BAB I

PENDAHULUAN

Gerakan involunter (GI) ialah suatu gerakan spontan yang tidak disadari, tidak
bertujuan, tidak dapat diramalkan dan dikendalikan oleh kemauan, bertambah jelas
waktu melakukan gerakan volunter atau dalam keadaan emosi dan menghilang waktu
tidur.
GI yang sering dijumpai pada anak akibat gangguan ganglia basalis dan/atau
serebelum mencakup tremor, korea, atetosis, distonia dan hemibalismus. GI yang
timbul bukan karena gangguan pada inti-inti organ tersebut, misalnya tic, spasmus
dan mioklonia tidak dibicarakan.
Gangguan

involunter

menjadi

tanda

klinik

gangguan

pada

sistem

ekstrapiramidal. Berupa hiperkinesia dan hipokinesia, dan disertai perubahan pada

tonus otot dan sikap tubuh. Sementara itu gangguan pada serebelum menyebabkan
kelainan dalam rentang gerakan. Kecepatan dan gaya gerakan (sedangkan kekuatan
tidak terganggu).
Adapun jenis gerakan involunter meliputii dua hal pokok :
1. Gangguan gerakan hiperkinetik (hiperkinesia)
a. Tics, tremor, dan mioklonus
b. Khorea, atetosis, balismus, dan distonia
c. Gangguan gerakan karena obta-obatan
2. Gangguan gerakan hipokinetik (hipokinesia)

a. Sindrom parkinson
b. Paralisis supranuklear progresif
c. Gangguan serebelum dan hubungan spinoserebral
PATOFISIOLOGI
Suatu fungsi motorik yang sempurna pada otot rangka memerlukan kerjasama
yang terpadu antara sistem piramidal (P) dan ekstrapiramidal (EP). Sistem P terutama
untuk gerakan volunter sedang sistem EP menentukan landasan untuk dapat
terlaksananya suatu gerakan volunter yang-trampii dan mahir. Dengan kata lain,
sistem EP mengadakan persiapan bagi setiap gerakan volunter berupa pengolahan,
pengaturan dan pengendalian impuls motorik yang menyangkut tonus otot dan sikap
tubuh yang sesuai dengan gerakan yang akan diwujudkan.
Sistem EP terdiri atas: 1). Inti-inti korteks serebri area 4S, 6 & 8; 2). Inti-inti
subkortikal ganglia- basalis yang meliputi inti kaudatus, putamen, globus palidus,
substansi nigra, korpus subtalamikum dan inti talamus ventrolateralis; 3). Inti ruber
dan formasio retikularis batang otak dan 4). Serebelum. Inti-inti tersebut saling
berhubungan melalui jalur jalur khusus yang membentuk tiga lintasan lingkaran
(sirkuit). Sedangkan sistem P, dari korteks serebri area 4 melalui jalur-jalur
kortikobulbar dan kortikospinal (lintasan piramidal) menuju Ice "lower motor neuron
(LMN).
Untuk mengetahui mekanisme terjadinya GI, terlebih dahulu dijelaskan
pengertian perihal jalannya impuls motorik yang digunakan 'untuk mempersiapkan

dan membangkitkan gerakan volunter. Impuls motor& EP sebelum diteruskan ke

LMN akan mengalami pengolahan di berbagai inti ganglia basalis dan korteks
serebelum sehingga telah siap sebagai impuls motorik/pengendali bagi setiap gerakan
yang akin diwujudkan impuls motoric P. Keduanya merupakan suatu kesatuan yang
tidak terpisahkan dalam membangkitkan setiap gerakan volunter yang sempuma.
Ada 3 jalur sirkuit untuk pengolahan impuls motorik tersebut :
1) Sirkuit pertama
Lintasan sirkuit pertama akan dilalui oleh impuls motorik yang dicetuskan di
area 4 dan 6, lalu dihantarkan ke inti basal pons, korteks serebelum, inti dentatus, inti
ruber dan inti ventro-lateralis dan akhimya kembali ke korteks motorik P dan EP area
tersebut.
2). Sirkuit kedua
Merupakan lintasan yang akan dilalui oleh

impuls motorik dari korteks

serebri area 4, 4S dan 6, menuju ke substansi nigra, putamen, globus palidus, inti
ventrolateralis talami dan kembali ke korteks motorik P & EP area 4, 4S dan 6.
3) Sirkuit ketiga
Impuls motorik dan area 4S dan 8 akan melalui sirkuit ini menuju ke inti
kaudatus, globus palidus dan inti ventrolateralis talami dan selanjutnya kembali ke

korteks motorik area P dan EP area 6. Sebagian impuls tersebut akan diteruskan ke
inti Luys sebelum kembali ke korteks yang bersangkutan.
Bila ada gangguan pada salah satu jalur sirkuit atau inti ganglia basalis atau
serebelum, maka gangguan umpan balik ke korteks motorik P dan EP akan timbul.
Hal ini disebabkan karena impuls motorik yang semula dicetuskan di korteks motorik
area bersangkutan tidak dapat diteruskan melalui jalur sirkuit atau tidak dapat
dikelola oleh inti-inti ganglia basalis dan serebelum yang terganggu. Dengan
demikian akan bangkit gerakan yang tidak terkendali sistem EP berupa gerakan
involunter. Bergantung pada lokalisasi lesi maka GI thpat berbentuk tremor bila lesi
pada serebelum atau substansi nigra, korea pada inti kauthtus dan globus palidus,
atetosis path bagian luar putamen dan globus palidus, distonia path bagian dalam
putamen dan inti kaudatus dan hemibalismus pada inti Luys .
Pada suatu penyakit tertentu dapat dijumpai satu atau beberapa jenis GI.
Seperti pada kelumpuhan otak tipe subkortikal, dapat ditemukan semua jenis GI
tersebut di atas.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. PENGERTIAN
Gerakan involunter merupakan gerakan yang tidak sesuai dengan
kemauan, tidak diketehendaki, dan tidak bertujuan.
B. PATOFISIOLOGI
Suatu fungsi motorik yang sempuma pada otot rangka memerlukan kerjasama
yang terpadu antara sistem piramidal (P) dan ekstrapiramidal (EP). Sistem piramidal
terutama untuk gerakan volunter sedang sistem ekstrapiramidal menentukan landasan
untuk dapat terlaksananya suatu gerakan volunter yang terampil dan mahir.
Dengan kata lain, sistem ekstrapiramidal mengadakan persiapan bagi setiap
gerakan volunter berupa pengolahan, pengaturan dan pengendalian impuls motorik
yang menyangkut tonus otot dan sikap tubuh yang sesuai dengan gerakan yang akan
diwujudkan.
Sistem ekstrapiramidal terdiri atas:
1. Inti-inti korteks serebri area 4S, 6 & 8;
2. Inti-inti subkortikal ganglia basalis yang meliputi inti kaudatus, putamen, globus
palidus, substansi nigra, korpus subtalamikum dan inti talamus ventrolateralis;
3. Inti ruber dan formasio retikularis batang otak dan
4. Serebelum. Inti-inti tersebut saling berhubungan melalui jalur jalur khusus yang
membentuk tiga lintasan lingkaran (sirkuit).
Sedangkan sistem piramidal, dari korteks serebri area 4 melalui jalur-jalur
kortikobulbar dan kortikospinal (lintasan piramidal) menuju Ice "lower motor neuron

(LMN). Untuk mengetahui mekanisme terjadinya gerakan involunter, terlebih dahulu

dijelaskan pengertian perihal jalannya impuls motorik yang digunakan 'untuk
mempersiapkan dan membangkitkan gerakan volunter. Impuls

motor dan

ekstrapiramidal sebelum diteruskan kae LMN akan mengalami pengolahan di

berbagai inti ganglia basalis dan korteks serebelum sehingga telah siap sebagai
impuls motorik/pengendali bagi setiap gerakan yang akin diwujudkan impuls motoric
P.

Keduanya

merupakan

suatu

kesatuan

yang

tidak

terpisahkan

dalam

membangkitkan setiap gerakan volunter yang sempuma.

Ada 3 jalur sirkuit untuk pengolahan impuls motorik tersebut:
1) Sirkuit pertama
Lingkaran yang disusun oleh jaras jaras penghubung berbagai inti melewati
korteks piramidalis (area 4 ) , area 6, oliva inferior, inti inti pontis, korteks serebelli,
nucleus dentatus, nucleus rubber, nucleus ventrolateralis talami, korteks pyramidalis
& ekstrapiramidalis. Peranan sirkuit ini memberikan FEEDBACK kepada korteks
piramidalis & ekstrapiramidalis yang berasal dari korteks serebellum.

Gangguan feedback lintasan ini timbul :

Ataksia
Dismetria

 Tremor sewaktu gerakan volunteer berlangsung.

2). Sirkuit kedua

Menghubungkan korteks area 4S

& area 6 dengan korteks motorik

piramidalis & ekstrapiramidalis melalui substansia nigra, globus pallidus, nucleus

ventrolateralis talami. Tujuan pengelolaan impuls piramidalis & ekstrapiramidalis
untuk mengadakan INHIBISI terhadap korteks piramidalis & ekstrapiramidakis, agar
gerakan volunteer yang bangkit memiliki ketangkasan yang sesuai. Gangguan pada
substansia nigra menimbulkan:
Tremor sewaktu istrahat

 Gejala-gejala motorik lain

Sering ditemukan pada sindroma Parkinson

3)Sirkuit ketiga
Merupakan lintasan bagi impuls yang dicetuskan di area 8 & area 4S untuk
diolah secara berturut-turut oleh nucleus kaudatus, globus palidus & nucleus
ventrolateralis talami. Hasil pengolahan ini dengan dicetuskan impuls oleh nucleus
ventrolateralis

talami

yang

dipancarkannya

ke

korteks

piramidalis

&

ekstrapiramidalis (area 6). Impuls terakhir ini melakukan tugas INHIBISI. sebagian
impuls ini disampaikan oleh globus pallidus kepada nucleus Luysii.

Bila area 4S & 6 tidak dikelola oleh impuls tersebut maka timbul gerakan
involunter (gerakan spontan yang tidak dapat dikendalikan) seperti Khorea dan
Atetosis .Keduanya akibat lesi di nucleus kaudatus & globus pallidus. Balismus
akibat lesi di Nukleus Luysii.

C. JENIS-JENIS GERAKAN INVOLUNTER

1. TICS 1
Tic adalah istilah Prancis yang sesuai dengan standar internasional. Tic
merupakan suatu gerakan otot involunter yang berupa kontraksi otot setempat,

sejenak namun berkal-kali dan kadang kala selalu serupa atau berbentuk majemuk.
Menurut gerakan otot involunter yang timbul, penggolongan tic diberi tambahan
sesuai dengan lokasi kontraksi otot stempat. Dengan demikian dikenal istilah tic
facals, yang mengenai otot-otot wajah, otot orbikularis oris, dan tic orbikularis okuli.
Dalam hal ini, otot yang berkontarksi secara involunter adalah otot orbikularis oris,
orbikularis okuli dan zigomatikus mayor atau otot fasial lainnya.
Penyebab tic belum diketahui, tic merupakan suatu gerakan yang
terkoordinir , berulang dan melibatkan sekelompok otot dalam hubungan yang
sinergistik.
Tics adalah gerakan involunter yang sifatnya berulang, cepat, singkat,
stereotipik, kompulsif dan tak berirama, dapat merupakan baian dari kepribadian
normal.

Gerakan tik ini dibedakan menjadi 3 macam:

a. Tik Fonik

Gerakan otot penggerak pita suara yang mana suara yang diproduksi berubahubah karena pasien berusaha memindahkan udara nafasnya melalui mulut, kadang
sengau karena melewati hidung sehingga gerakan tik ini disebut juga tik verbal.
b. Tik motorik sederhana
Tik ini biasanya terjadi tiba-tiba, singkat, gerakan berarti yang biasanya hanya
melibatkan satu kelompok otot, seperti mata berkedip, kepala menyentak, atau
mengangkat bahu. Selain itu, dapat beragam tak bertujuan dan mungkin termasuk
gerakan-gerakan seperti tangan bertepuk tangan, leher peregangan, gerakan mulut,
kepala, lengan atau kaki tersentak, dan meringis wajah.
c. Tik motorik komplek
Tik motor komplek biasanya lebih terarah-muncul dan yang bersifat lebih
lama. Mereka mungkin melibatkan sekelompok gerakan dan muncul terkoordinasi.
Contohnya menarik-narik baju, menyentuh orang, menyentuh benda-benda,
ekopraksia/gerakan latah dan koprolalia/ngomong jorok.
Tik fonik yang bersifat komplek dapat jatuh ke dalam gerakan tik motor
komplek berbagai seri (kategori), termasuk echolalia (mengulangi kata-kata hanya
diucapkan oleh orang lain), palilalia (mengulangi seseorang kata-kata sebelumnya
diucapkan sendiri), lexilalia (mengulangi kata-kata setelah membaca mereka), dan
coprolalia (ucapan spontan sosial pantas atau tabu kata atau frase).

Tik motor komplek jarang terlihat berdiri sendiri kadang dicetuskan denagn
tik yang sederhana.
Jenis-jenis tics meliputi :
a. Tics sederhana misalnya kedipan mata dan tics fasialis. Biasanya dijumpai pada
anak yang cemas atau pada umur yang lebih tua dan dapat hilang secara spontan.
b. Tics konvolsif atau tics hereditar multipleks (sindrom gilles de la Tourette).
Dijumpai pada anak dengan tics sederhana yang kemudian berkembang
mengalami multipleks. Penderita biasanya mengalami hambatan dalam
pergaulan. Gejalanya antara lain dapat berupa :

Gerakan involunter kompleks :

Tics respiratorik dan vokal
Ekholalia/suka meniru
Suara menggonggong/bersiul
Menggerutu, batuk-batuk

Perubahan kepribadian : suka marah/mengomel

Koprolalia
Diagnosis ditegakkan atas gejala klinik, dan harus dibedakan dengan
mioklonus dan gerakan khorea.
Terapi untuk tics sederhada adalah benzodiazepin. Untuk sindrom gilles de
tourette dapat diberikan :
a.
b.
c.
d.

Haloperidol, 0,5-40 mg/hari, merupakan obat pilihan

Klonidin, 0,1-0,6 mg/hari
Pimozide, 1-20 mg/hari
Lorazepam, 0,5-2,5 mg, 3X sehari

2. TREMOR

Tremor adalah sesuatu gerakan osilasi ritmik, agak teratur, berpangkal pada
pusat gerakan tetap dan biasanya dalam suatu bidang tertentu. Tremor meliputi tremor
fiiologik

dan

patologik.

Tremor

patologik

meliputi

resting/static

tremor,

ataxic/intention tremor, dan postural/action tremor.

Tremor adalah gerakan osilatorik (repetitif dalam suatu ekuilibrium) ritmis
yang involunter, dihasilkan oleh otot-otot yang kerjanya berlawanan satu sama lain
(resiprokal). Keterlibatan otot agonis dan antagonis membedakan tremor dari klonus
(klonik). Secara umum tremor dibagi menjadi tremor normal (fisiologis) dan tremor
abnormal (patologis).

Tremor fisiologik
Tremor pada jari-jari, tangan dan kaki yang timbul pada waktu seseorang yang
mengalami stres.
Tremor fisiologis merupakan fenomena normal yang dapat terjadi dalam
keadaan terjaga atau selama fase tertentu selama tidur. Frekuensinya berkisar 8-13 Hz
(10 Hz), dan lebih rendah pada orang tua dan anak-anak. Tremor ini dihasilkan oleh
getaran pasif akibat aktivitas mekanik jantung (balistocardiogram). Sifat tremor
sangat halus dan tidak dapat dilihat secara kasat mata. Tremor fisiologis dapat
ditingkatkan oleh kondisi emosi (takut, cemas) dan latihan fisik.

Tremor patologis (secara klinis kadang disebut tremor saja) memiliki ciri:
disebabkan oleh hal-hal yang bersifat patologis, paling sering melibatkan otot-otot
distal ekstremitas (khususnya jari dan telapak tangan), lalu otot-otot proksimal,
kepala, lidah, rahang dan korda vokalis. Frekuensiya 4-7 Hz. Dengan bantuan EMG,
tremor patologis dapat diklasifikasikan berdasarkan kekerapannya, hubungan dengan
postur dan gerakan volunter, pola bacaan EMG pada otot yang bekerja berlawanan,
serta respons terhadap pemberian obat tertentu.
Resting/static tremor

Ditemukan pada sindrom parkinson, dengan frekuensi 6-10 kali per detik,
mengenal sendi pergerakan tangan dan sendi metakarpofalangeal. Tremor ini timbul
pada waktu anggota gerak dalam keadaan istirahat. Dilengkapi dengan gerakan
oposisi telunjuk dan ibujari secara ritmik, gerakan ini disebut pill rolling.
Merupakan tremor kasar dengan frekuensi 3-5 Hz, pada EMG terlihat ledakan
aktifitas

yang

berganti-gantian

(alternating)

otot-otot

yang

bekerja

berlawanan.Tremor pada awalnya hanya mengenai otot-otot distal asimetris. Pada

penyakit Parkinson, tremor mungkin hanya satu-satunya gejala (tanpa disertai
akinesia, rigiditas, dan mask-like facies), walaupun tremor dapat juga muncul
belakangan setelah gejala lainnya. Ciri khas tremor terjadi pada salah satu/kedua
lengan bawah dan sangat jarang pada kaki, rahang, bibir dan lidah, terjadi jika lengan
dalam sikap istirahat (resting tremors) dan menghilang sejenak pada saat pindah sikap
atau lengan ditopang dengan mantap.
Bentuk dari tremor Parkinson ini adalah fleksi-ekstensi, abduksi-adduksi jari
tangan, pronasi-supinasi lengan bawah. Pada kaki terjadi gerakan fleksi-ekstensi
lutut, pada rahang berupa gerakan membuka-menutup, pada kelopak terjadi gerakan
berkedip-kedip dan pada lidah berupa gerakan keluar-masuk.
Ataxic/intention tremor

Tremor ini timbul saat melakukan gerakan, dan tremor akan terjadi secara
maksimal pada saat gerakan tangan mendekati sasarn. Tremor jenis ini akibat
gangguan serebelum.
Tremor Intention merupakan tremor yang timbul ketika pasien melakukan
gerakan aktif, tertuju, dan presisi/fine (misalnya, menyentuh ujung hidung dengan jari
telunjuk). Ciri khas tremor intention adalah tremor semakin jelas pada saat mendekati
target yang dituju. Disebut ataxic karena disertai oleh ataxia cerebellar. Tremor
menghilang pada saat tungkai tidak bekerja atau pada saat fase inisiasi memulai
gerakan. Frekuensi 2-4 Hz. Penyebab tremor ini adalah kelainan pada cerebelum (lesi
di nukleus interpositus, nukleus dentatus) dan koneksinya, terutama pada pedunkulus
cerebelar superior.
Postural/acion tremor
Tremor jenis ini timbul pada waktu anggota gerak melakukan gerakan dan
kemudian dipertahankan dalam posisi tertentu.
Tremor Postural dan Aksi (kedua istilah ini sering dipertukarkan) terjadi
ketika tubuh dan ekstremitas dipelihara (dipertahankan) dalam posisi tertentu
terutama untuk menjaga postural dan melawan gravitasi (misal: merentangkan kedua
lengan di depan dada). Karena untuk mempertahankan posisi tersebut dibutuhkan
kerja sejumlah otot ekstensor. Tremor ini dapat muncul pada gerakan aktif dan
meningkat apabila kebutuhan gerakan semakin tinggi. Tremor menghilang apabila

ekstremitas direlaksasi namun muncul kembali bila otot yang bekerja diaktifkan.
Karakteristik tremor postural/aksi yakni adanya ledakan ritmis pada neuron motorik
yang terjadi tidak secara sinkron dan simultan pada otot yang berlawanan, tidak
seimbang dalam hal kekuatan dan periodenya.
Tremor postural/aksi ini terbagi lagi menjadi beberapa tipe:

Tremor fisiologis yang meningkat (enhanced physiological tremor). Frekuensi

sama dengan tremor fisiologis (10 Hz) dengan amplitudo lebih besar. Timbul
apabila dalam keadaan takut, cemas (ansietas), gangguan metabolik
(hipertiroid, hiperkortisol, hipoglikemik), feokromositoma, latihan fisik
berlebih, penarikan alkohol/sedatif lainnya, efek toksik lithium, asam
nikotinat, xantin (kopi, teh, aminofilin, cola), dan kortikosteroid. Bersifat
transien dan dapat dipicul oleh injeksi epinefrin atau obat -adrenergik
(isoproterenol). Diduga akibat aktifitas reseptor -adrenergik tremorgenik

Tremor pada alkoholik. Tremor ini terjadi pada penarikan alkohol dan obat
sedatif (benzodiazepin, barbiturat) setelah penggunaan yg cukup lama.

Tremor esensial/familial. Ini adalah tremor tersering, frekuensi 4-8 Hz dengan

amplitudo bervariasi dan tidak berhubungan dengan masalah neurologis
(esensial). Tremor ini sering muncul pada anggota keluarga tertentu,
mengisyaratkan adanya karakteristik familial. Muncul pada usia akhir

dekade kedua (walaupun juga dapat muncul sejak anak-anak). Seiring

bertambahnya usia, frekuensi tremor berkurang namun amplitudo meningkat.
Tremor terjadi pada lengan secara simetris, kepala, dan (jarang) rahang, bibir,
lidah dan laring. Seperti yang lainnya, tremor ini dipengaruhi oleh emosi,
aktifitas fisik dan kelelahan. Penyebab tremor esensial belum diketahui,
diduga cerebelum berperan melalui jaras kortiko-talamo-cerebellar.

Tremor polineuropatik, tremor ini terjadi pada pasien dengan kelainan

demielinisasi dan polineuropati paraproteinemik. Karakteristik berupa tremor
esensial kasar dan memburuk jika pasien diminta memegang dengan jarinya.
Namun tidak seperti tremor organik lainnya, tremor ini berkurang jika
diberikan beban pada ekstremitas yang terkena.

Tremor Palatal merupakan merupakan gerakan involunter, cepat dan ritmis

daripada palatum mole. Ada dua jenis tremor palatal: tremor palatal essensial
dan tremor palatal simtomatis. Pada tremor palatal essensial terjadi aktivasi
dari m. Tensor veli palatini tanpa ada penyebab patologis, menimbulkan
bunyi klik dan berkurang pada saat tidur. Sedangkan tremor palatal
simtomatis melibatkan m. Levator veli palatini dan terdapat lesi batang otak
yang mempengaruhi jaras dentata-olivari. Frekuensi: 26-420 kali permenit
(tremor essensial) dan 107-164 kali permenit (tremor simtomatis).

Tremor histerikal, terjadi pada pasien dengan gangguan histeria. Selain tremor
gejala lainnya: rasa berat di tungkai, kram, sulit bernapas, palpitasi, rasa

tercekik, berteriak seperti kesakitan, penurunan kesadaran, dll. Penyebabnya

adalah stress.

3. MIOKLONUS
Merupakan aktivasi sekelompok otot yang menyebabkan gerak singkat,
eksplosif seperti tersengat listrik, sering mengenai seluruh ekstremitas. Sentakan

mioklonus sekali terjadi bisa mengenai seluruh otot, seperti yang sering terjadi ketika
kita mulai tertidur. Mioklonus juga bisa terbatas pada satu tangan, sekumpulan otot di
lengan bagian atas atau tungkai atau bahkan pada sekelompok otot wajah.
Penyebabnya banyak sekali seperti dari penyakit vascular, obat-obatan dan
ganguan metabolic, dan penyakit neurodegenerative seperti enselopati spongioform.
Mioklonus adalah kontraksi suatu otot atau sekelompok otot yang tidak
disadari dan bersifat mendadak, mengakibatkan gerakan yang dapat dilihat pada
tempat/sendi yang bersangkutan.
Gerakan otot ini biasanya tak berirama, tidak sinkron, multipleks, spontan
atau dengan rangsang sensorik, dan kadang-kadang dapat bersifat ritmik.
Gerakan abnormal yang timbul pada mioklonus adalah akibat lesi atau
kelainan susunan saraf pusat (SSP), sedangkan gerakan-gerakan abnormal yang
timbul akibat lesi perifer tidak termasuk dalam mioklonus.
Mioklonus bisa timbul akibat kelainan pada SSP oleh karena gangguan
metabolik, lesi fokal atau gangguan struktur SSP, dan familial.

Jenis-jenis mioklonus
1. Berdasarkan penyebab
a. Mioklonus idiopatik (kausa tidak diketahui)
Mioklonus esesnsial herediter

 Mioklonus nokturnal
b. Mioklonus simptomatik
Kelainan difus pada serebrum dan serebelum
Kelainan fokal terutama di batang otak.
2. Berdasarkan gambaran klinik
a. Mioklonus epileptik
b. Ramsay hut
c. Mioklonus palatal
d. Mioklonus pascahipoksia (sindrom lance-adam)
Mioklonus esensial herediter atau paramioklonus multipleks adalah mioklonus
yang timbul dalam satu keluarga dan diwariskan secara autosomal dominan. Biasanya
tidak progresif bila tidak ada kelainan neurologik lainnya. Sementara itu mioklonus
nokturnal timbul pada malam hari, tidak progresif, benigna, tidak dijumpai kelainan
neurologik dan bersifat familiar.
Mioklonus simptomatik dapat dilatarbelakangi oleh kelainan otak atau
serebelum yang bersifat difus (ensefalopati metabolik, hipoksia, toksik, infeksi virus)
ataupun bersifat lokal (GPDO, demielinisasi, tumor).
Mioklonus epileptik termasuk mioklonus simtomatik. Munculnya mioklonus
disertai bangkitan epilepsi. Sementara itu, mioklonus ramsay hunt yang disebut pula
sebagai mioklonus serebelaris disinergi juga termasuk mioklonus simtomatik.
Mioklonus ini bersifat progresif, lambat dan akhirnya disertai dengan mioklonus yang
bersifat intensional. Mikolonus ramsay hunt terjadi secara sporadik, familiar, dan
diwariskan secara autosomal baik dominan maupun resesif. Sindrom ini termasuk
ensefalopati.

Mioklonus palatal merupakan contontoh klasik mioklonus fokal, terbatas pada

otot-otot spesifik dan disebabkan oleh lesi di batang otak yang bersifat fokal dan
berbatas tegas. Pada mioklonus ini terjadi kontraksi palatum berkecepatan tinggi dan
ritmik, unilateral atau bilateral, menetap, muncul pada waktu tidur, disertai dengan
otot-otot tengkuk, laring, diagrafma dan ekstremitas. Faktor yang mendasarinya
antara lain gangguan vaskuler/infark, tumor, atau dimielinisasi pada segitiga yang
dibentuk oleh nukleus ruber, oliva inferior dan nukleus dentatus. Segitiga tersebut
dikenal sebagai segitiga Guillain dan Mollaret.
Mioklonus pasca hipoksia ditandai dengan gerakan mioklonik yang menonjol
dan sangat mudah ditimbulkan dengan meminta penderita untuk mempertahankan
ekstremitas yang terkena dalam posisi tertentu, atau dengan meminta penderita
melakukan gerakan volunter. Inilah yang dikenal dengan mioklonus intensional.
Disamping itu juga ditemukan ataksia serebelar dan disartri; jarang ditemukan adanya
kejang umum. Sindrom ini biasanya ditemukan pada hipoksi umum yang berat dan
berlangsung lama misalnya pada obstruksi jalan napas bagian atas, hipotensi berat,
dan pada kardiak pulmonery arrest.
Terapi mioklonus didasarkan atas dugaan adanya defisiensi serotonergik
sentral. Obat-obat yang dpat diberikan antara lain :
a. Karbidopa, berefek menurunkan metabolisme prekursor serotonin di perifer,
sehingga meningkatkan penetrasinya ke SSP. Hal ini dapat meningkatkan
kadar serotinin sentral.

b. Prekursor serotonin (5-hidroksi triptofan = 5 HTP) dapat meningkatkan kadar

serotonin sentral.
4. Khorea
Kata khorea berasal dari Yunani yang berarti menari Chorea adalah gerakan di
luar kesadaran yang cepat, menyentak, pendek dan berulang-ulang yang dimulai satu
bagian tubuh dan bergerak dengan tiba-tiba, tak terduga, dan seringkali secara terusmenerus sampai bagian tubuh lainnya.
Khorea biasanya melibatkan tangan, kaki, dan muka. Gerakan menyentak
kelihatannya mengalir dari satu otot ke otot berikutnya dan mungkin kelihatannya
seperti menari. Gerak-gerik mungkin bergabung secara tak terlihat ke dalam
perbuatan dengan tujuan atau semi-tujuan, kadang-kadang membuat chorea sukar
untuk dikenali.
Penyebabnya antara lain: penyakit Huntington, koera Sydenham (komplikasi demam
reumatik), SLE, pil kontrasepsi oral, hiperviskositas, tirotoksis=kosis,dan sindrom
antifosfolipid. Korea kadang terjadi pada usia lanjut tanpa alasan yang jelas dan
terutama mengenai otot di dalam dan di sekitar mulut. Khorea ini juga bisa
menyerang wanita hamil pada 3 bulan pertama kehamilannya, tetapi akan menghilang
tanpa

pengobatan

segera

Dalam klinik dibedakan 3 jenis gerakan koreatik :

Khorea Sydenham

setelah

persalinan.

Sering disebut korea Sydenham, St Vitus dance atau korea akuisita.

Patogenesisnya masih belum jelas, diduga berhubungan dengan infeksi reuma sebab
75% kasus menunjukkan riwayat demam rematik. Sangat mungkin reaksi antigenantibodi pasca infeksi streptokok betahemolitikus grup A yang berperan. Selain pada
demam rematik, korea ini dapat juga bermanifestasi pada ensefalitis/ensefalopati dan
intoksikasi obat. Kira-kira 80% kasus terdapat pada usia 515 tahun, perempuan:
lelaki = 23 : 1. Gejala klinik berupa gerakan-gerakan koreatik pada tangan/lengan
menyerupai gerakan tangan seorang penari/pemain piano, adakalanya pada
kaki/tungkai dan muka. Perjalanan penyakit bervariasi, dapat sembuh spontan dalam
23 bulan tetapi dapat pula sampai setahun. Tidak ada pengobatan khusus selain
sedativa.
Gangguan Sydenham disebabkan oleh gangguan imunologik sehubungan
dengan infeksi streptokokus atau demam reumatik. Pada infeksi ini ditemukan
vaskulitis di seluruh jaringan otak. Umur penderita berkisar antara 5-15 tahun; wanita
lebih banyak menderita penyakit tersebut daripada laki-laki.
Gejal-gejal berupa gerakan involunter yang cepat dan tidak teratur arahnya,
pada lengan dan tangan; sementara itu tonus otot menurun (hipotoni) dan refleks
patela menunjukkan gerakan pendular.
Diagnosis didasarkan pada gambaran klinik, ditunjang oleh pemeriksaan
darah (laju endap darah meninggi dan kadar anti streptolisin O meninggi) dan EKG
yng menunjukkan gambaran karditis reumatik.

Khorea

dapat

diatasi

dengan

pemberian

haloperidol;

dapat

pula

dipertimbangkan pemberian klorpromazina atau valproat. Untuk infeksinya diberikan

penisilin dosis tinggi.
Khorea Huntington
Merupakan salah satu gejala klinik penyakit Huntington. Penyakit ini
bersifat herediter yang diturunkan secara autosom dominan, akibat degenerasi ganglia
basalis terutama pada inti kaudatus yang bersifat menahun progresif. Lebih sering
pada orang dewasa di atas umur 30 tahun, sangat jarang pada anak. Sekitar 15%
terdapat pada anak di atas umur 3 tahun (juvenile type). Pada tipe juvenilis, 75%
dengan riwayat keluarga positif yakni ayahnya. Manisfestasi klinik lain berupa
kekakuan, bradikinesi, kejang dan retardasi intelektual. Tidak ada pengobatan khusus.
Prognosis jelek. kematian biasanya terjadi 310 tahun sesudah timbul gejala klinik.
Khorea jenis ini diwariskan secara autosomal dominan. Neuron-neuron
menghilang dan terjadi gliosis di globus palidus dan talamus; sementara itu serebelum
mengalami

atrofi.

Terdapat

kelebihan

aktivitas

sistem

dopaminergik

dan

berkurangnya enzim yang berhubungan dengan pembentukan asetilkolin dan GABA.

Tanda-tanda klinik meliputi demensia, gerakan khorea-atetosis dan hipotoni
pada kedua sisi ekstremitas. Keadaan seperti ini perlu dibedakan dengan kercunan
mercuri, khorea Sydenham, tirotoksikosis, dan khorea sinilis.

Terapi ditujukan untuk mengurangi dopamin atau yang menghambat

reseptornya. Obat-obat yang sering dipakai ialah haloperidol dengan dosis 4 x (1-4)
mg, klorpromazina dengan dosis 3 x 50 mg. dapat pula diberikan propanolol maupun
dantrolen.
5. Atetosis
Atetosis berasal dari Yunani yang berarti berubah. Pada atetose gerakan lebih
lambat dan melibatkan otot bagian distal, namun cenderung menyebar ke proksimal.
Atetosis banyak dijumpai pada penyakit yang melibatkan ganglia basal. Athetosis
adalah aliran gerakan yang lambat, mengalir, menggeliat di luar kesadaran. Biasanya
pada kaki dan tangan.
Khorea dan atetosis bisa terjadi secara bersamaan, dan disebut koreoatetosis.
Korea dan atetosis bukan merupakan penyakit, tetapi merupakan gejala yang bisa
terjadi

pada

beberapa

penyakit

yang

berbeda.

Seseorang yang mengalami korea dan atetosis memiliki kelainan pada ganglia
basalisnya di otak. Penyakit yang seringkali menyebabkan korea dan atetosis adalah
penyakit Huntington.
Gerakan atetotik ditemukan pada beberapa penyakit:
1) Kelumpuhan otak (cerebral palsy)

Biasanya dijumpai pada anak terutama bayi baru lahir akibat kerusakan otak
non-progresif yang terjadi intrauterin,waktu lahir atau segera sesudah lahir.
Kelumpuhan otak yang disertai gerakan atetotik/koreo-atetotik termasuk kelumpuhan
otak tipe subkortikal, akibat lesi pada komponen ganglia basalis. Tipe ini meliputi 5
15% kasus kelumpuhan otak.
Terdapat 2 faktor perinatal sebagai penyebab utama kelumpuhan otak tipe subkortikal
ialah hiperbilirubinemia (kern ikterus) dan asfiksi berat.
Gejala klinik biasanya baru tampak sesudah umur 18 bulan. Dapat ditemukan
gerakan atetotik, koreo-atetotik maupun jenis GI fainnya bergantung pada lokasi
kerusakan. Pengobatan hanya simtomatik dan suportif.
2) Sindrom Lesch-Nyhan
Kelainan ini sangat jarang dijumpai,ditandai oleh gerakan koreoatetotik
bilateral, retardasi mental, mutilasi diri dan hiperurikemia. Etiologi belum diketahui;
dihubungkan dengan defisiensi ensim hipoksantin-guanin fosforibosil transferase
pada eritrosit, fibroblast dan ganglia basalis. Merupakan penyakit herediter yang
diturunkan secara sex-linked resesif_pada kromosom X sehingga hanya terdapat pada
anak lelaki.
Gerakan atetotik mulai timbul pada umur 68 bulan, kemudian diikuti
gerakan koreo-atetotik dan pada usia di atas 2 tahun sudah dapat ditemukan sindrom

yang lengkap. Pengobatan dengan alopurinol 8 mg/kgBB sehari dalam tiga kali
pemberian. Prognosis jelek.
3) Penyakit Hallervorden-Spatz
Kelainan degeneratif pada substansi nigra dan globus palidus yang herediter
dan diturunkan secara autosom resesif. Etiologi tidak diketahui, diduga ada hubungan
dengan deposisi pigmen yang mengandung zat besi pada kedua daerah tersebut.
Namun tidak jelas adanya gangguan metabolisme zat besi yang menyertainya.
Penyakit ini jarang dijumpai.
Gejala klinik biasanya manifes pada umur 8-10 tahun berupa gerakan atetotik,
kekakuan pada lengan/tungkai dan retardasi mental yang progresif. Kadang-kadang
timbul kejang. Perjalanan penyakit lambat progresif. Tidak ada pengobatan, prognosis
jelek, biasanya meninggal dalam 5-20 tahun.
Atetosis ini disebabkan oleh anoksi pada waktu lahir. Terjadi dimielinisasi
pada putamen dan kadang-kadang pada globus palidus.
Manifestasi klinik berupa gerakan involunter yang lambat dan melilit-lilit,
terutama pada lengan bagian distal. Kelainan ini dapat diatasi dengan pemberian
haloperidol maupun diazepam.
6. DISKINESIA TARDIF

Diskinesia sendiri ialah pergerakan yang tidak disadari. Tardif ialah efek dari
pemakaian obat. Sehingga diskinesia tardif adalah gerakan berulang- ulang dan tidak
disadari yang merupakan efek samping jangka panjang dari obat antipsikotik
khususnya pada orang sakit jiwa.
Gambaran klinis diskinesia tardif yaitu berulang-ulang, involunter dan
gerakan yang tidak ada tujuannya. Selain menyeringai, menjulur-julurkani lidah,
bergetar, melipat dan mengerutkan bibir serta mengedipkan mata secara cepat.
Pergerakan cepat dari ekstremitras dan jari-jari juga muncul pada beberapa penderita.
Hal yang membedakannya dengan parkonson disease ialah pergerakan dari
ekstremitasnya. Pada parkinson disease, pasien kesulitan untuk bergerak tetapi pada
pasien diskinesia tardif tidak ada kesulitan untuk bergerak.
Mekanisme diskinesia tardif karena proses antagonisme dopamin di jalur
antara lokasi substansia nigra dan korpus striatum. Terutama kalau yang terkena
proses antagonisasi dopaminpada reseptor D2 menyebabkan efek lepas obat dan
menimbulkan gerakan ini.
Pedoman dibuktikan berbasis dari American Academy of Neurology
merekomendasikan penggunaan clonazepam dan ginkgo biloba untuk TD. Fukasawa
et al melaporkan bahwa clonazepam berhasil mengurangi gejala TD dan dyskinesia
lisan spontan

7. Hemibalismus
Hemiballismus ialah sejenis chorea, biasanya menyebabkan gerakan
melempar satu lengan di luar kemauan dengan keras. Hemiballismus mempengaruhi
satu sisi badan. Lengan terkena lebih sering daripada kaki. Biasanya disebabkan oleh
stroke yang mempengaruhi bidang kecil tepat di bawah basal ganglia yang disebut
nukleus subthalamic. Hemiballismus untuk sementara mungkin melumpuhkan karena
ketika penderita mencoba menggerakkan anggota badan, mungkin melayang secara
tak terkendali.
Hemibalismus disebabkan oleh beberapa macam proses patologik antara lain
gangguan vaskuler, infeksi, trauma, dan tumor. Kelainan di otak berupa destruksi
nukleus subtalamik.
Gambaran klinik meliputi gerakan involunter berupa gerakan spontan
melempar bola. Gerakan ini melibatkan otot-otot proksimal dan dapat menguras
tenaga penderita.
Terapi pilihan adalah haloperidol dan diazepam. Dosis disesuaikan dengan
kemajuan klinik yang ada.
8. Distonia
Distonia adalah kelainan gerakan dimana kontraksi otot yang terus menerus
menyebabkan gerakan berputar dan berulang atau menyebabkan sikap tubuh yang
abnormal. Gerakan tersebut tidak disadari dan kadang menimbulkan nyeri, bisa

mengenai satu otot, sekelompok otot (misalnya otot lengan, tungkai atau leher) atau
seluruh tubuh. Pada beberapa penderita, gejala distonia muncul pada masa kanakkanak

(5-16

tahun),

biasanya

mengenai

kaki

atau

tangan.

Beberapa penderita lainnya baru menunjukkan gejala pada akhir masa remaja atau
pada awal masa dewasa.
Gejala awal adalah kemunduran dalam menulis (setelah menulis beberapa
baris kalima), kram kaki dan kecenderunagn tertariknya satu kaki keatas atau
kecenderungan menyeret kaki setelah berjalan atau berlari pada jarak tertentu.
Leher berputar atau tertarik diluar kesadaran penderita, terutama ketika
penderita merasa lelah. Gejala lainnya adalah tremor dan kesulitan berbicara atau
mengeluarkan suara. Gejala awalnya bisa sangat ringan dan baru dirasakan hanya
setelah olah raga berat, stres atau karena lelah. Lama-lama gejalanya menjadi
semakin jelas dan menyebar serta tak tertahankan.
Berdasarkan bagian tubuh yang terkena:

Distonia

Distonia fokal, terbatas pada bagian tubuh tertentu

Distonia multifokal, mengenai 2 atau lebih bagian tubuh yang tidak berhubungan.
Distonia segmental, mengenai 2 atau lebih bagian tubuh yang berdekatan.
Hemidistonia, melibatkan lengan dan tungkai pada sisi tubuh yang sama,

generalisata,

mengenai

sebagian

besar

seringkali merupakan akibat dari stroke.

Beberapa pola distonia memiliki gejala yang khas:

atau

seluruh

tubuh

Distonia torsi, sebelumnya dikenal sebagai dystonia musculorum deformans atau

DMD. Merupakan distonia generalisata yang jarang terjadi dan bisa diturunkan,
biasanya berawal pada masa kanak-kanak dan bertambah buruk secara progresif.

Penderita bisa mengalami cacat yang serius dan harus duduk dalam kursi roda.
Tortikolis spasmodik atau tortikolis merupakan distonia fokal yang paling sering
ditemukan. Menyerang otot-otot di leher yang mengendalikan posisi kepala,
sehingga kepala berputar dan berpaling ke satu sisi. Selain itu, kepala bisa
tertarik

ke

depan

atau

ke

belakang.

Tortikolis bisa terjadi pada usia berapapun, meskipun sebagian besar penderita
pertama kali mengalami gejalanya pada usia pertengahan. Seringkali mulai
secara

perlahan

dan

biasanya

akan

mencapai

puncaknya.

Sekitar 10-20% penderita mengalami remisi (periode bebas gejala) spontan,

tetapi tidak berlangsung lama.

Blefarospasme merupakan penutupan kelopak mata yang tidak disadari.
Gejala awalnya bisa berupa hilangnya pengendalian terhadap pengedipan mata.
Pada awalnya hanya menyerang satu mata, tetapi akhirnya kedua mata biasanya
terkena. Kejang menyebabkan kelopak mata menutup total sehingga terjadi

kebutaan fungsional, meskipun mata dan penglihatannya normal.

Distonia kranial merupakan distonia yang mengenai otot-otot kepala, wajah dan

leher.
Distonia oromandibuler menyerang otot-otot rahang, bibir dan lidah.
Rahang bisa terbuka atau tertutup dan penderita mengalami kesulitan berbicara
dan menelan.

Disfonia spasmodik melibatkanotot tenggorokan yang mengendalikan proses

berbicara. Juga disebut disfonia spastik atau distonia laringeal, yang
menyebabkan kesulitan dalam berbicara atau bernafas.
Sindroma Meige adalah gabungan dari blefarospasme

dan

distonia

oromandibuler, kadang-kadang dengan disfonia spasmodik. Kram penulis merupakan

distonia yang menyerang otot tangan dan kadang lengan bawah bagian depan, hanya
terjadi selama tangan digunakan untuk menulis. Distonia yang sama juga disebut
kram pemain piano dan kram musisi. Distonia dopa-responsif merupakan distonia
yang berhasil diatasi dengan obat-obatan. Salah satu variannya yang penting adalah
distonia Segawa. Mulai timbul pada masa kanak-kanak atau remaja, berupa kesulitan
dalam berjalan. Pada distonia Segawa, gejalanya turun-naik sepanjang hari, mulai
dari kemampuan gerak di pagi hari menjadi ketidakmampuan di sore dan malam hari,
juga setelah melakukan aktivitas.
Distonia, seperti juga gerakan involunter lainnya, sering ditemukan pada
berbagai penyakit, baik yang umum dan sistemik maupun yang terbatas pada sistem
saraf, dan dapat membantu mengidentifikasi penyakit yang mendasarinya. Semakin
disadari bahwa kebanyakan gerakan involunter mempunyai dasar organik dan
penjelasan psikogenik harus dipertimbangkan dengan hati-hati.
Distonia adalah dipertahankannya suatu sikap abnormal yang berkepanjangan
oleh karena kontraksi tonik satu atau sekelompok otot yang bersifat involunter, yang

disebabkan oleh lesi diberbagai tingkat di dalam sistem ekstrapiramidalis dan

mungkin juga pada korteks serebri.
Biasanya yang terkena adalah otot-otot aksial dan pergelangan bahu. Bila
spasme berulang-ulang maka terjadi pergerakan distonik dan bila berkepanjangan
maka sikap distonik dipertahankan. Distonia tipe umum (lebih sering dijumpai:
distonia idiopatik dan simptomatik) dan distonia tipe segmental.
Distonia idiopatik disebabkan secara autosomal resesif atau autosomal
dominan. Termasuk dalam jenis ini adalah distonia muskulorum deformans.
Sementara itu distonia simtomatik biasanya didasari oleh berbagai penyakit
neurologik, sebagai akibat dari kerusakan otak atau pengaruh obat-obatan. Distonia
tipe segmental terdiri dari gangguan-gangguan seperti tortikolis, retrokolis,
blefarospasmus, distonia fasial (Meiges dystonial), dan kejang pada penulis (writers
cramp). Distonia yang nampak secara khas adalah distonia muskulorum deformans
dan tortikolis spasmodik.
8a. Distonia muskulorum deformans
Distonia muskulorum deformans atau distonia torsi adalah suatu sindrom
dengan ciri-ciri: gerakan yang berlangsung lambatdan berkepanjangan dan biasanya
otot-otot somatik memutar dengan kuat. Gerakan involunter ini dapat melibatkan
hampir semua muskulatur namun dengan predileksi pada otot-otot aksial.

Patologi distonia ini berupa hilangnya neuron di putamen, nukleus kaudatus,

nukleus dentatus, substansia nigra dan talamus. Diduga ada kelainan biokimia yang
melibatkan sistem nigrostriatal dopaminergik sentral.
Penyakit jarang ditemukan, insidensi kedua jenis kelamin sama. Biasanya
gejala pertama timbul antara umur 5-15 tahun, jarang pada dekade ketiga dan
keempat. Ada variasi gambaran klinik, dalam bentuk distonia progresif familial dan
distonia paroksismal familial.
Gejala-gejala bergantung pada kelompok otot yang dikenal, misalnya :

Terlibatnya otot lengan atas/pergelangan bahu, dapat menimbulkan gerakan

ekstensi meliuk dan hiperpronasi lengan dan fleksi pergelangan tangan dan
ekstensi jari-jari. Spasme mula-mula intermitten, berangsur-angsur timbul

lebih sering dan akhirnya kontinu dan mengganggu aktivitas penderita.

Otot-otot punggung khususnya bagian lumbal atau panggul sehingga tubuh

meliuk secara aneh.

Manifestasi lain dapat berupa blefarospasmus, tortikolis, dan sentakansentakan mioklonik pada waktu terjadi gerakan volunter.
Kegelisahan dapat memperberat keadaan.
Intelegensia seringkali superior, atau kadang-kadang ada gangguan mental.
Spasme yang berlebihan menimbulkan rasa nyeri, dan distonia menghilang

pada waktu tidur.

Diagnosis distona muskulorum deformans ditegakkan atas dasar gejala klinik dan
tidak ada riwayat degenerasi hepatolentikular atau ensefalitis epidemika.

Berbagai macam obat dapat digunakan untuk mengatasi distonia muskulorum

deformans. Levodopa ternyata efektif pada stadium awal. Obat-obat yang dapat
digunakan antara lain :
a. Antikolinergik, misalnya triheksifinidil 10-30 mg/hari
b. Antikonvulsan, misalnya karbamazepin 200-400 mg/hari
c. Agonis dopamin, misalnya bromokriptin, klonazepam
d. Penekan dopamin, misalnya haloperidol dan reserpin
e. Penghambat reseptor dopamin, misalnya tetrabenazin
f. Obat-obat lain : baklofen, amantadin, antidepresan, litium
8b. Tortikolis spasmodik
Tortikolis spasmodik adalah kontraksi otot-otot kuduk yang bersifat
involunter dan intermitten, yang menyebabkan deviasi depala ke satu sisi secara
episodik dan tonik yang disebut laterokolis. Apabila terjadi gangguan bilateral maka
akan timbul retrokolis atau anterokolis. Tortikolis merupakan sindrom dari suatu
diagnosis etiologik.
Patogenesis tortikolis spasmodik belum diketahui belum jelas, diduga ada
kelainan di nukleus kaudatus, putamen, dan globus palidus.
Tortikolis spasmodik dapat dijumpai pada semua umur, awitan biasanya pada
dekade ketiga sampai keenam dan lebih sering pada pria, awitan biasanya berangsurangsur, namun demikian dapat terjadi secara mendadak.
Kontraksi intermitten otot kuduk menyebabkan rotasi kepala ke satu sisi dan
dapat disertai oleh gerakanbn kepala secara intermitten dengan sentakan-sentakan
mioklonik atau ritmik. Muskulus sternokleidomastoideus paling sering terkena

gangguan ini. Emosi dan rangsang luar dapat memperberat keadaan. Pada waktu tidur
kontraksi involunter dapat menghilang.
Diagnosis tortikalis spasmodik dibuat atas dasar gejala klinik. Diagnosis
banding meliputi fibrosis/hematom di dalam otot sternokleidomastoideus, miositis
lokal, limfadenitis servikal, kelainan tulang belakang servikal, dan tortikolis histerik.
Tak ada terapi medikamentosa yang adekuat, hampir selalu intractable.
Pada kasus refrakter yang berat dapat dianjurkan dengan operasi stereotaksis.
Obata-obat yang dapat diberikan, dengan hasil yang belum pasti, adalah sebagai
berikut:
Suntikan lokal toksin botulinum (botox) yang menyekat neuromuscular

junctions
Diazepam 10-40 mg/hari, pada kasus ringan
Amantadin 300 mg sehari, haloperidol, bromokriptin, pada kasus lebih berat.

9. Sindrom ekstrapiramidal terinduksi obat

Drug-induced extrapyramidal syndrome sering kali dijumpai di klinik. Obat
yang dapat mengakibatkan sindrom ekstrapiramidal antara lain :
a. Obat-obat antipsikosis, misalnya fenotiasin, butirofenon, yang secara primer
berkhasiat sebagai dopamin receptor blockers dan hal ini dapat menimbulkan
sindrom ekstrapiramidal terinduksi obat.

b. Obat-obat anti muntah, misalnya prokhlorperazina, metoklopramide, dan

sebagian obat antipsikosis.
c. Obat-obat katekolamin, analog dengan depleting drugs, misalnya metildopa,
tetrabenazin

dan

reserpin,

dapat

pula

menimbulkan

gerakan-gerakan

ekstrapiramidal.
d. Pengobatan lama dengan L-DOPA, pada beberapa kasus/kelompok penderita
dapat menimbulkan sindrom ekstrapiramidal terutama diskinesia.
Gerakan abnormal dapat berupa diskinesia idiosinkratik akut, distonia,
parkinsonisme, akatisia, atau diskinesia tardif. Gejala timbul pada hari pertama
pengobatan dengan neuroleptik. Diskinesia merupakan gerakan involunter yang
sifatnya cepat, singkat, dapat berupa khorea, atetosis atau balisme.
Diskinesia dan distonia akut dapat diatasi dengan menghentikan pengobatan dan
pemberian antikholinergik parenteral misalnya benztropin (cogentin) 1 mg im/iv dan
difenhidramin (benadryl) 50 mg iv, kemudian dilanjutkan dengan pengobatan oral 48
jam berikutnya.
Perlu diketui bahwa pengobatan antihistaminika oral dapat pula menimbulkan
reaksi distonia.
Parkinsonisme dicirikan oleh adanya akinesia, rigiditas, dan tremor (3-5 siklus
perdetik). Parkinsonisme dapat timbul antara beberapa hari 4 minggu setelah
pengobatan dimulai. Keadaan ini dapat berlangsung sampai beberapa bulan walaupun
pengobatan dengan neuroleptikatelah dihentikan.

Terapi

parkinsonisme

meliputi

menghentikan/mengurangi

dosis

obat

antipsikosis dan pemberian antikolinergik misalnya benztropin (cogentin) 2 x (0,5-4,9

mg), biperin (akineton) 3 x (1,0-2,0 mg), dan triheksifenidil (artane) 3 x (1,0-5,0) mg.
Pengobatan dengan antikolinergik ditujukan untuk menekan secara parsial efek
obat antipsikosis. Obat ini tidak perlu diberikan pada semua penderita dan jarang
diperlukan lebih dari tiga bulan. Tidak ada indikasi untuk profilaksis dengan obat
kolinergik pada pemakaian obat antipsokosis.
Akatisia memberi gambaran sebagai berikut; penderita tidak dapat duduk tenang,
biasanya terjadi pada 20% penderita yang mendapat pengobatan antipsikosis, timbul
beberapa hari pertama setelah pengobatan dimulai, dan kausa belum diketahui.
Pengobatan akitisia dengan cara menghentikan pengobatan antipsikosis atau
memberi dosis antripsikosis serendah mungkin, hindari pemakaian dosis tinggi.
Antikolinergik hanya efektif sebagian. Pengobatan lain yang bisa meringankan gejala
adalah dengan memberi benzodiazepin, antagonis alfa, klonidin atau amantadin.
Diskenisa tardif biasanya muncul setelah pengobatan neuroleptik yang
berlangsung lebih dari satu tahun. Prevalensi lebih dari 20% dari penderita yang
mendapat pengobatan, biasa pada umur tua dan terutama pada wanita, timbul lebih
sering pada penderita yang meberi reaksi manifestasi akut terhadap neuroleptik dan
yang mempunyai gangguan afektif.

Gejala diskinesia tardif adalah : timbul gerakan involunter, biasanya terbatas

pada daerah kepala dan leher, dapat berupa gerakan-gerakan mengecap (chewing),
gerakan-gerakan mengeluarkan lidah (tongue thrusting), disamping itu bsa juga
berupa khorea wajah dan anggota gerak, atetosis, distonia dan akatisia, dan jarang
mengenai otot-otot pernapasan.
Prinsip pengobatan diskinesia tardif berdasarkan pada stimulasi mekanisme
kolinergik, menghambat aktivitas dopaminergik, dan obat yang aktif dalam sistem
GABA, yang mempunyai proyeksi striatonigral.
Dengan meninggikan dosis antipsikosis, dimana dopamin receptor blokade
ditingkatkan, gerakan involunter pada diskinesia tardif bisa diatasi dengan namun
hanya berlangsung sementara. Pemakaian obat-obat kolinergik sebaiknya dipakai
secara terbatas/hati-hati oleh karena dapat menimbulkan eksaserbasi akut. Dianjurkan
dosis serendah mungkin pada pemakaian obat neuroleptik/antipsikosis.
Gejala drug withdrawal pada diskinesia bisa berfluktuasi, bisa berlangsung
selama berbulan-bulan/tahunan, dan 50% reversibel dalam 5 tahun, dan bisa pula
tidak ada perbaikan.
Pengobatan diskinesia ternyata sulit dan banyak obat yang telah dicoba namun
tidak memberikan hasil yang memuaskan. Anjuran dengan drug holiday dalam
pengobatan neuroleptik tak banyak gunanya dalam mencegah diskinesia bahkan dapat
beresiko tinggi.

Obat-obat yang dapat diberikan pada diskinesia tardif antara lain :

a. Tetrabenazina : menekan persediaan monoamin biogenik sentral dimulai dengan
1 tab/hari (1 tab = 25 mg) dan dosis dapat ditingkatkan sampai 200 mg/hari. Efek
sampingnya : parkinsonisme, pusing dan depresi.
b. Reserpin : menekan persediaan monoamin biogenik sentral, terapi dimulai
dengan 0,25 mg/hari 2-4 mg/hari. Efek samping : hipotensi ortostatik.
c. Obat lain : asam valproat, diazepam, antagonis alfa, klonidin, dan
karbidopa/L.Dopa.

DAFTAR PUSTAKA
1. Perhimpunan dokter spesialis saraf indonesia, Buku Ajar NEUROLOGI KLINIS,
Cetakan kelima : April 2011, penerbit : Gajdjah mada university press.
2. Fahmi. Chorea, Athetosis, dan Hemiballismus. Universitas negeri malang; 2005.
http://forum.um.ac.id/index.php?topic=6054.0
3. Grace et Borley. Surgery at Glance Third Edition. Erlangga. 2006
4. Houston H, Rowland L, Rowland R. Merrits Neurology. 10th ed. US: LWW;
2000.
5. Isselbacher dkk. Harison Prinsip-prinsip umum Ilmu penyakit dalam.Volume 1.
Edisi 13. EGC: 1999.

6. Muttaqin, A. hal 62-63,Pengantar Asuhan keperawatan Klien dengan gangguan

system persarafan. Salemba medika
7. Prof.DR.dr.S.M.Lumbantobing.Neuorologi

Klinik,Pemeriksaan

Fisik

dan

Mental.Jakarta : FKUI
8. Rohkamm R. Color Atlas of Neurology. US: Thieme; 2004. p.62-3.
9. Ropper A, Brown R. Adams and Victors Principles of Neurology. 8th ed. US:
The McGraw-Hill Company; 2005. p.55-97
10. Santens P, Boon P, Van Roost D, Caemaert J. The Pathophysiology of motor
symptoms in Parkinsons disease. Acta neurol. Belg. 2003 [103];129-34