MALFORMASI

KONGENITAL TRAKTUS
GENITAL WANITA
Oleh:
Dr. David Lotisna, SpOG
 PENDAHULUAN
 Memahami kelainan kongenital alat genital
 Mengetahui embriologi sistem genital
sekaligus sistem urinarius
 Merupakan misteri disamping banyak
penyebab lain : kelainan kromosom,
gangguan hormonal dan pemakaian obat-
obatan tertentu
 Penting untuk di ketahui, prinsip anatomi dan
bedah rekonstuksi traktus genitalia
 PERTUMBUHAN TRAKTUS UROGENITAL

 Mudigah di daerah dorsal kanan dan kiri,

lateral dari garis tengah
 Penonjolan dan penebalan mesoderm
dimulai pada minggu ketiga: penonjolan
urogenital
 Sel-sel germinativum primordial
bermigrasi dari dinding yolk sac dekat
divertikulum allantois, dan tiba di
urogenital ridge
 Sel-sel mesenkim dari mesoderm  gonad
 Jenis kelamin  waktu pembuahan,
tergantung tipe pronukleus pria yang
membuahi pronukleus wanita
 Manusia: 46 kromosom, 44 kromosom
otosom, dan 2 kromosom kelamin,
pria: kromosom X-Y, wanita:
kromosom X-X
 Alat genital wanita  sistem duktus
Mulleri, alat genital pria  sistem
duktus Wolfii
 Duktus mulleri dan saluran mesonefrik 
makna klinis yang penting, kerusakan 1 / 2
sistem saluran berkaitan dengan kerusakan
pada kedua-duanya (ginjal dan ureter,kornu
uteri)
 Proses terbentuknya ginjal dan ureter
minggu ketiga sampai akhir minggu
kelima
 Mula-mula pronefrik kemudian mesonefrik
dan akhirnya metanefrik yang kelak
menjadi ginjal
 Pronefrik dan mesonefrik kurang peranannya.
 Metanefrik:1) jaringan yang membentuk nefron-
nefron  ekskresi; 2) kuncup ureter yang
membentuk sistem saluran penampung, kaliks-
kaliks, pielum, dan ureter.
 Minggu kelima, kuncup ureter tumbuh memanjang
ke bawah  duktus metanefrik atau ureter 
pielum dengan kloaka  kandung kencing
 Membran kloaka  lapisan ektoderm dan entoderm
 Kloaka dibagi oleh septum: atas
ventral  sinus urogenital, dorsal 
saluran untuk rektum
 Akhir bulan ketiga  pielum, kaliks-
kaliks dan saluran-saluran panampung
 Kuncup ureter terlalu cepat menjadi 2
 2 ureter pada 1 ginjal; kuncup
ureter menjadi 2 diikuti oleh jaringan
metanefrik  tidak hanya 2 ureter
tetapi juga 2 ginjal
 Akhir minggu VI membran urogenital
menghilang  sinus urogenitalis dan
rektum terbuka dan berhubungan
langsung dengan dunia luar
 Bagian sinus urogenitalis setinggi
tempat di mana duktus mesonefrik
bermuara, berhubungan ke atas
dengan allantois  saluran
vesikourethra  kelak membentuk
vesika urinaria dan urethra
 Asal jaringan otot dan jaringan ikat
dari vesika urinaria dan urethra :
mesoderm yang mengelilingi
saluran vesikourethra yang berasal
dari entoderm
 Bagian sinus urogenitalis kaudal
dari kedua duktus mesonefrik
menjadi bagian sinus yang
membentuk vulva dan perineum
 KELAINAN PERKEMBANGAN

 Jarang ditemukan dalam bidang

obstetri
 Defek yang ringan sekalipun 
peningkatan insidens abortus
iminens, letak janin yang abnormal
(Sorensen dan Trauselsen, 1987)
 Defek yang serius  ancaman yang
bermakna bagi janin dan ibunya 
ciri poligenik atau
multifaktorial.(Elias dkk, 1984)
 Pertumbuhan traktus genital
wanita
 Genital Interna : dimulai pada
minggu VI dan lengkap pada minggu
XX
 Uterus terbentuk dari penyatuan
dua buah duktus mulleri (mesoderm)
 bagian tengah  meluas ke arah
kaudal serta kranial  menjadi
sebagian dari vagina
 Permulaan di dalam saluran yang
berfungsi terdapat septum yang
 Kranial duktus mulleri kanan dan kiri
yang tidak menyatu  tuba fallopii
(fimbria-fimbria pada ostium tuba)
 Seluruh proses selesai pada minggu
XX
 Setiap kegagalan penyatuan kedua
duktus mulleri / kegagalan
meresorbsi rongga di antara kedua
saluran  terbentuknya dua buah
kornu uteri / vagina yang terpisah /
menetapnya septum uteri / vagina
 Vagina  entoderm (bagian yang dibentuk
oleh sinus urogenitalis) dan mesoderm
(bagian yang dibentuk duktus mulleri) 
disolusi massa sel (korda) di antara dua
buah struktur tersebut
 Disolusi ini dimulai pada bagian selaput dara
dan berjalan keatas kearah serviks 
saluran
 Kegagalan dalam proses ini  menetapnya
korda sel tersebut : agenesis
vagina/kelainan yang lebih ringan : septum
vagina
 Seluruh vagina terbentuk pada janin usia 5
bulan
TRAKTUS GENITAL INTERNA
 Genital Eksterna : lengkap pada bulan V
Masa gastrula sebagian mesoderm tumbuh
antara ektoderm dan entoderm sekitar
membrana kloaka  menimbulkan
penonjolan di garis tengah : genital tubercle
 Pria genital tubercle  penis, wanita 
klitoris
 Kaudal dan kiri kanan dari genital tubercle
terdapat lipatan  menutup di belakang dan
melingkari vestibulum  labium minus dan
bermuara urethra dan vagina
 - Lateral dari labium minus kanan dan kiri
terdapat penonjolan  labium mayus :
terdapat glandula Bartholini yang bermuara
ke medial
- Kanan dan kiri dari orifisium urethra
eksternum  kelenjar-kelenjar kecil dari
glandula paraurethralis (Skene)
- Kegagalan dari perkembangan genital
tubercle pada wanita menyebabkan klitoris
tumbuh memanjang seperti penis, disertai
pembentukan labium minus dan mayus yang
abnormal
TRAKTUS GENITAL EKSTERNA
 KLASIFIKASI MALFORMASI KONGENITAL

1. Tidak ada / salahnya penyatuan kedua duktus mulleri di

garis tengah. Jika fusi benar-benar tidak terjadi: 2 buah
uterus, serviks, dan vagina terpisah satu sama lain. Bila
resorpsi jaringan diantara kedua duktus mulleri yang
menyatu itu tidak lengkap  septum uteri
2. Maturasi unilateral  satu duktus mulleri dengan
perkembangan yang tidak lengkap / tidak terjadi pada
duktus lainnya. Defek yang diakibatkan sering berkaitan
dengan kelainan pada traktus urinarius pars superior
3. Defek pada proses pembentukan saluran (kanalisasi ) pada
vagina  septum vaginalis yang melintang, atau dalam
bentuk yang paling ekstrim adalah tidak adanya vagina
Klasifikasi Anomali Duktus Mulleri berdasarkan
American Society of Reproductive Medicine
I. Agenesis atau hipoplasia :
A. Vaginal
B. Servikal
C. Fundal
D. Tubal
E. Anomali kombinasi
II. Uterus Unikornis :
A. Komunikantes
B. Nonkomunikantes
C. Tanpa kavitas
D. Tanpa tanduk/kornu
III. Uterus Didelfis
IV. Uterus bikornis
A Komplit (terbelah ke
bawah sampai ostium
internum)
B. Parsial
V. Uterus septata
A. komplit (septum sampai
ostium internum)
B.Parsial
VI. Uterus Arkuata
VII.Berhubungan dengan
pemakaian dietilstilbestrol
(DES)
A. Pita Konstriksi
B. Bentuk T
C. Pelebaran dua per tiga
bawah kavum uteri
 Klasifikasi Kelainan Uterus

 Agenesis / Hipoplasia Mulleri :

- tidak memiliki vagina
- tidak memiliki serviks (1/3 bagian bawah
uterus yang bermuara di vagina)
- tidak memiliki seluruh vagina
- tidak memiliki korpus uteri (kecuali fundus
uteri)
- Penyebab : gangguan perkembangan
kedua
duktus mulleri
Agenesis / Hipoplasia Mulleri
 Uterus Unikornis :
- Penyebab : satu dari duktus Mulleri
gagal terbentuk
 Pada beberapa kasus, remaja
perempuan merasa nyeri ketika haid
 Risiko kehamilan akan berimplantasi
pada tanduk rudimenter  90%
mengalami ruptur (Patton et al, 1994)
Uterus Unikornis/Kornu
Rudimenter
 Uterus Didelfis :
- Uterus ganda  hasil dari
kegagalan fusi kedua duktus Mulleri
(tahap pertama dari perkembangan)
- Pada 67% kasus, uterus didelfis
disertai dengan dua vagina yang
dipisahkan oleh sebuah dinding tipis
Uterus
Didelfis
 Uterus Bikornis :
- Paling sering ditemukan pada anomali uterus
kongenital
- Penyebab : kegagalan fusi antara kedua duktus
Mulleri bagian atas
- Jenis :
1. komplit, yang mengakibatkan terjadinya dua
tanduk uterus dengan satu serviks
2. parsial, fusi kedua duktus Mulleri terjadi pada
bagian bawah, sehingga terjadi sebuah kavum uteri
dengan sebuah serviks dibagian bawah, tetapi
memiliki 2 tanduk pada bagian atas
 Uterus Arkuata
- Penyebab : kegagalan untuk
pemisahan septum median
- Jika dilihat dari bentuknya adalah
normal, dengan lekukan pada garis
tengah fundus uteri
Uterus Bikornis-Arkuata
 Uterus Septata :
- Penyebab : kegagalan perkembangan pada
tahap 2 dan 3 perkembangan
uterus
- Jenis :
1. komplit, terbentuk septum median yang
membatasi kavum uteri dengan kedua tanduk
dan satu serviks
2. parsial, resorpsi bagian bawah septum
median terjadi pada tahap 2, tetapi bagian atas
septum mengalami kegagalan untuk
memisahkan diri pada tahap 3
Uterus Septata
 DES (dietilstilbestrol)
- Penyebab : dietilstilbestrol (DES) yang
dikonsumsi oleh ibu selama
hamil
- Risiko terjadinya uterus yang abnormal
pada bayi perempuan
- Mekanisme bagaimana DES dapat
mengganggu perkembangan uterus normal
belum jelas
Anomali DES (dietilstilbestrol)
 Klasifikasi Kelainan
Serviks
1. Agenesis serviks
Serviks tidak terbentuk  terpisah diantara
distal uterus dan proksimal vagina  kegagalan
maturasi duktus mulleri
2. Septata
Serviks yang terdiri dari sebuah cincin
muskuler yang dipisahkan oleh septum  dapat
terbatas hanya pada serviks  lebih sering
berlanjut ke atas sebagai septum uteri atau ke
bawah sebagai septum vaginalis
 3. Ganda
Dua buah serviks yang berbeda
dan masing-masing dibentuk dari
maturasi duktus Mulleri yang
terpisah
4. Hemiserviks tunggal
Timbul dari maturasi Mulleri
yang unilateral
 Klasifikasi Kelainan Vagina

 Septata longitudinal :
- septum longitudinal lengkap,
dan tidak lengkap
- hampir selalu terdapat 2 serviks
dan 2 vagina
Septata longitudinal
Septata ganda :
- Mencakup dua buah introitus dan menyerupai sanapan
yang berlaras ganda dengan masing-masing saluran
berakhir pada serviks yang berbeda dan terpisah
- Kadang salah satu diantaranya mempunyai ujung
yang buntu
Septata transversal:
- Penyebab : kanalisasi yang salah pada primordium
duktus Mulleri yang bersatu
Septata
transversal
Klasifikasi Kelainan Klitoris :
 Klitoromegali
- Bentuk klitoris yang memanjang keluar
diantara labium minora
- Biasanya di sertai kelainan genital yang
lain, seperti tidak terbentuknya sempurna
labium minora dan mayora, kegagalan
mengecilnya tuberkel genital
 PENANGANAN

 Kelainan Uterus :
- Berbagai metode operasi :
1. Strassmann metroplasti
Adalah metode operasi kontruksi
terutama pada uterus bikornis
dengan insisi melalui fundus
secara transversal.
2. Tompkins dan Jones metroplasti
Tompkins, prosedur insisi fundus
secara sagital lalu septum uterus
digunting, sedang Jones, prosedur
insisi fundus secara insisibaji lalu
penjahitan dengan
menggabungkan kedua tepi uterus
yang telah diinsisi.
Strassmann metroplasti Tompkins
metroplasti
Jones metroplasti
3. Histeroskopi reseksi untuk septum uteri
Insisi uterus dengan alat laparoskopi
Keuntungan :
1. Tidak dilakukan insisi abdominal
2. Tidak dilakukan insisi miometrial
3. Prosedur rawat jalan
4. Tidak diperlukan seksio sesarea
5. Tidak ada pengurangan ukuran kavitas
uterus
6. Morbiditas postoperatif rendah
7. Waktu penyembuhan lebih cepat
8. Tidak menimbulkan perlengketan pelvis
Histeroskopi reseksi
 Kelainan serviks :
- Tidak adanya hubungan antara vagina dan
uterus, yang mana terpisah oleh tidak adanya
serviks
- Metode operasi yang biasa dipakai :
laparotomi  insisi fundus kesegmen bawah
uteri dan vagina
di insisi hanya pada bagian proksimal saja, lalu
dilakukan penyambungan langsung uterus dan
vagina lalu dijahit terputus dan jahitan
melingkar tepat pada batas distal uterus dan
proksimal vagina.
- Jika septum  pengguntingan septum yang
terbentuk  penjahitan kedinding lateral
Agenesis Serviks
 Kelainan Vagina :
- Terbaik dengan repair yaitu
dengan menggunting septum dan
dilakukan reanastomose dengan
kedua dinding mukosa vagina
- Pada himen imperforata biasa
dilakukan himenektomi dengan
insisi stellate
 Kelainan klitoris :
- Klitorektomi
- Reseksi klitoroplasti
- Vaginoplasti
 RINGKASAN

 Kelainan-kelainan kongenital genital

wanita jarang di temukan
 Banyak masalah yang dihadapi para
wanita yang menderita kelainan
kongenital ini, baik dalam taraf ringan
maupun berat dan perlu operasi
perbaikan posisi atau bentuk
 Kelainan ini dapat di perbaiki secara
anatomi keposisi mendekati bentuk
dan struktur asli dengan berbagai
metode operasi rekonstruksi