Sarkoidosis

DEFINISI
Sarkoidosis adalah suatu penyakit
peradangan yang ditandai dengan
terbentuknya granuloma pada kelenjar
getah bening, paru-paru, hati, mata, kulit
dan jaringan lainnya.
Granuloma merupakan sekumpulan
makrofag, limfosit dan sel-sel raksasa
berinti banyak. Granuloma ini pada
akhirnya akan menghilang total atau
berkembang menjadi jaringan parut.
EN!E"#"
enyebabnya tidak diketahui.
$emungkinan penyebabnya adalah suatu
respon hipersensiti%itas, keturunan,
infeksi maupun bahan kimia.
"iasanya mun&ul pada usia '(-)( tahun
dan sangat jarang ditemukan pada anak-
anak.
GE*#+#
"anyak penderita yang tidak
menunjukkan gejala dan penyakitnya
ditemukan pada saat menjalani
pemeriksaan foto dada untuk keperluan
lain.
*arang sampai terjadi gejala yang serus.
Gejala sarkoidosis ber%ariasi tergantung
dari lokasi dan luasnya penyakit,
- merasa tidak enak badan
- demam
- sesak nafas
- batuk
- luka di kulit
- ruam kulit
- sakit kepala
- gangguan penglihatan
- perubahan neurologis
- pembesaran kelenjar getah bening
-benjolan di ketiak.
- pembesaran hati
- pembesaran limpa
- mulut kering
- lelah
- penurunan berat badan.
Gejala lainnya yang mungkin ditemukan,
- pembentukan air mata berkurang
- kejang
- perdarahan hidung
- kekakuan persendian
- rambut rontok
- mata terasa pedih, gatal dan belekan
Sarkoidosis menghasilkan peradangan di
paru-paru yang akhirnya akan
berkembang menjadi jaringan parut dan
kista, yang akan menyebabkan batuk dan
sesak nafas.
ada /)0 penderita, penyakit ini
menyerang mata.
1%eitis -peradangan pada struktur internal
mata tertentu. menimbulkan kemerahan
pada mata, nyeri dan mempengaruhi
penglihatan.
eradangan yang menetap untuk 2aktu
yang lama, akan menyumbat aliran &airan
untuk mata dan menyebabkan glaukoma,
yang dapat menyebabkan kebutaan.
Granuloma bisa terbentuk di konjungti%a
-selaput bola mata dan kelopak mata..
Granuloma ini sering tidak menyebabkan
gejala.
Granuloma yang terbentuk di jantung
mungkin akan menyebabkan angina atau
gagal jantung.
Granuloma yang terbentuk di dekat sistem
konduksi jantung dapat memi&u
terjadinya gangguan irama jantung.
DI#GN3S#
emeriksaan penunjang yang biasa
dilakukan untuk membantu menegakkan
diagnosis sarkoidosis,
4 5itung jenis darah
4 6es fungsi paru -bila di paru-paru
terbentuk jaringan parut, maka hasilnya
akan menunjukkan bah2a jumlah udara
yang dapat ditahan paru-paru berada di
ba2ah normal.
4 $adar en7im #8E -pada banyak
penderita, kadar en7im pengubah
angiotensin dalam darah adalah tinggi.
4 9ontgen dada untuk men&ari adanya
pembesaran kelenjar getah bening
4 "iopsi kelenjar getah bening
4 "iopsi luka di kulit
4 "ronkoskopi
4 "iopsi paru terbuka
4 "iopsi hati
4 "iopsi ginjal
4 E$G untuk men&ari kelainan jantung.
4 6es kulit tuberkulin -tuberkulosis dapat
menyebabkan banyak perubahan yang
mirip dengan sarkoidosis, karena itu
dilakukan tes kulit tuberkulin untuk
memastikan bah2a penyakitnya bukan
tuberkulosis.
4 Skening galium -kadang dilakukan jika
diagnosis masih meragukan, karena
skening galium akan menunjukkan pola
yang abnormal pada paru-paru atau
kelenjar getah bening penderita.
4 En7im hati -jika hati juga terkena, maka
kadar en7im hati, terutama alkalin
fosfatase mungkin meningkat..
ENG3"#6#N
Gejala sarkoidosis seringkali se&ara
perlahan akan menghilang dengan
sendirinya, sehingga tidak perlu dilakukan
pengobatan.
1ntuk menekan gejala yang berat seperti
sesak nafas, nyeri sendi dan demam,
diberikan &orti&osteroid.
8orti&osteroid juga diberikan jika,
- hasil pemeriksaan menunjukkan kadar
kalsium darah yang tinggi
- mengenai jantung, hati atau susunan
saraf
- sarkoidosis menyebabkan lesi kulit atau
penyakit mata yang tidak sembuh dengan
tetes mata &orti&osteroid
- penyakit paru-paru bertambah buruk.
emakaian &orti&osteroid dilanjutkan
selama /-: tahun. 3bat lainnya yang
kadang digunakan sebagai tambahan
terhadap &orti&osteroid adalah obat
immunosupresan, seperti methotre;at,
a7athioprine dan &y&lophosphamide.
$eberhasilan pengobatan dinilai melalui
hasil pemeriksaan foto dada, tes fungsi
paru dan pengukuran kalsium dan en7im
#8E dalam darah. 6es ini dilakukan
berulang untuk mengetahui adanya
kekambuhan setelah pengobatan
dihentikan.
ada kegagalan organ yang tidak dapat
diperbaiki, kadang perlu dilakukan
pen&angkokan organ.
93GN3SIS
"anyak penderita yang tidak mengalami
penyakit yang serius dan penyakitnya bisa
menghilang tanpa pengobatan.
'(-)(0 kasus mengalami pemulihan
spontan dalam 2aktu ' tahun.
+ebih dari <(0 penderita tidak
menunjukkan gejala setelah = tahun.
"ahkan pembesaran kelenjar getah
bening di dada dan peradangan paru-paru
yang luas bisa hilang dalam beberapa
bulan atau tahun.
+ebih dari >)0 penderita yang mengalami
pembengkakan kelenjar getah bening, dan
lebih dari )(0 penderita yang paru-
parunya terlibat, sembuh dalam 2aktu )
tahun.
enderita sarkodosis, yang masih terbatas
di dada, lebih baik daripada mereka yang
juga mempunyai sarkoidosis di tempat
lain.
enderita dengan pembesaran kelenjar
getah bening di dada tapi tidak
menunjukkan adanya penyakit paru-paru
mempunyai prognosis yang sangat baik.
?ereka yang penyakitnya dimulai dengan
eritema nodosum mempunyai prognosis
yang terbaik.
Sekitar )(0 yang pernah menderita
sarkoidosis akan mengalami kekambuhan.
/(0 penderita mengalami ke&a&atan yang
serius karena kerusakan pada mata,
sistem pernafasan atau organ lainnya.
#danya jaringan parut pada paru-paru
memi&u terjadinya gagal pernafasan yang
merupakan penyebab utama kematian.
Penyakit Immunodefisiensi
DEFINISI
Penyakit Immunodefisiensi adalah sekumpulan
keadaan yang berlainan,
dimana sistem kekebalan tidak berfungsi secara
adekuat, sehingga
infeksi lebih sering terjadi, lebih sering berulang, luar
biasa berat
dan berlangsung lebih lama dari biasanya.
Jika suatu infeksi terjadi secara berulang dan berat
pada bayi baru
lahir, anak!anak maupun de"asa#, serta tidak
memberikan respon
terhadap antibiotik, maka kemungkinan masalahnya
terletak pada sistem
kekebalan.
$angguan pada sistem kekebalan juga menyebabkan
kanker atau infeksi
%irus, jamur atau bakteri yang tidak biasa.
Penyakit imunodefisiensi kongenital
Penyakit dimana terdapat kadar antibodi yang
rendah
! &ommon %ariable immunodeficiency
! 'ekurangan antibodi selektif misalnya kekurangan
Ig(#
! )ipogammaglobulinemia sementara pada bayi
! (gammaglobulinemia *!linked
Penyakit dimana terjadi gangguan fungsi sel darah
putih
+ 'elainan pada limfosit ,
! 'andidiasis mukokutaneus kronis
! (nomali Di$eorge
+ 'elainan pada limfosit , dan limfosit -
! (taksia!teleangiektasia
! Penyakit imunodefisiensi gabungan yang berat
! Sindroma .iskott!(ldrich
! Sindroma limfoproliferatif *!linked
Penyakit dimana terjadi kelainan pada fungsi
pembunuh dari sel darah putih
! Sindroma &hediak!)igashi
! Penyakit granulomatosa kronis
! 'ekurangan leukosit glukosa!/!fosfatas
dehidrogenasi
! 'ekurangan mieloperoksidase
Penyakit dimana terdapat kelainan pergerakan sel
darah putih
! )iperimmunoglobulinemia E
! 'elainan perlekatan leukosit
Penyakit dimana terdapat kelainan pada sistem
komplemen
! 'ekurangan komplemen komponen 0 &0#
! 'ekurangan komplemen komponen / &/#
! 'ekurangan komplemen komponen 1 &1#
! 'ekurangan kompleman komponen 2 &2#
($(33($45-64INE3I( *!4IN'ED
(gammaglobulinemia *!linked
agammaglobulinemia -ruton# hanya
menyerang anak laki!laki dan merupakan akibat dari
penurunan jumlah
atau tidak adanya limfosit - serta sangat rendahnya
kadar antibodi
karena terdapat kelainan pada kromosom *.
-ayi akan menderita infeksi paru!paru, sinus dan
tulang, biasanya
karena bakteri misalnya )emophilus dan
Streptococcus# dan bisa
terjadi infeksi %irus yang tidak biasa di otak.
,etapi infeksi biasanya baru terjadi setelah usia /
bulan karena
sebelumnya bayi memiliki antibodi perlindungan di
dalam darahnya yang
berasal dari ibunya.
Jika tidak mendapatkan %aksinasi polio, anak!anak
bisa menderita
polio. 3ereka juga bisa menderita artritis.
Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan
selama hidup penderita
agar penderita memiliki antibodi sehingga bisa
membantu mencegah
infeksi.
Jika terjadi infeksi bakteri diberikan antibiotik.
(nak laki!laki penderita agammaglobulinemia *!
linked banyak yang
menderita infeksi sinus dan paru!paru menahun dan
cenderung menderita
kanker.
&5335N 7(8I(-4E I336N5DEFI&IEN&9
Immunodefisiensi yang berubah!ubah terjadi pada
pria dan "anita pada
usia berapapun, tetapi biasanya baru muncul pada
usia :;!<; tahun.
Penyakit ini terjadi akibat sangat rendahnya kadar
antibodi meskipun
jumlah limfosit -nya normal. =ada beberapa
penderita limfosit ,
berfungsi secara normal, sedangkan pada penderita
lainnya tidak.
Sering terjadi penyakit autoimun, seperti penyakit
(ddison, tiroiditis
dan artritis rematoid.
-iasanya terjadi diare dan makanan pada saluran
pencernaan tidak
diserap dengan baik.
Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan
selama hidup penderita.
Jika terjadi infeksi diberikan antibiotik.
'E'68(N$(N (N,I-5DI SE4E',IF
=ada penyakit ini, kadar antibodi total adalah
normal, tetapi terdapat
kekurangan antibodi jenis tertentu.
9ang paling sering terjadi adalah kekurangan Ig(.
'adang kekurangan
Ig( sifatnya diturunkan, tetapi penyakit ini lebih
sering terjadi
tanpa penyebab yang jelas.
Penyakit ini juga bisa timbul akibat pemakaian
fenitoin obat anti kejang#.
Sebagian besar penderita kekurangan Ig( tidak
mengalami gangguan atau
hanya mengalami gangguan ringan, tetapi penderita
lainnya bisa
mengalami infeksi pernafasan menahun dan alergi.
Jika diberikan transfusi darah, plasma atau
immunoglobulin yang
mengandung Ig(, beberapa penderita menghasilkan
antibodi anti!Ig(,
yang bisa menyebabkan reaksi alergi yang hebat
ketika mereka menerima
plasma atau immunoglobulin berikutnya.
-iasanya tidak ada pengobatan untuk kekurangan
Ig(.
(ntibiotik diberikan pada mereka yang mengalami
infeksi berulang.
PENYAKIT I336N5DEFISIENSI $(-6N$(N
9(N$ -E8(,
Penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat
merupakan penyakit
immunodefisiensi yang paling serius.
,erjadi kekurangan limfosit - dan antibodi, disertai
kekurangan atau
tidak berfungsinya limfosit ,, sehingga penderita
tidak mampu mela"an
infeksi secara adekuat.
Sebagian besar bayi akan mengalami pneumonia dan
thrush infeksi jamur
di mulut#> diare biasanya baru muncul pada usia 0
bulan.
-isa juga terjadi infeksi yang lebih serius, seperti
pneumonia pneumokistik.
Jika tidak diobati, biasanya anak akan meninggal
pada usia < tahun.
(ntibiotik dan immunoglobulin bisa membantu,
tetapi tidak
menyembuhkan.
=engobatan terbaik adalah pencangkokan sumsum
tulang atau darah dari
tali pusar.
SIND853( .IS'5,,!(4D8I&)
Sindroma .iskott!(ldrich hanya menyerang anak
laki!laki dan
menyebabkan eksim, penurunan jumlah trombosit
serta kekurangan
limfosit , dan limfosit - yang menyebabkan
terjadinya infeksi
berulang.
(kibat rendahnya jumlah trombosit, maka gejala
pertamanya bisa berupa
kelainan perdarahan misalnya diare berdarah#.
'ekurangan limfosit , dan limfosit - menyebabkan
anak rentan terhadap
infeksi bakteri, %irus dan jamur. Sering terjadi infeksi
saluran
pernafasan.
(nak yang bertahan sampai usia :; tahun,
kemungkinan akan menderita
kanker misalnya limfoma dan leukemia#.
=engangkatan limpa seringkali bisa mengatasi
masalah perdarahan,
karena penderita memiliki jumlah trombosit yang
sedikit dan trombosit
dihancurkan di dalam limpa.
(ntibiotik dan infus immunoglobulin bisa membantu
penderita, tetapi
pengobatan terbaik adalah dengan pencangkokan
sumsum tulang.
(,('SI(!,E4(N$IE',(SI(
(taksia!telangiektasia adalah suatu penyakit
keturunan yang menyerang
sistem kekebalan dan sistem saraf.
'elainan pada serebelum bagian otak yang
mengendalikan koordinasi#
menyebabkan pergerakan yang tidak terkoordinasi
ataksia#.
'elainan pergerakan biasanya timbul ketika anak
sudah mulai berjalan,
tetapi bisa juga baru muncul pada usia ? tahun.
(nak tidak dapat berbicara dengan jelas, otot!ototnya
lemah dan kadang
terjadi keterbelakangan mental.
,elangiektasi adalah suatu keadaan dimana terjadi
pelebaran kapiler
pembuluh darah yang sangat kecil# di kulit dan mata.
,elangiektasi terjadi pada usia :!/ tahun, biasanya
paling jelas
terlihat di mata, telinga, bagian pinggir hidung dan
lengan.
Sering terjadi pneumonia, infeksi bronkus dan infeksi
sinus yang bisa
menyebakan kelainan paru!paru menahun.
'elainan pada sistem endokrin bisa menyebabkan
ukuran buah @akar yang
kecil, kemandulan dan diabetes.
-anyak anak!anak yang menderita kanker, terutama
leukemia, kanker otak
dan kanker lambung.
(ntibiotik dan suntikan atau infus immunoglobulin
bisa membantu
mencegah infeksi tetapi tidak dapat mengatasi
kelaianan saraf.
(taksia!telangiektasia biasanya berkembang menjadi
kelemahan otot yang
semakin memburuk, kelumpuhan, demensia dan
kematian.
SIND853( )I=E8!IgE
Sindroma hiper!IgE sindroma Job!-uckley# adalah
suatu penyakit
immunodefisiensi yang ditandai dengan sangat
tingginya kadar antibodi
IgE dan infeksi bakteri stafilokokus berulang.
Infeksi bisa menyerang kulit, paru!paru, sendi atau
organ lainnya.
-anyak penderita yang memiliki tulang yang lemah
sehingga sering
mengalami patah tulang.
-eberapa penderita menunjukkan gejala!gejala alergi,
seperti eksim,
hidung tersumbat dan asma.
(ntibiotik diberikan secara terus menerus atau ketika
terjadi infeksi
stafilokokus.
Sebagai tindakan pencegahan diberikan antibiotik
trimetoprim!sulfametoksa@ol.
PENYAKIT $8(N6453(,5S( '85NIS
Penyakit granulomatosa kronis kebanyakan
menyerang anak laki!laki dan
terjadi akibat kelainan pada sel!sel darah putih yang
menyebabkan
terganggunya kemampuan mereka untuk membunuh
bakteri dan jamur
tertentu.
Sel darah putih tidak menghasilkan hidrogen
peroksida, superoksida dan
@at kimia lainnya yang membantu mela"an infeksi.
$ejala biasanya muncul pada masa kanak!kanak
a"al, tetapi bisa juga
baru timbul pada usia belasan tahun.
Infeksi kronis terjadi pada kulit, paru!paru, kelenjar
getah bening,
mulut, hidung dan usus.
Di sekitar anus, di dalam tulan dan otak bisa terjadi
abses.
'elenjar getah bening cenderung membesar dan
mengering. )ati dan limpa
membesar.
=ertumbuhan anak menjadi lambat.
(ntibiotik bisa membantu mencegah terjadinya
infeksi.
Suntikan gamma interferon setiap minggu bisa
menurunkan kejadian infeksi.
=ada beberapa kasus, pencangkokan sumsum tulang
berhasi menyembuhkan
penyakit ini.
)I=5$(33($45-64IN SE3EN,(8( =(D(
-(9I
=ada penyakit ini, bayi memiliki kadar antibodi yang
rendah, yang
mulai terjadi pada usia 0!/ bulan.
'eadaan ini lebih sering ditemukan pada bayi!bayi
yang lahir prematur
karena selama dalam kandungan, mereka menerima
antibodi ibunya dalam
jumlah yang lebih sedikit.
Penyakit ini tidak diturunkan, dan menyerang anak
laki!laki dan anak perempuan.
-iasanya hanya berlangsung selama /!:2 bulan.