SINDROM STEVENS

JOHNSON

SKENARIO 14
Anak laki-laki, 13 tahun, dirawat di
RS dengan keluhan melepuh pada
kedua lengan, badan atas, bokong
dan kedua paha setelah minum obat
sejak 2 hari yang lalu.

RUMUSAN MASALAH
Anak laki-laki, 13 tahun, lepuh kedua
lengan, badan atas, bokong, kedua
paha setelah makan Sulfa.

MIND MAP
Anamnesis

Prognosis
Pencegahan

Pemeriksaan
Fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Anak laki-laki, 13 tahun,

lepuh kedua lengan, badan
atas, bokong, kedua paha
setelah makan Sulfa.

Komplikasi

Penatalaksanaan

Patogenesis

Epidemiologi

Diagnosis
Manifestasi
Klinis
Etiologi

HIPOTESIS
Dari gejala-gejala klinis yang di
dapat, anak laki-laki 13 tahun
menderita Sindrom Steven Johnson.

ANAMNESIS
Identitas Pasien
Keluhan Utama
Riwayat Penyakit Sekarang (RPS): Sejak kapan
mulai,
sifat
serta
beratnya,
lokasi,
hubungannya waktu sehabis makan obat, dan
faktor lain yang membuat keluhan lebih berat
atau lebih ringan.
Riwayat Penyakit Dahulu (RPD): Apakah
sebelumnya pernah mengalami kejadian yang
sama atau ada tidaknya riwayat alergi obat?

Riwayat Keluarga, Riwayat Sosial dan

kebiasaan.

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum: Tampak sakit berat
Kesadaran: Compos mentis

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah tepi (Hb, LED,
eosinofilia, leukosit, trombosit)
IgG dan IgM
Biakan kuman serta uji resistensi
dari darah dan tempat lesi
Pemeriksaan histopatologik biopsi
kulit
X-foto thorax.

WORKING DIAGNOSIS
Sindrom Stevens-Johnson (SSJ)
Sindrom yang mengenai kulit,
selaput lendir di orifisium, dan mata
dengan keadaan umum bervariasi
dari ringan sampai berat; kelainan
pada kulit berupa eritema,
vesikel/bula, dapat disertai purpura.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
SSJ

NET

Keadaan Umum

Ringan-Berat

Berat

Kesadaran

Compos mentis

Menurun

Tanda Nikolsky

(-)

(+)

Epidermolisis

(-)

(+)

Nekrosis
Epidermis

(-)

(+)

Prognosis

Lebih baik

Lebih buruk

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
SSJ

SSSS

Lesi Target

Anak-Dewasa

< 5 tahun

Tanda Nikolsky

Sering ditemukan

Tidak ada

Lesi Oral

Ada

Jarang

Kelainan mukosa

Sering ditemukan

Jarang

Jaringan parut

Sering ditemukan

(-)

Penyembuhan

> Lama

10 hari

ETIOLOGI
Penyebab utama alergi obat, lebih
dari 50%
Sebagian kecil karena infeksi,
vaksinasi, penyakit graft-versus-host,
neoplasma, dan radiasi.
SSJ yang diduga alergi obat
tersering:
- Analgetik/antipiretik (45%)
- Karbamazepin (20%)
- Jamu (13,3%)

EPIDEMIOLOGI
Insidens SSJ dan nekrolisis epidermal
toksik (NET) diperkirakan 2-3% per
juta populasi setiap tahun di Eropa
dan Amerika Serikat.
Umumnya terdapat pada dewasa.
Disebabkan oleh alergi obat.
Pada dewasa imunitas telah
berkembang dan belum menurun
seperti pada usia lanjut.

MANIFESTASI KLINIS
Pada SSJ terdapat trias kelainan, yaitu:
Kelainan kulit
Eritema, vesikel, dan bula.
Kelainan selaput lendir di orifisium
Mukosa mulut (100%), lubang alat
genital (50%), dan lubang hidung (8%)
Kelainan mata
80% diantara semua kasus
tersering: konjungtivitis kataralis.

PATOGENESIS
Reaksi hipersensitivitas tipe II dan III.
Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T.
Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi
kulit dapat ditemukan endapan IgM, IgA,
C3, dan fibrin, serta kompleks imun beredar
dalam sirkulasi.
Adanya
reaksi
imun
sitotoksik
juga
mengakibatkan apoptosis keratinosit yang
akhirnya
menyebabkan
kerusakanepidermis.

PENATALAKSANAAN
1. Kortikosteroid (KS)
. Deksametason dengan dosis 20-30
mg/hari secara i.v.
. Prednisone 20 mg/hari secara oral
2. Antibiotika (AB)
. Gentamisin : 2 x 60 mg/hari, secara i.m
atau i.v.
. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hari secara i.v
(dibagi dalam 3-4 kali pemberian)

PENATALAKSANAAN
3. Infus dengan cairan dekstrosa 5%,
NaCl 0,9% dan Ringer laktat dengan
perbandingan 1:1:1
4. Pasien dimandikan dengan larutan
permanganas kalikus 1 : 10.000. Lesi
pada bibir dioleskan kanalog in
orabase

PENATALAKSANAAN
Non medikamentosa
- Diet dengan tinggi protein dan
rendah garam
- Bila perlu diberikan transfusi darah

KOMPLIKASI
Komplikasi
yang
tersering
ialah
bronkopneumia
Kehilangan cairan atau darah, gangguan
keseimbangan cairan elektrolit dan syok.
Pada mata dapat terjadi kebutaan karena
gangguan lakrimasi dan terjadinya ulkus
kornea serta dapat terjadi sepsis.
Timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit
permanen serta dapat terjadi infeksi sekunder.
Dapat mengakibatkan Esophageal stricture.

PENCEGAHAN
Menghindari obat-obat yang
menimbulkan alergi pada pasien
tersebut.

PROGNOSIS
Kalau bertindak tepat dan cepat,
maka prognosis cukup memuaskan.
Bila terdapat purpura yang luas dan
leukopenia prognosisnya lebih buruk.
Pada keadaan umum yang buruk
terdapat bronkopneumonia penyakit
ini dapat mendatangkan kematian.

KESIMPULAN
SSJ merupakan penyakit yang
disebabkan oleh alergi obat dan
adanya reaksi hipersensitivitas tipe II
dimana gejala khasnya dapat dilihat
pada trias yaitu kulit, mata, selaput
lendir di orifisium. Apabila
penanganan tidak cepat dan tepat
diberikan maka dapat menyebabkan
kematian.

TERIMA
KASIH