Anda di halaman 1dari 34

REFARAT

LABIOGNATOPALATOSCHISIS

Stevie Dwi Haryani


K1A1 14 073
Pembimbing:
dr. Saktrio Darmono Subarno, Sp. BP-RE

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU BEDAH


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HALU OLEO
KENDARI
2020
PENDAHULUAN

Cleft Lip
Cleft lip and Palate Cleft Palate
Cleft Lip & Palate

Malformasi wajah yang umum di masyarakat

Adanya CLP  menimbulkan berbagai masalah


gangguan fungsi bicara, penelanan, pendengaran, keadaan malposisi gigi-geligi, fungsi pernafasan,
perkembangan wajah dan gangguan psikologis dari orang tua pasien
EMBRIOLOGI ANATOMI
Perkembangan bibir normal terjadi antara minggu ke 4 dan ke 8 kehamilan

A. Embrio minggu kelima. B Embrio minggu keenam.C.Embrio


minggu ketujuh. D. Embrio minggu kesepuluh
EMBRIOLOGI

Perkembangan
embriologis bibir
dan palatum
ANATOMI
Cleft Lip and Palate
suatu kondisi dimana terdapat celah abnormal di bibir atas dan atap mulut yang terjadi ketika beberapa
bagian gagal bergabung bersama selama awal kehamilan

Insidens hampir pada 1 dari 700


Indonesia : bertambah rata-rata
kelahiran di dunia
7.500 orang per tahun

Insiden Bibir
Insidens CL dengan atau Sumbing

>
tanpa adanya CP + 1:600
kelahiran, insidens CP
saja sekitar 1:1.000 2:1
kelahiran
Insiden Celah
Palatum

Insiden tertinggi kelainan ini terdapat pada orang Asia


dan terendah pada orang kulit hitam
> 2:1
ETIOLOGI

Teratogen Genetik
Lingkungan

Studi kembar monozigot :


• Obat-obatan (fenitoin, MTX,
Aminopterin)
genetika menyumbang 40-60%
• Alkohol dari celah orofasial
• Usia Ibu >40 tahun
• DM pregestasional & DM • VAX1
gestasional • FGFR2
• Rokok • BMP4
• Kekurangan zink,asam folat • IRF 6

Gangguan diferensiasi sel, pertumbuhan, apoptosis, adhesi antar sel, dan pensinyalan sel,
serta adanya gangguan pada fungsi sel
70% kasus : non
sindromik
30% kasus : kelainan
sindromik

kasus terbanyak
sindrom
Klasifikasi

Klasifikasi Kernahan

Sistem LAHSHAL

1: Bibir kanan; 2: Alveolus kanan; 3: Premaxilla


kanan; 4: Bibir kiri; 5: Alveolus kiri; 6: Premaxilla
kiri; 7: Palatum durum; 8: Palatum mole; 9: Celah
submukosa
Klasifikasi
Klasifikasi Veau

1. Celah pada palatum mole saja


2. Celah palatum mole dan palatum durum yang mencapai
foramen insisivus
3. Celah alveolar yang lengkap pada satu sisi saja yang juga
secara umum mengikutsertakan bibir
4. Celah alveolar pada kedua sisi yang sering dikaitkan
dengan bibir sumbing kedua sisi.

Klasifikasi Iowa

1 : celah bibir unilateral D/S komplit/inkomplit


2 : celah pada palatum yang terlibat posterior
foramen insisivum
3 : Celah bibir dan palatum
4 : celah pada palatum yang terlibat anterior
foramen insisivum
Gejala Klinik

Complete UCLP

Complete BCLP
Gejala Klinik (Kasus Klinis)

Incomplete cleft
palate
Complete cleft
palate
Unilateral complete
cleft lip
Bilateral complete
cleft lip
DIAGNOSIS
ANAMNESIS

keluhan estetik, gangguan bersuara, berbicara dan berbahasa,


gangguan menyusu/makan, gangguan pertumbuhan wajah,
pertumbuhan gigi, dan infeksi pendengaran

PEMERIKSAAN FISIK

1. Asimetri wajah
2. Gangguan perkembangan telinga
3. Gangguan pendengaran
4. Celah dan anomali septum
5. Atresia koana,
6. Gangguan rongga mulut dan gigi, fonasi, dan menelan
DIAGNOSIS
DIAGNOSIS PRENATAL

Pemeriksaan sebaiknya sekitar minggu ke-20 kehamilan


TATALAKS
ANA
Masalah celah bibir dan palatum melibatkan
anak dan orang tua, bersifat kompleks,
bervariasi, dan membutuhkan penanganan
yang lama
PROTOKOL PENANGANAN CLP
Usia 0m 3m 10 m 1y 4y 6y 9y 10 y 17 y
Edukasi orang tua
Operasi bibir dan hidung
Pencetakan model gigi
Evaluasi Telinga
Pemasangan grommets
Operasi palatum
Evaluasi bicara
Repalatorafi atau/dan
pharyngoplasty
Evalasi gigi dan rahang
nasoendoscopy
Alveolar bone graft
Evaluasi tulang muka
Operasi advamcement
osteotomy Le Fort I
TATALAKS
ANA

“ RULE OF 10

• BB > 10 pon (4,5 kg)
• Hb >10 g/dl
• WBC <10.000 sel/μl.
• Usia >10 minggu
Tatalaksana

Karakteristik anatomi bibir sumbing dan langit-langit

Sangat menghalangi kemampuan bayi untuk menyusu


FEEDING
Tatalaksana

1. Taping bibir sederhana


2. Adhesi bibir sumbing
3. Penerapan alat latham
PSIO Aplikasi Latham
pre-surgical 4. Naso-alveolar molding (NAM)
infant
orthopedics

Naso-alveolar moulding
Lip tapping
Tatalaksana

Karakteristik anatomi bibir sumbing dan langit-langit

gangguan pendengaran konduktif persisten atau otorrhea


Hearing

insersi tabung ventilasi (grommet)


Rekonstruksi bibir sumbing
unilateral
Kasus
klinis

Bibir sumbing unilateral kiri tidak lengkap;


A, usia 4 bulan–tampilan depan; B. surgical marking. C. usia 4
bulan-segera pasca operasi; E. usia 5 tahun pandangan-antero-
inferior; F. usia 5 tahun-pandangan lateral kiri.
Kasus Klinis

An Laki-laki 2 tahun unilateral


complete cleft lip
Unilateral complete
cleft lip
(Post Op)
Rekonstruksi bibir sumbing bilateral
Kasus Klinis

Bilateral complete
An Laki-laki 3 tahun Bilateral
cleft lip
complete cleft lip
(Post Op)
Kasus
klinis

A. bibir sumbing dan langit-langit bilateral lengkap usia 5


bulan; B. usia 5 bulan -penampilan operatif; C. usia 5 bulan-
surgical marking; D. usia 5 bulan-segera pasca operasi; E. usia 9
bulan; F. umur 5 bulan
Teknik Von Langenback

Rekonstruksi
Palatum

Kasus klinis; A. Klinis pasien palatotoschizis inkomplit; B. Gambar


intraoperative; C. Gambaran 3 bulan postoperatif
Teknik Veau-Wardill-Kilner
Pushback Palatoplasty

Rekonstruksi
Palatum

Teknik Bardach’s two flap


Teknik Furlow

Rekonstruksi
Palatum
Kasus Klinis

complete cleft palate


Pasien Pr 17 tahun complete
(Post Op)
cleft palate
Komplikasi

1. Kesulitan makan
2. Infeksi telinga
3. Keterlambatan bicara atau bicara abnormal
4. Pertumbuhan gigi abnormal
Prognosis

• Pada umumnya, prognosis buat celah bibir dan celah langit-


langit adalah bagus kalau pasien diberi perawatan
• 50% anak dengan CLP mempunyai masalah dengan psikologis
karena tampilan fisik yang berbeda
Thank you

Anda mungkin juga menyukai