Spesifik
Mata : konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), edema palpebra (-), refleks cahaya (+/+),
pupil bulat isokor
Hidung dan mulut : lihat status lokalis
Leher : pembesaran kelenjar getah bening (-)
Toraks
 Cor
Inspeksi : iktus cordis tidak terlihat
Palpasi : iktus cordis tidak teraba
Perkusi : dalam batas normal
Auskultasi : HR = 146 x/m, bunyi jantung I-II normal, murmur
(-), gallop (-)
 Pulmo
Inspeksi : statis dan dinamis simetris
Palpasi : stemfremitus kanan = kiri
Perkusi : sonor di kedua lapang paru
Auskultasi : vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing (-)
Abdomen
Inspeksi : datar
Palpasi : lemas, hepar lien tidak teraba, nyeri tekan (-)
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus (+) normal
Ekstremitas
Akral dingin - - Edema - -
- -
- -

Status Lokalis
Regio oris et palatum  Labioschizis inkomplit unilateral dekstra (l-----)

10. Pemeriksaan Penunjang


Laboratorium 19 Juli 2017
 Hematologi
Hemoglobin : 9,7 g/dl (9,5 - 13,5 g/dL)
Eritrosit : 4.100.000 /mm3 (3.100.000 - 4.500.000 /mm3)
Leukosit : 11.000 /mm3 (5.500 - 18.000 /mm3)
Hematokrit : 30 % (29 - 41%)
Trombosit : 631.000 /µL (150.000 - 450.000 /µL)
Hitung Jenis Leukosit :
Neutrofil 20 40 - 70%
Limfosit 69 35 - 45%
Monosit 10 3 - 10%
 Faal Hemostasis
Waktu perdarahan :4 (2 - 10 menit)
Waktu pembekuan : 10 (6 - 15 menit)
 Kimia Klinik
Metabolisme Karbohidrat
Glukosa sewaktu : 135 mg/dL (60 – 100 mg/dL)

11. Penatalaksanaan
 Edukasi pasien
 Pro-labioplasty
12. Prognosa
 Quo ad vitam : dubia ad Bonam
 Quo ad functionam : dubia ad Bonam
Daftar Pustaka :
1. Loose, J.E, et al. Chapter 45: Cleft Lip and Palate. Dalam: Schwartz’s Principles of Surgery.
10th edition. Brudicardi FC et all (eds). The McGraw-Hill Companies. 2015; 1840-1841.
2. Kliegman R.M, Marcdante K.J, Jenson H.B, Behrman R.E. Nelson essentials of pediatrics. 5th
ed. Philadelphia: Elsevier Inc, 2006; pg 595-96.
3. Sjamsuhidajat. R, Jong W. Buku ajar ilmu bedah. 2nd ed. Jakarta: EGC, 2005; pg 314.
4. Cleft palate. World craniofacial foundation.
5. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku ajar pediatri Rudolph. 20 th ed (2). Jakarta:
2007. h. 1066-7.
6. Betz CL, Sowden AL. Buku saku keperawatan Pediatri. 5th ed. Jakarta : Penerbit Buku
Kedokteran EGC. 2009. h. 95-7.
7. Bisono. Operasi bibir sumbing. Jakarta : EGC, 2003; pg 420-24.
8. Soetjiningsih. Tumbuh kembang. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 1995. h. 127-32.
Hasil Pembelajaran :
1. Diagnosis labioschizis inkomplit unilateral dekstra
2. Etiologi dan faktor risiko labioschizis inkomplit unilateral dekstra
3. Penatalaksanaan labioschizis inkomplit unilateral dekstra

Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio


1. Subyektif :
Pasien lahir dari ibu G1P0A1, lahir spontan, cukup bulan (38 minggu), langsung menangis,
ditolong bidan. Setelah lahir, tampak celah di bibir sebelah kanan. Ibu pasien mengaku telah
menyadari kelainan tersebut saat melahirkan pasien, dan diberitahu oleh bidan yang membantu
persalinan bahwa anaknya dapat sembuh dengan operasi. Sering tersedak saat menetek ASI (-),
demam (-), batuk pilek (-), BAB dan BAK tidak ada keluhan. Kemudian pasien dirujuk ke Rumah
Sakit dr. Sobirin.
2. Obyektif : Hasil anamnesa dan pemeriksaan status lokalis pada pasien ini mendukung diagnosa
labioschizis inkomplit unilateral dekstra. Pada kasus ini ditegakkan berdasarkan:

 Gejala klinis : Celah pada bibir sebelah kanan sejak lahir.


 Status lokalis
Regio oris et palatum  Labioschizis inkomplit unilateral dekstra (l-----)
3. Assessment :
Seorang bayi laki-laki, 3 bulan 16 hari, datang ke RSUD dr. Sobirin dengan keluhan celah
bibir sebelah kanan sejak lahir.
Dari hasil alloanamnesis, diketahui pasien lahir spontan per vaginam, cukup bulan, langsung
menangis, ditolong bidan. Selama kehamilan ibu pasien pernah demam saat usia kehamilan ± 4
bulan, juga sering mengonsumsi jamu, multivitamin dari bidan, ayah pasien seorang perokok aktif
yang mengonsumsi ± 20 batang /hari dan keluarga pasien memelihara kucing, ayam dan bebek di
rumahnya. Ibu pasien melakukan ANC 3x selama hamil di bidan. Riwayat trauma saat hamil,
ketuban pecah dini disangkal. Riwayat kelainan kongenital serupa dalam keluarga disangkal.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan tanda vital dalam batas normal, dan seluruh keadaan
spesifik tak ada kelainan kecuali pada regio mulut, yaitu didapatkan celah pada bibir sebelah kanan.
Pada hasil pemeriksaan laboratorium tidak didapatkan hasil abnormal yang berarti kelainan
hanya difokuskan pada regio oris. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang, maka ditegakkan diagnosis kerja labioschizis inkomplit unilateral dekstra.
Celah bibir diakibatkan dari fusi struktur embrional sekitar rongga mulut primitif yang tidak
sempurna. Celah ini dapat unilateral atau bilateral dan sering disertai dengan perkembangan
abnormal hidung eksterna, kartilago hidung, dan rigi alveolus maksilaris. Celah bibir ini dapat
disertai atau tidak disertai dengan celah palatum. Luasnya sumbing bibir sangat bervariasi dari
lekukan pada bibir di bawah satu lubang hidung sampai fissura dalam dan lebar meluas sampai
kedua lubang hidung.
Celah pada bibir dapat diklasifikasikan menjadi celah bibir unilateral yang hanya terjadi
pada salah satu sisi wajah dan bilateral yang dapat terjadi pada kedua sisi wajah. Selain itu kedua
klasifikasi tersebut dapat terjadi secara total atau komplit hingga menyentuh dasar hidung dan secara
sebagian (inkomplet) yang tidak menyentuh dasar hidung.
Penatalaksanaan yang harus diberikan pada pasien ini yaitu edukasi pada keluarga tentang
penyakit tersebut, informed consent, dan direncanakan untuk dilakukan tindakan labioplasty.
Prognosis pada pasien ini untuk quo ad vitam dan quo ad fungsionam yaitu dubia ad bonam.

4. PLAN
Diagnosis : Labioschizis inkomplit unilateral dekstra.
Pengobatan :
Bayi yang baru lahir dengan CLP segera dipertemukan dengan pekerja sosial untuk diberi
penerangan agar keluarga penderita tidak mengalami stress dan menerangkan harapan yang bisa
didapatkan dengan perawatan yang menyeluruh bagi anaknya, Selain itu dijelaskan juga masalah
yang akan dihadapi kelak pada anak. Menerangkan bagaimana memberi minum bayi agar tidak
banyak yang tumpah. Pekerja sosial membuatkan suatu record psychosocial / pasien dari sini
diambil sebagai bagian record CLP pada umumnya. Pekerja sosial akan mengikuti perkembangan
psikososial anak serta keadaan keluarga dan lingkungannya.
1. Operasi perbaikan terhadap bibir disebut Cheiloraphy atau Labioplasty.
Dilakukan pada usia 3 bulan. Sebe1um dilakukan observasi pada penderita melihat kondisi bayi
harus sehat, tindakan pembedahan mengikuti tata cara ""rule of ten": bayi berumur lebih 10
minggu, berat 10 pon atau 5 kg, dan memiliki hemoglobin lebih dari 10 gr% dan tak ada infeksi
leukosit di bawah 10.000.
2. Perbaikan langit-langit disebut Palatorraphy dilakukan pada usia 10 - 12 bulan, usia tersebut
akan memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena memberikan kesempatan jaringan
pasca operasi sampai matang pada proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai
bicara dengan demikian soft palate dapat berfungsi dengan baik. Jika operasi dilakukan
terlambat sering hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal, tak sengau,
sulit dicapai.
3. Speech therapy
Setelah operasi, pada usia anak dapat belajar dari orang lain, speech therapy dapat diperlukan
setelah operasi palatorraphy yang akan meminimalkan suara sengau. Namun apabila masih saja
didapatkan suara sengau, maka dapat dilakukan pharyngoplasty.Operasi ini akan membuat
“bendungan" pada faring untuk memperbaiki fonasi, biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun ke
atas.
4. Alveolar Bone Graft
Pada usia 8-9 tahun dilakukan operasi penambalan tulang pada celah alveolar/maxilla untuk
tindakan bone graft dimana ahli ortodonti yang akan mengatur pertumbuhan gigi caninus
kanan-kiri celah agar normal. Bone graft ini diambil dari bagian spongius crista iliaca.
5. Advancement Osteotomy Le Fort I
Evaluasi pada perkembangan selanjutnya pada penderita CLP sering didapatkan hipoplasia
pertumbuhan maxilla sehingga terjadi dish face muka cekung. Keadaan ini dapat dikoreksi
dengan cara operasi advancement ostetomi Le Fort I pada usia 17 tahun dimana tulang-tulang
muka telah berhenti pertumbuhannya. Hal ini dilakukan oleh bedah ortognatik, memotong
bagian tulang yang tertinggal pertumbuhannya dan merubah posisinya maju kedepan.
Ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran.
Penderita CLP mengalami gangguan pada tuba eustachia dimana akan terjadi kelumpuhan otot
levator palatine dan tensor vili palatine yang terinsersi dengan daerah tepi pada langit-langit keras.
Dengan bertambahnya usia maka insiden terjadi kegagalan fungsi tuba eustachia semakin tinggi
pula. Evaluasi dilakukan setiap 3-4 bulan hingga ada perbaikan. Indikasi untuk dilakukan
miringotomi dan insersi pada tuba sangat konduktif untuk mengatasi kehilangan pendengaran dan
otitis media yang tidak kunjung sembuh.
Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, dalam penanganan penderita CLP diperlukan
kerjasama para spesialis dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah protokol CLP, yaitu:
1. Pasien umur 3 bulan (the over tens)
a. Operasi bibir dan hidung
b. Evaluasi telinga
c. Pemasangan grommets bila perlu
2. Pasien umur 10 – 12 bulan
a. Operasi palatum
b. Evaluasi pendengaran dan telinga
3. Pasien umur 1 - 4 tahun
a. Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh terapis wicara
b. Evaluasi pendengaran dan telinga
4. Pasien umur 4 tahun
Kalau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatography atau pharyngoplasty
5. Pasien umur 6 tahun
a. Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model
b. Melakukan nasoendoskopi bagi yang memerlukan
c. Evaluasi pendengaran
6. Pasien umur 9-10 tahun Alveolar bone graft
7. Pasien umur 12 -13 tahun
a. Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan, bila masih ada
kekurangannya
8. Pasien umur 17 tahun
a. Evaluasi tulang-tulang muka
b. Operasi advancement osteotomy Le Fort I

Teknik Pembedahan unilateral cleft lip


Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral cleft lip telah dikemukakan dengan
variasi yang beragam antara lain "Rose-Thompson Straight Line Closure, Randall-Tennison
triangular flap repair, Mulard rotation-advancement repair, LeMesurier quadrilateral flap repair,
Lip adhesion, and Skoog dan Kernahan-Bauer upper dan lower lip Z-plasty repair dan masih
banyak lagi teknik-teknik yang lain seperti teknik Delaire dan teknik Poole. Setiap teknik tersebut
bertujuan untuk mengembalikan kontinuitas dan fungsi dari musculus orbicularis dan menghasilkan
anatomis yang simetris. Kesemuanya mencoba untuk memperpanjang pemendekan philtrum pada
bagian bercelah dengan melekatkan jaringan dari elemen bibir lateral ke elemen bibir medial,
dengan menggunakan berbagai kombinasi antara lain merotasi, memajukan dan mentransposisikan
penutup.
Teknik Rose-Thompson straight line closure merupakan teknik untuk penyambungan linear
defek minimal tanpa distorsi lantai nostril diawali dengan pertimbangan mengenai titik anatomis
yang ada.
Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik rotasi Millarddan teknik triangular. Teknik
Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana pada sisi medial dirotasi ke bawah dari
kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan kearah garis
tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumella.
Teknik triangular dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan menggunakan
flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah tepat di atas batas
vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi
terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang
terbentuk tidak terlihat alami.
Teknik Milliard Rotation Advancement adalah teknik yang dikembangkan oleh Milliard
dengan perbaikan bertahap cocok untuk memperbaiki baik cleft lip komplit maupun inkomplit.
Teknik ini sederhana, tapi diperlukan mata yang baik dan tangan yang bebas karena merupakan
teknik-teknik 'cut as you go' bagian nasal rekonstruksi harus didudukkan pada posisi anatomi
sfingter oral, rotasi seluruh crus lateral + medial dari kartilago lateral, rekonstruksi dasar hidung
(baik lebar dan tingginya) dengan koreksi asimetris maksila yang hipoplastik untuk meninggikan ala
bawah yang mengalami deformitas dan penempatan kolumella dan septum nasi ke midline untuk
memperoleh nostril yang simetris.
Bagian bibir yang normal disiapkan untuk menerima bagian sisi yang sumbing pada teknik Miliard,
untuk itu maka sisi yang sehat dengan cupid’s bow harus diiris sepanjang bawah kolumella dan
dibebaskan ke bawah, kearah estetika normal. Bagian bibir yang sumbing harus diiris sedemikian
rupa untuk mengisi gap celah yang telah disiapkan pada bibir yang sehat.

Anda mungkin juga menyukai