PENDAHULUAN

Vaskulitis adalah reaksi kutaneus maupun sistemik, yang secara mikroskopik

digambarkan sebagai infiltrasi sel- sel inflamatorik pada dinding pembuluh darah, dengan
derajat nekrosis sel endotel dan dinding pembuluh darah yang bervariasi. Ukuran
pembuluh darah yang terkena bervariasi, mulai dari arteri besar ( giant cell arteritis )
sampai kapiler dermis dan venula ( lekocytoclastic vasculitis ). Ukuran pembuluh yang
terlibat, komposisi sel yang menginfiltrasi, gejala dan tanda klinis yang muncul, serta
temuan laboratoris memungkinkan penegakan diagnosis yang lebih teliti.
Gejala vaskulitis tergantung dari pembuluh primer yang terkena. Pada pembuluh
darah kecil, manifestasinya sering kali berupa palpable purpura, atau urtikaria, pustulam
vesikel, petekie, atau lesi seperti eritema multiforme. Pada pembuluh darah ukuran
sedang, manifestasi klinisnya bisa berupa ulkus, nodul subkutam, livedo reticularis, dan
nekrosis digital. Hal terpenting dalam mengevaluasi pasien vaskulitis adalah mengenali
gejala dan tanda adanya penyakit sistemik.
Hampir semua pembuluh darah di kulit dapat terserang vaskulitis; paling banyak
mengenai venula dan disebut vaskulitis kutaneus. Vaskulitis kutaneus mempunyai
gambaran histopatologi dengan ciri khas infiltrasi neutrofil pada pembuluh darah,
nekrosis fibrinoid, yang dikenal sebagai leukocytoclastic vasculitis (LCV). Pada LCV,
dapat ditemukan juga ekstravasasi eritrosit, debris granulositik (leukositoklas), inflamasi
granuloma atau limfositik, dan deposisi imunoreaktan pada dinding pembuluh darah.

KLASIFIKASI
Klasifikasi vaskulitis didasarkan pada beberapa kriteria, di antaranya adalah
ukuran pembuluh darah yang terkena, manifestasi klinis, gambaran histopatologi, dan
penyebab. Termasuk dalam golongan pembuluh darah besar adalah aorta serta arteri dan
vena ukuran besar; golongan pembuluh darah sedang adalah arteri dan vena dengan
ukuran sedang dan kecil; golongan pembuluh darah kecil adalah arteriola, venula, dan
kapiler.
Klasifikasi vaskulitis yang paling bermanfaat untuk aplikasi klinis adalah
klasifikasi berdasarkan etiologi, yang dapat digunakan untuk membedakan penyebab
primer (idiopatik) dan sekunder (ada penyakit lain yang mendasarinya). Kira- kira 50%
kasus vaskulitis tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), sementara penyebab yang
diketahui diantaranya adalah infeksi (15-20%), obat-obatan (10-15%), obat-obatan (1015%), dan keganasan (<5%).

PATOGENESIS
Pathogenesis kompleks imun untuk vaskulitis mengikuti tipe reaksi klasik Arthus.
Di dalam tubuh pejamu (host) yang memiliki kelebihan antigen, kompleks antigenantibodi akan terlarut dan bersirkulasi, kemudian berkombinasi dengan amina vasoaktif
yang diproduksi oleh trombosit dan IgE stimulated basophil, membentuk celah antar sel
endotel sehingga kompleks imun tersebut terdeposit. Deposit kompleks imun
mengaktifkan system komplemen dengan c3a dan c5a anafilaktoksin, menyebabkan
infiltrasi neutrofil PMN (polimorfonuklear) dan degranulasi sel mast. Sel PMN
mengeluarkan kalase dan elastase, yang merusak komponen pembuluh darah. Mekanisme
imun sel mediate ( sel mast) dan sitotoksisitas seluler memegang peranan langsung pada
pathogenesis vaskulitis, meskipun belum jelas diketahui dan memerlukan penelitian lebih
lanjut.

KRITERIA DIAGNOSIS
Jika dicurigai vaskulitis, dapat dilakukan beberapa langkah diagnostic untuk
mencari penyebab atau menyingkirkan kemungkinan proses lain yang dapat
menimbulkan vaskulitis sekunder (seperti infeksi, trombosis, dan keganasan) atau dapat

menimbulkan kondisi mirip vaskulitis. Ada beberapa kondisi demografis yang

berhubungan dengan terjadinya vaskulitis, di antaranya adalah umur pasien, jenis
kelamin, dan ras. Beberapa jenis vaskulitis terjadi pada populasi spesifik. Selain itu, perlu
ditentukan organ pembuluh darah mana yang terkena. Tipe dan luas organ yang terkena
dapat membantu menentukan tipe vaskulitis dan terapi awal. Gambaran klinis dapat
digunakan untuk melihat ukuran pembuluh darah yang terkena. Diperlukan anamnesis
dan pemeriksaan fisik yang teliti untuk mendukung diagnosis yang tepat.

KRITERIA HISTOPATOLOGIS
Diagnosis vaskulitis memerlukan kriteria histopatologis. Dua kriteria mayor
vaskulitis secara histopatologis, selain memperhatikan ukuran pembuluh darah yang
terlibat adalah kerusakan sel endotel atau struktur dinding pembuluh darah dan infiltrasi
sel-sel inflamatorik pada dinding pembuluh darah. Diantaranya yang tersering adalah
neutrofil, limfosit, dan nuclear dust. Sel- sel PMN ini tidak selalu ditemukan
dibandingkan dua kriteria mayor vaskulitis di atas, terutama pada lesi akut pada
pembuluh darah yang lebih besar, dan pada vaskulitis granulomatosis, yang ditandai
dengan lebih dominanya makrofag (histiosit). Kerusakan dinding pembuluh lebih sering
terjadi karena adanya deposit fibrinoid dan nekrosis fibrinoid pada dinding pembuluh
serta struktur terkait. Pada pemeriksaan dengan mikroskop electron, deposit ini tampak
seperti gambaran eosinofil yang granuler, amorf, fibriler, dan mirip hialin; melalui studi
imunofluoresens, deposit tersebut diketahui terdiri dari komposisi fibrin dan presipitat
kompleks antigen-antibodi. Adanya deposit fibrinoid mengindikasikan kerusakan
vaskuler dan memicu terjadinya bekuan (clot) serta membantu menegakkan diagnosis
vaskulitis.
Kriteria minor vaskulitis secara histopatologis didasarkan pada hasil pemeriksaan
mikroskopik. Temuan pemeriksaan mikroskopik ini dapat menggambarkan proses- proses
yang terjadi pada struktur vaskuler, meliputi edema endotel, perdarahan kontinu pada
pembuluh yang sakit, trombosis, nekrosis epidermal dengan/ tanpa vesikulasi epidermal/
subepidermal, infiltrasi campuran (termasuk sel mononuklea dan eosinofil), fibroplasia
perivaskuler reparative pada lesi yang lebih lama, dan (jarang) kalsinosis dan
pembentukan aneurisma. Kriteria minor tidak selalu ada dan sangat bervariasi. Sebagai

contoh, edema endotel adalah gambaran yang objektif dan sering ditemukan pada
vaskulitis. Namun, temuan ini tidak spesifik karena dapat ditemukan pula pada beberapa
varian spongiosis dan dermatosis perivaskuler, seperti pitiriasis rosea dan kapilaritis.
Diagnosis definitive vaskulitis secara umum dapat ditegakkan bila ada sekurangkurangnya satu kriteria mayor, terutama deposit fibrinoid dan nekrosis fibrinoid, dan dua
atau lebih kriteria minor.
Pemeriksaan laboratoris sangat penting untuk menentukan organ yang terkena dan
menyingkirkan kemungkinan adanya penyakit lain.

TERAPI
Identifikasi tipe vaskulitis sangatlah penting karena berhubungan dengan terapi.
Tipe- tipe tertentu bersifat self-limited, sementara tipe lainnya membutuhkan terapi
kortikosteroid, dengan atau tanpa agen sitotoksik, atau membutuhkan modalitas terapi
lain, seperti plasmaferis. Pada awal penegakan diagnosis, harus segera ditentukan apakah
ada organ dalam yang terlibat sehingga dapat segera diberi terapi yang tepat dan adekuat.
Vakulitis sistemik berbahaya, tetapi morbiditas dan mortalitas dapat dicegah jika
penyakit segera dikenali dan diterapi sedini mungkin. Terapi awal ditentukan oleh tipe
vaskulitis, beratnya kerusakan organ yang terkena, dan progresivitas penyakit.
Kortikosteroid dosis tinggi ( prednison 1 mg/kgBB/hari dalam dosis terbagi)
adalah terapi standar untuk sindrom vaskulitis sistemik. Imunosupresan, seperti
siklofosfamid, azatioprin, dan metotreksat, dikombinasi dengan kortikosteroid, telah
digunakan secara luas, tetapi masih sedikit bukti ilmiah yang mendukung efektivitas
terapi kombinasi ini

KESIMPULAN
Vaskulitis bisa mengenai pembuluh darah besar sampai pembuluh darah kecil
(seperti kapiler dan venula). Vaskulitis dapat terjadi akibat penyakit kronis dan dapat
dipresipitasi oleh infeksi atau obat-obatan. Namun, sebagian besar kasus bersifat
idiopatik. Gambaran klinisnya bervariasi sesuai dengan pembuluh darah yang terkena. Di
samping pemeriksaan histopatologis, pemeriksaan laboratoris perlu dilakukan untuk
membantu menegakkan diagnosis, selain anamnesis dan pemeriksaan fisik. Secara
histopatologis, diagnosis vaskulitis ditegakkan apabila terdapat sekurang-kurangnya satu
kriteria mayor (adanya PMN dan nuclear dust pada dinding pembuluh darah, atau
nekrosis sel endotel dan deposit fibrin pada dinding pembuluh darah) ditambah dua atau
lebih kriteria minor (edema sel endotel, perdarahan kontinu pada pembuluh darah,
trombosis, nekrosis epidermal, vesikel epidermal/ subepidermal, dan infiltrasi campuran
termasuk sel mononuclear dan eosinofil pada tunika adventisia). Tipe vaskulitis harus
diketahui dan diberikan terapi yang tepat. Bila penyebabnya diketahui, seperti penyakit
kronis, infeksi, atau obat-obatan, penyebabnya harus segera ditangani sebagaimana
mestinya. Organ dalam yang terkena juga harus diterapi dengan tepat dan adekuat.