Penanganan Pasien Thalassaemia Secara

Baik
6 Maret 2012 pukul 13:11

Penanganan Pasien Thalassaemia Secara Baik [Oleh : Dr.dr. Pustika Amalia, Sp.
A (K), sumber: http://www.thalassaemia-yti.net/penanganan-pasien-thalassaemiasecara-baik]
1. Kadar Hb sebelum transfusi idealnya 9-10 g/dL. Hal ini bertujuan tumbuh
kembang seorang anak tetap normal (dalam artian mencegah anak menjadi lebih
hitam, pendek, perut membuncit). Tetapi hal ini tidak memungkinkan untuk
dilaksanakan di negara kita karena persediaan darah yang tidak mencukup dan
faktor lainnya. Untuk itu di Indonesia kadar Hb sebelum transfusi minimal 8 g/dL.
Pada kadar Hb 8 g/dL tubuh belum banyak melakukan kompensasi terhadap keadaan
anemia (kurang darah) sehingga diharapkan tumbuh kembang seorang anak
thalassemia masih sama seperti anak normal lainnya.
2. Pada prinsipnya dengan memberikan transfusi darah, kita menambah volume
cairan ke dalam tubuh. Jika terlalu banyak dan terlalu cepat maka akan menjadi
beban berat bagi jantung. Hal yang perlu diperhatikan adalah: Jika kadar Hb sebelum
transfusi > 5 g/dL, dapat diberikan 10-15 mL/kg BB/hari dalam sehari, tetapi jika Hb
awal 5 g/dL maka transfusi pertama hanya boleh diberikan sebanyak 5 x BB

pasien saat itu (misal BB 20 kg), maka jumlah darah yang diberikan hanya sebanyak
5 x 20 = 100 mL saja.
Jarak antara transfusi pertama ke transfusi berikutnya minimal 8 jam. Ingat bahwa
makin rendah kadar Hb awal, makin lambat tetesan darah yang masuk karena jika
terlalu cepat akan membebani jantung.
3. Pemberian obat kelasi besi. Pada prinsipnya:a. Kelasi besi diberikan saat kadar
feritin serum 1.000 ng/mL, atau sudah mendapat transfusi darah 10-15 kali, atau
sudah menerima darah sebanyak 3 liter.b. Setiap pasien dapat memilih kelasi besi
yang aman dan cocok untuk dirinya sendiri.c. Obat yang paling lama diketahui aman
adalah deferioksamin/desferal, hanya saja kepatuhannya kurang karena harus
disuntikkan setiap hari.
3.1 Deferioksamin/Desferal,
Dosis: Anak 3 tahun: 15-20 mg/kgBB/hari, anak > 3 tahun: 40-60 mg/kgBB/hari.
Jika terdapat gangguan jantung, dosis diberikan 100 mg/kgBB/hari. Cara pemberian:
Di bawah kulit (subkutan) menggunakan pompa khusus selama 8-12 jam/hari, 57x/minggu. Jika dengan kelainan jantung, Deferioksamin diberikan dengan dosis 60100 mg/kgBB/hari, secara infus selama 24 jam berturut-turut, setiap hari. Jika
didapatkan kadar feritin serum yang cukup tinggi, Deferioksamin dapat diberikan
kombinasi dengan Deferipron/Ferriprox dosis 75-100 mg/kgBB/hari selama 6-12
bulan.
Efek samping:
- Sakit dan kemerahan pada tempat penyuntikan, tetapi dapat diatasi dengan
menggunakan anti sakit yang dioles (EMLA salep , Xylocain salep)- Pada dosis > 100
mg/kg BB/hari, walaupun sangat jarang dapat muncul gangguan penglihatan dan
pendengaran. Tetapi hal ini dapat hilang dengan menurunkan dosis atau
menghentikan obat.
Anjuran dan yang perlu diperhatikan:
- Pemakaian obat ini harus minimal 8 jam, tidak boleh kurang. Makin lama
pemakaian obat akan makin baik (maksimal 12 jam).
- Jika tidak ada alat pompa dapat diberikan lewat infus, dengan waktu yang sama
(pasien harus dirawat).
- Pada pasien dengan gangguan fungsi jantung tidak dianjurkan untuk memberikan
vitamin C.
- Saat pasien sedang mengalami infeksi sebaiknya obat kelasi besi dihentikan.
- Jika obat yang diberikan tidak cukup/sesuai dengan dosis yang ideal, maka yang
dikurangi adalah dosis setiap kali pemberian, BUKAN frekuensi pemberian. Artinya
jika kebutuhannya adalah 80 vial/bulan (4 vial / hari), sementara obat hanya
didapatkan 40 vial/bulan dan hanya cukup untuk 10 hari. Oleh karenanya disiasati
memakai 2 vial/hari, agar tetap dapat memakai obat 20 hari/bulan.
3.2 Deferipron/Ferriprox

Dosis: 75-100 mg/kg BB/hari. Bentuk kaplet @ 500 mg.Cara pemberian: dibagi 3
dosis, diminum setiap 6 jam sekali, dan sebaiknya diberikan bersamaan saat makan,
atau sesudah makan untuk mengurangi efek samping, seperti mual. Obat ini dapat
dibuat puyer, hanya saja rasanya agak pahit, tetapi dapat dicampur madu atau
pemanis.
Efek samping:
- Mual dan muntah: Diatasi dengan pemberian obat bersamaan atau sesudah makan
(jangan perut kosong), atau diberikan obat ranitidin sebelumnya.
- Nyeri sendi: Sangat jarang, tetapi jika muncul dosis obat dapat dikurangi, mulai 50
mg/kgBB/hari dan dinaikkan perlahan ke dosis semula.
- Kadar leukosit segmen/sel darah putih (tipe segmenter) rendah: Untuk 3 bulan
pertama sebaiknya melakukan pemeriksaan darah tepi setiap 10-14 hari sekali. Jika
didapatkan kadar leukosit tipe segmenter < 1.500, maka obat harus dihentilkan
dulu, sampai nilainya kembali normal, baru dimulai kembali.
- Meningkatnya kadar SGPT.
Anjuran dan yang perlu diperhatikan:
- Jika saat minum obat anak mengalami infeksi/sakit seperti demam, batuk, pilek,
diare dan sebagainya, sebaiknya obat dihentikan sementara sampai infeksi teratasi.
- Jika efek samping tetap muncul, obat dapat dimulai dengan dosis rendah, yaitu 50
mg/kgBB/hari, atau diberikan bersamaan dengan Desferal, karena ternyata
kombinasi kedua obat ini dapat mengurangi efek samping.
- Oleh karena obat ini dibuang melalui urin/kencing (sehingga warnanya akan coklat
kemerahan), dan dimetabolisme di hati, maka lakukan pemeriksaan SGOT, SGPT,
ureum, dan kreatinin setiap 3 bulan sekali. Jika memungkinan bersamaan dengan
pemeriksaan kadar feritin.
- Pada kasus berat (gangguan fungsi organ terutama jantung, atau kadar feritin
serum > 5.000 ng/mL), sebaiknya diberikan kombinasi dengan Deferioksamin untuk
jangka waktu tertentu.
3.3 DEFERASIROKS/EXJADE
Dosis: 20-40 mg/kg BB/hari, berbentuk tablet mudah larut.Satu tablet: @ 125, 250,
dan 500 mgCara pemberian: dosis tunggal, dimasukan ke dalam air, atau jus. Tanpa
ada rasa.
Efek samping:
- Mual dan muntah. Cara penanganannya sama dengan Ferriprox,
- Gangguan fungsi ginjal atau hati: Lakukan pemeriksaan ureum, kreatinin, SGOT,
dan SGPT 1x/bulan.
- Kemerahan pada kulit.
Pemilihan dan reaksi obat kelasi besi ini sangat bergantung dari masing-masing
pasien, tidak dapat disamaratakan,Yang terpenting adalah: MEMAKAI OBAT

KELASI BESI SECARA TERATUR DAN MONITORING EFEK SAMPING DARI OBAT
YANG DIGUNAKAN KARENA REAKSI OBAT BERGANTUNG DARI MASINGMASING PASIEN.