1.

Sindrom Sjogren
a. Definisi
Sindrom Sjgren (SS) atau autoimmune exocrinopathy adalah penyakit
autoimun kronis yang mengenai kelenjar eksokrin dan biasanya memberikan
kekeringan yang persisten dari mulut dan mata akibat gangguan fungsional
kelenjar saliva dan lakrimalis.

b. Etiologi
Etiologi SS tidak diketahui, dan tidak ada obat. Kelenjar ludah dan
lakrimal terutama terpengaruh, tetapi jaringan eksokrin lainnya, termasuk tiroid,
paru-paru, dan ginjal, juga mungkin terlibat . Pasien SS juga sering mengalami
arthralgia, mialgia, neuropati perifer, dan ruam. Anemia autoimun terkait,
hipergammaglobulinemia dan kelainan serologis lainnya sering pada pasien ini.
SS terutama mempengaruhi wanita menopause (rasio perempuan:laki-laki
9:1) dan diklasifikasikan sebagai primer atau sekunder. Pasien dengan SS
sekunder memiliki kelenjar ludah dan / atau lacrimalis disfungsi dalam pengaturan
penyakit jaringan ikat lain. Primer SS adalah gangguan sistemik yang meliputi
lakrimal dan ludah disfungsi kelenjar tanpa kondisi autoimun.


c. Manifestasi Klinis
Pasien dengan SS mengalami penuh spektrum komplikasi oral yang dihasilkan
dari penurunan fungsi saliva.
Hampir semua pasien mengeluh mulut kering dan perlu cairan minum
sepanjang hari.
Mulut kering menyebabkan kesulitan mengunyah, menelan, dan berbicara
tanpa cairan tambahan.
Pasien sering memiliki bibir kering dan pecah-pecah angular cheilitis.
Intraoral, mukosa pucat dan kering
Minimal saliva pooling dicatat
Infeksi Candida mukokutan yang umum pada populasi pasien ini .
Seperti disebutkan sebelumnya, penurunan aliran saliva hasil peningkatan
karies gigi dan erosi enamel structure.
Pasien dengan SS dapat mengalami kelenjar ludah kronis pembesaran.
Mereka juga rentan terhadap saliva infeksi kelenjar dan/atau penghalang
kelenjar yang hadir sebagai eksaserbasi akut kronis diperbesar glands.
d. Patogenesis
Penyakit autoimun adalah penyakit kegagalan sistem imun untuk
mengenal antigen self sehingga timbul respon imun terhadap jaringan sendiri.
Penyakit ini ditandai oleh adanya antibodi terhadap jaringan tubuh
sendiri(autoanibodi). Sjogren syndrom merupakan penyakit autoimun non sfesifik
organ.
Reaksi imunolgi pada sjogren syndrom melibatkan sistem imun seluler dan
humoral, ditandai dengan adanya hipergammaglobulinema dan autoantibodi di
sirkulasi. Kelenjar eksokrin dipenuhi dengan infiltrasi dominan limposit T dan B,
terutama daerah sekitar saluran kelenjar atau duktus. Limposit T yakni sel T
CD4+. Sel-sel ini memproduksi interleukin IL-2, IL-4,IL-6, IL-1a, dan TNF-a.
Sitokin merubah fungsi sel epitel dalam mempresentasikan protein merangsang
apoptosis sel epitel kelenjar. Infiltrasi limfosit yang mengganti sel epitel kelenjar
eksokrin menyebabkan keluhan mulut dan mata kering. Keradangan pada kelenjar
eksokrin dijumpai pembesaran kelenjar. Faktor genetik, infeksi, hormonal serta
psikologis berperan terhadap patogenesis sehingga sistem imun teraktivasi.


Dua fenomena sjogren syndrom yakni infiltrasi limfosit kelenjar eksokrin
dan hiperreaktivitas limposit B. Proses sel B oligomonoklonal ditandaioleh adanya
rantai ringan monoklonal dalam darah dan urine serta immunoglobulin
monoklonal yang dapat mengendap pada keadaan dingin(cryprecipitable).


Autoantigen-antibodi kompleks dipresentasikan dipermukaan sel dendrik
plasmasitoid, merangsang produksi interfron alfa. Sitokin mengaktivasi sel
dendrik, selT dan dengan bantuan T helper sel B juga teraktivasi serta
menghasilkan autoantibodi. Proliferasi sel B yang berlebihan memproduksi
autoantibodi antinuklir yang berlebihan pula. Kompleks imun yang menumpuk
disuatu jaringan, akan menyebabkan kerusakan jaringan tersebut. Pada sjogren
syndrom targetnya adalah kelenjar eksokrin, sehingga penumpukan antibodi
antinuklir di kelenjar eksokrin akan menurunkan fungsi kelenjar eksokrin. Dalam
hal ini yang terkena adalah kelenjar air liur, sehingga terjadi penurunan produksi
air liur.





Gambar. 9. Kemungkinan keterlibatan sel dendritik dalam patogenesis sindrom
Sjgren. Sebagai tanggapan terhadap infeksi virus maupun self-RNA yang
mengandung kompleks imun, plasmacytoid DC (PDC) yang direkrut dalam darah
pada kelenjar-kelenjar ludah di mana mereka menghasilkan IFN-. Peradangan
lanjut merekrut myeloid DC (MDC), monosit, sel T dan B. IFN- maka dapat
mengakibatkan pematangan autoantigen-penyajian MDC pada individu
cenderung. Produksi lokal IFN- dapat mengakibatkan upregulation gen IFN-
dirangsang, menjelaskan IFN-tanda terlihat pada subkelompok pasien.
Autoantigen-penyajian MDC bisa merangsang sel-sel T autoreaktif, yang pada
gilirannya dapat mengaktifkan sel-sel B autoreaktif untuk menghasilkan
autoantibodi. Dalam pengaturan ini inflamasi, monosit yang direkrut bisa
berkembang menjadi ujung-memproduksi sitokin DC bahkan lebih inflamasi.