LABIOPALATOSKISIS

Pembimbing : Dr. Eliza

Sp.BP
 DEFENISI
Labiopalatoskisis (celah bibir dan langit-langit,
cleft lip and palate (CLP)), merupakan kelainan
kongenital kraniofacial yang disebabkan oleh
gangguan perkembangan wajah pada masa
embrio. Labiopalatoskisis berasal dari kata
labium yang berarti bibir, palatum yang
berarti langit-langit, dan skisis yang berarti
celah. Labiopalatoskisis merupakan deformitas
kongenital daerah orofacial, baik labium,
palatum, atau keduanya. Celah pada labium
disebut labioskisis sedangkan celah pada
palatum disebut palatoskisis.
 ETIOLOGI

FAKTOR GENETIK FAKTOR LINGKUNGAN

• Konsumsi alkohol pada

• Mutasi pada gen TBX22, periode embrional.
Kelainan genetika seperti MSX1 dan TGFB3 • Beberapa bahan teratogen
autosomal resesif, autosomal • Mutasi gen D4S192, RARA, seperti fenitoin, asam
dominan, dan x-linked MTHFR, RFC1, GABRB3, retinoid.
PVRL1, dan IRF6. • Ibu yang merokok pada masa
kehamilan.
EPIDEMIOLOGI
Perbandingan antara laki-laki dan perempuan, labioskisis dan celah kombinasi
lebih banyak pada laki-laki, sedangkan palatoskisis saja lebih banyak pada
perempuan. Diantara populasi penderita labiopalatoskisis, yang di diagnosis
dengan labiopalatoskisis 46%, palatoskisis 33%, kemudian labioskisis 21%.
Mayoritas labioskisis bilateral (86%) dan labioskisis unilateral (68%)
berhubungan dengan palatoskisis. Labiopalatoskisis memiliki angka kejadian
sekitar 1:500-600 kelahiran hidup, dan untuk celah palatum saja 1 dari 1000
kelahiran hidup.
PATOFISIOLOGI a. Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak
dan atau tulang selama fase embrio pada trimester I.
b. Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan
proses nosal medial dan maksilaris untuk menyatu terjadi
selama kehamilan 6-8 minggu.
c. Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah
palato yang disebabkanoleh kegagalan penyatuan susunan
palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
d. Penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8
minggu masakehamilan
DIAGNOSIS
Secara umum diagnosis labiopalatoschisis dapat di lakukan dengan
inspeksi dan palpasi palatum pada bayi yang baru lahir.
A. ANAMNESIS
• Keluhan Utama: Kesulitan pemberian makan pada bayi (terutama saat pemberian
ASI)
• Faktor Resiko
• Riwayat Penyakit Keluarga
• Faktor Paparan
• Status gizi saat kehamilan dan riwayat penyakit komorbid
B. PEMERIKSAAN FISIK
• Inspeksi pada bibir dan palatum
• Palpasi pada palatum
C. PEMERIKSAAN PENUNJANG
• USG 3 Dimensi
• MRI
DIAGNOSIS BANDING
• Diagnosis Banding pada kasus Labiopalatoschisis lebih
terfokus untuk menentukan apakah sumbing merupakan
bagian dari sindrom lain atau berdiri sendiri.
• Differential Diagnosis:
• Delection Syndrome or Velocardiofacial Syndrome
• Van de Woude Syndrome
• Ectodermal dysplasia dan defting syndromes
• Stickler syndrome
• Smith-Lemli-Opitz Syndrome
• Treacher Collins Syndrome.
 TATALAKSANA
• Penanganan anak
kelainan celah bibir
dengan atau tanpa
celah palatum dan
kelainan celah palatum
memerlukan kerjasama
tim
• Prioritas medis utama
adalah memberikan
makanan dan nutrisi
yang cukup
• Tindakan operasi
dilakukan sedini
mungkin.
 Beberapa tahap operasi :
• Umur 3 bulan (Rule of Over Ten) : Operasi bibir dan ala nasi
(hidung), evaluasi telinga.
Timing Operasi
• Umur 10-12 bulan : Operasi palato/celah langit-langit,
• Wilhemsen dan Musgarave’s Evaluasi pendengaran dan telinga.
• Berat Badan : 10 pon
• Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, Speech theraphist
• Hemoglobin : 10 gram/dL setelah 3 bulan pasca operasi
• Leukosit : < 10.000/mm3
• Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy dan
• Aturan Rule of Over Ten Pharyngoplasty
• Berat Badan : >10 pon (5kg) • Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, Evaluasi
• Hemoglibin : >10 gram/dL pendengaran.
• Usia : >10 minggu • Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan
tulang pada celah gusi)
• Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila
diperlukan.
• Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang wajah, Bila
diperlukan advancement osteotomy
Macam-Macam Teknik Operasi
 Komplikasi Prognosis
• Gangguan bicara dan Kelainan Labiopalatoskisis
pendengaran merupakan kelainan bawaan yang
• Terjadinya otitis media dapat dimodifikasi/ disembuhkan.
Kebanyakan anak yang lahir dengan
• Aspirasi
kondisi ini melakukan operasi saat
• Distress pernapasan usia masih dini, dan hal ini sangat
• Risiko infeksi saluran napas memperbaiki penampilan wajah
secara signifikan. Dengan adanya
• Pertumbuhan dan
perkembangan terhambat teknik pembedahan yang makin
berkembang, 80% anak dengan
• Gangguan pendengaran yang Labiopalatoskisis yang telah
disebabkan oleh otitis media ditatalaksana mempunyai
rekurensi sekunder akibat
perkembangan kemampuan bicara
disfungsi tuba eustachius
yang baik. Terapi bicara yang
• Masalah gigi berkesinambungan menunjukkan
hasil peningkatan yang baik.
REFERENSI
• Dixon MJ, Marazita ML, Beaty TH, Murray JC. Cleft lip and palate: understanding genetic and
environmental influences. Nat Rev Genet. 2011;12(3):167-78.
• Arosarena OA. Cleft lip and palate. Otolaryngol Clin N Am. 2007;40:27-60.
• Mossey PA, Little J, Munger RG, Dixon MJ, Shaw WC. Cleft lip and palate. The Lancet. 2009;374: 1773–
1785.
• Liu Q, Yang ML, Li ZJ, Bai XF, Wang XK, Lu L, et al. A simple and precise classification for cleft lip and palate:
a five-digit numerical recording system. Cleft Palate Craniofac J. 2007;44(5):465-8.
• Martin, W. L., Gornall, P. and Kilby, M. D. (1999) ‘Cleft lip and palate’, Fetal and Maternal Medicine Review,
11(2), pp. 91–104. doi: 10.1017/S0965539599000248.
• Sjamsuhidajat, de Jong. Kelainan bawaan. In Buku Ajar Ilmu Bedah edisi 3. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC. 2007. P.424-6.
• Supit L, Prasetyono TO. Cleft lip and palate review: Epidemiology, Risk Factors, Quality of Life, and
importance of classifications. Med J Indones Vol.17, No.4, October-Desember 2008.