Selasa, 23 April 2013

SJORGEN

SINDROMA SJOGREN

I. KONSEP DASAR MEDIS

A. PENGERTIAN
Sindroma Sjogren adalah suatu penyakit autoimun kronik progresif lambat yang ditandai oleh
sebukan limfositik kelenjar eksokrin yang menimbulkan xerostomia dan mata kering.

Sekitar 1/3 pasien datang dengan manifestasi ekstra kelenjar ( sistemik ), sejumlah kecil
pasien mengalami limfoma maligna.
Penyakit dapat timbul tersendiri ( sindroma Sjogren primer ) atau berkaitan dengan penyakit
rematik autoimun lain, misal artritis rematoid, lupus eritematosus sistemik atau skleroderma (
sindroma Sjogren sekunder ).
( Isselbacher. 2000 )

Sindrom Sjogren merupakan kelainan berupa infiltrasi sel limfosit dan sel plasma ke
kelenjar eksokrin ( lakrimasi dan salivasi )
( Mubin.2007 )

Kekeringan pada mata dan mulut oleh karena kerusakan kelenjar lakrimalis dan salivarius
yang dimediasi oleh sistem imun. (Mitcel,Kumar,2008)

KLASIFIKASI SINDROMA SJOGREN :

1. Sindroma Penyakit timbul tersendiri ( sindroma Sjogren primer )

2. Berkaitan dengan penyakit rematik autoimun lain, misal artritis rematoid, lupus eritematosus
sistemik atau skleroderma ( sindroma Sjogren sekunder ).

B. ANATOMI FISIOLOGI
Tubuh manusia mempunyai kemampuan untuk melawan hampir semua organisme atau toksin
yang masuk ke jaringan dan organ. Kemampuan ini dinamakan imunitas ( kekebalan ).
Sistem imunitas khusus membentuk antibodi serta limfosit untuk menyerang dan
menghancurkan mikroorganisme spesifik atau toksin.
 Ketika benda asing masuk ke dalam tubuh,maka sistem imun segera bereaksi membentuk
suatu zat yang akan membuat benda asing tersebut menjadi tidak berbahaya. Protein asing
disebut antigen, sedang substansi yang dihasilkan disebut antibodi.
Bila sistem imun terpapar pada zat yang dianggap asing maka ada dua jenis respon imun
yang mungkin terjadi.
1. Respon imun non spesifik
Merupakan respon imun bawaan yaitu respon terhadap zat asing walaupun tubuh sebelumnya
belum pernah terpapar oleh zat asing tersebut.
2. Respon imun spesifik
Merupakan respon imun yang didapat,terdapat antigen di mana tubuh sebelumnya pernah
terpajan oleh zat asing tersebut.
Terdapat 2 kelas respon imun spesifik yaitu :
Imunitas yang diperantarai oleh antibodi atau imunitas humoral, melibatkan pembentukan
antibodi oleh turunan limfosit B yang diartikan sebagai sel plasma
Imunitas yang diperantarai oleh sel atau imunitas seluler, melibatkan pembentukan limfosit T
aktif yang secara langsung menyerang sel-sel yang tidak diinginkan

LETAK SISTEM IMUN

KELENJAR LUDAH
Kelenjar ludah ( saliva ) dihasilkan di dalam rongga mulut.di sekitar rongga mulut terdapat 3
kelenjar ludah yaitu :
1. Kelenjar parotis
2. Kelenjar sub maksilaris
3. Kelenjar sublingualis
KELENJAR AIR MATA
Terdiri dari kelenjar majemuk yang terlihat pada sudut sebelah atas rongga orbita.kelenjar ini
mengeluarkan air mata dialirkan ke dalamkantong konjungtiva dari saluran kelenjar
lakrimalis. Bilabola mata dikedipkan, maka air mata akan menggenangi seluruh permukaan
bola mata dan sebagian akan menguap lagi masuk ke hidung melalui saluran nasolakrimalis.

C. ETIOLOGI
Etiologi Sindrom Sjogren sampai saat ini masih belum diketahui. Terdapat
peranan faktor genetik dan non genetik pada patogenesis Sindrom Sjogren.
Gangguan imunologi

D. PATOFISIOLOGI
Reaksi imunologi yang mendasari patofisiologi Sindrom Sjogren tidak hanya
sistim imun selular tetapi juga sistim imun humoral. Bukti keterlibatan sistim humoral ini
dapat dilihat adanya hipergammaglobulin dan terbentuknya autoantibodi yang berada dalam
sirkulasi.
Gambaran histopatologi yang dijumpai pada SS adalah kelenjer eksokrin yang
 dipenuhi dengan infiltrasi dominan limfosit T dan B terutama daerah sekitar kelenjer dan atau
duktus, gambaran histopatologi ini dapat ditemui dikelenjer saliva, lakrimalis serta kelenjer
eksokrin yang lainnya misalnya kulit, saluran nafas, saluran cerna dan vagina.
Fenotip limfosit T ini merubah sel epitel dan mempresentasikan protein, merangsang
apoptosis sel epitel kelenjer melalui regulasi fas. Sel B selain mengfiltrasi pada kelenjer, sel
ini juga memproduksi imunoglobulin dan autoantibodi.
Adanya infiltrasi limfosit yang menganti sel epitel kelenjer eksokrin, menyebabkan
penurunan fungsi kelenjer yang menimbulkan gejala klinik.
Pada kelenjer saliva dan mata menimbulkan keluhan mulut dan mata kering. Peradangan
pada kelenjer eksokrin pada pemeriksaan klinik sering dijumpai pembesaran kelenjer.
Gambaran serologi yang didapatkan pada SS biasanyan suatu gambaran hipergammaglobulin.
Peningkatan imonuglobulin antara lain faktor reumatoid, ANA dan antibodi non spesifik
organ. Pada pemeriksaan dengan teknik imunofloresen Tes ANA menunjukan gambaran
spekled yang artinya bila diekstrak lagi maka akan dijumpai autoantibodi Ro dan La.
Adanya antibodi Ro dan anti La ini dihubungkan dengan gejala awal penyakit, lama penyakit,
pembesaran kelenjer parotis yang berulang, splenomegali, limfadenopati dan anti La sering
dihubungkan dengan infiltrasi limfosit pada kelenjer eksokrin minor.
Faktor genetik, infeksi, hormonal serta psikologis diduga berperan terhadap
patogenesis, yang merangsang siste imun teraktivasi.
E. TANDA DAN GEJALA
Kelainan pada mata :
1. Mata kering, dengan rasa berpasir atau kasar di bawah kelopak mata.
2. Air mata berkurang
3. Rasa terbakar dan gatal pada mata
4. Penumpukan serat tebal di kantus internus
5. Kelelahan mata
6. Peningkatan fotosensitvitas
Gejala ini disebabkan oleh destruksi epitel konjungtiva bulba dan kornea yang didefinisikan
sebagai keratokonjungtivitis sika.
Kelinan pada oral meliputi :
1. Mukosa oral kering
2. Rasa terbakar
3. Hilangnya sensasi pengecapan dan penciuman
4. Kesulitan menelan makanan kering
5. Ketidakmampuan bicara secara terus menerus
6. Karies dentis
Terkenanya kelenjar eksokrin lain terjadi dengan frekuensi jarang dan berupa penurunan
sekresi kelenjar mukosa pada percabangan saluran napas bagian atas dan bawah, sehingga
menimbulkan
1. Pembesaran kelenjar parotis
2. Pasien seringkali mengalami kekeringan dan pembentukan krusta pada hidung dengan disertai
ulserasi
3. Kadang sampai perforasi pada septum nasi
4. Kekeringan pada tenggorokan dan trakhea
5. Berkurangnya sekresi kelenjar eksokrin saluran makanan yang menyebabkan atrofi mukosa
esofagus, gastritis atrofikans dan pankreatitis sub klinis.

Kelainan di luar kelenjar (sistemik ) berupa :

1. Mudah lelah
2. Demam ringan
3. Atralgia
4. Mialgia

F. KOMPLIKASI
1. Penyakit paru : pleuritis
2. Kelainan ginjal, mencakup nefritis interstisialis berupa hipostenuria dan disfungsi tubuus
ginjal
3. Vaskulitis berupa : purpura, urtikaria, ulkus kulit, limfositik.
4. Menyerang susunan saraf pusat multifokal, rekuran, dan progresif seperti hemiparasis,
mielopati transversus, gangguan hemisensorik, kejang dan ganguan pergerakan, juga
dilaporkan terjadi meningitis aseptik dan sclerosis multiple.

G. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1. Test Schirmer untuk mengukur jumlah sekresi air mata
dengan menggunakan sebuah lembarstrip kertas penyaring yang diletakkan pada bawah
kelopak mata selama lima menit.Kemudian dilakukan pengukuran jumlah pembasahaan
kertas dengan penggaris. Sebuahlampu pemeriksaan dapat digunakan untuk menentukan
tingkat kekeringan pada permukaan mata
2. Sialografi
3. Pemeriksaan laboratorium : faktor rematoid positif 70 %, gamma globulin meningkat.
4. Fungsi kelenjar liur dapat diuji dengan mengumpulkan air liur dan menentukan jumlah
produksinya.
5. Biopsi bibir dapat dilakukan untuk menentukan apakah terdapat penumpukan kelenjar
limfosit dan merusak kelenjar-kelenjar karena radang.
6. Sebuah tindakan prosedur radiologis dapat digunakan untuk mendiagnosis sindrom
Sjgren.Kontras disuntikkan ke duktus Stensen (misalnya, duktus parotis). Adanya genangan
kontras pada kelenjar dapat menandakan sindrom Sjgren

H. PENATALAKSANAAN
Sindroma Sjogren pada dasarnya masih merupakan penyakit yang tidak dapat disembuhkan,
karena belum ada modalitas terapi yang diketahui dapat mengubah perjalanan penyakit.
Terapi ditujukan untuk menghilangkan gejala dan membatasi efek merusak lokal dari
xerostomia kronik dan keratokonjungtivitis sika dengan mengganti sekresi yang berkurang.
Kompleks sika diterapi dengan penggantian cairan sesering mungkin untuk mengganti air
mata yang berkurang dengan pemberian tetes mata.
Pada kasus yang parah, pasien menggunakannya setiap 30 menit.
 Bila terjadi ulkus kornea, dianjurkan eye patching dan pemberian salep asam borat.
Menghindari obat yang dapat meningkatkan hipofungsi kelenjar lakrimalis dan liur misalnya
diuretik, abat antihipertensi dan antidepresen.
Pemberian terapi :
Bomheksin. Diberikan peroral untuk memperbaiki manifestasi sika
Hidroksiklorokuin. Untuk memperbaiki secara parsial hipergamaglbullinema dan
meningkatkan kadar Hb.
Glukokortikoid atau imunosupresif. Diindikasikan sebagai terapi manifestasi ekstra kelenjar,
terutama bila diketahui adanya keterlibatab ginjal atau paru yang berat dan vaskulitis
sistemik.

I. EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini terutamaa mengenai perempuan berusia pertengahan ( rasio perempuan banding
laki-laki adalah 9:1 ). Walaupun penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, termasuk
anak2. Insiden penyakit masih belum diketahui, tetapi dianggap cukup sering karena selain
sindroma primer, 30 persen pasien rematoid artritis, SLE dan skleroderma menderita
sindroma Sjogren sekunder.

J. PROGNOSIS

Pada dasarnya merupakan penyakit yang tidak dapat disembuhkan,karena belum ada
modalitas therapi yang diketahui dapat mengubah perjalanan penyakit.
Pengobatan hanya ditujukan untuk mengurangi gejalayang timbul.
II. KONSEP DASAR KEPERAWATAN

PENGKAJIAN
Riwayat penyakit
Xeroptalmia dan xerostomia
Mata seperti berkabut,berpasir,merah,rasa terbakar,mata lelah,gatal
Kesulitan menelan dan berbicara,haus ulkus lidah,bibir,mulut
Kemungkinan espiktaksis,suara serak
Sering terkena ISPA
Gatal generalisata,keletihan,atralgia,mialgia
Periksaan fisik
Ulserasi mulut,karies gigi
Pembesaran kelenjar saliva
Pembesaran nodus kelenjar limfe
Mukosa Oral: eritema, lengket,kering

DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Nyeri akut berhubungan dengan cedera,inflamasi
2. Gangguan menelan berhubungan dengan ulserasi pada bibir,mulut,lidah
3. Resiko infeksi berhubungan dengan proses inflamasi

INTERVENSI
1. Nyeri akut berhubungan dengan cedera,inflamasi
NOC:
Mampu mengontrol nyeri (tahu penyebab nyeri, mampu menggunakan tehnik
nonfarmakologi untuk mengurangi nyeri, mencari bantuan)
Melaporkan bahwa nyeri berkurang dengan menggunakan manajemen nyeri
Mampu mengenali nyeri (skala, intensitas, frekuensi dan tanda nyeri)
Menyatakan rasa nyaman setelah nyeri berkurang
Tanda vital dalam rentang normal
Tidak mengalami gangguan tidur
 INTERVENSI RASIONAL
Lakukan pengkajian nyeri secara Menentukan tingkat nyeri,mengambil
komprehensif termasuk lokasi, tindakan yang tepat
karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas
dan faktor presipitasi
Menentukan tingkat nyeri,mengambil
tindakan yang tepat
Observasi reaksi nonverbal dari
ketidaknyamanan Meningkatkan koping terhadap nyeri

Bantu pasien dan keluarga untuk mencari

dan menemukan dukungan Meminimalkan stimulus nyeri

Menentukan tingkat nyeri,mengambil

Kontrol lingkungan yang dapat tindakan yang tepat
mempengaruhi nyeri seperti suhu
Mengurangi nyeri yang timbul
ruangan, pencahayaan dan kebisingan
Mengurangi nyeri

Kaji tipe dan sumber nyeri untuk Meningkatkan koping terhadap nyeri
menentukan intervensi

Ajarkan tentang teknik non farmakologi: Mencatat efektifitas dan respon tubuh
napas dada, relaksasi, distraksi terhadap obat.
Berikan analgetik untuk mengurangi nyeri
Membantu mengurangi kepedihan di
mata
Berikan informasi tentang nyeri seperti
penyebab nyeri, berapa lama nyeri akan Membasahi mukosa mulut, mengurangi
berkurang dan antisipasi nyeri
ketidaknyamanan dari prosedur
Monitor vital sign sebelum dan sesudah
pemberian analgesik pertama kali

Berikan terapi untuk nyeri di mata akibat

mata yang kering

Anjurkan pasien untuk minumsedikit

 sedikit

2. Resiko infeksi berhubungan dengan proses inflamasi

NOC :
Klien bebas dari tanda dan gejala infeksi
Menunjukkan kemampuan untuk mencegah timbulnya infeksi
Jumlah leukosit dalam batas normal
Menunjukkan perilaku hidup sehat
Status imun, gastrointestinal, genitourinaria dalam batas normal

INTERVENSI RASIONAL
Pertahankan teknik aseptik Mengurangi terjadinya infeksi

Mengurangi terjadinya infeksi

Batasi pengunjung bila perlu dan lakukan
Cuci tangan setiap sebelum dan sesudah
tindakan keperawatan
Gunakan baju, sarung tangan sebagai alat
pelindung
Ganti letak IV perifer dan dressing sesuai Membantu meningkatkan status nutrisi
dengan petunjuk umum untuk ketahanan tubuh
Gunakan kateter intermiten untuk
Menurunkan resiko infeksi
menurunkan infeksi kandung kencing
Tingkatkan intake nutrisi dan cairan
Pasien dan keluarga kooperatif dalam
pengobatan
Mencegah kerusakan lebih lanjut dan
Berikan terapi antibiotik ssuai program menentukan intervensi yang tepat

Pertahankan teknik isolasi k/p

Ajarkan pasien dan keluarga tanda dan

gejala infeksi
 Kaji adanya tanda infeksi sistemik

3. Gangguan menelan berhubungan dengan ulserasi pada bibir,mulut,lidah

NOC :
Nutritional status: Adequacy of nutrient
Nutritional Status : food and Fluid Intake
Weight Control

INTERVENSI RASIONAL
Kaji kemampuan pasien menelan Mengethui tingkat kemampuan
makanan pasien menlan dan menentuka
intervenasi yang tepat
Mendukung status nutrisi pasien
Anjurkan pasien untuk makan
sedikit sedikit dan yang lunak
Membantu pasien mempertahankan

Berikan makanan sesuai kondisi status nutrisi

pasien Memenuhi intake nutrisi yang
adekuat

Kolaborasi dalampemberian nutrisi

parenteral,jika intake nutrisi tidak
adekuat
III. LEGAL ETIK KEPERAWATAN
A. PRINSIP ETIK
Prinsip moral mempunyai peranan yang penting dalam menentukan perilaku tang etis dan
dalam memecahkan masalah etik.
Prinsip moral merupakan standart umum dalam melakukan sesuatu sehingga membuat suatu
sistem etik dalam memecahkan masalah, sehingga perawat harus selalu ingat dan menerapka
prinsip etik dalam memberikan pelayanan pada pasien.
Prinsip etik yang harus diterapkan yaitu :
1. Prinsip otonomi
Yaitu memberi kebebasan kepada pasien untuk menerima atau menolak tindakan yang akan
diberikan, dalam hal ini perawat harus mengahargai keputusan pasien.
2.Prinsip non maleficience
Berarti tidak melukai atau tidak menimbulkan bahaya/ cedara bagi orang lain
3.Prinsip benefience
Perawat memberikan tindakan yang terbaik dari yang baik
4. Prinsip keadilan
Merupakan prinsip moral berlaku adil untuk semua individu. Tindakan yang sama tidak
selalu identik, tetapi dalam hal ini persamaan berarti mempunyai kontribusi yang relatif sama
untuk kebaikan kehidupan seseorang.
5. Prinsip kejujuran
Kejujuran harus dimiliki oleh seorang perwat dalam membina hubungan dengan pasien.
6. Prinsip ketaatan
Yaitu tanggung jawab untuk tetap setia pada suatu kesepakatan. Tanggung jawab dalam
konteks hubungan perawat klien meliputi tanggung jawab menjaga janji, mempertahankan
konfidence, dan memberikan perhatian/kepedulian. ( Mimin Emi.2003)

B. ASPEK LEGAL
Perawat mempunyai tanggung jawab yang dapt di wujudnyatakan dalam pelayanan yang
berdasarkan prosedur,sehingga profesionel dalam semua tindakan perawatan.
C. ADVOKASI
Peran perawat adalah memfasilitasi orang tua untuk memperoleh informasi,konsultasi dengan
dokter supaya jelas.
Menyiapkan dan memberikan Pen-Kes yang memadai terutama dengan anak yang sedang
sakit.

IV. SATUAN ACARA PENYULUHAN

Tema : Sindrom Sjogren

Sub tema: Cara menggunakan tetes mata dan salep mata
 Waktu : 25 menit
Tempat : Ruang Anna
Sasaran : Pasien dengan sindroma Sjogren dan keluarga

1. Tujuan Umum :
setelah mengikuti penyuluhan selama 25 menit pasien mengerti tentang cara-cara
memberikan tetes mata buatan dan salep mata

2. Tujuan khusus :
setelah orang tua dan anak mengerti cara pemberian diet cair maka diharapkan:
Penderita dan keluarga mampu mendemonstrasikan tentang cara-cara memberikan tetes mata
dan salep mata
Pasien dan keluarga mau memberikan dan mentaati tentang cara-cara memberikan tetes mata
dan salep mata
Materi :
Sindoma Sjogren
Cara-cara memberikan tetes mata dan salep mata pada pasien dengan sindrom sjogren
3. Metode : diskusi,tanya jawab
4. Media : monitor,leafled

5. Kegiatan penyuluhan
Kegiatan Penyuluh Audience Waktu

Pendahuluan Salam pembuka Menjawab salam 5 menit

Menjelaskan
tujuan Menyimak
penyuluhan Mendengarkan
Isi 15 menit
Menyampaikan tentang Mendengarkan
penyakit sindrom sjogren
Memperhatikan informasi
Menyampaikan tentang dari penyuluh
cara memberikan obat
tetes mata dan salep mata Menerima pesanan

Memberi kesempatan
Penutup bertanya
Menjawab pertanyaan 5 menit
Menyimpulkan pesan

Salam penutup
mendengarkan pesanan

Menjawab salam penutup

V. JURNAL TERLAMPIR
DAFTAR PUSTAKA

Mitchell. 2008. Buku Saku Dasar Patologi Penyakit. Jakarta : EGC

Mubin. 2007. Panduan Praktis Ilmu penyakit Dalam, Diagnosis Dan Terapi.Jakarta: EGC
Isselbacher. 2000. Harison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam.Jakarta : EGC
Syaifuddin.1996. Anatomi Fisiologi Untuk Perawat. Jakarta : EGC
NANDA 2009-2011.Diagnosis keperawatan, Definisi dan Klasifikasi. Jakarta : EGC