AGENESIS VAGINA

PENDAHULUAN
Agenesis vagina kelainan
kongenital, tidak adanya sama
sekali / sebagian vagina.
Anomali jarang
Defek ancaman kehidupan
penderitanya.
Frekuensinya 1 dlm 5000
kelahiran.

Fungsi Vagina:
sanggama,
jalan bayi lahir
ekskresi cairan darah haid

dokter alat genitalia interna

dengan periksa dalam
Anomali embriologi multifaktorial.
Vagina bagian atas duktus
Mullerian , distalnya sinus
urogenital yang berfusi

 gagal penyatuan dan resorbsi

duktus kelainan vagina
Diagnosis amenore primer
Tujuan pengelolaan
memperbaiki reproduksi dan
fungsi seksual, mengkoreksi
kelainan anatomis beban
psikologis terapi psikis
multidisipliner

AGENESIS VAGINA
EMBRIOLOGI VAGINA
Duktus Mulleri asal dari
perkembangan tuba fallopii,
korpus uteri dan serviks serta
sebagian vagina.
Kedua duktus Mulleri lateral
tumbuh ke arah medial dan
kaudal. Kedua duktus tersebut
kemudian bertemu di garis
tengah tubuh dan berfusi.

Septum antara kedua duktus

menghilang kanal
uterovaginal tunggal uterus
& vagina atas
Kranial duktus mulleri masih
terpisah tuba fallopii.
Sepertiga atas vagina
duktus Mulleri ini, 2/3 bagian
bawah vagina lempeng
vagina sinus urogenital.

 Bagian vagina padat

proliferasi sel tepi kaudal
duktus Mulleri yang berfusi
memanjang kaudal sinus
urogenital.
Sinovaginal bulb tumbuh
kranial dari sinus urogenital
bagian padat vagina.
Kedua bagian vagina
berfusi lempeng vagina.

 Proliferasi kranial akhir

dari lempeng ini jarak
antara uterus dan sinus
urogenital
Kanalisasi vagina
selesai bln 5 kehamilan
Vagina dibentuk dibawah
pengaruh duktus Mulleri
dan stimulasi&estrogen.

 Gagal perkembangan duktus

Mulleri kehamilan 5 mg
(perkembangan epitel coelom)
sampai fusi dgn sinus
urogenital kehamilan 8 minggu
vaginal bulbs gagal proliferasi
dari sinus urogenital uterus
vagina gagal terbentuk.
Contoh klinis : sindroma MayerRokitansky-Kuster-Hauser

 Vagina distal antara sinus

urogenitalis dan tuberkulum
Mulleri disolusi massa sel
korda( diantara dua buah
struktur) dimulai selaput dara
ke arah serviks saluran.
Kegagalan dalam proses&
menetapnya korda sel agenesis
vagina, jika ringan septum
vagina dgn derajat bervariasi..

Skematik potongan sagital yang

memperlihatkan pembentukan rahim dan
vagina pada berbagai tingkat

 Vagina atas (2/3 bagian)

dari saluran Mullerian
Bagian distal (1/3 bagian)
dari sinus urogenital.
Vagina lengkap janin
berusia 21 minggu
kaudalnya tertutup
membran himenalis

Skematik pembentukan uterus dan vagina A. Minggu ke-9,

hilangnya septum uterine. B. Akhir bulan ke-3, fusi
pembentukan vagina. C. Bayi baru lahir, forniks dan bagian
atas vagina terbentuk dari vakuolisasi jaringan
paramesonefros dan bagian bawah vagina terbentuk dari
vakuolisasi bulbus sinovaginalis.

ETIOLOGI AGENESIS
VAGINA

Knab : penyebab sindroma MayerRokitansky-Kuster-Hauser:

1. Tidak cukupnya produksi faktor
regresif Mullerian pada gonad
embrionik wanita
2. Defisiensi reseptor estrogen
terbatas pada bagian bawah
duktus Mulleri

3.Terhentinya perkembangan
duktus Mulleri oleh agent
teratogenik
4. Defek induksi mesenkim
5. Mutasi gen yang sporadis.

PEMBAGIAN AGENESIS
VAGINA
Kelainan pembentukan vagina dapat
berupa :
1.Kegagalan perkembangan saluran
Mulleri dan sinus urogenitalis komplit
vagina, uterus, dan tuba tidak ada
2.Kegagalan perkembangan saluran
Mulleri komplit , sinus urogenitalis
tidak agenesis vagina atas, vagina
bawah ada

3.Kegagalan dalam
perkembangan vagina bawah
(sinus urogenitalis) atresia
vagina dan atresia himenalis
4.Kegagalan kanalisasi kembali
saluran Mulleri dan sinus
urogenitalis tidak sempurna
septum
longitudinal/transversa kdg
kdg imperforata.

Jeffcoate membagi
menjadi 5 bagian:

1.Tidak terbentuknya sinus

urogenitalis dan saluran
Mulleri
2.Tidak terbentuknya saluran
Mulleri membentuk
vagina dengan himen
dibawah

3 Ujung proksimal saluran Mulleri

yang berkembang bagian distal
tidak berkembang sinus
urogenitalnya berkembang
4.Kegagalan kanalisasi ujung distal
saluran Mulleri hipoplasia uteri,
sinus urogenitalis berkembang
baik
5.Kegagalan kanalisasi distal
saluran Mulleri uterus dan sinus
urogenitalis sudah berkembang
baik.

variasi dari atresia vagina

dan aplasia vagina dengan
hematokolpos dan
hematometra
a. Vagina imperforata klasik
dengan membran tipis pada
introitus vaginadisertai
hematokolpos dan
hematometra.

b.Sebagian besar vagina

tidak terbentuk klinis
sering salah sebagai
agenesis vagina total
dengan atresia serviks
hematoserviks dan
hematometra.
c.Tidak terdapatnya vagina
bagian bawah obstruksi
tebal.

DIAGNOSIS
Diagnosis agenesis vagina
pada bayi baru lahir jarang
dibuat,
Wanita dengan agenesis
vagina sering diketahui
setelah masa pubertas, dan
atau setelah menarche.

 Pasien datang dengan

keluhan utama :
- amenorhea primer,
- kesulitan melakukan
hubungan seksual
- nyeri dalam melakukan
hubungan seksual.
- Keinginan mempunyai
anak

1. Massa pada pelvis

Untuk diagnosa diperlukan
pemeriksaan penunjang USG
membedakan hematometra,
hematokolpos, kista
endometrial, kista ovarium,
dan pelvic kidney

2. Nyeri siklis
Nyeri ini dapat bersifat ovulatorik
atau mungkin berkaitan dengan
dismenorea yang berasal dari
tonjolan uterus yang rudimenter.
Hal ini dapat dibedakan dengan
menanyakan grafik suhu basal
tubuh yang menunjukkan pada harihari dimana nyeri pelvis muncul

PENATALAKSANAAN
PERSIAPAN PREOPERATIF :
1. Faktor emosi dari penderita
* Ia = wanita lainnya, hanya tidak
memiliki vagina.
* Th/ tindakan pembentukan
neovagina
* Kemungkinan penderita dapat
haid dan hamil lagi

2. Faktor Keluarga
# Orang tua penderita dgn
agenesis vagina perasaan
bersalah, cemas, tak puas,
depresi & sedih .
Dokter Obgyn
fasilitator

penderita kehilangan jati dirinya

3. Peran psikiater
+ membantu menetapkan
keputusan
kapan pasien siap
menjalani
prosedur operasi
pengaturan emosi yang
matang

mampu melakukan hubungan

seksual

Waktu melakukan
tindakan pengobatan
Tindakan pembuatan neovagina
dilakukan 1 bulan sebelum
menikah.
Pada pasien dengan hematometra
atau hematokolpos, secepatnya
dilakukan tindakan utk evakuasi
& anastomosis vagina

 Tindakan evakuasi hematometra

atau hematokolpos & anastomosis
vagina :
Dilakukan insisi korporal di uterus
anterior 3 cm, untuk evakuasi
hematometra, dan hematosalping.
Eksplorasi kavum uteri, untuk
menentukan terdapat cekungan
ostium uteri internum, bila melebar
terdapat hematokolpos.

 Untuk melakukan ANASTOMOSIS

UTEROVAGINA, maka dengan
panduan 1 jari di vagina, dilakukan
penembusan dari uterus ke vagina,
dilakukan melalui cekungan ostium
uteri internum.
Dengan panduan pean, dipasang
Folley catheter no. 20 antara uterus
dan vagina
Cuci cavum uteri dengan NaCl
sampai bersih.
Kemudian insisi uterus dijahit.

Vagina buatan dengan kateter yang

terpasang untuk saluran keluar
darah dari kavum uteri

Metode Pembedahan

Prosedur Abbe- Wharton dan Mc

Indoe
Tahap pelaksanaan :
Split-thickness graft
Pembuatan vagina baru
Penempatan prosthesis penis
Pelekatan prosthesis penis dan
graft

Split-thickness graft
Graft, biasanya diambil dari kulit
bagian gluteus dengan ukuran 10 x
25 x 0.045 cm( +2 kali kedalaman
vagina ). Kulit ini dikelupas lalu
direndam dalam larutan antiseptik
kemudian dibuat satu lapis yang
sama ketebalannya.

Pembuatan vagina baru

Tujuan utamanya membuat
rongga antara uretra/vesika
urinaria dan rektum tanpa terlalu
mengenai peritoneum.
Penderita dlm pada posisi litotomi,
kateter dipasang melalui uretra
agar dapat mendapatkan batas
yang tegas antara uretra dan
vesika urinaria sementara insisi
transversal dibuat pada apeks
mukosa cekungan vagina.

 Diseksi scr tumpul dimulai sepanjang

satu sisi dari garis tengah, untuk
membuat rongga kecil dari jaringan
padat antara vesika urinaria dan rektum,
dan hal serupa kemudian dikerjakan jg
pd sisi kontralateralnya.
Jaringan pemisah yg berada di tengah
kemudian dipisahkan dgn gunting utk
menggabungkan kedua rongga yg tlh
dibuat. Diseksi ini kemudian dilanjutkan
sampai peritoneum.
Hemostasis diperlukan utk mencegah
terjadinya perdarahan yg dt memisahkan
graft dari alasnya.

Penempatan prosthesis
penis
Prosthesis ini hrs dibuat dr bahan yg dpt
mempertahankan rongga vagina buatan
agar tetap terbuka & bahan yg biasa
digunakan adlh busa ukuran 10 x10 x 20
cm.
Prosthesis ini disterilkan dan ukurannya
disesuaikan dgn vagina penderita dgn
memotongnya mjd 2 kali ukuran vagina yg
diinginkan, dilipat setengahnya kemudian
dilapisi dgn 2 buah kondom pd
permukaannya dan kondomnya diikatkan pd
permukaan vagina yg terbuka.

Pelekatan prosthesis penis

dan graft
Skin graft ditempatkan di atas
prosthesis, dgn aspek kulit dijahitkan di
atas prosthesis dgn menggunakan
benang sintetis yg diserap ukuran 5-0.
Prosthesis g dilapisi graft kemudian
dimasukkan ke kanalis vaginalis.
Bagian akhir dari graft ini kemudian
dijahitkan ke tepi akhir potongan
mukosa introitus vagina.

 Variasi pelaksanaan prosedur

menggunakan amnion, paling
idealselaput ketuban dr penderita
yg menjalani bedah sesar.
Dengan menggunakan amnion
manusia, epitelisasi terjadi dalam 4
minggu setelah operasi yang
kemudian akan digantikan oleh
epitel yang matur pada minggu 8
sampai 10.

Manajemen pasca
operasi :
Antibiotik
Diit rendah reside
Ambulasi dini sejak 24 jam pasca
operasi, namun terkadang penderita
harus terus berbaring terlentang datar
atau dalam posisi trendelenberg dalam
1 minggu.
Lepaskan kateter jika penderita sudah
bisa miksi sendiri dengan lancar.
1 minggu pasca operasi, lepas jahitan
pada labia dan lepaskan prosthesis
penis perlahan-lahan.

 Irigasi vagina baru tersebut dengan

larutan salin hangat dan memastikan
bahwa graft dapat diterima penderita
dengan baik.
Edukasi penderita untuk terus
melakukan dilatasi rongga vagina
barunya dengan cara melakukan
hubungan seksual secara rutin bagi
pasangan yang telah menikah atau
dengan dilatator khusus bagi penderita
yang belum menikah agar rongga vagina
buatan ini tidak tertutup lagi.

o Vulvovaginoplasty Williams
Merupakan pembuatan rongga
menyerupai vagina yg sederhana dgn
cara menjahit bersamaan insisi pada
kulit vulva di atas labia mayora
o Prosedur Vechietti
Merupakan prosedur yang sering
dipakai di Eropa Barat dan Asia.
Dilakukan dengan cara membuat
rongga vagina dengan menggunakan
tekanan progresif yang terus-menerus
pada cekungan vagina.

o Vaginoplasti dengan
menggunakan usus

Penggunaan rekonstruksi kolorektal

sepertinya yang paling dapat
dipercaya dan berfungsi untuk
melakukan prosedur vaginoplasti
mengingat diameter yang sesuai dan
mudah mobilisasinya. Turner ,
Warwick dan Kirbi mencapai hasil
yang baik tanpa komplikasi pada 3
pasien yang menjalani prosedur ini.

Beberapa prosedur yang disesuaikan

dengan keadaan adalah :
1. Pada umur > 15 tahun, terapi lebih
ditekankan pada prosedur non surgical.
2. Prosedur non operatif sangat ideal
diterapkan pada penderita yang
matang secara emosi
3. Prosedur Mc Indoe membutuhkan
kerjasama dengan pasien , yang harus
tetap mau menggunakan cetakan
vagina untuk menjaga kemungkinan
terjadinya kontraksi jaringan vagina
yang baru tersebut.

TEKNIK DOVYDOV
Metode ini dilakukan dengan
pembuatan neovagina dengan
irisan pada Denoveillers
aponeurosis (jaringan antara
urethra-kandung kencing dan
rektum), yang kemudian dilapisi
dengan peritoneum. Insisi pd
daerah bayangan muara introitus
vagina berupa insisi berbentuk H,
tapal kuda atau insisi transversa.

 Setelah rongga neovagina

terbentuk, peritoneum cavum
Douglas dibebaskan,
dimobilisasi secara tumpul
dengan jari. Hemostasis
dikendalikan , diikuti dengan
pemasangan protese atau
tampon yang dibasahi dengan
larutan garam fisiologis

 insisi transversal suprapubic, setelah

organ pelvik tampak, peritoneum cavum
Douglas diatas tampon atau protese
diiris melintang sepanjang 4 cm. tepi
irisan dipegang dengan empat jahitan
traksi, kemudian tampon/protese
diangkat dan dilanjutkan penarikan
peritoneum kedalam lumen neovagina.
Peritoneum dijahitkan ke muara
introitus di vestibulum dengan 8-10
jahitan terputus. Regangan ke arah
cranial dapat disebabkan pemisahan
peritoneum cavum douglas kurang luas.

 Bagian proksimal neovagina ditutup dengan

menyatukan bayangan uterus/peritoneum
vesika urinaria yang sudah terpisah ke dinding
depan peritoneum rektum yang sudah
dipisahkan, dengan beberapa jahitan terputus
menggunakan benang lambat diserap dan
kedalam neovagina dimasukkan protesa, yg
ditinggalkan ditempatnya selama 6-8 hari dan
diganti setiap hari.
Koitus awal dibolehkan mulai 3-4 bulan pasca
operasi. Bila tidak dapat dilakukan koitus
yang reguler, protesis penis diminta untuk
dipakai dalam jangka lama. Epitelisasi
introitus memerlukan waktu beberapa bulan.

MODIFIKASI DENGAN
SELAPUT KETUBAN
memberikan hasil yang baik,
keuntungan yang didapat antara lain
tidak menimbulkan jaringan parut,
tidak menyebabakan sakit dan
epitelisasi yang cepat terbentuk.
Dengan teknik mc indoe memberikan
hasil yang cukup memuaskan dengan
angka keberhasilan 80-100%.
Komplikasi serius menurun dengan
perkembangan teknik dan banyaknya
pengalaman.

 Komplikasi yang terjadi

dengan teknik Mc Indoe
cukup kecil yaitu antara 110% , termasuk gagalnya
tandur dimana terjadi
pertumbuhan jaringan
granulasi yang memerlukan
operasi ulangan, hematoma
dan fistula, infeksi operasi
dan perdarahan

 Metode ~ teknik Dovydov :

Kemudian dilakukan pemasangan
wax modeling yang dilapisi
dengan selaput ketuban sebagai
graft. Selaput ketuban
ditempelkan pada wax modeling
dengan pembuluh darah
menghadap keluar. Setelah itu
labia mayora dijahit dengan
benang silk no 0 agar wax
modelling tetap berada
ditempatnya.

 Pasca operasi wax modelling

ditinggalkan ditempatnya
selama kurang lebih 7 hari.
Pada kontrol hari ke tujuh
wax modeling dapat dilepas
dan pasien dilatih untuk
menggunakan wax modelling
setiap hari. Epitelisasi
biasanya cepat terbentuk,
dan koitus dapat dilakukan 3
bulan pasca operasi.

KESIMPULAN
Agenesis vagina kelainan congenital
gangguan perkembangan duktus Mullerian.
Diagnosis sering dapat ditegakkan setelah
penderita memasuki usia menarche, atau saat
pemeriksaan ginekologi secara tak disengaja.
Tujuan pengelolaan agenesis vagina adalah
untuk memperbaiki reproduksi dan fungsi
seksual.penderita.
Keadaan ideal diharapkan dari tehnik
Vaginoplasti yang ada berupa, neovagina
dengan ukuran anatomis normal, dapat
digunakan untuk hubungan seksual secara baik
tanpa keluhan dari pasangannya.