HENOCH SCHONLEIN

PURPURA PADA ANAK

Oleh
FAJAR RAMADHAN S.Ked

DEFINISI
Henoch schonlein purpura adalah vaskulitis

leukositoklastik akut, ditandai dengan

deposit IgA mempengaruhi pembuluh kecil
dari kulit, sendi, saluran pencernaan dan
ginjal.

EPIDEMIOLOGI
Henoch schonlein purpura ditemukan pada semua

kelompok usia, dari usia beberapa bulan sampai

akhir dewasa tetapi lebih sering terjadi pada anakanak, dengan lebih dari 50% dibawah 5 tahun dan
lebih dari 75% dibawah 10 tahun.
Dalam penelitian ini kejadian tahunan secara
signifikan lebih rendah pada anak-anak kulit hitam
dibandingkn dengan anak-anak kulit putih atau asia.
Sebuah dominasi laki-laki ditemukan di sebagian
besar dalam resio 2:1 tetapi dominasi perempuan
juga telah dilaporkan. HSP lebih sering terjadi pada
musim dingin, musim gugur, dan musim semi
dibandingkan musim panas.

ETIOLOGI
Penyebab pastinya tidak diketahui. Alergi

atau sesitivitas obat memainkan peran pada

beberapa penderita. Penyakit dapat
menyertai infeksi saluran pernapasan atas,
kadang kadang streptokokus, kelompok
kasus tanpa kejadian yang jelas mendorong
timbulnya penyakit telah di laporkan.
Sindrom dapat terjadi pada semua umur,
lebih sering pada anak-anak dari pada
orang dewasa, dengan kebanyakan kasus
terjadi pada anak berusia 2-8 tahun. Anak
laki-laki yang terkena dua kali lebih banyak
dari pada anak perempuan

PATOFISIOLOGI
Patogenesis HSP belum diketahui secara

pasti, namun secara umum diakui sebagai

akibat deposisi imun kompleks akibat
polimer IgA1 pada kulit, saluran
gastrointestinal, dan kapiler glomerulus.
Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan

pada sekret mukosa namun dalam

konsentrasi yang relatif rendah.

GEJALA KLINIS
Kulit

Ruam yang khas adalah purpura teraba

sering simetris didistribusikan ekstensor,
permukaan tergantung dari tungkai bawah.
Ini mungkin melibatkan lengan, wajah dan
telinga.

Keterlibatan gastrointestinal

Insiden yang dilaporkan keterlibatan

gastrointestinal umumnya antara 50-75%
dari kasus dengan presentasi yang paling
umum adalah nyeri perut.

Sendi

Arthritis atau arthralgia bisa menjadi gejala pada

15-25% kasus tapi secara keseluruhan sampai
dengan 82% dari pasien memiliki tingkat keterlibatan
bersama, selama Arthritis biasanya mempengaruhi
sendi besar anggota tubuh bagian bawah termasuk
lutut, pergelangan kaki , kaki dan pinggul meskipun
tungkai atas mungkin akan terpengaruh juga
Ginjal
Keterlibatan ginjal di HSP dilaporkan terjadi pada
12-92% kasus, 0,7-9% penyakit ginjal
bermanifestasi sebagai hematuria, proteinuria,
sindrom nefrotik nefritis, penurunan fungsi ginjal

DIANGNOSIS
Diagosis ditegakkan berdasarkn gejala

klinis yang spesifik, yaitu ruam purpurik

pada kulit trutama di bokong dan
ektremitas bagian bawah dengan satu
atau lebih gejala lain
Nyeri abdomen atau perdarahan
gastrointestinalis
Artragia atau artritis
Hematuria dan nefritis

Pemeriksan laboratorium
Pada pemeriksan laboratorium tidak ada

nya kelainan spesifik. Jumlah trombosit

normal atau meningkat. Laju endap darah
dapat meningkat. Kadar komplomen dapat
normal. Pemerikan kadar IgA. Analisa urin
dapat menunjukkan hematuria, demikian
pula pada feses dapat ditemukan darah.
Biopsi pada lesi kulit menunjukan adanya
vaskulitis leukositoklastik. Imunoflurensi
menunjukan ada nya deposit IgA dan
komplomen pada dinding pembuluh darah.

penatalaksanaan
Purpura Henoch Schonlein pada umumnya bersifat self-

limiting dan hanya memerlukan terapi simtomatik. Gejala

akan bertahan selama lebih kurang empat minggu dan
akan berkurang secara spontan sampai akhirnya
menghilang. Pada sepertiga kasus dijumpai relaps.
Gejala persendian seperti artritis, artralgia, ataupun
inflamasi jaringan lunak diobati dengan analgesik seperti
asetaminofen atau obat anti inflamasi non-steroid.
Keterlibatan gastrointestinal termasuk akut abdomen
atau perdarahan saluran pencernaan memiliki respon
yang baik terhadap pemberian prednisolon oral jangka
pendek. Dosis prednisolon 1-2 mg/kg/ hari selama 1
minggu, dilanjutkan dengan tapering of selama 2-3
minggu

Keterlibatan gastrointestinal termasuk akut

abdomen atau perdarahan saluran

pencernaan memiliki respon yang baik
terhadap pemberian prednisolon oral
jangka pendek. Dosis prednisolon 1-2
mg/kg/ hari selama 1 minggu, dilanjutkan
dengan tapering of selama 2-3 minggu.

prognosis
Henoch-Schonlein purpura umumnya baik

namun sekitar 33% memiliki kekambuhan

gejala. Saulsbury melaporkan 1-6 %
rekurensi per anak yang terjadi dari dua
minggu sampai 18 bulan setelah awal
gejala.
2 % memiliki kambuh setelah empat bulan
dan pasien dengan penyakit ginjal lebih
mungkin untuk memiliki recurrences.3

Terima kasih