HEMOSTASIS

Dr. Ali santoso, Sp.PD

HEMOSTASIS
KOMPONEN HEMOSTASIS
Pembuluh
Trombosit
Kaskade faktor koagulasi
Inhibitor koagulasi
Fibrinolisis

KOMPONEN KHEMOSTASIS
SUMBAT HEMOSTASIS PRIMER
Pembentukan agregasi trombosit
SUMBAT HEMOSTASIS SEKUNDER
Pembentukan fibrin

PEMBULUH DARAH

1.
2.
3.

Endotel mengandung
Nitric Oxide
Endotelin
Weibel-Palade berisi :
- Faktor von Willebrand (vW)
- Antigen Vw
- P-selektin
4. Integrin
5. Trombomodulin

PEMBULUH DARAH
Bila endotel rusak :
1. Endotel keluarkan endotelin untuk :
- vasokontriksi
- endotelin bersama trombin mengiduksi
endotel mengeluarkan substansi adesi ;
integrin dan selektin
- Endotelin menarik leukosit dan trombosit
ke daerah pembuluh darah yang rusak

PEMBULUH DARAH
Sel enndotel bisa rusak terkelupas bila :
Asidosis
Hipoksia
Terpapar endotoksin
Terpapar komplek antigen antibodi
sirkulasi

TROMBOSIT
Umur 7-10 hari
Produksinya diatur trombopoitin
Trombopoitin dibuat hati dan ginjal

TROMBOSIT
Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit
untuk adesi pada kolagen pembuluh darah
Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia
sehingga :
- Melepas substasi ADP, serotonin, dll
- Mudah melekat ke kolagen endotel
- Mudah melekat ke trombosit lain
(agregasi trombosit)
Trombin menghambat sintesaAMP siklik ->
peningkatan ion kalsium-> hiperagregasi trombosit
Pada sikresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan
membran fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga
terjadi aktifasi sistim koagulasi

PROTEIN PLASMA
Protein koagulasi
Enzim fibrinolitis
Inhibitor
Komplemen
Kinin

PROTEIN KOAGULASI
PEBENTUKAN FIBRIN
Pembentukan faktor IX a (sistim
kontak)
Pembentukan faktor Xa
Pentukan trombin (faktor IIa)
Pembentukan fibrin

PEMBENTUKAN F IXa
Aktifasi F XII jadi XIIa oleh :
fosfolipid, kolagen subendotel,
F XIIa (protein serin) mengaktifkan F
XI->F XIa.
F XIa bersama Ion Ca mengubah F IX> F IXa
F IXa Mengubah F X -> F Xa

PEMBENTUKAN F Xa
PENGAKTIFAN F Xa MELALUI :
1. Jalur intrinsik
2. Jalur ekstrinsik
JALUR INTRINSIK
- Tissue faktor, F VII, ion Ca ->
komplek
TF/f VIIa
- TF/F VIIa mengaktifkan F IX -> F
IXa selanjutnya TF/F VIIa dan IXa
mengatifkan F X -> F Xa

 JALUR EKSTRINSIK
- Faktor jaringan (TF), F VII, Ion Ca,
TFPI
- Sitokin (IL-1, TNFa), komplemen,
komplek imun -> merangsang
endotel,
makrofag, sel tumor mengeluarkan
TF
- TF -> TF/VIIa -> aktifan F X-> F
Xa

PEMBENTUKAN TROMBIN
F II (protrombin), F Xa, F v, faktor
trombosit 3, Ca membentuk komplek
menjadi Trombin
Catatan : F II, VII, IX, X dibuat di
hepar tergantung Vit K

PEMBENTUKAN FIBRIN
TROMBIN MENGUBAH
F XIII -> F XIIIa
F I (fibrinogen) menjadi Fibrin
monomer
Fibrin monomer diubah menjadi
fibrin stabil oleh F XIIIa

KELAINAN PERDARAHAN
Kelainan pembuluh darah
Gangguan trombosit
- Trombositopeni
- Trombositopati
Kelainan koagulasi

PEMERIKSAAN PENYARING

1.

Darah lengkap
Apusan darah tepi
Bleeding time dan Clotting time
Penyaring sistim koagulasi
PT : mengukur VII, X, V,
protrombin dan fibrinogen (INR)
2. aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT
3. TT : defisiensi fibrinogen dan
hambatan trombin

PEMERIKSAAN PENYARING
Tes agregasi trombosit
Euglobulin clot lysis time :
memendek bila terjadi peningkatan
aktivastor plasminogen

Trombositopeni
Produksi yg terganggu
Aplasia, infiltrasi sel yg slsmi keganasan, fibrosis

Squestrasi trombosit oleh lien

yang membesar.
Hipertensi portal, infiltrasi lien oleh sel
lekemia,limfoma dan penyakit limfoproliferasi

Perusakan diluar lien yang

meningkat

Imunologi : infeksi bakteri dan virus, obat, ITP

Penyakit dg trombositopeni
Drug induced thrombocytopenia
- Obat kemoterapi
- Antibiotik : Sufonamis, penisilin, cephalosporin
- Heparin
- Tiazid, ACE-I

ITP
- karena antibodi terhadap trombosit

Gangguan trombosit fungsional

- Von willebrand disease

Penyakit dg trombositopeni
Defek membran trombosit :
Defek release trombosit
Pemakaian Aspilet dan NSAID

Defek pada penyimpanan granula

Lekemia, SLE, penyakit hati kronis

Gangguan pembuluh darah

Trombotic Thrombocytopenic Purpura
Dimulai kerusakan jaringan dan pelepasan vWF dari endotel
sering pada, Kehamilan, ca metastase, HIV, ticlopidin,
kemoterapi
Anemia, Hemolitik, trombositopeni, renal failur, demam,
gangguan neuro
Prothrombin time, partial thromboplastin time, fibrinogen
hampir normal
Sebab : def aktifitas ADAMTS 13 (enzim pemecah vWF) ->
agregasi
trombosit
Terapi : plasmaparesis dan tranfusi plasma

Hemolitik Uremic Syndrome

PENYAKIT KOAGULASI
Hemofili A
Hemofili B
Kekurangan vit K (II,VII, IX, XI)
Ganggan fungsi hati
DIC
Adanya tissue factor (endotoxin, kerusakan jaringan dll)
TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi fibrinolitik bergantian.
Trombositopeni, APTT, PPT, TT memanjang, fibrinogen turun, FDP
<
Anti koagulan sirkulasi (IgG)
AIDS, SLE,
Penyakit Hati
Sintesis
fibrinogen, protrombin, V, VII, IX, X, XI
Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K, Splenomegali ->
squestrasi

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC
PURPURA

Ali Santosa
SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

RSUD DR SOEBANDI-FK UNIVERSITAS JEMBER

DEFINISI
Gangguan autoimun
Dibentuknya antibodi IgG yang
berikatan dengan trombosit
Yang dirusak oleh makrofag di lien
trombositopeni

EPIDEMIOLOGI
Pada anak
Sering terjadi setelah infeksi virus yang
akan membaik setelah infeksi membaik
Dewasa
Kronis
Menyerang usia 20-50 tahun
Laki : wanita = 1 : 2

GEJALA DAN TANDA

Penderita sehat, tanpa panas
Perdarahan kulit purpura, petekie
Perdarahan mukosa : epitaksis,
perdarahan gusi, menorhagi
Tidak ditemukan splenomegali

LABORATORIUM
Trombositopeni (sampai < 20 ribu/mm3)
Kadang anemia dengan retikulosit
meningkat (Evans syndrome)
BMP : Megakariosit meningkat, dengan sel
lain normal.
Bleeding time memanjang
Cliotting time normal.
APTT/PPT normal

DIAGNOSIS

Adanya tanda perdarahan

Keadaan penderita normal
Isolated thrombocytopeni
Bleeding time memanjang
Clotting time normal
BMP : normal dengan peningkatan
megakariosit

PENGOBATAN
Prednison 1-2 mg/kgBB 3-4 minggu
tappering off
Splenektomi
Untuk darurat : Imunoglobulin 1 g/kg BB
diberikan 1-2 hari (hanya bertahan 1-2
minggu)
Danazol 600 mg/ hari

PROGNOSIS
Remisi akibat terapi pada sebagian
besar kasus
Perdarahan cerebral jarang terjadi
Untuk tindakan pembedahan
sebaiknya trombosit > 100/mm3
Perdarahan gawat terjadi bila
trombosit < 10 ribu/mm3

HEMOPHILIA

DEFINISI
Penyakit yang diturunkan
Perdarahan karena gangguan
koagulopati
Kekurangan faktor VII C

PATOGENESIS
Penyakit terkai X resesiv
Hanya menyerang laki-laki
Klasifikasi
Berat bila faktor VIII C < 1%
Sedang bila faktor VIII C 1-5 %
Ringan bila faktor VIII C > 5 %

GEJALA KLINIS
Perdarahan bawah kulit (ekimosis)
Perdarahan otot
Perdarahan sendi lutut, siku, ankle
(khas)
Perdarahan gastrointestinal
Pada kasus yang berat perdarahan
terjadi spontan

LABORATORIUM
Clotting time memanjang, Bleeding time
normal
APTT memanjang, PPT normal

TERAPI

Tranfusi plasma
Tranfusi faktor VIII
Rekombinan Faktor VIII
Desmopresin Asetat (untuk Hemophili
ringan)
Hindari aspirin

PROBLEM TERAPI
Terjadi munculnya inhibitor terhadap
faktor VIII (15% kasus)
Infeksi Hepatitis C dan B
Infeksi HIV

TERAPI ANTIBODI FAKTOR VIII

Cyclofospamid
Prednison

HEMOPHILIA B

DEFINISI
Penyakit perdarahan
Gangguan koagulasi
Kekurangan Faktor IX

PATOGENESIS
Penyakit keturunan terkait X-resesiv
Mengenai laki-laki
Terjadi
1. Penurunan faktor IX
2. 1/3 kasus antibodi faktor IX

GEJALA KLINIS

Sama dengan Hemofilia A

TERAPI
Tranfusi Plasma
Hindari Aspirin

LABORATORIUM
Clotting time memanjang
APTT memanjang
Kadar Faktor IX menurun